神經(jīng)內(nèi)分泌瘤

類

癌------神經(jīng)內(nèi)分泌瘤現(xiàn)病史神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發(fā)生于胃、腸、胰腺。在這類腫瘤中最常見的是類癌。涉及消化系統(tǒng)的類癌包括：胃腸道的腸嗜鉻(EC)細(xì)胞腫瘤、腸嗜鉻細(xì)胞樣(ECL)細(xì)胞腫瘤、十二指腸的胃泌素瘤等。

類癌＜神經(jīng)內(nèi)分泌瘤1907年將生長(zhǎng)表現(xiàn)似腺癌但來(lái)勢(shì)不如癌兇

猛的胃腸道惡性腫瘤命名為類癌1980年世界衛(wèi)生組織發(fā)表內(nèi)分泌腫瘤的分類，將彌漫性神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的所有腫瘤都定為類癌。但有幾處例外：如垂體、腎上腺、甲狀腺髓樣瘤等均不屬于類癌。

小貼士：紅色---后文中有相應(yīng)概念類癌垂體、腎上腺、甲狀腺髓樣瘤小細(xì)胞肺癌副神經(jīng)節(jié)瘤皮膚Merket細(xì)胞癌胰島細(xì)胞瘤其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

既往史1、1888年Lubarsch首先在2例尸檢中觀察到

遠(yuǎn)端回腸上有多發(fā)小腫瘤，鏡檢無(wú)腺體結(jié)構(gòu)，提示可能源自腸內(nèi)腺上皮細(xì)胞。（對(duì)類癌的第一次肉眼描述）2、1897年發(fā)現(xiàn)小腸粘膜上皮中存在的顆粒細(xì)胞。繼而發(fā)現(xiàn)這種細(xì)胞的嗜鉻反應(yīng)陽(yáng)性并命名為腸嗜鉻細(xì)胞。

既往史1914年

發(fā)現(xiàn)類癌中有嗜銀染色顆粒，可能源于之前所發(fā)現(xiàn)的腸腺的嗜鉻細(xì)胞(Kulchitsky細(xì)胞)。（對(duì)類癌的細(xì)胞組成進(jìn)行了描述）1938年Feyrter描述了彌散性內(nèi)分泌系統(tǒng):在機(jī)體傳統(tǒng)內(nèi)分泌腺以外存在一些內(nèi)分泌細(xì)胞,它們廣泛分布于肺、胃腸道等,主要分泌5-OH色胺。這些內(nèi)分泌細(xì)胞與神經(jīng)細(xì)胞

有許多共同的形態(tài)、生物學(xué)和功能特性,故又稱神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞(neuro-endocrinecell,NE細(xì)胞)1952年

指出嗜鉻細(xì)胞分泌5-羥色胺。（對(duì)類癌的分泌功能進(jìn)行了描述）1954年第一次描述一組患者類癌綜合征

表現(xiàn)（對(duì)類癌的臨床表現(xiàn)進(jìn)行了描述）1969年

證明在消化道外也能發(fā)現(xiàn)類似細(xì)胞。（對(duì)類癌的存在部位進(jìn)行了描述）個(gè)人史

類癌發(fā)生部位

肺與支氣管——約10%胃腸道——85%,包括胃、十二指腸、空腸、回腸、盲腸、闌尾、結(jié)腸和直腸。胃腸道類癌以闌尾類癌最多，其次為直腸與回腸。喉、胸腺、卵巢、前列腺與皮膚——5%。個(gè)人史

內(nèi)鏡下形態(tài)

多呈廣基隆起性病變,有蒂或亞蒂,有黏膜下滑動(dòng)感,表面光滑或充血糜爛,直徑以小于或等于2cm多見。少數(shù)呈全周型腫塊、局限性腫塊、不規(guī)則潰瘍。個(gè)人史腸嗜鉻(EC)細(xì)胞腫瘤個(gè)人史胃部類癌個(gè)人史十二指腸的胃泌素瘤個(gè)人史胰腺類癌個(gè)人史胃十二指腸空、回腸闌尾直、結(jié)腸低惡(1)無(wú)功能，分化良好，較大(>2cm)或擴(kuò)展至粘膜下層以外。(2)有功能，分化良好，腫瘤大小不論，擴(kuò)展范圍不論，散在胃泌素瘤，產(chǎn)生5-羥色胺腫瘤。或已有轉(zhuǎn)移或局部擴(kuò)展。(1)無(wú)功能，分化良好，大腫瘤(>2cm)或擴(kuò)展超過粘膜下層。(2)有功能，分化良好，任何大小，不論擴(kuò)展范圍(1)無(wú)功能，分化良好大腫瘤(>2cm)或超越粘膜下層或有血管受累。(2)有功能，分化良好，任何大小，擴(kuò)展范圍不論。(1)無(wú)功能，分化良好、大腫瘤(>3cm),累及闌尾系膜深部，產(chǎn)生5-羥色胺腫瘤。(2)有功能，分化良好，任何大小，擴(kuò)展范圍不論。產(chǎn)生5-羥色胺腫瘤，有類癌綜合征。(1)無(wú)功能，分化良好，大腫瘤(>2cm)常蔓延至粘膜下層之外。(2)有功能，分化良好，大小與擴(kuò)展范圍不論，產(chǎn)生5-羥色胺伴類癌綜合征。1無(wú)功能，分化好，大。2有功能、分化良好高惡有功能或無(wú)功能，分化不良，中等大小或校小的癌。組織學(xué)特征

一般分為4型:(1)腺樣型:癌細(xì)胞排列成腺管樣,菊?qǐng)F(tuán)樣或帶狀,此型最多見;(2)條索型:癌細(xì)胞排列成實(shí)性條索;(3)實(shí)心團(tuán)塊型:癌細(xì)胞排列成實(shí)心團(tuán)塊狀;(4)混合型:以上各型混合。個(gè)人史臨床表現(xiàn)

類癌綜合征多見于腸道類癌發(fā)生肝轉(zhuǎn)移以后。主要臨床表現(xiàn)如下：皮膚潮紅：見于90%以上的類癌綜合征患者，為本病的主要臨床標(biāo)志。典型發(fā)作為突然出現(xiàn)皮膚潮紅，開始只持續(xù)10～15分鐘，間隔幾周到幾個(gè)月發(fā)作一次，以后發(fā)作愈來(lái)愈頻繁，一天可發(fā)作幾次；持續(xù)時(shí)間也越來(lái)越長(zhǎng)，可長(zhǎng)達(dá)幾小時(shí)。類癌綜合征腹痛、腹瀉：腹瀉的原因是腸蠕動(dòng)亢進(jìn)，腹痛的原因則可能由于腫瘤或腸壁纖維化而發(fā)生部分性腸梗阻。喘息發(fā)作：與5-羥色胺、組胺及緩激肽等有關(guān)循環(huán)系統(tǒng)癥狀：5-羥色胺可以刺激纖維母細(xì)胞，引起纖維組織增生、右心內(nèi)膜纖維化或三尖瓣瓣膜病。類癌綜合征

按照胚胎起源將類癌分為3類:前腸類癌:包括胃、胰腺、近端十二指腸后腸類癌:包括左半結(jié)腸和直腸。-------嗜銀性,常為多激素性，可發(fā)生類癌綜合征中腸類癌:包括遠(yuǎn)端十二指腸、空腸、闌尾和右半

結(jié)腸。-------親銀性,內(nèi)分泌細(xì)胞種類較少