《內(nèi)科學(xué)》擴張型心肌病課件

擴張型心肌病心肌疾病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。心肌疾病定義

心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病心肌病分類心肌疾病特異性心肌病原發(fā)性心肌病擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類擴張型心肌病概念

擴張型心肌病是以左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預(yù)后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。

肉眼觀：以心腔擴張為主：a.心室擴張b.室壁多變薄c.纖維化瘢痕擴張型心肌病病理擴張型心肌病病理d.附壁血栓擴張型心肌病病理室壁變薄全心擴大纖維瘢痕

附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常

臨床表現(xiàn)心力衰竭栓塞.猝死心律失常各種心律失常心臟擴大S3S4奔馬律收縮期雜音擴張型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀①早期可僅有心臟擴大而無癥狀②心力衰竭癥狀③心律失常癥狀④栓塞癥狀體征①心臟向兩側(cè)擴大②第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音③心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫④心律失常、栓塞體征擴張型心肌病輔助檢查X線檢查心胸比大于50%，肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液心電圖心律失常、T波改變、心前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波超聲心動圖心臟磁共振核素心肌顯像、核素血池掃描心導(dǎo)管檢查和心血管造影心內(nèi)膜心肌活檢擴張型心肌病病心電圖表現(xiàn)敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正?？膳磐鈹U張型心肌病復(fù)雜性：除極、復(fù)極及心律均可出現(xiàn)異常易變性：多種組合的心律失?？呻S時改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變?nèi)狈μ禺愋裕弘y從ECG表現(xiàn)診斷DCM

“一大”心室腔明顯擴大“二小”二尖瓣開放幅度小

二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”

室間隔與左室后壁運動減弱

擴張型心肌病超聲心動圖特點

BNP/NT-proBNP腦鈉肽（brainnatriureticpeptide，BNP）<100pg/ml(<35pg/ml)氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP)

<300pg/ml(<125pg/ml)采取排除法：

各器質(zhì)性心臟病診斷各種特異性心肌病排除擴張型心肌病診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動↓臨床:心臟增大對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能III級和不臥床IV級心衰且射血分數(shù)持續(xù)降低的患者推薦用心臟再同步化治療（CRT）推薦推薦類別證據(jù)水平LBBBQRS波圖形對竇性心律、QRS間期≥120ms、呈LBBBQRS圖形、EF≤35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，推薦植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IA非LBBBQRS圖形無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期≥150ms、EF≤35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IIaA對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能II級且射血分數(shù)持續(xù)降低的患者推薦用心臟再同步化治療（CRT）推薦推薦類別證據(jù)水平LBBBQRS波圖形對竇性心律、QRS間期≥130ms、呈LBBBQRS圖形、EF≤30%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，推薦植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IA非LBBBQRS圖形無論QRS圖形如何