ig相關(guān)性疾病課件

IG4相關(guān)性疾病IG4相關(guān)性疾病IG4相關(guān)性疾病概述

自身免疫性胰腺炎

硬化性膽管炎

唾液腺及淚腺

眼眶

甲狀腺炎IG4相關(guān)性疾病

腎臟疾病

相關(guān)的淋巴病變

腹膜后纖維化

硬化性腸系膜炎

肺和胸膜疾病

其他器官總結(jié)IG4相關(guān)性疾病特點(diǎn)：是一種全身性疾病，病理表現(xiàn)為炎性病變區(qū)富含IG4陽(yáng)性漿細(xì)胞，以及血清IgG4濃度升高。據(jù)報(bào)道，這種疾病幾乎影響所有器官系統(tǒng)（已被確認(rèn)是膽道、唾液腺、眼眶周圍組織、肺、淋巴結(jié)、甲狀腺、腎臟、前列腺、睪丸,、乳房和腦垂體）。其發(fā)病機(jī)制了解甚少,但是一種自身免疫性疾病。診斷：病理確診，但是影像學(xué)表現(xiàn)在器官的肥大及病變浸潤(rùn)中起著重要的作用。通常表現(xiàn)為亞急性的腫塊或受累的器官?gòu)浡阅[大,有時(shí)類似于腫瘤的發(fā)展過程。鑒別診斷：必須考慮一些炎癥和腫瘤病變。治療：對(duì)皮質(zhì)類固醇治療比較敏感。IG4相關(guān)性疾病胰腺是最常受累的器官，硬化性胰腺炎是自身免疫性胰腺炎的一種被稱為1型，患者血清IgG4濃度較高及在胰腺標(biāo)本中有IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。2003年,Kam提出IgG4相關(guān)性自身免疫疾病的概念，并認(rèn)為自身免疫性胰腺炎僅僅是系統(tǒng)性疾病的一部分。從那時(shí)起,類似于自身免疫性胰腺炎的IgG4相關(guān)性疾病在許多胰腺外器官被發(fā)現(xiàn),包括膽囊、膽管、淋巴結(jié),腹膜后、腸系膜、腎臟、肺、乳房、前列腺、皮膚。頭頸部也可累及,最常見的受累器官是唾液腺和淚腺、眼眶組織和甲狀腺,以及腦垂體和腦膜。雖然在大多數(shù)IgG4相關(guān)性疾病的患者中會(huì)表現(xiàn)出自身免疫性胰腺炎但是胰腺的病變不再被認(rèn)為是診斷的關(guān)鍵，因?yàn)橹挥幸认偻馄鞴偈芾鄣牟±驯粓?bào)告。IG4相關(guān)性疾病IgG4相關(guān)性疾病的發(fā)病機(jī)理了解甚少,但它與自體免疫性和過敏性疾病相關(guān)。IgG4是是IG中含量最少的免疫球蛋白(在健康受試者中IG4含量不到總量的5%),其血清濃度在個(gè)體中是比較穩(wěn)定的。但是IG4在疾病發(fā)病機(jī)制中的作用仍然沒有明確的解釋。IG4相關(guān)性疾病日本研究組提出了三個(gè)主要的診斷標(biāo)準(zhǔn)：影像學(xué)表現(xiàn)在一個(gè)或多個(gè)器官?gòu)浡阅[大或局部腫塊。血清IgG4濃度升高(≥135mg/dL）病理示淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)、條紋狀纖維化以及IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。如果這三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)滿足則診斷是明確的；如果滿足第一個(gè)和第三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)或者滿足第一個(gè)和第二個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，則診斷IG4相關(guān)性疾病的可能性很大。因?yàn)榕R床癥狀和病理特性取決于病變的位置，所以上述標(biāo)準(zhǔn)要包括所有的IgG4相關(guān)性疾病是不可能的。上述綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)不是特定的,而是旨在幫助醫(yī)生區(qū)分IgG4相關(guān)性疾病與其他炎癥或惡性疾病。IG4相關(guān)性疾病雖然IgG4相關(guān)性疾病有一個(gè)特征性組織學(xué)表現(xiàn),但如果沒有免疫組織化學(xué)染色的IgG4就不能確診。診斷IgG4相關(guān)性疾病需要IgG4-陽(yáng)性漿細(xì)胞的存在,但有些IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞在其他炎癥性疾病也可以檢測(cè)到。有人提出每個(gè)高倍視野內(nèi)IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞的數(shù)量>10-50是IgG4相關(guān)疾病的特異性征象，IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞與IgG陽(yáng)性漿細(xì)胞的比值大于40%有助于區(qū)分IgG4相關(guān)性疾病和非IG4相關(guān)性的一些炎癥。血清IgG4濃度升高是常見的但不是IgG4相關(guān)疾病的典型特征.在組織活檢證實(shí)的IG4相關(guān)性疾病中，20%-40%的患者血清IgG4濃度可能是正常的。因此,血清IgG4濃度升高以及組織中IgG4漿細(xì)胞的增加都不是IgG4相關(guān)性疾病的獨(dú)有特征.疾病的診斷需要病理特點(diǎn),以及臨床和影像學(xué)檢查結(jié)合。IG4相關(guān)性疾病IgG4相關(guān)性疾病的臨床癥狀一般都是不明顯的,沒有發(fā)燒或c反應(yīng)蛋白水平的升高.IgG4相關(guān)疾病中有幾例癌癥患者被報(bào)告，主要是淋巴瘤和胰腺惡性病變，但是疾病惡性轉(zhuǎn)化的潛在機(jī)制還不清楚.在本文中,主要是討論IgG4相關(guān)疾病的胰腺和胰腺外器官的影像學(xué)表現(xiàn)，以及對(duì)受累器官進(jìn)行鑒別診斷。自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎是慢性胰腺炎的一種特定形式，繼發(fā)于自身免疫過程。根據(jù)胰腺炎的病理結(jié)果分成不同的亞型:1型是淋巴漿細(xì)胞性硬化型胰腺炎,2型是特發(fā)性導(dǎo)管中心型慢性胰腺炎.IgG4相關(guān)性疾病的胰腺表現(xiàn)為1型,而2型有一個(gè)截然不同的組織學(xué)及臨床特征,沒有升高的血清IgG4濃度或自身抗體的存在.自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎的診斷是具有挑戰(zhàn)性的，因?yàn)槟承┎±愃朴谝认侔?據(jù)估計(jì),接受切除假定癌的患者中3%-9%有自身免疫性胰腺炎。

日本協(xié)會(huì)2002年建立第一組的標(biāo)準(zhǔn)，包括影像學(xué)表現(xiàn)，血清學(xué)表現(xiàn)（升高的IG4血清濃度），特征病理結(jié)果（淋巴漿細(xì)胞的浸潤(rùn)、散在纖維化和閉塞靜脈炎）其他作者介紹了新的診斷標(biāo)準(zhǔn),2011年,國(guó)際協(xié)會(huì)發(fā)布對(duì)自身免疫性胰腺炎國(guó)際共識(shí)診斷標(biāo)準(zhǔn)，定義1型自身免疫性胰腺炎的5個(gè)特征：胰腺成像(實(shí)質(zhì)和胰管)、血清學(xué)結(jié)果(IgG4),病理結(jié)果,其他器官參與，及對(duì)類固醇治療的反應(yīng)。在所有的提議診斷標(biāo)準(zhǔn)中，胰腺成像結(jié)果對(duì)自身免疫性胰腺炎發(fā)揮重要作用，因?yàn)閷?shí)驗(yàn)室檢查和病理結(jié)果往往不充分，以及缺乏特異性。橫斷面成像在多器官受累的診斷中也是至關(guān)重要的。

自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎主要有兩種形式：彌漫性和局灶性。彌漫性疾病是更為常見的形式，特點(diǎn)是彌漫性胰腺腫大。胰腺有鋒利的邊緣和小葉輪廓的失常,呈香腸狀外觀。局灶性疾病特點(diǎn)是擴(kuò)大的胰頭呈圓形外觀,胰腺體或胰尾較少。約33%-41%的局灶性病變,其影像學(xué)表現(xiàn)可能很難與胰臟癌區(qū)分。

自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎病人受累的胰腺區(qū)域超聲上通常表現(xiàn)為低回聲。CT平掃表現(xiàn)為是低密度，由于實(shí)質(zhì)纖維化動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT表現(xiàn)為一個(gè)獨(dú)特的延遲增強(qiáng)。MR上T1WI呈低信號(hào)，T2WI上呈稍高信號(hào)。自身免疫性胰腺炎有一個(gè)在其他胰腺疾病中沒有被描述的典型特點(diǎn)，即在增強(qiáng)CT和MRI中胰腺周圍有低密度的光環(huán)。這代表液體聚集,蜂窩織炎,或纖維化。在CT上12%-48%的患者可以觀察到，MRI上18%-47%的患者可以觀察到。自身免疫性胰腺炎

M，72Y，彌漫性自身免疫性胰腺炎，黃疸圖a.CT平掃示胰腺?gòu)浡阅[大及胰腺小葉輪廓的變形，CBD的狹窄，支架置入；圖b.CT增強(qiáng)示胰腺體尾部周圍的低密度影，這在平掃中一般看不到，右腎囊腫；自身免疫性胰腺炎

圖c.冠狀位CT示胰周的低密度環(huán)；圖d.類固醇治療4周后，胰腺周圍的低密度環(huán)消失。膽道支架取出之后膽總管的增厚及增強(qiáng)自身免疫性胰腺炎圖a.T1WI示由于纖維化和炎癥，胰腺尾部低信號(hào)環(huán)圖b.T1WI增強(qiáng)示胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化,不強(qiáng)化的低信號(hào)環(huán)自身免疫性胰腺炎對(duì)比劑注入3分鐘后由于纖維化顯示一個(gè)假包膜的延遲強(qiáng)化，這很難與胰腺實(shí)質(zhì)分辨.自身免疫性胰腺炎最近的一項(xiàng)研究報(bào)道自身免疫性胰腺炎患者胰腺的灌注減少，且類固醇治療后改善，其他作者認(rèn)為通過MR彌散成像并結(jié)合其他影像結(jié)果,對(duì)于區(qū)分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌可能是有用的。自身免疫性胰腺炎的表觀擴(kuò)散系數(shù)值明顯低于胰腺癌。此外,(FDG)-PET顯示胰腺的異常放射性示蹤劑濃聚而類固醇治療后消失,在其他受到IgG4相關(guān)性疾病影響的器官也是這樣。自身免疫性胰腺炎主胰管的彌漫性或節(jié)段性狹窄及膽管狹窄是自身免疫性胰腺炎成像特征，這些可能在ERCP和膽管造影中表現(xiàn)出來。腫塊浸潤(rùn)胰管(導(dǎo)管浸潤(rùn)征)是良性狹窄的一個(gè)特征性表現(xiàn)，良性狹窄常見于自身免疫性胰腺炎患者而在胰腺癌患者中少見。胰腺病變上游遠(yuǎn)端胰管光滑、錐形狹窄(“碎冰錐征”)常見于自身免疫性胰腺炎患者。相比之下,胰臟癌主胰管往往產(chǎn)生突發(fā)性阻塞的,這在自身免疫胰腺炎中非常罕見。這是因?yàn)樵谝认侔┲?腫瘤發(fā)生于上皮細(xì)胞并產(chǎn)生早期梗阻。而在自身免疫性胰腺炎中,由于纖維化和炎癥，胰管受壓發(fā)生非本質(zhì)性地梗阻。在節(jié)段性狹窄的情況下，胰管上游沒有或輕微的擴(kuò)張有助于區(qū)分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌。靜脈注射對(duì)比劑后均勻增強(qiáng)和缺乏實(shí)質(zhì)萎縮也對(duì)鑒別有意義。自身免疫性胰腺炎圖c.由于炎癥，病變相對(duì)于胰腺實(shí)質(zhì)呈高信號(hào)圖d.主胰腺管的狹窄及上游的擴(kuò)張，碎冰錐征自身免疫性胰腺炎胰腺鈣化和假性囊腫形成通常出現(xiàn)在慢性酒精胰腺炎,嚴(yán)重的胰周滲出是急性胰腺炎的一個(gè)典型特征,這些在自身免疫性胰腺炎中是罕見的。IgG4相關(guān)性自身免疫性胰腺炎對(duì)類固醇治療有效,在4-6周內(nèi)可以看到胰腺形態(tài)和功能明顯改善。然而，在治療后大約15%的患者表現(xiàn)為受累胰腺段的萎縮，這表明炎癥及疾病的晚期階段。盡管一些自身免疫性胰腺炎和胰臟癌同時(shí)發(fā)生的病例已報(bào)告,但是還沒有數(shù)據(jù)支持這種IgG4-相關(guān)性疾病使惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)增加的觀點(diǎn)。c圖.ERCP示肝內(nèi)膽管的多發(fā)狹窄及狹窄遠(yuǎn)端的擴(kuò)張，肝管近端的狹窄d圖.類固醇治療1年之后的MR冠狀位圖像顯示肝內(nèi)膽管持續(xù)狹窄,但是膽總管擴(kuò)張不明顯鑒別診斷IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎多見于老年患者多見于年輕患者常伴隨胰腺或胰腺外病變，包括阻塞性黃疸；類固醇治療有效與炎癥性腸病相關(guān)聯(lián)，癥狀持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)但不太嚴(yán)重ERCP：長(zhǎng)期和持續(xù)的膽道狹窄，CBD遠(yuǎn)端的孤立狹窄也可能發(fā)生ERCP：多病灶性、短的肝內(nèi)膽道狹窄呈串珠或“枯藤征”硬化性膽管炎與膽管癌鑒別可能很困難,尤其是存在軟組織腫塊引起肝門部膽管狹窄。在這種情況下,腫瘤浸潤(rùn)是局限于膽管,而IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎，涉及膽道狹窄和胰管。此外,由于結(jié)締組織增生，膽管癌可能產(chǎn)生肝莢膜收縮，而IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎,在CT和MR成像上表現(xiàn)為一個(gè)圓形的軟組織腫塊包繞膽管壁，邊緣光滑并且延遲期均勻性強(qiáng)化。不僅在狹窄的區(qū)域,而且在膽管造影術(shù)中沒有狹窄的正常區(qū)域也會(huì)出現(xiàn)這些特征。硬化性膽管炎膽囊偶爾也會(huì)受累,膽囊壁彌漫性增厚，超聲上表現(xiàn)為低回聲，T2WI呈低信號(hào)，靜脈造影延遲期強(qiáng)化。這種疾病對(duì)皮質(zhì)類固醇治療有效,但是強(qiáng)烈建議應(yīng)避免類固醇試驗(yàn)，活檢標(biāo)本進(jìn)行初步診斷后才啟動(dòng)類固醇治療。唾液腺及淚腺近40%的IgG4相關(guān)性胰腺炎患者也有唾液和/或淚腺的受累，特點(diǎn)是兩側(cè)無(wú)痛的腺體腫脹。這種表現(xiàn)可能會(huì)先于或與胰腺炎同時(shí)發(fā)生,但它也可能單獨(dú)出現(xiàn)。病人可能會(huì)表現(xiàn)為淚腺或者唾液腺的增大（Mikulicz?。?，及下頜下腺的慢性硬化性涎腺炎（Küttner腫瘤）。在過去,兩者都錯(cuò)誤地視為干燥綜合征的分類?，F(xiàn)在認(rèn)為他們是IgG4相關(guān)性疾病的一部分。唾液腺及腮腺M(fèi)ikulicz病是一種特發(fā)性的，特點(diǎn)是兩側(cè)無(wú)痛腫大的淚腺、頜下腺、舌下腺、腮腺,這些腺體中至少兩個(gè)腺體出現(xiàn)這種情況才能建立診斷。盡管IgG4相關(guān)性Mikulicz疾病和干燥綜合癥都表現(xiàn)腺體腫大與淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),但兩者之間有明顯臨床和病理差異。在CT上,Mukulicz疾病通常表現(xiàn)均勻性低密度和強(qiáng)化；在MR上，由于纖維化T2WI上信號(hào)相對(duì)較低,T1WI為低信號(hào)。

33Y，男性，涎腺炎增強(qiáng)CT示兩側(cè)腮腺腫大，增強(qiáng)呈均勻性強(qiáng)化

FDGPET/CT示兩側(cè)腮腺及頜下腺攝取增加唾液腺及腮腺

Küttner腫瘤相對(duì)少見，會(huì)導(dǎo)致唾液腺腫大,最初為單側(cè)或者雙側(cè)下頜下腺的“硬腫”，腮腺有時(shí)可能受累。Küttner腫瘤也被稱為IgG4相關(guān)性涎腺炎。相對(duì)Mikulicz疾病，Küttner腫瘤纖維化傾向更嚴(yán)重,但兩者的影像學(xué)表現(xiàn)相似。單側(cè)病變必須與惡性唾液腺腫瘤區(qū)分,而兩側(cè)病變必須與急性期干燥綜合癥和唾液腺的淋巴瘤區(qū)分。眼眶組織IgG4相關(guān)性眼眶疾病主要是淚腺。這種IgG4相關(guān)性淚腺炎通常是雙側(cè)的,以及并發(fā)唾液腺腫大(Mikulicz疾病)是常見的，組織學(xué)和血清學(xué)的結(jié)果與涎腺炎患者是相似的。一些研究發(fā)現(xiàn),IgG4相關(guān)性慢性硬化性淚腺炎可能是淋巴瘤的誘發(fā)因素。眼眶組織最近的報(bào)道表明,特發(fā)性眼眶炎癥-也稱為眼眶的炎性假瘤與IgG4相關(guān)性疾病有關(guān)。這些眼眶病變可能是單邊或雙邊，會(huì)影響整個(gè)眼眶或眼眶的某些組成結(jié)構(gòu),包括眼外肌、淚腺系統(tǒng)和視神經(jīng)。IgG4相關(guān)性眼眶炎性假瘤的神經(jīng)侵犯已經(jīng)被報(bào)道,經(jīng)常侵犯三叉神經(jīng)的分支。因此,作為放射科醫(yī)生必須仔細(xì)評(píng)估顱神經(jīng)的受累。在CT,眼眶炎性假瘤顯示低密度軟組織影和均勻性增強(qiáng)。在MR上，由于纖維化，相對(duì)腦實(shí)質(zhì)在T2WI呈低信號(hào)，在DWI上呈高信號(hào)。

37Y，男性，IG4相關(guān)性淚腺炎T1WI的冠狀位示左側(cè)淚腺的腫大c圖.T2WI橫斷位示眼外直肌外側(cè)一個(gè)軟組織腫塊，由于纖維化內(nèi)可見看見低信號(hào)。d圖.手術(shù)活檢的淚腺，病理證實(shí)是IG4相關(guān)性淚腺炎，組織學(xué)上示IG4陽(yáng)性漿細(xì)胞數(shù)量大于100。甲狀腺IgG4相關(guān)性甲狀腺炎主要有兩種表現(xiàn)形式:Riedel甲狀腺炎和橋本甲狀腺炎的纖維變性。Riedel甲狀腺炎是伴廣泛纖維化的慢性炎癥中一種，比較罕見的，會(huì)導(dǎo)致質(zhì)硬、無(wú)痛性的腫塊，累及甲狀腺薄壁組織和周圍組織，1/3的病人在其他器官會(huì)有纖維硬化。CT上表現(xiàn)為甲狀腺局灶性或彌漫性低密度，增強(qiáng)掃描，相對(duì)于正常甲狀腺組織呈輕度強(qiáng)化。在少數(shù)的橋本甲狀腺炎患者中,組織學(xué)特性很難與那些IgG4相關(guān)性疾病區(qū)分。Riedel疾病的類固醇治療往往導(dǎo)致甲狀腺腫塊顯著減少。45Y，女性，IG4相關(guān)性甲狀腺炎

a圖.超聲橫斷面，甲狀腺右側(cè)的較大的均質(zhì)性腫塊bc圖.CT增強(qiáng)掃描，可見腫塊的邊緣不清楚并包繞右頸動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈e圖.PET-CT腫塊FDG的高攝取f圖.類固醇治療三個(gè)月后，腫塊變小以及放射性示蹤劑的沉積腎臟高達(dá)35%的自身免疫性胰腺炎患者會(huì)有腎臟的累及。主要有五種表現(xiàn)形式:兩側(cè)圓形或楔形周邊皮質(zhì)病變(最常見),彌漫性斑片狀病變,腎臟周圍軟組織的病變,兩側(cè)腎竇結(jié)節(jié)和彌漫腎盂壁增厚。當(dāng)疾病出現(xiàn)多個(gè)圓形或楔形皮質(zhì)結(jié)節(jié),鑒別診斷包括腎盂腎炎,血管侵犯、轉(zhuǎn)移和淋巴瘤。當(dāng)疾病表現(xiàn)為單獨(dú)的圓形病變,與腎細(xì)胞癌的鑒別診斷可能是困難的。胰腺疾病患者的腎損傷常常被用來幫助區(qū)分自身免疫胰腺炎和胰腺癌,因?yàn)樗麄兊谋憩F(xiàn)提示是前者病變。IgG4相關(guān)性腎炎患者沒有血尿,通常皮質(zhì)類固醇治療后改善。腎臟CT平掃，IgG4相關(guān)性疾病的腎損傷通常不可見；CT增強(qiáng),動(dòng)脈期相對(duì)于正常的腎皮質(zhì)，表現(xiàn)為低密度，在延遲期，相對(duì)周圍的腎實(shí)質(zhì)表現(xiàn)為等密度。在MR成像,T1WI及T2WI上病灶呈低信號(hào)，對(duì)比劑增強(qiáng)后，T1WI上有輕度強(qiáng)化。78Y,男性，自身免疫性胰腺炎

a圖.胰腺頭的腫塊及肝外膽管的擴(kuò)張b-d圖.增強(qiáng)CT示雙腎多發(fā)的楔形低密度影76Y,男性

a圖.增強(qiáng)CT示雙腎的腫大伴彌漫性低密度影b圖.主動(dòng)脈周圍的病變-IG4相關(guān)性腹膜后纖維化淋巴病變淋巴結(jié)病是常見的，它有時(shí)代表疾病的最初表現(xiàn)。80%的自身免疫性胰腺炎患者有肺門淋巴結(jié)病變，其他常見的涉及淋巴結(jié)病變的區(qū)域包括縱隔、腋窩、頸部和腹部。淋巴結(jié)病變是普遍的，他們的鑒別診斷包括淋巴瘤、淋巴結(jié)增生癥和惡性腫瘤。相比之下,在IgG相關(guān)性疾病中淋巴結(jié)往往是很小(小于2cm),而且病人沒有發(fā)燒或體重下降。組織學(xué)特性與那些有淋巴結(jié)外侵犯的組織學(xué)特性不一樣，他們通常沒有硬化或靜脈炎。72Y,男性，自身免疫性胰腺炎

圖a-b.增強(qiáng)CT示多個(gè)較小的縱隔和肺門淋巴結(jié)，部分融合圖c-d.33Y,男性，多個(gè)縱隔淋巴結(jié)腫大和前縱隔腫塊腹膜后纖維化腹膜后纖維化是慢性炎癥,可能有很多潛在原因,包括感染、放射治療、藥物、惡性腫瘤和創(chuàng)傷。20%的自身免疫性胰腺炎患者有腹膜后纖維化，特點(diǎn)是在活檢標(biāo)本上有豐富IG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。在橫斷面成像上,IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化表現(xiàn)為軟組織腫塊包繞覆蓋腹主動(dòng)脈及其分支或壓迫輸尿管,引起腎盂和輸尿管積水。腹膜后纖維化主動(dòng)脈周圍病變，也被稱為IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈周圍炎，是一個(gè)不伴狹窄的沒有規(guī)則邊緣的腫塊，且CT上在延遲晚期表現(xiàn)為均勻增強(qiáng)，這可能與主動(dòng)脈擴(kuò)張有關(guān)。據(jù)報(bào)道,57%的炎癥性腹主動(dòng)脈瘤事實(shí)上是IgG4相關(guān)性疾病的一種表現(xiàn)。鑒別診斷:包括淋巴瘤,大血管炎、梅毒、和肉狀瘤病引起的主動(dòng)脈炎。硬化性腸系膜炎硬化性腸系膜炎(或收縮的腸系膜炎)是一種罕見的慢性疾病，會(huì)導(dǎo)致局部或彌漫性小腸腸系膜的纖維化和炎癥。硬化性腸系膜炎往往與其他纖維性炎癥疾病是相關(guān)的,包括自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎和腹膜后纖維化。高達(dá)61%的硬化性腸系膜炎會(huì)表現(xiàn)IgG4相關(guān)性相關(guān)疾病的病理特性如淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化和閉塞性靜脈炎。在影像上，硬化性腸系膜炎表現(xiàn)為軟組織腫塊包裹腸系膜血管，和其他腸系膜病變類似，如淋巴瘤、類癌腫瘤和癌癥。在CT上，腸系膜血管周圍的脂肪有助于區(qū)分IgG4相關(guān)性腸系膜炎，這種現(xiàn)象被稱為“脂肪環(huán)征象“，小腸可能發(fā)生部分或完全阻塞的。

52Y,男性

a圖.腸系膜的軟組織腫塊，腸系膜上動(dòng)脈的脂肪環(huán)b圖.腫塊侵犯引起十二指腸的收縮c圖.類固醇治療9個(gè)月后腫塊消失肺和胸膜病變13%的自身免疫性胰腺炎患者有肺的累及。IgG4相關(guān)性肺病的四個(gè)主要類型為：A類型特征是結(jié)節(jié)性或腫瘤樣病變；B類型特征是圓形的毛玻璃樣不透明改變；C類型肺泡間質(zhì)疾?。籇類