常見先天性心臟病

常見先天性心臟病第一頁，共二十三頁，2022年，8月28日一、正常心血管系統(tǒng)結構1、正常心臟結構（1）左、右心房（2）左、右心室（3）瓣膜：二尖瓣、主動脈瓣位于左側，三尖瓣、肺動脈瓣位于右側（4）血管：主動脈、肺動脈分別與左右心室相連；肺靜脈（四根）與上下腔靜脈（各一根）分別與左右心房相連第二頁，共二十三頁，2022年，8月28日2、血液循環(huán)系統(tǒng)主要分為體循環(huán)與肺循環(huán)（1）體循環(huán)（大循環(huán)）：血液起自左心室→主動脈（胸主動脈、腹主動脈）→各級分支動脈（勁總動脈、鎖骨下動脈、腹腔干、腎動脈、股動脈等）→周身毛細血管（物質(zhì)及氣體交換場所）→各級靜脈（與各級動脈伴行的同名靜脈）→上、下腔靜脈→返回右心房（2）肺循環(huán)（小循環(huán)）：血液起自右心室→肺動脈干→各級分支→肺泡毛細血管網(wǎng)（氣體交換場所）→肺靜脈→左心房第三頁，共二十三頁，2022年，8月28日第四頁，共二十三頁，2022年，8月28日二、先天性心臟病先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無癥狀，查體時發(fā)現(xiàn)，重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長兒可有生長發(fā)育遲緩。癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關。根據(jù)血液動力學結合病理生理變化，可發(fā)為三類：一、無分流類。二、左至右分流類。三、右至左分流類。第五頁，共二十三頁，2022年，8月28日常見的先天性心臟病常見的先天性性臟病主要有以下幾種：1、房間隔缺損（Atrialseptaldefect，ASD）2、室間隔缺損（Ventricularseptaldefect，VSD）3、肺動脈狹窄（pulmonarystenosis)4、動脈導管未閉（

patentductusarteriosus，PDA）5、法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogyoffallot）第六頁，共二十三頁，2022年，8月28日（一）、房間隔缺損1、房間隔缺損在先心中居首位，約占37.4%。本病分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，并后者居多。前者實際上屬于部分心內(nèi)膜墊缺損，常同時合并二尖瓣和三尖瓣發(fā)育不良。后者為單純房間隔缺損（包含卵圓窩型、卵圓窩上型、卵圓窩后下型以及單心房）。本病女性多于男性，男：女=1:2心內(nèi)膜墊（endocardialcushion）：哺乳類和鳥類胚胎的心臟中，由連接心房和心室的房室管（atrio－ventricularcanal）的背壁、腹壁所生成的心內(nèi)膜突起，它與心房、心室間的中隔形成及房室瓣的形成有關。

第七頁，共二十三頁，2022年，8月28日2、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：勞累后氣促、心悸，房顫及右心衰竭表現(xiàn)。原發(fā)孔缺損患者癥狀出現(xiàn)較早，繼發(fā)孔缺損一般到青年期出現(xiàn)癥狀。（2）心臟檢查：心前區(qū)膨隆可捫及心搏增強，少數(shù)有震顫。肺動脈瓣聽診區(qū)II-III級吹風樣收縮期雜音。（3）EKG：繼發(fā)孔缺損：電軸右偏，完全或不完全右束支阻滯，右心室肥大。原發(fā)孔缺損：電軸左偏，P-R間期延長，左心室肥大第八頁，共二十三頁，2022年，8月28日心內(nèi)膜墊缺損第九頁，共二十三頁，2022年，8月28日房間隔缺損示意圖第十頁，共二十三頁，2022年，8月28日卵圓孔型房間隔缺損第十一頁，共二十三頁，2022年，8月28日（二）、室間隔缺損1、室間隔缺損約占先心的20%左右。本病可分為四型：肌部缺損、左室右房間缺損，漏斗部缺損和膜部缺損。以膜部缺損（室上嵴下方缺損約占60－70％，三尖瓣隔瓣后缺損約占20％）多見。第十二頁，共二十三頁，2022年，8月28日2、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：缺損小可無明顯癥狀，缺損大者嬰兒期可出現(xiàn)反復呼吸道感染，嚴重者左心衰竭。如合并肺動脈高壓可見紫紺出現(xiàn)。（2）心臟檢查：心前區(qū)輕度隆起，在主動脈瓣第二聽診區(qū)可捫及收縮期震顫，并聞及III-IV全收縮期雜音。肺動脈瓣第二心音亢進。（3）EKG：缺損小多為正常和電軸左偏。缺損大者可隨分流量多少出現(xiàn)左心室高電壓，左、右心室肥大等表現(xiàn)。第十三頁，共二十三頁，2022年，8月28日室間隔缺損示意圖第十四頁，共二十三頁，2022年，8月28日（三）、肺動脈狹窄1、肺動脈狹窄是指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。

2、本病可分為右室漏斗部狹窄、肺動脈瓣膜狹窄和肺動脈主干狹窄三型第十五頁，共二十三頁，2022年，8月28日3、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：輕中度患者多無癥狀，重度患者勞累后有明顯胸悶氣急或暈厥，可同時伴有有心衰竭征象（頸靜脈怒張、肝腫大等）（2）心臟檢查：瓣膜部狹窄在胸骨左緣第二肋間可捫及收縮期震顫，伴右心室肥大者可捫及胸骨緣左下方抬舉感。肺動脈瓣聽診區(qū)及II-IV級粗糙的噴射性收縮期雜音，向左頸部傳導。漏斗部狹窄收縮期雜音以3-5肋最響。（3）EKG：根據(jù)狹窄程度可見正常、電軸右偏、不全右束支阻滯、右心室肥大、P波高尖和T波倒置等圖形。第十六頁，共二十三頁，2022年，8月28日（四）、動脈導管未閉1、動脈導管是胎兒血液經(jīng)肺動脈至主動脈的通路。出生后，大約15小時即發(fā)生功能性關閉，80％在生后3個月解剖性關閉。到一年，在解剖學上應完全關閉。如不能閉鎖即出現(xiàn)本病。2、本病占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。3、分流量取決于導管粗細及主動脈和肺動脈間的壓力差第十七頁，共二十三頁，2022年，8月28日4、一般臨床表現(xiàn)1、癥狀：嬰兒期因為肺部充血易導致呼吸道感染，嚴重者出現(xiàn)左心衰竭。2、心臟檢查：胸骨左緣第二肋間可捫及震顫，并可聞及響亮粗糙的連續(xù)性機器樣雜音，向左鎖骨下窩和頸部傳導。此外尚有脈壓增寬頸部血管搏動增強，水沖脈槍擊音等體征。3、根據(jù)分流量大小及肺動脈是否出現(xiàn)高壓，表現(xiàn)為左、右心室的肥大。第十八頁，共二十三頁，2022年，8月28日動脈導管未閉示意圖第十九頁，共二十三頁，2022年，8月28日(五）、法洛氏四聯(lián)癥1、法洛氏四聯(lián)癥是指同時出現(xiàn)肺動脈狹窄、主動脈騎跨、室間隔缺損和右心室肥大的聯(lián)合心臟畸形，發(fā)病率約占先心病的11%~13%，男女比相仿。是最為常見的紫紺型先心病。紫紺：也稱發(fā)紺，是指由于動脈血氧分壓降低，氧合血紅蛋白減少，還原血紅蛋白增加且超過50g/L時，皮膚粘膜呈紫紺現(xiàn)紫蘭色的現(xiàn)象。在皮膚較薄、色素較少，毛細血管網(wǎng)較豐富的循環(huán)末梢，如口唇、鼻尖、頰部、耳廓和牙床等處最易看到。第二十頁，共二十三頁，2022年，8月28日2、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：新生兒即可出現(xiàn)紫紺，逐年加重。步行后氣促，喜蹲踞。（2）體檢：口唇、結膜和指甲紫紺，杵狀指（趾）。心前區(qū)心搏增強，肺動脈瓣及主動脈瓣第二聽診區(qū)可及收縮期雜音，有時可捫及震顫。（3）實驗室檢查：紅細胞增多：5-8×1012/L，