基底型偏頭痛經(jīng)典案例分享

基底型偏頭痛經(jīng)典案例分享

患者胡****

，男，15歲“反復(fù)發(fā)作性雙目失明、頭痛6月”于2010年2月就診于門診。2021/4/272現(xiàn)病史患者從自2009年9月份開始無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)反復(fù)右側(cè)顳部頭脹痛頭痛前有雙眼脹痛，數(shù)秒鐘后出現(xiàn)雙目失明約兩分鐘后出現(xiàn)右顳部脹痛，歷時(shí)十余分鐘后所有癥狀緩解，無(wú)發(fā)熱、嘔吐，無(wú)肢體抽搐，無(wú)飲水嗆咳，曾多次至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科就診，未發(fā)現(xiàn)異常。類似癥狀反復(fù)發(fā)作，約1-2次/月2010年1月份開始十余天發(fā)作一次。2021/4/273現(xiàn)病史

最近一次發(fā)作：就診前一晚，患者躺在床上，再度出現(xiàn)雙目失明，數(shù)分鐘后，右側(cè)顳部頭脹痛，伴惡心、嘔吐，頭暈，繼而四肢無(wú)力，無(wú)法動(dòng)彈，無(wú)意識(shí)障礙，約一小時(shí)后上述癥狀緩解，僅留右下肢稍乏力。2021/4/274病史既往史：足月順產(chǎn)，熱性驚厥（－）家族史：其母有偏側(cè)頭痛史，每次持續(xù)數(shù)小時(shí)，睡覺休息后能自行緩解，未至醫(yī)院就診。2021/4/275體格檢查生命體征正常，神志、意識(shí)清晰，口齒清楚，顱神經(jīng)：雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，直、間接對(duì)光反應(yīng)存在，雙眼球向兩側(cè)凝視可見水平細(xì)小眼震，以左側(cè)為甚，鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。雙耳聽力粗測(cè)正常。懸雍垂居中，咽反射正常，雙側(cè)軟腭上抬正常。下肢肌張力偏高，四肢肌力5-級(jí)，腱反射（++），兩側(cè)Hoffmann征（-），左側(cè)Babinski征可疑陽(yáng)性、右側(cè)病理征（-）。四肢感覺正常。頸軟，雙側(cè)Kernig征（-），Brudzinski征（-）。共濟(jì)失調(diào)檢查正常。心肺腹無(wú)異常。2021/4/276輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、生化、心肌酶譜、風(fēng)濕全套、免疫系列、甲狀腺功能正常。腰穿壓力170mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)、病原學(xué)檢查正常。腦電圖、肌電圖正常。頭顱CT提示右側(cè)腦室擴(kuò)大，考慮先天發(fā)育異常。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)：1.右側(cè)海馬信號(hào)增高；2.右側(cè)側(cè)腦室稍擴(kuò)大。眼科會(huì)診眼底未見異常、視力、視野正常。頭頸部CTA檢查未見異常。2021/4/277診斷？定位診斷？體征：雙側(cè)可及短陣細(xì)小水平眼震，雙下肢肌張力稍高，左側(cè)病理征可疑陽(yáng)性。定位：雙側(cè)可及短陣細(xì)小水平眼震，考慮為中樞性眼震，定位在雙側(cè)小腦傳導(dǎo)束。2021/4/278診斷？定性診斷？患者14歲發(fā)病，病程6月，視力障礙繼而頭痛反復(fù)發(fā)作，超過(guò)5次。發(fā)作呈重復(fù)性、短暫性，能緩解但歷時(shí)不等，發(fā)作后可遺留有體征，超過(guò)24小時(shí)，用TIA無(wú)法解釋。其母有頭痛史?；颊唠p側(cè)一過(guò)性失明，需定位在中樞枕葉皮層，故考慮后循環(huán)基底動(dòng)脈供血障礙。臨床實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查進(jìn)一步排除癲癇、腦血管缺血性病變（椎基底動(dòng)脈）、血管畸形、炎癥、遺傳變性疾病如CADASIL及線粒體肌腦病等。診斷符合2004年的HIS偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合其臨床表現(xiàn)及發(fā)作時(shí)體征診斷為：基底型偏頭痛2021/4/279由Bickerstaff在1961年首先報(bào)道的，已被國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)列為有先兆的偏頭痛（MTA）的一種類型?；蚍Q基底型偏頭痛一般認(rèn)為多見于少年或青年女性，與月經(jīng)周期常有顯著的聯(lián)系多有家族史關(guān)于流行病學(xué)資料不多，但其實(shí)不少見基底動(dòng)脈型偏頭痛

（basilar-typemigraine，BM）2021/4/2710偏頭痛的發(fā)病機(jī)制（一）

皮層擴(kuò)散抑制（CSD）學(xué)說(shuō)1944年LeaoAPP提出腦皮層受刺激后，局部腦電活動(dòng)低落，并以3mm／min速度擴(kuò)散，擴(kuò)散性抑制可解釋偏頭痛的先兆同時(shí)在偏頭痛發(fā)作初期大腦枕部腦血流首先降低，低血流區(qū)在30～60min內(nèi)以2—3mm／min的速度向頂、顳葉擴(kuò)散，持續(xù)至頭痛期或頭痛消失后48小時(shí)2021/4/2711偏頭痛的發(fā)病機(jī)制（二）

遺傳學(xué)因素：60％的偏頭痛患者有家族史其一級(jí)親屬患病風(fēng)險(xiǎn)是一般人群的2~4倍雙生子研究顯示單卵雙胎發(fā)生偏頭痛的危險(xiǎn)度為0.28~0.34，高于雙卵雙胎（0.12~0.18）,提示遺傳因素參與偏頭痛的發(fā)病尚未發(fā)現(xiàn)一致的孟德爾遺傳模式，反映了不同外顯率及多基因遺傳特性2021/4/2712偏頭痛的發(fā)病機(jī)制（三）

血管學(xué)說(shuō)由HaroldWolff在1963年提出，認(rèn)為血管先收縮，如眼動(dòng)脈收縮造成視覺先兆如偏盲、閃光等，繼之血管劇烈擴(kuò)張，血流淤滯而頭痛，約2－4小時(shí)后恢復(fù)正常。血管神經(jīng)學(xué)說(shuō)認(rèn)為各種不同刺激物可影響皮層、丘腦下丘腦、然后刺激腦干。腦干的興奮導(dǎo)致皮層功能改變，先出現(xiàn)先兆癥狀，以后引起血管擴(kuò)張，刺激三叉神經(jīng)，使神經(jīng)末端產(chǎn)生局部炎癥反應(yīng)另一方面促使血小板釋放5HT，促使5HT濃度下降，抗疼痛的作用減弱，導(dǎo)致頭痛加重。2021/4/2713BM的發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為BM前驅(qū)癥狀的出現(xiàn)，可能是由于腦底動(dòng)脈及其分支引起腦干、小腦、大腦枕葉缺血所致。臨床上TCD常常提示，BM患者發(fā)作期與緩解期均有椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管痙攣、腦血流灌注不足的特點(diǎn)，由此推測(cè)椎-基底動(dòng)脈血管痙攣、腦血流灌注不足可能是BM的發(fā)病機(jī)制之一2021/4/2714偏頭痛的發(fā)作特點(diǎn)發(fā)作一般持續(xù)4-72小時(shí)頭痛部位60%以上為偏側(cè)性，但非每次均為偏側(cè)，部位：枕部＞雙側(cè)顳部＞單側(cè)顳部疼痛性質(zhì):搏動(dòng)樣（也可為炸裂樣等劇烈痛）常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、畏嗅，大多數(shù)休息后可緩解BM為有先兆性偏頭痛，往往在先兆出現(xiàn)半小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)頭痛臨床表現(xiàn)(一）2021/4/2715基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛有下列兩種可完全恢復(fù)的先兆:

視覺癥狀：如閃光、暗點(diǎn)、視物模糊、黑蒙、視野缺損等腦干癥狀：如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳嗚、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無(wú)力、共濟(jì)失調(diào)等，亦可出現(xiàn)意識(shí)模糊和跌倒發(fā)作。先兆癥狀多持續(xù)20～30min臨床表現(xiàn)（二）2021/4/271610％(38／362)的MTA患者表現(xiàn)為BM。先兆的中位持續(xù)時(shí)間為60min61％的患者出現(xiàn)眩暈53％的患者出現(xiàn)構(gòu)音障礙45％的患者出現(xiàn)耳鳴45％的患者出現(xiàn)復(fù)視40％的患者出現(xiàn)雙側(cè)視覺癥狀24％的患者出現(xiàn)雙側(cè)感覺異常21％的患者出現(xiàn)意識(shí)水平降低21％的患者出現(xiàn)聽覺減退5％的患者出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)KirchmannM．UniversityofCopenhagen，DenmarkBasilar-typemigraine：Clinical，epidemiologic，andgeneticfeatures，Neurology，2006，66（6）：880—8862021/4/2717結(jié)論：基底型偏頭痛先兆可以發(fā)生于任何MTA患者。無(wú)明確的臨床、流行病學(xué)或遺傳學(xué)證據(jù)證實(shí)BM是不同于MTA的獨(dú)立疾病。2021/4/2718臨床表現(xiàn)（三）發(fā)作因素

陽(yáng)性偏頭痛家族史、精神情緒因素、

視覺疲勞

睡眠不足、勞累等

季節(jié)性發(fā)作

發(fā)作與月經(jīng)周期有關(guān)

原因不明2021/4/2719BM診斷要點(diǎn)（一）符合有先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合下述2項(xiàng)，發(fā)作至少2次A有以下特征(至少3項(xiàng))：①局限性腦皮質(zhì)或(和)腦干功能障礙先兆癥狀；②先兆癥狀逐漸發(fā)展，持續(xù)4min以上；③先兆癥狀持續(xù)時(shí)間<60min；④先兆癥狀與頭痛發(fā)作無(wú)間歇期。

B有以下特征(1項(xiàng)以上)：①病史和體格檢查無(wú)器質(zhì)性疾??；②病史和體格檢查提示有器質(zhì)性疾病，但實(shí)驗(yàn)室檢查已排除；③有器質(zhì)性疾病，但偏頭痛初次發(fā)作與該疾病無(wú)密切關(guān)系。2021/4/2720BM診斷要點(diǎn)（二）先兆符合基底動(dòng)脈型特點(diǎn)：視覺癥狀：如閃光、暗點(diǎn)、視物模糊、黑蒙、視野缺損等腦干癥狀：如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳嗚、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無(wú)力、共濟(jì)失調(diào)等，亦可出現(xiàn)意識(shí)模糊和跌倒發(fā)作。2021/4/2721BM診斷要點(diǎn)（三）需鑒別其他頭痛：非偏頭痛性血管性頭痛：高血壓或低血壓、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈畸形、腦動(dòng)脈硬化癥、慢性硬膜下血腫等叢集性頭痛痛性眼肌麻痹緊張性頭痛顳動(dòng)脈炎良性顱內(nèi)壓增高性頭痛或其他繼發(fā)性頭痛2021/4/2722BM診斷要點(diǎn)（四）繼發(fā)性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)：2021/4/2723診斷：BM√治療？2021/4/2724輕一中度頭痛：

阿斯匹林：0.6～1.0/次，抑制前列腺素及血栓素合成，有抗炎、鎮(zhèn)痛作用。萘普生：0.5～0.75/次；布洛芬：0.6～1.2/次中一重度頭痛：

酒石酸二氫麥角胺：0.25～1.0mgim麥角胺0.6～1.0mg口服舒馬普坦25～50mg口服嚴(yán)重頭痛：

酒石酸二氫麥角胺：1.0mg

im可待因l5～60mg口服氯丙嗪10mgiv舒馬普坦6mg

ihBM的治療（發(fā)作）2021/4/2725藥物預(yù)防的適應(yīng)癥：發(fā)作頻度>3～4次／月疼痛程度嚴(yán)重，影響日常工作與學(xué)習(xí)藥物僅能減少發(fā)作頻率及／或減輕疼痛程度，不能根治藥物預(yù)防注意事項(xiàng)：連續(xù)服用3月以上才能判斷預(yù)防效果服用預(yù)防藥物9～12個(gè)月后停藥觀察偏頭痛可自行發(fā)作減少。BM的治療（預(yù)防）2021/4/2726丙戊酸：具有促進(jìn)GABA合成及阻斷其降解作用通過(guò)激活GABA-受體（調(diào)節(jié)供應(yīng)腦膜的三叉神經(jīng)元）起作用一般劑量為400～600mg／d鈣拮抗劑（西比靈）：通過(guò)抑制鈣離子進(jìn)入動(dòng)脈血管平滑肌抑制血管收縮抑制內(nèi)皮細(xì)胞損傷引起的腦水腫、血小板激活和血栓形成防止鈣離子超載對(duì)細(xì)胞的損傷改善紅細(xì)胞缺氧變形能力，降低血液粘滯性，維持和恢復(fù)細(xì)胞的功能研究證實(shí)西比靈有較好預(yù)防偏頭痛作用劑量為口服5mg／d，男性可加至10mg/dBM的治療（預(yù)防）常用藥物：2021/4/2727心得安：β一受體阻斷劑，一線預(yù)防偏頭痛藥?？蓽p少發(fā)作達(dá)65％劑量為60～240mg/d妥泰：廣譜抗癲癇藥，具有阻斷鈉離子通道、增加GABA的活性、阻斷谷氨酸介導(dǎo)的神經(jīng)興奮性及阻斷鈣離子通道作用。研究發(fā)現(xiàn)妥泰能有效減輕偏頭痛程度和減少發(fā)作頻率．具有很好的偏頭痛預(yù)防效果。中國(guó)成人口服劑量：100～200mg／d。潑尼松：對(duì)某些難治性病人有效，特別是預(yù)防經(jīng)期偏頭痛BM的治療（預(yù)防）常用藥物：2021/4/2728治療經(jīng)過(guò)患者就診后第二天上述類似癥狀再發(fā)，半小時(shí)后緩解，但仍有一側(cè)肢體無(wú)力，持續(xù)48小時(shí)后緩解，能行走。同時(shí)復(fù)查腦電圖仍未見癇性放電。臨床診斷：基底型偏頭痛。給予西比靈5mg睡前每天一次、丙戊酸鈉緩釋片早晚0.5g口服治療，隨訪半年，癥狀未再發(fā)作。2021/4/272