過敏性紫癜課件

過敏性紫癜

歷史1802年，WilliamHeberden報道一例5歲患兒水腫、關節(jié)痛、血尿、腹痛、黑便、下肢關節(jié)紅腫以及皮膚紫癜的病例;1837年，JohannSchonlein首次將關節(jié)痛和紫癜聯(lián)系起來;他的學生EduardHenoch又認識到HSP可能有胃腸道癥狀與腎損害，因此命名為HenochSchonleinPurpura（HSP）1914年WilliamOsler認為其與過敏有關，故又命名Anaphylactoidpurpura;

概述過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。

流行病學HSP見于所有年齡段兒童，但多見于2-8歲；兒童每年的發(fā)病率為10.5-20.5/10萬，4-6歲發(fā)病率最高，達到70.3/10萬/年臺灣地區(qū)年發(fā)病率為12.9/10萬，發(fā)病高峰在5-6歲男女發(fā)病率之比為1.2:1,男性稍高，黑人發(fā)病率較白人和亞洲人稍低

病因尚不清楚，僅確定是一種免疫復合物介導的疾?。豢赡芘c以下因素有關：

病因（一）感染細菌病毒寄生蟲（二）食物牛奶雞蛋魚蝦其他（三）藥物抗生素磺胺類解熱鎮(zhèn)痛劑（四）其他花粉蟲咬預防接種

發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細胞克隆擴增大量IgA、IgE、IgG系統(tǒng)性血管炎

病理1.全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎病變。

皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。

腸道因微血管血栓形成出血壞死。病理

2.腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。局部的纖維化新月體的形成病理

3.免疫熒光檢查：腎小管毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積

臨床表現(xiàn)本病多見于2~8歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn)各種癥狀可有不同組合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。

臨床表現(xiàn)

1.皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。好發(fā)部位:下肢、臀部皮疹特點：反復發(fā)作

臨床表現(xiàn)

2.消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)．反復出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。

臨床表現(xiàn)

3.關節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限，呈游走性、有積液，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關節(jié)畸形。

臨床表現(xiàn)

4.腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報道約30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后2~4周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。癥狀輕重不一，臨床上可分為七型。大多數(shù)患兒多能完全恢復，約１－２%發(fā)展為慢性腎炎，0.1－0.2%發(fā)生腎功能不全。

臨床表現(xiàn)

5.其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。

實驗室檢查無特異性血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM濃度增高。

診斷皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。診斷2006年，歐洲抗風濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風濕病學會制定了兒童血管炎的一個新的分類，自此替代了美國風濕協(xié)會1990年制定的HSP分類HSP的診斷標準（EULAR/PRS統(tǒng)一標準）：明顯皮疹伴如下任何一條：彌漫性腹痛任何部位活檢顯示IgA沉積急性關節(jié)炎/關節(jié)痛血尿或蛋白尿等腎臟損害表現(xiàn)

鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別

治療本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療，盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。

治療

1.一般治療：急性期臥床休息；有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食；有感染時加用抗生素；注意尋找和避免接觸過敏原。

治療

2.對癥治療：有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑；腹痛時加用解痙攣藥物。3.抗血小板凝集藥物：潘生丁、阿司匹林等

治療

4.抗凝治療：

協(xié)和醫(yī)院兒科報道小劑量肝素預防紫癜性腎炎。5.腎上腺皮質(zhì)激素:不能改變腎臟病變,不能改善預后,對皮疹無效，急性期對腹痛,消化道出血,關節(jié)腫痛可予緩解。