川崎病的護(hù)理

第一頁，共二十五頁，2022年，8月28日1.概括2.定義3.診斷標(biāo)準(zhǔn)4.臨床表現(xiàn)5.輔助檢查6.主要治療7.病例回顧8.病史演變9.護(hù)理措施10.出院指導(dǎo)第二頁，共二十五頁，2022年，8月28日川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病，臨床是以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓舌和頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫為特征。1967年由川崎富作用首先報告。定義第三頁，共二十五頁，2022年，8月28日流行病史（1）分布：日本最多（1967）。世界各地均有報道。我國78年報道少數(shù)病例，有逐年增加趨勢。（2）好發(fā)年齡：好發(fā)嬰幼兒。50%病人在2歲以內(nèi)，4歲內(nèi)占80%，也有成年患者。（3）性別：男女比例1.3～1.5：1（4）流行：每2~4年流行一次，冬春季。日本共發(fā)生過3次大流行（1979、1982年1985年）第四頁，共二十五頁，2022年，8月28日病因本病的發(fā)病原因至今未明。根據(jù)以往數(shù)次小流行中，曾有家庭發(fā)病情況，臨床上又有許多表現(xiàn)酷似急性感染，提示似有病原體存在。男嬰發(fā)病較多，日本發(fā)病率高，至今未找到直接致病病原體，感染的說法不能完全確立。在所有病原菌中最受關(guān)注的是鏈球菌，但至今從未由患兒體內(nèi)分離到鏈球菌。也有人提到一種在禽獸間致病的耶爾森（Yersinia）菌中的假結(jié)核型株感染似與小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征相關(guān)，但也無法找到確實的證據(jù)。第五頁，共二十五頁，2022年，8月28日川崎病病程可分為4期：

Ⅰ期：為急性發(fā)熱期，時間1-11天，主要癥狀于發(fā)熱后陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。

Ⅱ期：為亞急性期，時間11-21天，多數(shù)體溫降至正常，指（趾）端出現(xiàn)膜狀脫皮及血小板增多，重癥病例仍可發(fā)熱，發(fā)生冠狀動脈瘤，可致心肌梗死、動脈瘤破裂。

Ⅲ期：為恢復(fù)期，時間21-60天，臨床表現(xiàn)消退，如無明顯冠狀動脈病變可慢慢恢復(fù)，如有冠狀動脈瘤，可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗死或缺血性心臟病。

Ⅳ期：為慢性期，少數(shù)冠狀動脈瘤患兒可進(jìn)入此期，可遷延數(shù)年，可發(fā)生心絞痛、心功能不全、缺血性心臟病和心肌梗死，有可能危及生命。發(fā)病過程第六頁，共二十五頁，2022年，8月28日

發(fā)熱最多見最早出現(xiàn)T38～40℃，熱型不定，多為稽留熱，少為馳張熱，持續(xù)1～2周抗菌治療無效臨床表現(xiàn)第七頁，共二十五頁，2022年，8月28日皮膚粘膜表現(xiàn)1、皮疹：發(fā)熱同時或熱后不久約（1～4日）向心性，多形性以軀干，四肢為多無色素沉著無結(jié)痂，水皰

臨床表現(xiàn)第八頁，共二十五頁，2022年，8月28日2、肢端變化為本病特點手足硬性腫脹掌跖紅斑指趾端膜狀脫皮皮膚粘膜表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第九頁，共二十五頁，2022年，8月28日3、粘膜表現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血，無分泌物口腔粘膜充血唇紅、皸裂楊梅舌皮膚粘膜表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第十頁，共二十五頁，2022年，8月28日淋巴結(jié)腫大發(fā)熱同時或發(fā)熱后3天急性非化膿性單側(cè)或雙側(cè)質(zhì)硬、輕壓痛直徑1.5cm以上一過性腫大（熱退后很快消退）于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。臨床表現(xiàn)第十一頁，共二十五頁，2022年，8月28日心血管癥狀和體征在發(fā)病1～6周出現(xiàn)急性發(fā)熱期出現(xiàn)心尖部收縮期雜音，心音遙遠(yuǎn)，心律不齊，心臟擴大，提示有冠脈損害包括冠狀動脈病變（CAD）、冠狀動脈瘤（CAA）心肌炎、心包炎CAA是最嚴(yán)重的定時炸彈，可致人猝死

川崎病患兒突然死亡的主要原因：是CAA破裂臨床表現(xiàn)第十二頁，共二十五頁，2022年，8月28日其他系統(tǒng)伴隨癥狀川崎病可致多系統(tǒng)多臟器功能損害呼吸系統(tǒng)：咳嗽，間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐，無菌性腦膜炎，腦脊液壓力輕度↑，白細(xì)胞↑消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸其他：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)第十三頁，共二十五頁，2022年，8月28日

臨床癥狀至少要滿足以下5條才能成立：

A、不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久

B、雙側(cè)眼結(jié)膜充血

C、口腔及咽部黏膜彌漫性充血，唇發(fā)紅及皺裂，楊梅舌

D、發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮

E、軀干部多形性紅斑，但無水泡及結(jié)痂

F、頸淋巴結(jié)呈非化膿性腫大診斷標(biāo)準(zhǔn)第十四頁，共二十五頁，2022年，8月28日實驗室檢查：有輕度貧血、白細(xì)胞增多、血沉增快、C反應(yīng)蛋白和α2（下標(biāo)）球蛋白增加等x線胸片、心電圖及超聲心動圖檢查有半數(shù)病人有心血管系統(tǒng)異常輔助檢查第十五頁，共二十五頁，2022年，8月28日尚無特異療法。治療重點是及早控制動脈炎，尤其是冠狀動脈炎急性期主要應(yīng)用抗血栓形成、抗炎癥藥物。阿司匹林為首選、靜滴大劑量免疫球蛋白（10日內(nèi)）。有冠狀動脈病變則加用潘生丁，也有的選用肝素、尿激酶等抗凝治療冠狀動脈高度狹窄或已形成冠狀動脈瘤者，心功能良好可進(jìn)行外科手術(shù)治療。日本、美國等國已有報告進(jìn)行主動脈冠狀動脈旁路搭橋術(shù)和瓣膜置換等成功病例治療第十六頁，共二十五頁，2022年，8月28日大部分愈后良好。病死率為1%～2%。病死率為1%～2%。死亡原因多為心臟嚴(yán)重?fù)p害。70%病人有心臟損害，表現(xiàn)為全心炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥為冠狀動脈瘤冠狀動脈擴張至形成動脈瘤，多出現(xiàn)在病程第2～4周約5%～10%患者后遺缺血性心臟病愈后第十七頁，共二十五頁，2022年，8月28日患兒，男，3歲5個月，因“反復(fù)發(fā)熱5天”入院。入院體查：T：39℃，精神欠佳，呼吸平，咽紅，頸軟，兩肺呼吸音粗，未聞及啰音，手足可見少許陳舊性皮疹，雙頜下可觸及腫大淋巴結(jié)，質(zhì)軟，活動度好，無觸痛，雙眼結(jié)膜充血，無異常分泌物，口唇皺裂、紅，雙扁桃體Ⅰ度腫大，四肢無硬性水腫個，無脫皮，心律齊，未及雜音，120次/分，大小便正常，病理體征未引出；輔檢：血常規(guī)：WBC20.05×10/L、N59.4%、L25.8%、HGB128g/L、PLT251×10/L，胸片未見明顯異常。入院診斷：發(fā)熱查因：上呼吸道感染，川崎??？病歷資料第十八頁，共二十五頁，2022年，8月28日病程2017年6月25日體溫波動于38.5-39℃之間。軀干、四肢可見大小不一的紅斑、部分融合?？紤]藥物過敏，停頭孢。改頭孢西丁。2017年6月26日體溫波動于38.7-40℃°。皮膚皮疹、頸部觸及數(shù)枚腫大淋巴結(jié)，唇紅、皸裂、眼結(jié)膜充血、楊梅舌、口腔黏膜充血。確定診斷：川崎病。治療加用大劑量丙種球蛋白靜脈用，阿司匹林口服。

2017年6月27日體溫波動于38-39℃，皮疹較前減少，余臨床表現(xiàn)同前。治療加用阿糖腺苷、脂溶性維生素、還原性谷胱甘肽保護(hù)肝細(xì)胞。

2017年6月30日體溫正常，皮膚未見皮疹，頸部淋巴結(jié)腫大，結(jié)膜無充血，未見楊梅舌，唇不紅2017年7月

1日患兒精神食欲好，辦理出院。囑阿司匹林逐漸減量，定期復(fù)查心臟彩超了解冠狀動脈情況第十九頁，共二十五頁，2022年，8月28日1、體溫過高：與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)

2、皮膚完整性受損：與血小管炎有關(guān)3、潛在并發(fā)癥：心血管病變，與冠狀動脈炎有關(guān)4、焦慮：與家長缺乏對疾病的正確認(rèn)識有關(guān)護(hù)理診斷第二十頁，共二十五頁，2022年，8月28日1、體溫過高

A、臥床休息，密切監(jiān)測體溫

B、體溫大于38.5℃進(jìn)行物理降溫，給予頭部冷敷，溫水擦浴。物理降溫效果不明顯者，使用藥物降溫，以防高熱驚厥。

C、給予清談的高熱量、高維生素、高蛋白的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，鼓勵患兒多喝水。

D、對出汗較多者隨時更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時鼓勵患兒多飲水或多飲喜歡的飲料，對飲水不足者，匯報醫(yī)生，及時由靜脈補充護(hù)理措施第二十一頁，共二十五頁，2022年，8月28日2、皮膚完整性受損

A、評估皮膚受損情況，保持皮膚清潔，衣服質(zhì)地柔軟而清潔，以減少對皮膚刺激。

B、每次便后清洗臀部。

C、勤剪指甲，以免擦傷、抓傷，對半脫的痂皮應(yīng)用干凈剪刀剪除，切忌強行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。

D、口腔護(hù)理：評估患兒口腔衛(wèi)生習(xí)慣及進(jìn)食能力，觀察口腔黏膜病損情況，每日口腔護(hù)理2-3次，晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清潔，防止繼發(fā)感染與增進(jìn)食欲，口唇干裂時可涂護(hù)唇油如消毒石蠟油。

E、眼部護(hù)理可用生理鹽水洗眼以減輕不適，病房環(huán)境避免強光。護(hù)理措施第二十二頁，共二十五頁，2022年，8月28日3、潛在并發(fā)癥：心血管病變，與冠狀動脈炎等有關(guān)

A、急性期應(yīng)絕對臥床休息，以預(yù)防并發(fā)癥。

B、密切觀察患兒的血壓、脈搏、呼吸、面色、神志等變化。

C、避免對患兒的突然刺激或不良刺激，如恐嚇、不集中的治療和護(hù)理等。

D、病程10天以內(nèi)可遵醫(yī)囑給予大劑量丙種球蛋白靜脈注射，可明顯減少冠狀功能病變的發(fā)生。

E、嚴(yán)密觀察心血管系統(tǒng)的變化，如有無心動過速、心律失常、心音異常、有無心臟雜音及心電圖異常等，如有異常應(yīng)及時報告醫(yī)生。

F、根據(jù)心血管的損害程度采取相應(yīng)的護(hù)理措施，如遵醫(yī)囑使用保護(hù)心血管的藥物：如阿司匹林等。護(hù)理措施第二十三頁，共二十五頁，2022年，8月28日4.藥物的治療觀察與護(hù)理1、丙種球蛋白：密切觀察有無過敏反應(yīng)，輸注丙球后9個月不宜進(jìn)行麻疹，腮腺炎，和風(fēng)疹疫苗的接種。2、阿司匹林：密切觀察有無出血傾向，觀察患兒大便的色、量及性質(zhì)，應(yīng)飯后服用本藥，不可隨意增減藥物。3、甲基潑尼松龍：密切觀察患兒惡心嘔吐及消化道出血現(xiàn)象。護(hù)理措施第二十四頁，共二十五頁，2022年，8月28日5、減輕