黃疸昆工2015級(jí)醫(yī)學(xué)導(dǎo)論安瑛課件

（jaundice）消化內(nèi)科定義膽紅素代謝分類(lèi)病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)輔助檢查伴隨癥狀問(wèn)診要點(diǎn)定義是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。膽紅素（μmo1／L）正常1．7～17．1隱性黃疸17．1～34．2顯性黃疸﹥34．2膽紅素代謝分類(lèi)1．按病因?qū)W分類(lèi)(1)溶血性黃疸(2)肝細(xì)胞性黃疸(3)膽汁淤積性黃疸(4)先天性非溶血性黃疸分類(lèi)2．按膽紅素性質(zhì)分類(lèi)(1)以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸；(2)以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)2．發(fā)病機(jī)制

大量紅細(xì)胞的破壞，形成大量的非結(jié)合膽紅素，超過(guò)肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力。溶血造成貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過(guò)正常水平而出現(xiàn)黃疸。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)3、臨床表現(xiàn)1）黃疸：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，不伴皮膚瘙癢。2）溶血①急性溶血：可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油或茶色)，嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭；②慢性溶血：多為先天性，除伴貧血外尚有脾腫大。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)(二)肝細(xì)胞性黃疸

1.病因

各種使肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害的疾病均可導(dǎo)致黃疸發(fā)生。

如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)2.發(fā)病機(jī)制1）由于肝細(xì)胞的損傷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合功能降低，因而血中的非結(jié)合膽紅素增加。2）而未受損的肝細(xì)胞仍能將部分非結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)3）結(jié)合膽紅素部分仍經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，另一部分則由于毛細(xì)膽管和膽小管因肝細(xì)胞腫脹壓迫，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)或膽栓的阻塞使膽汁排泄受阻而反流入血循環(huán)中，致血中結(jié)合膽紅素亦增加而出現(xiàn)黃疸。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)3．臨床表現(xiàn)1）黃疸：皮膚、黏膜淺黃至深黃色，可伴有輕度皮膚瘙癢；2）其他為肝臟原發(fā)病的表現(xiàn)：如疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向、腹水、昏迷等。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)4．實(shí)驗(yàn)室檢查

1）黃疸①血中結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素均增加，黃疸型肝炎時(shí)，結(jié)合膽紅素增加幅度多高于非結(jié)合膽紅素。②尿中結(jié)合膽紅素定性試驗(yàn)陽(yáng)性，而尿膽原可因肝功能障礙而增高。2）血液生化檢查有不同程度的肝功能損害。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)(三)膽汁淤積性黃疸1．病因：膽汁淤積可分為肝內(nèi)性或肝外性。1）肝內(nèi)性膽汁淤積①肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲(chóng)病(如華支睪吸蟲(chóng)病)；②肝內(nèi)膽汁淤積：病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積(如氯丙嗪、甲基睪丸酮和口服避孕藥等)、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)2、發(fā)病機(jī)制：1）由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴(kuò)張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血；2）肝內(nèi)膽汁淤積有些由于膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)3、臨床表現(xiàn)1）皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動(dòng)過(guò)速，2）尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)(四)先天性非溶血性黃疸：

系由肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致的黃疸，本組疾病臨床上少見(jiàn)。1．GiIbert綜合征系由肝細(xì)胞攝取UCB功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中UCB增高而出現(xiàn)黃疸。這類(lèi)病人除黃疸外癥狀不多，肝功能也正常。2．Dubin-Johnson綜合征

系由肝細(xì)胞對(duì)CB及某些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)3．Crigler-Najjar綜合征

系由肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致UCB不能形成CB，導(dǎo)致血中UCB增多而出現(xiàn)黃疸，本病由于血中UCB甚高，故可產(chǎn)生核黃疸(nuclearjaundice)，見(jiàn)于新生兒，預(yù)后極差。4．Rotor綜合征

系由肝細(xì)胞對(duì)攝取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。輔助檢查3．逆行胰膽管造影(ERCP)可通過(guò)內(nèi)鏡直接觀察壺腹區(qū)與乳頭部有無(wú)病變，可經(jīng)造影區(qū)別肝外或肝內(nèi)膽管阻塞的部位。也可了解胰腺有無(wú)病變。4．經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(PTC)能清楚地顯示整個(gè)膽道系統(tǒng)，可區(qū)分肝外膽管阻塞與肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸，并對(duì)膽管阻塞的部位、程度及范圍有所了解。輔助檢查5．上腹部CT掃描：對(duì)顯示肝、膽、胰等病變，特別對(duì)發(fā)現(xiàn)肝外梗阻有較大幫助。6．磁共振胰膽管成像(MRCP)：對(duì)各種原因引起的梗阻性黃疸膽道擴(kuò)張情況可以作出比較客觀的診斷。特別適用于B超或CT有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，但又不能明確診斷者。輔助檢查7．放射性核素檢查：應(yīng)用189金或99锝肝掃描可了解肝有無(wú)占位性病變，用131碘玫瑰紅掃描對(duì)鑒別肝外阻塞性黃疸與肝細(xì)胞性黃疸有一定的幫助。8．肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查：對(duì)疑難黃疸病例的診斷有重要的幫助。但肝穿刺活檢用于膽汁淤積性黃疸時(shí)可發(fā)生膽汁外溢造成膽汁性腹膜炎，伴肝功能不良者亦可因凝血機(jī)制障礙而致內(nèi)出血，故應(yīng)慎重考慮指征。伴隨癥狀伴隨癥狀對(duì)黃疸病人的鑒別診斷有重要意義。1．黃疸伴發(fā)熱：見(jiàn)于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱而后出現(xiàn)黃疸。2．黃疸伴上腹劇烈疼痛者：可見(jiàn)于膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲(chóng)?。挥疑细箘⊥础⒑畱?zhàn)高熱和黃疸為夏科(Charcot)三聯(lián)征，提示急性化膿性膽管炎。持續(xù)性右上腹鈍痛或脹痛可見(jiàn)于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。伴隨癥狀3．黃疸伴肝大：若輕度至中度腫大，質(zhì)地軟或中等硬度且表面光滑，見(jiàn)于病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞。明顯腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面凹凸不平有結(jié)節(jié)者見(jiàn)于原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。肝大不明顯，而質(zhì)地較硬邊緣不整，表面有小結(jié)節(jié)者見(jiàn)于肝硬化。4．伴膽囊腫大者：提示膽總管有梗阻，常見(jiàn)于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌、膽總管結(jié)石等。5．伴脾腫大者：見(jiàn)于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、肝硬化、各種原因引起的溶血性貧血及淋巴瘤等。6．伴腹水者：見(jiàn)于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。問(wèn)診要點(diǎn)1．確定是否黃疸：病人所指發(fā)黃應(yīng)注意與皮膚蒼白、球結(jié)膜下脂肪及高胡蘿卜素血癥等相區(qū)別。應(yīng)仔細(xì)檢查鞏膜有無(wú)黃染及尿色有無(wú)改變。2．黃疸的起病急起或緩起，有否群集發(fā)病、外出旅游史、藥物使用史，有無(wú)長(zhǎng)期酗酒或肝病史。3．黃疸的時(shí)間與波動(dòng)情況

有利于區(qū)別梗阻性與肝細(xì)胞性黃疸。問(wèn)診要點(diǎn)4．黃疸對(duì)全身健康的影響

肝細(xì)胞性黃疸的深度與肝功能損害程度呈正相關(guān)，先天性非溶血性黃疸全身情況較好。對(duì)黃疸患者應(yīng)首先確定黃疸的類(lèi)型，再確定黃疸的病因。應(yīng)從臨床、實(shí)驗(yàn)室、器械檢查等多項(xiàng)指標(biāo)人手，認(rèn)真分析、合理安排必要的輔助檢查，及時(shí)作出判斷?？偨Y(jié)（Summary）發(fā)病機(jī)制

形成機(jī)制：3個(gè)原因（溶血、肝損、阻塞）

鑒別方法：3個(gè)方面（體征、化驗(yàn)、影像）實(shí)驗(yàn)室檢查