小兒血液疾病7課件

造血系統(tǒng)疾病(DiseasesoftheBlood)

ChapterOne

小兒造血和血液特點(diǎn)

(Characterofhematopoiesisandblood)造血特點(diǎn)

胚胎期造血造血生后造血

生后造血

Hematopoiesisinafter-born

1.骨髓造血medullaryhematopiesis

正常時(shí)(inanormalsituation)` 2.骨髓外造血

(extramedullaryhematopoiesis)

嬰幼兒造血需要增加（感染或溶血）

肝、脾、淋巴結(jié)腫大

Ifhemotopoesisincreasedininfants(infectionandhemolysis)theliverandspleenareenlarged.

血象特點(diǎn)

Characterofhemogram紅細(xì)胞

RBC

、血紅蛋白Hb

出生時(shí)RBC5~7×1012Hb150~220g/L

生后2-3月[生理性貧血](physiologicalanemia)456d4567ybirth1030506580%GL

血小板（PLT）

變化不大(150~250×109/L)

血容量

年齡越小,血容量占體重比例越大

新生兒血容量占10%體重兒童血容量占8~10%體重定義Definition

末梢血單位容積內(nèi)紅細(xì)胞、血紅蛋白

低于正?；蚱渲幸豁?xiàng)明顯低于正常

Anemiaisdefinedasareductionoftheredbloodcellvolumeorhemoglobinconcentrationbelowtherangeofvaluesoccurringinhealthperson.診斷標(biāo)準(zhǔn)

Standarofthediagnosis(參照WHO標(biāo)準(zhǔn))

Hb

g/L

neonate<145

1-4m<90

4-6m<1006m-6y<110

6-14y<120

分度

Grader

輕度

中度

重度

極重度

neonate～120～90～60<60child90～12060～9030～60<30

（Hbg/L）

病因?qū)W分類

causalclassify1.失血性貧血Bloodlossanemia2.溶血性貧血Hemolyticanemia

3.紅細(xì)胞生成不足貧血RBCproductinsufficientanemia

（病因?qū)W分類常用形態(tài)學(xué)分類有助診斷）

1、一般表現(xiàn)蒼白、發(fā)育落后注意有無伴黃疸、嘔血、便血

Lookpale,growthfallbehind.Companionwithjaundice?vomiteupblood?passingbloodinstool?臨床表現(xiàn)

Clinicalmanifestations

2、髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)

肝、脾腫大

theliverandspleenareenlarged.

貧血診斷Diagnosis詳細(xì)問病史historytaking全面體檢physicalexamination實(shí)驗(yàn)室檢測laboratoryexamination

ChapterThree營養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritrionalirondeficiencyanemia(NIDA)

由于體內(nèi)鐵缺乏Hb合成減少小細(xì)胞低色素性貧血

Microcytichypochromicanemiaresultingfromlackofsufficientironforsynthesisofhemoglobin.定義Definition鐵的來源：*從食物中攝取鐵*紅細(xì)胞釋放的鐵2．鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)食物中的鐵主要以Fe2+形式在十二指腸和空腸上段被吸收。其中一部分與細(xì)胞內(nèi)的去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合，形成鐵蛋白(fvrritin)暫時(shí)保存在腸粘膜細(xì)胞中；另一部分與細(xì)胞漿中載體蛋白結(jié)合后移出胞外進(jìn)入血液，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrln，Tf)結(jié)合，隨血液循環(huán)將鐵運(yùn)送到需鐵和貯鐵組織，供給機(jī)體利用，未被利用的部分則與去鐵蛋白結(jié)合而形成鐵蛋白，作為貯存?zhèn)溆描F。4．鐵的利用與儲存5．鐵的排泄正常情況下每日僅有極少量的鐵排出體外。小兒每日排出量約為15ug/kg鐵代謝及參與Hb合成特點(diǎn)小腸吸收鐵→入血＋轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf)—循環(huán)→（鐵蛋白和含鐵血黃素）貯存鐵鐵離子（Fe++）——氧化→Fe3+→與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→骨髓中→幼紅細(xì)胞內(nèi)(Fe＋原卟啉)→血紅素+珠蛋白Hb年長兒:

1.鐵吸收障礙(ironmalabsorption):食物搭配不合理

2.鐵丟失過多(ironloss):鉤蟲、蟯蟲感染致隱性失血、月經(jīng)失血過多

3.青春期生長育過快(thegrowthspurtinadolescence)

1.對血液的影響影響紅細(xì)胞中的Hb合成（最主要）

synthesisofhemoglobininRBCs(veryimportant).

發(fā)病機(jī)理

原卟啉+Fe

（血紅素）

HbRBC分裂影響小珠蛋白

(globinchain)

小細(xì)胞低色素性貧血

MCVMCHMCHC2.對其它方面的影響

影響肌紅旦白合成--運(yùn)動能力下降

影響某些含鐵酶活性--細(xì)胞功

(Iron-dependentenzyme)能下降

本節(jié)重點(diǎn)缺鐵三個階段

ID期(irondepletion)IDE期

(irondeficienterythropoisis)IDA期(irondeficientanemia)

僅

IDA期出現(xiàn)臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

Clinicalmanifestations

1.一般表現(xiàn)蒼白唇、甲床、口腔粘膜乏力，頭暈，消瘦，反甲

pallorintheskinandmucousmembanes，

felltired,dizziness,becomethin(marasmus).

2.髓外造血

肝、脾輕度腫大

theliverandspleenareenlarged.3.其他消化系統(tǒng)：納差、惡心、嘔吐、異嗜癖神經(jīng)系統(tǒng)：記憶力、注意力下降循環(huán)系統(tǒng)：心率快、心界擴(kuò)大其他：免疫力下降，易感染實(shí)驗(yàn)室檢查

Laboratoryexamination

1.血象

(hemogram)

Hb↓↓〉RBC↓

MCV、MCH、MCHC均↓呈小細(xì)胞低色素性貧血（Microcytichypochromicanemia）

涂片

peripheralbloodSmear

RBC大小不等,中央淺染區(qū)擴(kuò)大WBC、PLT無改變

2.骨髓象

Bonemarrowexamination

紅系增生明顯活躍Theerythropoiesisshouldbeveryhigh

中、晚幼紅細(xì)胞比例↑鐵染色：細(xì)胞內(nèi)、外鐵↓鐵粒幼細(xì)胞↓<15%

含鐵血黃素缺乏Bonemarrowhemosiderindisappear血清鐵蛋白（SF）：敏感指標(biāo)、早期（第一期）即↓，﹤12ug/L即有缺Fe存在。血清鐵（SI）和總鐵結(jié)合力（TIBC）：在第三期時(shí)，方出現(xiàn)SI↓,TIBC↑。紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP)3.鐵生化(biochemical)

SFFEPSITIBCID期

IDE期

IDA期

(IDA期二低二高)診斷Diagnosis

1.年齡:嬰幼兒多見age2.病史,尤其喂養(yǎng)史feedinghistory3.臨床表現(xiàn)clinicalmanifestation4.血象特點(diǎn)Characterofhemogram

具備前4項(xiàng)可臨床診斷

5.有條件做鐵生化檢查確診或6.診斷性鐵劑治療治療Treatmentment

1.一般治療:護(hù)理,休息,防感染

Generaltreatment:nursing,rest,preventedinfection

2.去病因治療treatedtocause

合理飲食按時(shí)添加輔食驅(qū)蟲治療慢性腸道疾病

3.鐵劑治療

①.種類:亞鐵(ferroussalts)易吸收常用

2.5％硫酸亞鐵

3％富馬酸亞鐵

10％葡萄糖酸亞鐵

②.劑量：按元素鐵1～2mg/kg.次

常用2～3次/天

新法1~2次/周

③.用法：口服④.服用時(shí)間：餐間⑤.同服：VitC、胃酶合劑⑥.不能同服:茶、鈣、牛奶、咖⑦.療程：輕癥１月左右一般用至Hb正常后2月

(補(bǔ)充儲存鐵)

⑧療效觀察

a.Ret3～4d↑

網(wǎng)織紅2~3d7～10dpeak2～3weeksnormal

b.Hb7～10d↑↑10～20g/L/week4～8weeksreachnormallevel

4.輸血Transfusion

一般不需嚴(yán)重貧血

5～8ml/kg

（慢速）

預(yù)防Prevention1.加強(qiáng)衛(wèi)生宣教2.強(qiáng)化鐵食品，按時(shí)添加輔食。3.早產(chǎn)兒、低出生體重兒生后2月開始補(bǔ)充鐵劑

Thefamilymustbeeducatedaboutthepatient’sdiet;Theamountofiron-richfoodisincreased;Theprematureinfantandlowbirthweightinfantshouldbeprovidediron-fortifiedfrom2mofage.ChapterFour

營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血（NutritionalMegaloblasticAnemia）

定義

Definition缺乏VitB12和/或葉酸所致的巨大

紅細(xì)胞性貧血

MagloblasticanemiaiscausedbyadeficientoffolicacidorVitB12.

1.供給不足(deficientfromfoods)：與喂養(yǎng)有關(guān):乳母素食不按時(shí)添加輔食奶制品喂養(yǎng)不當(dāng)2.吸收障礙(malabsorption)

:腸道疾病

病因Cause3.需要增加

:

生理需要增加嚴(yán)重感染時(shí)需要增加

growthrequirementphysiological

requirementseriousinfect

機(jī)理1.對血液的影響

(affecttoblood)①.紅細(xì)胞核酸合成代謝受影響

VitB12

葉酸－－四氫葉酸

ＤＮＡ合成

②白細(xì)胞、血小板亦受影響

affecttoWBC、PLT

2.對神經(jīng)的影響affecttonervesystem

B12參與保持神經(jīng)髓鞘完整性,

缺乏B12可致神經(jīng)變性

臨床表現(xiàn)

Clinicalmanifestations

好發(fā)于6月～2歲的嬰幼兒,

起病緩慢

itspeakincidenceat6m~2yandcomeonslowly.

1.一般表現(xiàn)

theurualclinicalfeatruesofanemia.

皮膚蠟黃,結(jié)膜、唇、指甲蒼白,

虛胖，頭發(fā)稀疏、枯黃,

重者皮下出血

2.髓外造血

肝、脾腫大

theliverandspleenareenlarged.

3.神經(jīng)精神癥狀：煩躁不安，易怒

(irritable)

葉酸缺乏可導(dǎo)致神經(jīng)精神癥狀，但不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀Ｂ12缺乏（神經(jīng)系統(tǒng)癥狀）遲鈍、呆滯、嗜睡、少哭不笑，智力、動作發(fā)育落后/退步,震顫,

嚴(yán)重者抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早

納差、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎

havenotappetiteforfood,nausea,vomit,diarrhea,tonguelitis實(shí)驗(yàn)室檢查lab