周圍神經(jīng)病與肌肉疾病

周圍神經(jīng)病與肌肉疾病目的要求一、掌握內(nèi)容：掌握特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)；掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)及診斷；掌握多發(fā)性周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)；掌握重癥肌無力的臨床表現(xiàn)；掌握周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)及低血鉀型周期性癱瘓的治療。2021/3/102目的要求二、熟悉內(nèi)容：熟悉三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)和治療方法；熟悉特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的治療方法；熟悉急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的鑒別診斷和治療原則；熟悉多發(fā)性神經(jīng)病的病因；熟悉重癥肌無力的處理和重癥肌無力危象的診斷；熟悉周期性癱瘓的鑒別診斷。2021/3/103重點(diǎn)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP-GBS)的臨床表現(xiàn)、診斷重癥肌無力的臨床表現(xiàn)周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)及低血鉀型周期性癱瘓的治療2021/3/104周圍神經(jīng)疾病

DiseasesofThePeripheralNerves

(PeripheralNeuropathy)

2021/3/105概念

ConceptionTheperipheralnervoussystemconsistsofthecranialandspinalnervesfromtheirpointsofexitfromtheCNStotheirterminationsinperipheralstructures.Byconvention,theolfactoryandopticnerves,thoughnottruenervesbutCNStracts,arealsoincluded.2021/3/106周圍神經(jīng)病解剖(Anatomy)病理(Pathology)病因和發(fā)病機(jī)制(EtiologyandPathogenesis)臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)診斷、鑒別診斷(DiagnosisandDifferentialdiagnosis)治療(Treatment)預(yù)防(Prevention)2021/3/1072021/3/108反射弧2021/3/109神經(jīng)元2021/3/1010病理2021/3/1011華勒變性（Walleriandegeneration）2021/3/1012周圍神經(jīng)病變常見分類方式按照病因遺傳性、獲得性（感染性、營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性等）按病程分類急性、亞急性、慢性等按突出癥狀分類感覺性、運(yùn)動(dòng)性、混合性、自主神經(jīng)性神經(jīng)病等按病理改變分類脫髓鞘性、軸索性和混合性周圍神經(jīng)病按病變纖維的人小分類大纖維、小纖維周圍神經(jīng)病根據(jù)病變累及的范圍分類多發(fā)性神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)根病、神經(jīng)叢病、單神經(jīng)病等2021/3/1013主要的周圍神經(jīng)病變綜合征及其病因2021/3/1014臨床表現(xiàn)功能障礙運(yùn)動(dòng)Motor感覺Sensory反射Reflex自主神經(jīng)Autonomicnerve2021/3/1015診斷流程2021/3/1016輔助檢查電生理：EMG+NCV神經(jīng)活檢nervebiopsy常規(guī)檢查影像學(xué)檢查2021/3/1017nervebiopsy2021/3/1018治療對因治療對癥治療輔助支持治療2021/3/1019一、顱神經(jīng)疾病

DiseasesofTheCranialNerves2021/3/1020

（一）三叉神經(jīng)痛

Trigeminalneuralgia

2021/3/1021病例

Case患者，女，45歲，“反復(fù)發(fā)作性左面部疼痛2年”。2年前出現(xiàn)左側(cè)面頰部劇烈如火燒樣、刀割樣疼痛，持續(xù)約1分鐘后緩解。以后反復(fù)類似發(fā)作，有時(shí)洗臉、刷牙、吃飯會(huì)誘發(fā)發(fā)作，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“三叉神經(jīng)痛”給予卡馬西平治療，有所減輕。查體：神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。顱腦MRI未見異常，轉(zhuǎn)外科行微血管減壓術(shù)，癥狀緩解，隨訪1年，未復(fù)發(fā)。2021/3/1022定義：是指發(fā)生于三叉神經(jīng)分布區(qū)的劇烈的疼痛，常呈刀割、火燒、針刺樣，反復(fù)發(fā)作，持續(xù)時(shí)間短暫，發(fā)作間期正常。Adisorderofthetrigeminalnerveproducesboutsofsevere,lancinatingpainlastingsecondstominutesinthedistributionofoneormoreofitssensorydivisions,mostoftenthemandibularand/ormaxillary發(fā)病率：4~5/100,000概念

Conception2021/3/1023

不明?？赡転橹虏∫蜃邮谷嫔窠?jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致病因

Causes2021/3/10242021/3/1025發(fā)病年齡：多為40歲以上的中老年，女>男發(fā)病部位：二、三支受累最常見，多單側(cè)疼痛性質(zhì)：常呈燒灼樣、刀割、針刺、撕裂樣疼痛。疼痛程度：劇烈。嚴(yán)重者可伴有同側(cè)面肌反射性抽搐，稱為痛性抽搐（ticdououreux），患者表情痛苦，常以手掌揉搓、按壓疼痛部位。發(fā)作時(shí)還可伴有面紅、流淚等。臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns2021/3/1026發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間：稀疏不等，嚴(yán)重者每天數(shù)十次。每次發(fā)作短暫，持續(xù)數(shù)秒，一般不超過1分鐘。誘發(fā)因素：扳機(jī)點(diǎn)發(fā)作間期：正常神經(jīng)系統(tǒng)檢查：正常。臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns2021/3/1027三叉神經(jīng)痛錄像演示臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns2021/3/1028三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)通路影像學(xué)檢查排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，確診腦脊液檢查診斷和鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation2021/3/10291、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛常見于腫瘤.有面部痛溫覺減退;角膜反射消失;張口下頜偏斜等三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)2、牙痛持續(xù)性牙齦部疼痛,冷熱食物加劇，局部牙觸痛3、舌咽神經(jīng)痛表現(xiàn)同三叉神經(jīng)痛，但部位在咽喉部,吞咽,咳嗽時(shí)誘發(fā)鑒別診斷

Differentiation2021/3/10301、藥物治療:（1）卡馬西平（證據(jù)級別A），首選藥物，劑量為200-1200mg/天。（2）奧卡西平（證據(jù)級別B），劑量為600-1800mg/天。（3）其他：對卡馬西平和奧卡西平無效者可試用巴氯芬和拉莫三嗪（證據(jù)級別C）。治療

Treatment2021/3/10312、半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療（C）：適用于長期用藥無效者或無法耐受者。3、微血管減壓術(shù)：手術(shù)將腦橋入口處三叉神經(jīng)感覺根及壓迫該處神經(jīng)的異常走行或扭曲的血管分開，可有效緩解疼痛發(fā)作（C），不會(huì)產(chǎn)生感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，是目前廣泛應(yīng)用的手術(shù)方法。治療

Treatment2021/3/10324.立體定向放射治療：近年來開展的γ刀照射治療三叉神經(jīng)痛，適用于藥物和神經(jīng)阻滯無效；手術(shù)治療失敗或復(fù)發(fā)；身體狀況不能耐受手術(shù)的患者?？捎行Ь徑馓弁窗l(fā)作（C），效果與微血管減壓術(shù)相當(dāng)（A）。治療

Treatment2021/3/1033

（二）特發(fā)性面癱

IdiopathicFacialPalsy

(Bellpalsy)2021/3/1034病例

Case患者，男性，38歲，吹風(fēng)后突發(fā)口角歪斜流涎1天，伴有耳部疼痛不適，聽覺過敏，口味異常，查體：左側(cè)口角下垂，鼻唇溝變淺，示齒口角右歪，左側(cè)鼓腮漏氣，左眼裂閉合不全，露出白色的鞏膜，左側(cè)額紋消失，左側(cè)皺眉不能，余神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。2021/3/1035特發(fā)性面癱是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致的周圍性面癱Unilateralfacialparalysisofsuddenonsetandunknowncause.發(fā)病率約為20~30/100，000定義

Conception2021/3/1036病因與病理

EtiologyAndPathology病因(etiology)：病毒感染等激發(fā)面神經(jīng)缺血,水腫及面神經(jīng)受壓病理(pathology)：面神經(jīng)水腫,脫髓鞘，嚴(yán)重時(shí)軸突變性2021/3/10371、發(fā)病急,數(shù)小時(shí)至數(shù)日達(dá)高峰。常有吹風(fēng)史2、一側(cè)面部表情肌癱瘓表現(xiàn)：額紋消失，不能皺額，蹙眉；眼瞼不能閉合。鼻唇溝淺，口角歪向健側(cè)；鼓氣時(shí)患側(cè)漏氣；齒頰間滯留食物。出現(xiàn)Bell氏征：閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns2021/3/10383、損害范圍不同,伴不同癥狀:如舌前三分之二味覺消失,聽覺過敏,Hunt綜合征等；4、損害嚴(yán)重者,除恢復(fù)慢外,尚可出現(xiàn)面肌痙攣和聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)(鱷淚征)等合并癥臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns2021/3/10392021/3/1040單側(cè)面神經(jīng)麻痹吹風(fēng)、受涼、病前病毒感染史（輔助）CT/MRI排除繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹原因，確診急性或亞急性起病，數(shù)小時(shí)~數(shù)天達(dá)到高峰診斷和鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation2021/3/1041

1、Guillain-Barre綜合征:雙側(cè)面癱,伴四肢軟癱,腦脊液蛋白-細(xì)胞分離2、耳源性和腮腺炎引起周圍性面癱：有相應(yīng)病史和體征鑒別診斷

Differentiation2021/3/10421、治療原則：改善局部血循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)2、藥物治療：地塞米松或強(qiáng)的松口服VitB1和B12肌肉注射

治療

Treatment2021/3/10433、康復(fù)治療：理療，針灸，按摩4、其他：保護(hù)眼睛。面癱無法恢復(fù)者可作吻合術(shù)治療

Treatment2021/3/1044二、脊神經(jīng)疾病Diseasesofspinalnerve2021/3/1045（一）急性炎癥性脫髓鞘性

多發(fā)性神經(jīng)病AcuteInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathy，AIDP2021/3/1046病案

Case34歲女性，5天前出現(xiàn)四肢麻木無力，雙手握持無力、上抬梳頭費(fèi)力，雙下膝蹲后起立困難，肢端麻木。1天前四肢無力進(jìn)一步加重，雙手不能握拳，雙足不能活動(dòng)，雙腿不能下蹲、起立，偶感呼吸費(fèi)力，氣緊。無二便障礙。發(fā)病前3周有“上感”史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，顱神經(jīng)（－）。四肢肌張力低，雙上肢近端肌力Ⅲ級，遠(yuǎn)端肌力Ⅱ級；雙下肢近端肌力Ⅲ級，遠(yuǎn)端肌力Ⅰ級。四肢腱反射消失，病理征（－）。四肢遠(yuǎn)端痛溫覺、關(guān)節(jié)位置覺減退。2021/3/1047定義

Conception

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱格林-巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome，GBS)，是可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與的急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病2021/3/1048定義

ConceptionTheGuillain-Barresyndromeischaracterizedbyacuteonsetofperipheralspinalnerveandcranialnervedysfunction.

Viralrespiratoryorgastrointestinalinfection,immunizationoftenprecedesneurologicsymptomsby5daysto3weeks.2021/3/1049病因

Etiology

病因不明患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者空腸彎曲菌感染率可高達(dá)85％2021/3/1050發(fā)病機(jī)制及病理

PathogenesisAndPathology

發(fā)病機(jī)制：分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答。病理：周圍神經(jīng)、神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)髓鞘脫失。2021/3/1051臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns發(fā)病年齡：各年齡均可發(fā)病，青壯年多見。誘發(fā)因素：病前1~3周常有“感冒”、腹瀉等感染因素或疫苗接種史。發(fā)病形式：急性亞急性起病，數(shù)日至2周達(dá)到高峰。對稱性四肢弛緩性癱，于數(shù)日-2周達(dá)高峰,可有呼吸肌麻痹2021/3/1052臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns多有肢體末梢型感覺障礙；可以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，雙側(cè)面癱，延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀，皮膚潮紅，出汗增多，營養(yǎng)障礙，心動(dòng)過速，體位性低血壓，尿潴留單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，無復(fù)發(fā)—緩解2021/3/1053GBS的臨床分型

ClassificationofGBS

經(jīng)典型;變異型：1、急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病純運(yùn)動(dòng)型。病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差2021/3/1054GBS的臨床分型

ClassificationofGBS

2、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病與急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病相似3、Fisher綜合征GBS的變異，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征4、不能分類的GBS全自主神經(jīng)功能不全,復(fù)發(fā)型GBS2021/3/1055輔助檢查

InvestigativeStudies1、腦脊液蛋白細(xì)胞分離，是本病的特征之一。病后第3周增高最明顯2、神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和EMG檢查2021/3/1056診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation1、診斷急性或亞急性起病，數(shù)日至2周達(dá)到高峰。病前1~3周常有感染因素或疫苗接種史。四肢對稱性遠(yuǎn)端為主的運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)損害。查體：腱反射減弱或消失。電生理顯示周圍神經(jīng)損害。腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。神經(jīng)病理：腓腸神經(jīng)活檢2021/3/1057診斷流程多發(fā)性周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn)病前感染、疫苗接種史（輔助）電生理：周圍神經(jīng)損害急性或亞急性起病，數(shù)日~2周達(dá)到高峰腦脊液蛋白-細(xì)胞分離腓腸神經(jīng)活檢，可確診2021/3/1058

診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation

2、鑒別診斷（1）低血鉀型周期性癱瘓：血鉀、心電圖有低鉀改變（2）脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱數(shù)天后、體溫尚未完全恢復(fù)，出現(xiàn)一側(cè)肢體癱瘓，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累（3）重癥肌無力：起病較慢，癥狀有波動(dòng)，晨輕暮重。疲勞試驗(yàn)、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽性（4）周期性麻痹：

2021/3/1059治療

Treatment1、輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。密切觀察患者呼吸困難程度，當(dāng)出現(xiàn)缺氧癥狀，應(yīng)及早使用呼吸器，保持呼吸道通暢2021/3/1060治療

Treatment2、對癥治療3、預(yù)防長時(shí)間臥床的并發(fā)癥4、病因治療：靜脈免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin),(0.4g/d.kg);血漿交換(plasmaexchange)5、康復(fù)治療

2021/3/1061預(yù)后

Prognosis大部分(70%)可完全恢復(fù)。主要死因是心跳驟停、呼吸窘迫綜合征，輔助通氣意外，感染2021/3/1062肌肉疾病

Myopathy2021/3/1063解剖：反射弧2021/3/10642021/3/1065肌肉疾病

Myopathy運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病/肌萎縮側(cè)索硬化脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變脊肌萎縮癥…周圍神經(jīng)病變腓骨肌萎縮癥…神經(jīng)肌肉接頭病變重癥肌無力…肌營養(yǎng)不良周期性癱瘓肌肉病變炎性肌病代謝性肌病先天性肌病…2021/3/1066臨床特點(diǎn)

SymptomsAndSigns肌肉萎縮無力疼痛跳動(dòng)……2021/3/1067診斷

Diagnosis病史特點(diǎn)電生理肌肉活檢基因診斷2021/3/1068Musclebiopsy針吸式開放式2021/3/1069染色HEmGTNADHSDHCOXAMP酸性磷酸酶ATP酶（3）油紅蘇丹黑PASCOX/SDH免疫組化(IH)/免疫雜交（IB）/基因診斷2021/3/1070一、重癥肌無力MyastheniaGravis,MG2021/3/1071病例

Case40歲男性，7月前出現(xiàn)視物成雙，家人發(fā)現(xiàn)其左側(cè)眼裂變小，左上瞼下垂。1月前出現(xiàn)雙上肢上抬費(fèi)力，10天前感上樓、爬坡雙下肢乏力，無力早上較輕，下午較重。5小時(shí)前出現(xiàn)呼吸困難、口唇發(fā)紺，來院就診。2021/3/1072病例

Case內(nèi)科查體：患者神清，煩躁不安，口唇發(fā)紺，吸氣時(shí)可見三凹征。呼吸淺快，雙肺呼吸動(dòng)度約2cm，呼吸音清，未聞及干濕羅音。神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)：左側(cè)眼瞼下垂，左眼球內(nèi)收，上下視物受限，上下方向注視時(shí)有復(fù)視感。瞳孔等大等圓，直徑約為3.5mm，光反射靈敏。四肢肌張力正常，雙上肢近端肌力Ⅳ級，遠(yuǎn)端Ⅴ級；雙下肢近端肌力Ⅴ－級，遠(yuǎn)端Ⅴ級。四肢腱反射對稱（＋），雙側(cè)病理征（－）。感覺無異常，腦膜刺激征（－）。2021/3/1073概念

Conception是一種神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌異常地容易疲勞，通常在活動(dòng)后癥狀加重，休息后減輕。2021/3/1074發(fā)病機(jī)制

PathogenesisThepathogenesisofMGisrelatedtothedestructiveeffectsofautoantibodiestoAChR.2021/3/1075流行病學(xué)人群發(fā)病率8~20/10萬患病率約50/10萬20~40歲常見,<40歲女性患病率為男性2~3倍,中年以上發(fā)病者以男性居多胸腺瘤:50~60歲MG患者多見,<10歲僅10%家族性病例少見2021/3/1076MG病理2021/3/1077胸腺肌樣細(xì)胞表面AChR變構(gòu)多種因素機(jī)體產(chǎn)生AchR-Ab骨骼肌AchR破壞乙酰膽堿Ach無法結(jié)合發(fā)病病因及發(fā)病機(jī)制

EtiologyAndPathogenesis2021/3/1078臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns1、任何年齡。20～40歲，女性多見；40～60歲，男性多見；2、起病隱襲，感染、疲勞常為誘因；3、常先出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，瞳孔括約肌一般不受累；4、受累肌肉呈病態(tài)疲勞，收縮后發(fā)生無力，休息后好轉(zhuǎn)，呈現(xiàn)晨輕暮重波動(dòng)性變化；5、抗膽堿酯酶藥物治療有效；2021/3/1079臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns6、MG危象:呼吸肌、膈肌受累可出呼吸麻痹，如不能維持換氣則為危象，是死亡的常見原因。肺部感染或手術(shù)可誘發(fā)危象2021/3/1080分類

Classification

1、成年型（Osserman型）:I型：眼肌型，僅眼肌受累IIA型：輕度全身型，進(jìn)展緩慢，無危象IIB型：中度全身型，骨骼肌和延髓部肌肉嚴(yán)重受累

2021/3/1081分類

Classification

Ⅲ型：重癥急進(jìn)型，癥狀危重，進(jìn)展迅速在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，可發(fā)生危象IV型：遲發(fā)重癥型，癥狀同III型從I型逐漸發(fā)展而來Ⅴ型：肌萎縮型2021/3/1082分類

Classification

2、兒童型：特殊亞型：新生兒型、

先天性肌無力3、少年型14～18歲2021/3/1083輔助檢查

InvestigativeStudies胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤電生理檢查可見衰減反應(yīng)肌肉AchR-Ab檢測陽性率為80％2021/3/1084診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiationThreegeneralcharacteristics:Thefluctuatingnatureofmyasthenicweakness；Thedistributionofweakness；Theclinicalresponsetocholinergicdrugs.2021/3/1085診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiationFormaldiagnosisdependsondemonstrationoftheresponsetocholinergicdrugs；electrophysiologicevidenceofabnormalneuromusculartransmission；demonstrationofcirculatingantibodiestoAChR.2021/3/1086診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation

診斷要點(diǎn)：波動(dòng)性的肌無力及疲勞現(xiàn)象。低頻重復(fù)電刺激或單纖維肌電圖陽性。新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽性。血液中乙酰膽堿受體抗體陽性2021/3/1087診斷流程波動(dòng)性的肌無力及疲勞現(xiàn)象低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激衰減AchR抗體陽性疲勞試驗(yàn)陽性新斯的明試驗(yàn)陽性診斷：重癥肌無力2021/3/1088診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation高滴度AchR-Ab：支持MG神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查：尺神經(jīng)、腋神經(jīng)、面神經(jīng)抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)(neostigminetest,tensilontest):陽性2021/3/1089低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激衰減反應(yīng)2021/3/1090診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation

鑒別診斷(Differentiation):1、Lambert-Eaton綜合征2、肉毒桿菌中毒3、眼肌型肌營養(yǎng)不良4、球麻痹5、多發(fā)性肌炎2021/3/1091Lambert-Eaton綜合癥最易受累的部位為軀干、肩胛、骨盆及下肢的肌肉新斯的明試驗(yàn)無效或效果差低頻重復(fù)電刺激正常，高頻重復(fù)電刺激動(dòng)作電位波幅顯著增高合并腫瘤：多見小細(xì)胞肺癌可見感覺異常、疼痛及自主神經(jīng)功能紊亂表現(xiàn)2021/3/1092高頻神經(jīng)重復(fù)電刺激2021/3/1093肌無力綜合征（Lambert-Eaton）與MG的

鑒別要點(diǎn)Lambert-EatonMG性別男性居多女性居多伴發(fā)疾病2/3伴發(fā)癌癥，以肺癌常見其他自身免疫性疾病患肌分布下肢癥狀重多有顱神經(jīng)支配肌受累：眼外肌受累，構(gòu)音障礙2021/3/1094肌無力綜合征（Lambert-Eaton）與MG的

鑒別要點(diǎn)Lambert-EatonMG疲勞試驗(yàn)活動(dòng)后肌力減退，短暫用力后增強(qiáng)，持續(xù)收縮后又呈病態(tài)疲勞休息后癥狀減輕藥物試驗(yàn)可陽性陽性電刺激試驗(yàn)低頻作電位下降，高頻作電位升高低頻和高頻作電位降低2021/3/1095治療

Treatment

Anticholinesterasedrugtherapyandplasmapheresisaresymptomatictreatments.whereasthymectomy,steroids,andotherimmunosuppressivedrugsmayalterthecourseofthedisease.2021/3/1096治療

Treatment1、抗膽堿酯酶藥物新斯的明、吡啶斯的明（pyridostigmine)副作用:腹痛、腹瀉，惡心、嘔吐，流淚、流涎、支氣管分泌物增多、出汗，瞳孔縮小2021/3/1097治療

Treatment2、腎上腺皮質(zhì)類固醇類大劑量隔日遞減療法：服強(qiáng)的松60-80mg/d開始，數(shù)月后逐漸減少劑量，減至隔日服20-40mg/d的維持量。2021/3/1098治療

Treatment小劑量遞增隔日療法：隔日服強(qiáng)的松20mg/d開始，每周遞增10mg，直至隔日服70-80mg/d。大劑量沖擊療法：甲基強(qiáng)的松龍1000mg/d，連用三日。2021/3/10993、免疫抑制劑：硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺4、血漿置換5、免疫球蛋白6、胸腺切除、胸腺放療治療

Treatment2021/3/10100治療

Treatment

肌無力危象(myastheniccrisis)：抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射騰喜龍后癥狀減輕；膽堿能危象(cholinergiccrisis)：抗膽堿酯酶藥過量，肌束震顫及毒蕈堿樣反應(yīng)。肌注騰喜龍2mg癥狀加重；反拗性危象(brittlecrisis)：抗膽堿酯酶藥不敏感所致。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無反應(yīng)，停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持。2021/3/10101

危象的處理發(fā)生危象后，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即氣管插管、切開，用人工呼吸器輔助呼吸

治療

Treatment2021/3/10102二、周期性癱瘓PeriodicParalysis(FamilialPeriodicParalysis)2021/3/10103病例

case男,37歲，因“反復(fù)發(fā)作性四肢無力5月，復(fù)發(fā)1天”入院。5月前患者因腹瀉在診所輸注100g葡萄糖液+林格液500ml,輸液過程中出現(xiàn)肌肉無力，肢體不能活動(dòng)，無感覺障礙和二便障礙。至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院測血鉀為0.84mmol/L，補(bǔ)鉀治療后癥狀消失，后上述癥狀反復(fù)出現(xiàn)3次，多于進(jìn)食后出現(xiàn)。1天前，患者早飯后再次出現(xiàn)四肢無力，入我院。2021/3/10104病例

case既往有甲亢病史1年余,服藥治療5個(gè)月后,自行停藥至今。查體：神志清楚，顱神經(jīng)檢查無異常，四肢肌張力低，肌力2級，感覺檢查正常，四肢反射對稱減弱，病理征陰性。2021/3/10105概念

ConceptionFamilialperiodicparalysiscomprisesdiseasescharacterizedbyepisodicboutsoflimbweakness.2021/3/10106概念

Conception

是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。發(fā)病時(shí)大多伴有血清鉀含量的改變。

2021/3/10107分類

ClassificationOnclini