小兒血液系統疾病總論

小兒血液系統疾病總論第一頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/31血常規(guī)1患兒,男,2歲,RBC3.42×1012/LHb102g/LWBC11×109/LN:0.67,L:0.32BPC221×109/L患兒,男,2天,RBC5.9×1012/LHb179g/LWBC23×109/LN:0.66,L:0.30幼稚C:0.04BPC444×109/L患兒,女,3月.RBC3.2×1012/LHb92g/LWBC8.5×109/LN0.45L0.55BPC46×109/L患兒，男，8歲，RBC3.3×1012/LHb80g/LWBC11.6×109/LN:0.55L:0.33Eos0.12BPC110×109/L正常？異常？第二頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/32病例1患兒，女，9月,為早產兒。單純牛奶喂養(yǎng).近三月來面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級吹風樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細胞大小不等,但以小細胞為主,中空.

最可能的診斷是什么?

如何處理?第三頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/33小兒造血和血液的特點造血的特點胚胎期造血生后造血血象的特點RBC數和Hb量白細胞數與分類血小板數Hb的種類血容量第四頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/34胚胎期造血中胚葉造血期

胚胎第3w開始,6w后減退肝脾造血期

從胚胎第8w開始,28w后減退骨髓造血期

從胚胎第20w開始,28w后為主,生后2-5w成為唯一第五頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/35lookathere!第六頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/36生后造血骨髓造血嬰幼兒時期所有的骨髓都是紅骨髓,全部參與造血兒童時期長骨中的黃骨髓具有轉化為紅骨髓造血的潛在的代償功能骨髓外造血概念第七頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/37RBC和Hb臍血:RBC5.0~7.0×1012/LHb150~220g/L生理性溶血:生后自主呼吸建立

血氧含量增加

胎兒RBC壽命較短生理性貧血:生理性溶血

生長發(fā)育迅速致血容量增加

骨髓造血功能暫時性低下

使RBC生成不足,出現2~3月時:RBC降至3.0×1012/L

Hb降到100g/L左右第八頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/38網織紅細胞<3d:4~6%4~7d:0.5~1.5%4~6w:2~8%>5m:0.5~1.5%第九頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/39不同年齡的WBC數與分類示意圖臍血:15~20×109/L6~12h:21~28×109/L1w:12×109/L<1y:10×109/L≥1y:4~12×109/L50%5d5yNL100%第十頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/310BPC100~300×109/L第十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/311Hb的種類

胎兒Hb.F成人Hb.A妊娠6月90%5~10%

出生時70%30%

1歲時5%95%

≥2歲時<2%97%第十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/312血容量新生兒:占體重的10%(約300ml)嬰幼兒:占體重的9%兒童:占體重的8%成人:占體重的6~8%第十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/313貧血第十四頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/314定義末梢血中單位容積內紅細胞數或血紅蛋白量低于正常值第十五頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/315正常兒童Hb最低標準年齡Hb最低值(g/L)neonate145

**1~4m90

#4~6m100

#6m~6y110

*6~14y120

**----WHO標準(1972)

#----聯合國兒童基金會標準(1986)

**----國內標準第十六頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/316貧血的分度分度Hb新生兒Hb輕度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L重度≥30g/L≥60g/L極重度<30g/L<60g/L第十七頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/317貧血的分類形態(tài)學分類

根據:RBC平均容積(MCV)

RBC平均血紅蛋白量(MCH)

RBC平均血紅蛋白濃度(MCHC)病因學分類

根據:發(fā)病原因第十八頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/318形態(tài)學分類貧血類型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%)

正常值80~9428~3232~38

正細胞性80~9428~3232~38

大細胞性>94>3232~38

單純小細胞性<80<2832~38

小細胞低色素性<80<28<32

第十九頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/319

病因學分類紅細胞和血紅蛋白生成不足溶血性貧血……RBC破壞過多失血性貧血……急性/慢性失血第二十頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/320RBC和Hb生成不足造血物質的缺乏

Fe,Vit.B12、葉酸、B6

、銅、C、蛋白質造血場所的減少

骨髓纖維化,石骨癥,腫瘤骨髓浸潤,骨髓炎癥,白血病造血功能低下

再生障礙性貧血(原發(fā)性/繼發(fā)性),感染性,嚴重肝腎功能異常及其它慢性病第二十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/321溶血性貧血1.紅細胞內在異常:

①RBC膜結構缺陷(遺傳性球形/橢圓形紅細胞增多癥)

②RBC酶缺陷(G6PD缺乏癥/丙酮酸激酶缺乏癥)

③Hb合成異常(地中海貧血)2.紅細胞外在因素:①免疫性疾病:ABO,Rh,自身免疫性疾?、诜敲庖咝约膊?

化學藥物/中毒:苯,鉛,砷,磺胺藥,水楊酸類,蛇毒

感染:金黃色葡萄球菌,瘧疾

機械性:人工瓣膜,體外循環(huán),巨大血管瘤

網狀內皮系統隔離功能亢進:脾亢,組織細胞增生癥第二十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/322失血性貧血急性失血性貧血:

維生素K缺乏癥,血小板減少性紫癜,鼻衄,外傷等慢性失血性貧血:

鉤蟲病,腸息肉,肺含鐵血黃素沉著癥,牛奶過敏等

第二十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/323形態(tài)學與病因學的關系RBC形態(tài)病因正細胞性急性失血,溶血,再障,脾亢大細胞性DNA合成障礙:Vit.B12、葉酸缺乏,幼年性

惡性貧血,藥物性貧血單純小細胞性缺鐵早期,感染,慢性疾病小細胞低色素性Hb合成障礙:缺鐵性貧血,地中海貧血,鐵

粒幼性貧血.,慢性失血第二十四頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/324貧血的共同特征蒼白：面色、甲床、結合膜、唇粘膜全身衰弱癥狀:乏力、納差、精神差、反應差、心率快、呼吸快、易腹瀉、夜尿多骨髓外造血:肝、脾、淋巴結腫大生長發(fā)育障礙:智力、體格發(fā)育遲緩免疫功能低下:反復感染第二十五頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/325貧血的診斷要點病史發(fā)病年齡病程經過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過去史家族史體檢生長發(fā)育營養(yǎng)狀況皮膚粘膜指甲和毛發(fā)肝脾淋巴結腫大實驗室檢查:RBC形態(tài)網織紅細胞計數RBC和BPC計數骨髓涂片檢查Hb分析檢查RBC脆性試驗特殊檢查:酶活力測定,Coomb’s試驗,血清鐵等

第二十六頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/326貧血的治療去除病因一般治療:加強護理,預防感染,調整飲食藥物治療:Vit.C,B12,葉酸,鐵劑輸血療法

:重度≤10ml/kg.次

極重度≤7ml/kg.次治療并發(fā)癥第二十七頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/327病例1早產兒,現年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng).近三月來面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼