氨基酸代謝改

氨基酸代謝改第一頁，共一百零三頁，2022年，8月28日蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein

第一節(jié)第二頁，共一百零三頁，2022年，8月28日一、蛋白質(zhì)的功能（一）維持細胞組織的生長、更新和修補（二）參與體內(nèi)多種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運動（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運（載體）、凝血（凝血因子）等。每克蛋白質(zhì)在體內(nèi)氧化分解可釋放17.19kJ(4.1kcal)的能量，人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。

（三）氧化供能第三頁，共一百零三頁，2022年，8月28日二、體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝狀況？如何從不含蛋白的物質(zhì)中檢測出蛋白質(zhì)？三聚氰胺（C3H6N6

）含氮量66%凱氏定氮法氮平衡(nitrogenbalance)第四頁，共一百零三頁，2022年，8月28日氮平衡攝入食物的含氮量與排泄物中含氮量之間的關系。氮總平衡：攝入氮=排出氮氮正平衡：攝入氮>排出氮氮負平衡：攝入氮<排出氮氮平衡的意義可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。（正常成人）（兒童、孕婦等）（饑餓、消耗性疾病患者）第五頁，共一百零三頁，2022年，8月28日蛋白質(zhì)的生理需要量在不進食蛋白質(zhì)時，成人每日最低分解約20g蛋白質(zhì)。故成人每日蛋白質(zhì)最低生理需要量為30g~50g，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。第六頁，共一百零三頁，2022年，8月28日三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值？（一兩色素本來淡些）必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必需由食物供給的氨基酸，共有8種：異、亮、色、蘇、苯、賴、蛋、纈其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。

組、精（人體能合成，但量不多）酪、半胱（苯、蛋轉(zhuǎn)變過來，半必需）第七頁，共一百零三頁，2022年，8月28日

蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的種類、數(shù)量、比例。

蛋白質(zhì)的互補作用指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。

賴氨酸色氨酸谷類少多豆類多少第八頁，共一百零三頁，2022年，8月28日第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins第九頁，共一百零三頁，2022年，8月28日一、蛋白質(zhì)的消化和吸收

蛋白質(zhì)消化的生理意義

由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應。（一）蛋白質(zhì)的消化第十頁，共一百零三頁，2022年，8月28日1、蛋白質(zhì)在胃中被水解成多肽和氨基酸胃蛋白酶的最適pH為1.5~2.5，對蛋白質(zhì)肽鍵的作用特異性較差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶

+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)第十一頁，共一百零三頁，2022年，8月28日2、多肽在小腸被水解成寡肽和氨基酸

——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。⑴胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶水解內(nèi)部肽鍵：①胰蛋白酶②糜蛋白酶③彈性蛋白酶外肽酶水解兩端肽鍵：①羧基肽酶(A、B)②氨基肽酶（小腸粘膜細胞）第十二頁，共一百零三頁，2022年，8月28日⑵小腸粘膜細胞對蛋白質(zhì)的消化作用寡肽酶：氨基肽酶、二肽酶最終產(chǎn)物為氨基酸。第十三頁，共一百零三頁，2022年，8月28日胃小腸小腸黏膜細胞外源蛋白胃蛋白酶酸性主要消化場所（內(nèi)肽酶，外肽酶）寡肽酶aaaaaaaa吸收產(chǎn)物：氨基酸產(chǎn)物：多肽片段產(chǎn)物：氨基酸、寡肽第十四頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（二）氨基酸通過主動轉(zhuǎn)運過程被吸收

吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：耗能的主動吸收過程2.γ-谷氨?；h(huán)1.載體吸收機制(主)第十五頁，共一百零三頁，2022年，8月28日1、氨基酸載體吸收機制（主）載體蛋白－氨基酸－Na+組成三聯(lián)體由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細胞。七種轉(zhuǎn)運蛋白中性氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白亞氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白β氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白二肽轉(zhuǎn)運蛋白三肽轉(zhuǎn)運蛋白第十六頁，共一百零三頁，2022年，8月28日2、γ-谷氨?；h(huán)吸收機制過程：①GSH對氨基酸的轉(zhuǎn)運②GSH再合成αβγ第十七頁，共一百零三頁，2022年，8月28日半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細胞外

γ-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶細胞膜谷胱甘肽

GSH細胞內(nèi)γ-谷氨?；h(huán)過程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸目錄谷胱甘肽第十八頁，共一百零三頁，2022年，8月28日二、蛋白質(zhì)在腸道發(fā)生腐敗作用腸道細菌對未被消化的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用。產(chǎn)物大多有害：胺、氨(主)、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素(K/B12/泛酸/生物素/葉酸)

。

蛋白質(zhì)的腐敗作用（putrefaction）第十九頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（一）脫羧基生成胺類蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺降壓升壓

苯丙氨酸

苯乙胺第二十頁，共一百零三頁，2022年，8月28日

假神經(jīng)遞質(zhì)

某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)(如苯乙醇胺，β-羥酪胺）與神經(jīng)遞質(zhì)（如兒茶酚胺）結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺β-羥酪胺第二十一頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（二）氨的產(chǎn)生未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)脫氨基作用尿素酶腸道pH↓，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，氨的吸收↓，這是酸性灌腸的依據(jù)。虛恭第二十二頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（三）腐敗作用產(chǎn)生的其它有害物質(zhì)酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚正常情況下，上述有害物質(zhì)大部分隨糞便排出，只有小部分被吸收，經(jīng)肝的代謝轉(zhuǎn)變而解毒，故不會發(fā)生中毒現(xiàn)象。第二十三頁，共一百零三頁，2022年，8月28日第三節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids第二十四頁，共一百零三頁，2022年，8月28日一、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸成人體內(nèi)的蛋白質(zhì)每天約有1%~2%被降解，主要是肌肉蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸，大約70%~80%被重新利用合成新的蛋白質(zhì)。第二十五頁，共一百零三頁，2022年，8月28日

蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時間，用t1/2表示。（一）蛋白質(zhì)以不同的速率進行降解不同的蛋白質(zhì)降解速率不同，降解速率隨生理需要而變化。第二十六頁，共一百零三頁，2022年，8月28日不依賴ATP和泛素；利用溶酶體中的組織蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽蛋白質(zhì)。1、蛋白質(zhì)在溶酶體通過ATP-非依賴途徑被降解（二）真核細胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解有兩條重要途徑第二十七頁，共一百零三頁，2022年，8月28日2、蛋白質(zhì)在蛋白酶體通過ATP-依賴途徑被降解

依賴ATP和泛素降解異常蛋白和短壽蛋白質(zhì)

泛素(ubiquitin)76個氨基酸組成的多肽(8.5kD)

廣泛存在于真核生物而得名一級結(jié)構(gòu)高度保守第二十八頁，共一百零三頁，2022年，8月28日泛素介導的蛋白質(zhì)降解機理①E1催化的依賴ATP供能的泛素（Ub）活化；②泛素分子轉(zhuǎn)移到E2；③E3識別要降解的靶蛋白（Target），E2-泛素復合物與靶蛋白結(jié)合并使泛素分子標記從E2轉(zhuǎn)移到靶蛋白；④蛋白酶體識別多泛素化的靶蛋白，靶蛋白進入蛋白酶體被降解為小肽。泛素活化酶E1泛素結(jié)合酶E2泛素連接酶E3第二十九頁，共一百零三頁，2022年，8月28日二、氨基酸代謝庫

(aminoacidmetabolicpool)①食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與②體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸及③體內(nèi)合成的非必需氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。第三十頁，共一百零三頁，2022年，8月28日氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解

體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸的來源與去路胺類③脫羧基作用α-酮酸②脫氨基作用氨尿素④代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)①合成

酮體氧化供能糖第三十一頁，共一百零三頁，2022年，8月28日三、氨基酸脫氨基作用脫氨基作用：指氨基酸脫去α-氨基生成相應α-酮酸和NH3的過程。

脫氨基方式：轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)第三十二頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（一）轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）1、定義：在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。第三十三頁，共一百零三頁，2022年，8月28日正常人各組織中GPT及GOT活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。組織GPTGOT組織GPTGOT

肝44000142000胰腺200028000

腎1900091000脾120014000

心

7100156000肺70010000

骨骼肌480099000血清1620第三十四頁，共一百零三頁，2022年，8月28日CH3H-C-NH2COOHCOOH（CH2）2C=OCOOHCH3C=OCOOHCOOH（CH2）2HC-NH2COOH++

丙氨酸

α-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸GPT：谷丙轉(zhuǎn)氨酶，急性肝炎時血清ALT活性顯著增高。GPT第三十五頁，共一百零三頁，2022年，8月28日COOHCH2H-C-NH2COOHCOOH（CH2）2C=OCOOH+GOTCOOHCH2C=OCOOHCOOH（CH2）2HC-NH2COOH

天冬氨酸α-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸GOT：谷草轉(zhuǎn)氨酶，心肌梗塞時血清AST含量明顯增高.+第三十六頁，共一百零三頁，2022年，8月28日

CHOHOCH2OH3CN

CH2NH2HOCH2OH3CPPR1H-C-NH2COOHR1C=OCOOH

R2H-C-NH2COOHR2C=OCOOHAA磷酸吡哆醛(氨基傳遞體)AA′α-酮酸磷酸吡哆胺α-酮酸′N2、轉(zhuǎn)氨酶作用機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛第三十七頁，共一百零三頁，2022年，8月28日轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。

通過轉(zhuǎn)氨基并未產(chǎn)生游離的氨

轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義第三十八頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O氧化伴隨脫氨基

存在于肝、腎、腦中

輔酶：NAD+

或NADP+GTP、ATP為其抑制劑

GDP、ADP為其激活劑第三十九頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（三）聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成氨和α-酮酸的過程。2.類型①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1.定義②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)第四十頁，共一百零三頁，2022年，8月28日①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶

NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶

此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎、腦組織進行。第四十一頁，共一百零三頁，2022年，8月28日②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)（purinenucleotidecycle）蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2(肌肉組織)腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第四十二頁，共一百零三頁，2022年，8月28日

一些氨基酸可以進行氧化酶脫氨基作用,產(chǎn)生NH3和α-酮酸1.脫H2O脫氨（蘇、絲）2.脫H2S脫氨（半胱）3.直接脫氨（天冬）（四）氧化酶脫氨基第四十三頁，共一百零三頁，2022年，8月28日四、α-酮酸的代謝（二）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（三）轉(zhuǎn)變成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸類別氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類類別氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別氨基酸亮氨酸、賴氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類（一）氧化供能第四十四頁，共一百零三頁，2022年，8月28日琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸

賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸蘇氨酸

谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC第四十五頁，共一百零三頁，2022年，8月28日

乙酰CoA糖原TAC蛋白質(zhì)脂肪乙酰CoA的來源和去路AAG甘油脂肪酸膽固醇酮體脂肪酸生物轉(zhuǎn)化（第十一章）第四十六頁，共一百零三頁，2022年，8月28日第四節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmonia第四十七頁，共一百零三頁，2022年，8月28日氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過65μmol/L。

第四十八頁，共一百零三頁，2022年，8月28日一、血氨的來源與去路1.血氨的來源①氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨主要來源,

胺類的分解也可以產(chǎn)生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨③腎小管上皮細胞分泌的氨(主要來自谷氨酰胺)

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶——血氨主要來源第四十九頁，共一百零三頁，2022年，8月28日血氨的來源與去路血氨AA脫氨基非必需氨基酸其它含氮化合物尿素谷氨酰胺尿液腎小管泌氨腸道吸收氨第五十頁，共一百零三頁，2022年，8月28日二、氨的轉(zhuǎn)運（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁微诟螢榧∪馓峁┢咸烟堑谖迨豁?，共一百零三頁?022年，8月28日（二）谷氨酰胺的運氨作用谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。第五十二頁，共一百零三頁，2022年，8月28日

臨床上對氨中毒的病人可服用或輸入谷氨酸鹽，以降低氨的濃度

谷氨酰胺還可以提供其酰胺基使天冬氨酸轉(zhuǎn)變成天冬酰胺。白血病細胞卻不能或很少能合成天冬酰氨，必須依靠血液從其他器官運輸而來。因此，臨床上應用天冬酰胺酶以減少血中天冬酰胺，達到治療白血病的目的

第五十三頁，共一百零三頁，2022年，8月28日

三、尿素的合成尿素生成的過程由Krebs和Henseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(ornithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。第五十四頁，共一百零三頁，2022年，8月28日1）切除肝臟，血氨升高；2）切除腎臟，血中尿素升高；3）同時切除肝臟、腎臟，血氨升高。結(jié)論：肝臟是合成尿素的主要器官腎臟是排泄尿素的主要器官尿素的合成器官

實驗：第五十五頁，共一百零三頁，2022年，8月28日實驗根據(jù)如下：①大鼠肝切片與NH4+保溫數(shù)小時，NH4+↓，尿素↑；②加入鳥氨酸、瓜氨酸和精氨酸后，尿素↑；③上述三種氨基酸結(jié)構(gòu)上彼此相關；④早已證實肝中有精氨酸酶。第五十六頁，共一百零三頁，2022年，8月28日鳥氨酸尿素H2ONH3+

CO2瓜氨酸H2O基本反應：CO2+2NH3C=O+H2ONH2NH2H2ONH3精氨酸鳥氨酸循環(huán)學說(需活化)(天冬氨酸)胞液線粒體第五十七頁，共一百零三頁，2022年，8月28日1.氨基甲酰磷酸的合成NH3+CO2氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)（線粒體）H2O2ATPCPS-ⅠMg2+2ADP+PiH2N－C－O～PO||鳥氨酸循環(huán)的步驟-1N-乙酰谷氨酸為其激活劑第五十八頁，共一百零三頁，2022年，8月28日2.瓜氨酸的合成NH2┃(CH2)3┃CH-NH2┃COOH瓜氨酸+鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(OCT)鳥氨酸OCTNH┃(CH2)3┃CH-NH2┃COOHNH2┃C=O┃+Pi（線粒體）鳥氨酸循環(huán)的步驟-2NH2┃C=O┃OP～第五十九頁，共一百零三頁，2022年，8月28日

3.精氨酸的合成

精氨酸代琥珀酸合成酶

NH2┃C=O┃NH┃(CH2)3┃CH-NH2┃COOH瓜氨酸COOH┃H2N-CH┃CH2┃COOH+天冬氨酸

NH2

┃

C＝┃

NH┃(CH2)3┃CH-NH2┃COOHCOOH

┃N－CH

┃

CH2

┃

COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶NH2┃C=NH┃NH┃(CH2)3┃CH-NH2┃COOH+COOH┃CH

||HC┃COOH延胡索酸精氨酸（胞液）

H2OATPAMP+PPiMg2+鳥氨酸循環(huán)的步驟-3、4第六十頁，共一百零三頁，2022年，8月28日

5.精氨酸水解生成尿素NH2┃C=NH┃NH┃(CH2)3┃CH-NH2┃COOH精氨酸酶H2ONH2┃C=O┃NH2尿素NH2┃(CH2)3┃CH-NH2┃COOH+精氨酸鳥氨酸鳥氨酸循環(huán)的步驟-5（胞液）第六十一頁，共一百零三頁，2022年，8月28日鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPCPSIN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液目錄第六十二頁，共一百零三頁，2022年，8月28日尿素合成小結(jié)：1.底物:NH3、CO2

、天冬氨酸

2.過程:鳥氨酸循環(huán)

3.限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶4.部位:肝臟（線粒體、胞液）5.意義:解氨毒6.耗能：4ATPNH3+CO2+3ATP+H2O+天冬氨酸尿素

+2ADP+AMP+2Pi+PPi+延胡索酸總反應:第六十三頁，共一百零三頁，2022年，8月28日2.CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)CPS-ⅠN-乙酰谷氨酸AGA乙酰CoA+Glu(變構(gòu)酶)Arg(+)精氨酸代琥珀酸合成酶1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白：合成加速（變化大）(+)AGA合成酶3.尿素合成酶系的調(diào)節(jié)（限速酶）尿素合成的調(diào)節(jié)第六十四頁，共一百零三頁，2022年，8月28日+NO+O2NADPH+H+NADP+一氧化氮合酶（NOS）精氨酸瓜氨酸一氧化氮目錄相關知識第六十五頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（四）高血氨癥和氨中毒

(hyperammonemia)高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒當肝功能嚴重損傷時，尿素合成發(fā)生障礙，血氨濃度升高，稱為高血氨癥。第六十六頁，共一百零三頁，2022年，8月28日TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制谷氨酸、谷氨酰胺增多腦水腫第六十七頁，共一百零三頁，2022年，8月28日高血氨的治療治療原則：降血氨減少蛋白質(zhì)攝入減少腸道產(chǎn)氨降低腸道pH，減少氨的重吸收給予谷氨酸鹽、精氨酸第六十八頁，共一百零三頁，2022年，8月28日第五節(jié)

個別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids第六十九頁，共一百零三頁，2022年，8月28日一、氨基酸的脫羧基作用氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛胺是體內(nèi)的生理活性物質(zhì)，主要在肝中滅活。①轉(zhuǎn)氨酶②AA脫羧酶③ALA合酶第七十頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（一）谷氨酸脫羧生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。GABACOOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脫羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸VitB6治療嬰兒驚厥、妊娠嘔吐。VitB6第七十一頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（二）組氨酸脫羧生成組胺組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2第七十二頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（三）色氨酸經(jīng)5-羥色胺酸脫羧生成5-羥色胺

(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在腦內(nèi)作為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；在外周組織有收縮血管的作用。5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO第七十三頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（四）鳥氨酸脫羧生成多胺鳥氨酸脫羧酶

鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

CO2SAM脫羧酶CO2精脒

(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺

(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。第七十四頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（五）半胱氨酸脫羧生成牛磺酸?；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分另外發(fā)現(xiàn)腦組織中有較多的?；撬酟-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?/p>

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2氧化第七十五頁，共一百零三頁，2022年，8月28日二、一碳單位代謝一碳單位的定義（一）四氫葉酸作為一碳單位的運載體參與一碳單位代謝

某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)

。

第七十六頁，共一百零三頁，2022年，8月28日一碳單位的種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH第七十七頁，共一百零三頁，2022年，8月28日四氫葉酸的結(jié)構(gòu)FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5第七十八頁，共一百零三頁，2022年，8月28日FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4第七十九頁，共一百零三頁，2022年，8月28日一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的分解代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（二）由氨基酸產(chǎn)生的一碳單位可相互轉(zhuǎn)變第八十頁，共一百零三頁，2022年，8月28日一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3（若不能被利用，則體內(nèi)缺乏游離FH4）第八十一頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（三）一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH4：嘌呤C2N5,N10=CH-FH4：嘌呤C8N5,N10-CH2-FH4：胸腺嘧啶甲基

一碳單位代謝障礙（缺B12）或FH4不足，可引起巨幼紅細胞性貧血等疾病。第八十二頁，共一百零三頁，2022年，8月28日三、含硫氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸第八十三頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（一）甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移1、甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)第八十四頁，共一百零三頁，2022年，8月28日甲基轉(zhuǎn)移酶RHR—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體第八十五頁，共一百零三頁，2022年，8月28日甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸(SAM)同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3第八十六頁，共一百零三頁，2022年，8月28日

甲硫氨酸循環(huán)的生理意義：

1）提供甲基：SAM——甲基直接供體

N5-CH3-FH4——甲基間接供體

2）FH4再生：與同型半胱氨酸生成Met的反應是體內(nèi)唯一能利用N5-CH3-FH4的反應。葉酸、VB12缺乏——巨幼紅細胞貧血第八十七頁，共一百零三頁，2022年，8月28日1.在維生素B12及葉酸的調(diào)控下，同型半胱氨酸再轉(zhuǎn)化為甲硫氨酸(50%)；2.在維生素B6的幫助下，可以促使同型半胱氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)殡琢蛎?50%)，從尿中排出體外或再分解。

同型半胱氨酸代謝的兩條途徑：

若缺乏維生素B6、維生素B12及葉酸，同型半胱氨酸將會在體內(nèi)積累，成為導致動脈粥樣硬化的元兇。胱硫醚-β-合成酶同型半胱氨酸+絲氨酸胱硫醚半胱氨酸+a-酮丁酸尿液vitB6第八十八頁，共一百零三頁，2022年，8月28日2、甲硫氨酸為肌酸合成提供甲基肌酸和磷酸肌酸是能量儲存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐第八十九頁，共一百零三頁，2022年，8月28日H2O精氨酸甘氨酸SAM第九十頁，共一百零三頁，2022年，8月28日（三）半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理活性物質(zhì)1、半胱氨酸與胱氨酸可以互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第九十一頁，共一百零三頁，2022年，8月28日2、半胱氨酸可轉(zhuǎn)變成?；撬崤；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?/p>

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2第九十二頁，共一百零三頁，2022年，8月28日3、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5