先天性心臟病的超聲診斷

先天性心臟病的超聲診斷先天性心臟病的超聲診斷先天性心臟病的超聲診斷先天性心臟病是胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷造成的先天性心血管畸形，發(fā)病率占出生率的7~8%。各種常見先心病的發(fā)病率依次為：ASDVSDPDAPSF4根據(jù)血流動力學，病理解剖學及分流方向等特點，可將先心病分為三類：先天性心臟病是胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷造成的先天性心血管畸形，發(fā)病率占出生率的7~8%。各種常見先心病的發(fā)病率依次為：ASDVSDPDAPSF4根據(jù)血流動力學，病理解剖學及分流方向等特點，可將先心病分為三類：左?右分流（臨床上屬非紫紺型）由于左心壓力>右心主A壓力>肺A及右心腔動脈血從左心系統(tǒng)右心系統(tǒng)?左－右心腔之間?AO－PA之間溝通?冠狀A－V之間?肺V－右心之間如：ASD、VSD、PDA、乏氏竇瘤等2.右?左分流（臨床上屬紫紺型）由于先天或后天原因，部分靜脈血液從右心系統(tǒng)左心系統(tǒng)，一般較左向右分流型嚴重?心臟大血管構造和空間位置異常（先天發(fā)育畸形）?隨疾病發(fā)展，肺A壓力，右心壓力，左右到雙向分流再到右左分流3.無分流型（屬非紫紺型先心)因不存在異常通道，故無分流產(chǎn)生如：肺狹、主動脈縮窄、三尖瓣下移等超聲以其實時、動態(tài)的斷層圖像提供了心內(nèi)結構、方位及血流動力學等豐富信息，使先心病的診斷變得直觀、形象、生動、準確非紫紺型先心包括上述左向右分流型和無分流型臨床上一般無紫紺和杵狀指（趾）常見的有：ASDVSDPDAPSECD乏氏竇瘤破裂三尖瓣下移房間隔缺損在國內(nèi)占先心病首位，約26％。由于臨床表現(xiàn)較輕，患者壽命可較長房間隔缺損(ASD)

病理解剖及分型卵圓孔未閉原發(fā)孔繼發(fā)孔混合型繼發(fā)孔分四型中央型（卵圓孔型）下腔型上腔型（靜脈竇型）混合型

血流動力學房水平左向右分流右心容量負荷增加肺動脈高壓主要超聲表現(xiàn)房間隔回聲中斷，殘端回聲增強右室增大，室間隔平坦，右室流出道及肺動脈增寬室間隔異常運動，肺動脈波群“a”波變淺或消失房水平左向右穿隔的紅色分流束，測出正向的湍流頻譜聲學造影：可有負性充盈區(qū)；加壓，可見少許氣泡入左房臨床及其他檢查?癥狀：較輕或無?體征：L22～3級吹風樣SM，P2分裂?心電圖：右束支阻滯，電軸右偏，右室大?X線：肺充血，PA段凸，AO結小合併畸形?房缺加二狹（Lutembachar’s綜合征）?房缺加二尖瓣脫垂?左上腔靜脈永存LInnV?肺靜脈異位引流SVCSVCRA部分型RA完全型LSVCCSCSVAPV鑒別診斷?生理性雜音?三尖瓣關閉不全?三尖瓣下移?單純肺靜脈異位引流?肺動脈狹窄?房缺加肺狹室間隔缺損（VSD)室間隔缺損發(fā)病僅次于房缺，占先心病的20～25％室間隔的早期發(fā)育主要由三部分組成：心室肌、心內(nèi)膜墊、主肺動脈間隔病理解剖及分型?漏斗部（嵴上型嵴內(nèi)型）?膜周部（單純膜部嵴下型隔瓣后型）?肌部（光滑部小梁部）?混合型（巨大缺損）血流動力學室水平左向右分流左心容量負荷增加肺動脈高壓主要超聲表現(xiàn)室間隔回聲中斷，殘端回聲增強，可有膜部瘤左室增大，右室流出道及肺動脈增寬室間隔與左室后壁活動幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動脈瓣曲線“a”波變淺或消失室水平穿隔的五彩分流束，并測出正向高速湍流頻譜聲學造影：可有負性充盈區(qū)，肺動脈高壓時，可見氣泡右向左分流臨床及其他檢查?癥狀：有無取決于缺損大小及分流量?體征：L3～4粗糙一貫性SM，P2分裂可伴震顫?心電圖：左室肥大，左右室大?X線：肺充血，PA段凸，AO結小易合併癥?高位缺損致AVP和乏氏竇瘤?感染性心內(nèi)膜炎?肺動脈高壓鑒別診斷?MRTRF4PS?左室－右房溝通?右室雙出口?原發(fā)性肺動脈高壓?主狹（二葉瓣）動脈導管未閉（PDA）動脈導管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道。出生后隨肺部呼吸功能建立，導管漸失去作用而關閉正常情況95％的嬰兒出生后一年內(nèi)閉塞，其中80％的嬰兒在出生后三個月內(nèi)關閉，如長期不閉合－PDA病理解剖及分型?管形漏斗形窗形血流動力學?動脈水平左向右分流?左心容量負荷過增加?肺動脈高壓主要超聲表現(xiàn)主肺動脈與降主動脈間探及未閉動脈導管左心室增大，肺動脈及主動脈增寬室間隔與左室后壁活動幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動脈曲線“a”波變淺或消失主肺動脈內(nèi)可見起自降主動脈向上的紅色血流束，并測出雙期正向血流頻譜臨床及其他檢查?癥狀：同室間隔缺損?體征：L2機器樣連續(xù)性雜音，PH時，被打斷－SM?心電圖：左室肥大，左右室大?X線：肺充血，PA段凸，AO結大合併畸形?主動脈縮窄?大動脈錯位?肺動脈口狹窄?ASDVSD鑒別診斷?VSD＋AR?乏氏竇瘤破裂?PH時與高位室缺?原發(fā)性肺動脈高壓PR?冠狀A－PA瘺?AO－PA間隔缺損肺動脈狹窄（PS）病理解剖及分型?肺動脈瓣狹窄：可有狹后擴張?瓣下狹窄：漏斗部肌肉肥厚－第三心室?主肺動脈狹窄：多為F4等畸形之一?瓣上狹窄：局部隆起或隔膜血流動力學右室射血受阻右室阻力負荷增加右室壁肥厚主要超聲表現(xiàn)肺動脈瓣下、瓣上的肌性或膜性狹窄，主肺動脈和分支狹窄，肺動脈瓣畸形、增厚、活動受限右室流出道及右室壁增厚，可有肺動脈瓣狹窄后擴張肺動脈波群“a”波加深肺動脈瓣口高速射流，測頻譜速度增快臨床及其他檢查?癥狀：勞累性呼吸困難，心悸，乏力?體征：L2粗糙噴射性SM，有震顫,P2?心電圖：不全右，右室肥大勞損，右房大?X線：肺血管細小，肺野清晰，右室大PA段凸或凹陷合併癥?可合併其他先心病，易患肺部感染鑒別診斷?ASDVSD?不典型F4?原發(fā)性肺動脈擴張心內(nèi)膜墊缺損（ECD）心內(nèi)膜墊是胚胎期的結締組織，參與房間隔、室間隔膜部、二尖瓣、三尖瓣及腱索的形成。如先天發(fā)育異常將使上述結構不同程度地受損病理解剖及分型可分為部分型和完全型部分型：多為原發(fā)孔房缺并二尖瓣裂血流動力學似繼發(fā)孔房缺加上二尖瓣關閉不全改變完全型：包括原發(fā)孔房缺、室缺，二尖瓣及三尖瓣發(fā)育異常血流動力學為房、室水平均有分流及房室瓣返流，四個心腔相互交通主要超聲表現(xiàn)部分型房間隔下部回聲中斷，殘端增粗，二尖瓣前葉縱裂左室流出道狹窄，雙房、雙室增大房間隔下部紅色穿隔分流束及收縮期起自二尖瓣的藍色返流束入左、右心房完全型心內(nèi)膜墊缺如，十字交叉結構消失，二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉無處附著，四個心腔相互交通四個腔室的彩色血流信號可交叉分流和返流臨床及其他檢查?癥狀：乏力，發(fā)育不良，心衰，紫紺等?體征：心尖反流性SM，PA區(qū)SM?心電圖：P－R間期延長，電軸左偏，左右心室均肥大?X線：普大型心，以左室大為主合併畸形?左上腔靜脈肺動脈口狹窄鑒別診斷?風心?紫紺型先心?繼發(fā)孔房缺＋二尖瓣脫垂主動脈竇瘤破裂主動脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是一種較少見的先心病，病因由先天及后天原因共同促成。先有心血管發(fā)育缺陷，后有如感染性心內(nèi)膜炎、動脈粥樣硬化、主動脈中層囊樣壞死、風濕熱及梅毒等引起，故本病多在20歲以后發(fā)病。病理解剖在發(fā)育過程中，由于主動脈根部管壁結構薄弱，在高壓血流沖擊下形成竇瘤1）竇瘤增大突入心臟可造成壓迫和梗阻，如：房室傳導阻滯、冠狀動脈栓塞、右室流出道狹窄、主動脈瓣關閉不全等2）竇瘤破裂可引起嚴重心臟負荷及不良后果?破入心包急性心包填塞?破入心腔AO－心臟瘺?破入PAAO－PA瘺?右竇RVOTRAPA?無竇RA心包?左竇LALV心包其中右竇破入RVOT最為常見血流動力學主動脈右室瘺右心容量負荷增加左心容量負荷增加急性心功能不全主要超聲表現(xiàn)主動脈竇擴張及囊袋狀瘤體左、右室增大以右室增大為主，肺動脈擴張破口處五彩分流束雙期湍流頻譜臨床及其他檢查?癥狀：未破時不明顯或有堵塞、AR、心悸、胸悶等破入心包－心臟壓塞癥狀－迅速死亡破入右心－胸痛、心悸、咳嗽、心衰?體征：未破時不明顯，少數(shù)可有AS、AR體征。破入右心：L3～4－連續(xù)性雜音，震顫，P2，周圍血管征?心電圖：左房大、左右室大等?X線：肺充血，肺門粗大，PA段凸，雙室大等合併畸形?高位VSD＋AR鑒別診斷?VSD＋ARPDA?冠狀A－V瘺?冠狀動脈異常起源三尖瓣下移（Ebstein’s畸形）病理解剖三尖瓣隔瓣與后瓣螺旋下移隔瓣發(fā)育不全，前瓣增大呈蓬帆狀三尖瓣關閉不全房化右心室卵圓孔未閉或房間隔缺損血流動力學

三尖瓣關閉不全右房增大，壓力增高，體循環(huán)淤血房水平右向左分流主要超聲表現(xiàn)三尖瓣隔瓣及后瓣附著點離開瓣環(huán)，隔瓣及后瓣小，前瓣蓬帆狀右房巨大，右室縮短