2022年EAU兒童期罕見?。ㄈ模?/h1>

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IP屬地：四川 上傳時(shí)間：2023-02-02 格式：DOCX 頁數(shù)：4 大小：11.73KB 積分：12 舉報(bào) 版權(quán)申訴

2022年EAU兒童期罕見病(全文)臍尿管殘余臍尿管是由尿囊與腹側(cè)泄殖腔分離而產(chǎn)生的胚胎結(jié)構(gòu)。尿囊在第16天表現(xiàn)為一個(gè)微小的指狀突起，從卵黃囊尾壁伸出，一端與腹側(cè)泄殖腔相連，另一端與臍部相連。泄殖腔的腹側(cè)部分與泌尿生殖道隔分離后發(fā)展為膀胱。因此，膀胱最初一直延伸到臍部。隨著胎兒的逐漸發(fā)育，當(dāng)膀胱下降到盆腔時(shí)，臍部和臍尿管之間的附著變得松弛，頂端逐漸變窄，形成一個(gè)小的上皮樣。妊娠第四個(gè)月或第五個(gè)月時(shí)的纖維肌股。臍尿管在出生時(shí)完全閉塞，形成臍正中韌帶。臍尿管長3-10厘米，直徑8-10毫米。它是一個(gè)三層管狀結(jié)構(gòu)，最內(nèi)層襯有移行上皮，中間層由結(jié)締組織組成，最外層肌層與逼尿肌相連。臍尿管殘余(URs)起源于尿囊閉塞失敗，導(dǎo)致臍尿管異常，如臍尿管竇、臍尿管囊腫、膀胱臍尿管憩室和臍尿管屢。大多數(shù)臍尿管異常無癥狀，偶爾可能感染,可引起泌尿系統(tǒng)癥狀，或在晚年發(fā)展為臍尿管癌。1、臨床癥狀臍尿管未閉并與膀胱相通可出現(xiàn)臍部持續(xù)或間歇性漏尿，引起嬰兒臍帶肉芽和紅斑。偶然或感染引起腹痛，臍部排出膿液，或排入膀胱時(shí)尿路感染反復(fù)復(fù)發(fā)可診斷臍尿管囊腫。嬰兒臍帶肉芽、分泌物和紅斑，年齡較大的兒童可能的腹痛是最常見的癥狀。感染性臍尿管異常癥狀多種多樣，可出現(xiàn)高熱、腹痛、尿路感染、LUTS和/或腹部腫塊。臍尿管憩室常無癥狀，多在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。中段的臍尿管竇內(nèi)液體可排入膀胱或臍部，體征表現(xiàn)多樣。據(jù)報(bào)道，感染是臍尿管異常最常見的并發(fā)癥。嚴(yán)重感染可發(fā)展為腹膜炎和敗血癥。臍帶分泌物培養(yǎng)通常為葡萄球菌、鏈球菌和大腸桿菌。2、臨床癥狀大多數(shù)有UR病例中，病史和體格檢查將證實(shí)有無UR。通過超聲的大多數(shù)可診斷。少數(shù)需MRI或CT檢查確診。如有其他先天性異常，可行VCUG或膀胱鏡檢查。超聲顯示上尿路異常同時(shí)出現(xiàn)尿路感染時(shí)行VCUG,對UR是沒有必要"旦VCUG有助于確定臍尿管異常類型及評估VUR可能的高風(fēng)險(xiǎn)人群。3、治療有癥狀者標(biāo)準(zhǔn)的治療方法是手術(shù)切除。在炎癥急性期、感染在適當(dāng)?shù)闹委熆刂坪笤傩惺中g(shù)。術(shù)前靜脈注射抗生素如頭抱嗖琳。開放手術(shù)入路可采取Pfannenstiel、臍周或臍下中線切口。有癥狀嬰兒，可采用更保守的方法，尤其是6個(gè)月以下的兒童。必要時(shí)用抗生素治療以及影像學(xué)監(jiān)測是安全的方法。Dethlefs等報(bào)道了90%的保守治療成功率,而Naiditch等報(bào)道了78例有癥狀患者中有44例行觀察下痊愈。最近提倡腹腔鏡手術(shù)，證明是安全的。手術(shù)也存在風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率從0到20%不等：傷口感染常見。因非常年幼的兒童中可能有麻醉風(fēng)險(xiǎn)，任何外科手術(shù)前都需仔細(xì)評估。臍尿管癌臍尿管異常與成人膀胱腺癌的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，臍尿管腺癌的發(fā)病率估計(jì)為0.18/100000人/每年，占所有膀胱惡性腫瘤的0.1-03%,占膀胱腺癌的20-39%。臍尿管腺癌(UrC)非常罕見，但多達(dá)62%16歲以下兒童可能有UR。Copp等人的研究發(fā)現(xiàn),病理標(biāo)本中UR癥狀的存在與否與上皮組織的存在之間沒有關(guān)聯(lián)。他們得出結(jié)論，UR癥狀對殘余物的惡性潛能預(yù)測價(jià)值不高。Gleason等發(fā)現(xiàn)5721例患者中,需要切除65000例URs以預(yù)防1例尿管腺癌。假設(shè)臍尿管腺癌的發(fā)展需要上皮，治療所需的外推數(shù)量(NNT)將超過8000,因?yàn)閹缀?0%的臍尿管異常沒有上皮成分。5%的臍尿管癌是非上皮起源的，如肉瘤。成人的癥狀與兒童不同：Ashley等在對130成人患者的研究中發(fā)現(xiàn)49%有血尿27%有疼痛。51%癌診斷為臍尿管腺癌,58%高級別癌。此外，20%在診斷時(shí)有轉(zhuǎn)移，在UrC隊(duì)列中總的5年癌癥特異性生存率為49%。尿液的淤滯和結(jié)晶促進(jìn)劑如粘液或脫落的上皮細(xì)胞在UR中很可能是成人患者惡性變和結(jié)石形成的原因。目前尚無兒童未經(jīng)治療的UR的長期隨訪病例，也沒有證據(jù)表明兒童臍尿管異常會(huì)增加未來惡性腫瘤的可能性。總結(jié)臍尿管殘余似乎比以前報(bào)道的更常見。在出生后最初6-12個(gè)月內(nèi)，自發(fā)消退是常見的。切除癥狀性臍尿管異常是一種有效、安全、并發(fā)癥最低的治療方法。因?yàn)樵谝院蟮纳钪邪l(fā)生惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)是很小，大多數(shù)單純性和無癥狀病變者并未從切除中獲益。早期干預(yù)（＜6個(gè)月大）只對有尿管持續(xù)排尿或有膿腫的患者。偶然超聲發(fā)現(xiàn)的UR處理