先天性心臟病

先天性心臟病新生兒科周紅英學(xué)習(xí)目標(biāo)識(shí)記列出小兒心率、血壓的正常值范圍復(fù)述法洛四聯(lián)癥，差異性發(fā)紺，缺氧發(fā)作，蹲踞，杵狀指（趾），周?chē)苷鞯母拍顝?fù)述先天性心臟病的病因、預(yù)防及臨床表現(xiàn)學(xué)習(xí)目標(biāo)理解說(shuō)明正常胎兒血液循環(huán)和出生后血液循環(huán)的改變說(shuō)明室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)改變、治療原則運(yùn)用制定先天性心臟病患兒的護(hù)理計(jì)劃一、出生后血液循環(huán)的改變臍血管阻斷

卵圓孔關(guān)閉

動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉

各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)心臟大小和位置心率新生兒120～140次/分嬰兒110～130次/分2～３歲100～120次/分4～７歲80～100次/分8～14歲70～90次/分一、出生后血液循環(huán)的改變血壓新生兒平均收縮壓60～70mmHg1歲平均收縮壓70～80mmHg>2歲平均收縮壓(mmHg)=年齡×2+80mmHg

或年齡×0.26+10.7kPa舒張壓=2/3收縮壓一、出生后血液循環(huán)的改變

各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)概念

先天性心臟病是指在人胚胎發(fā)育時(shí)期(懷孕初期2-3個(gè)月內(nèi))，由于心臟及大

血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟疾病.主要表現(xiàn)為心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等。二、先天性心臟病病因

未明遺傳因素

染色體易位、畸變，基因突變環(huán)境因素

宮內(nèi)感染：風(fēng)疹孕母接觸大量放射線孕母代謝性疾病藥物酒精

分類(lèi)左向右分流型（潛伏青紫型）

室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉右向左分流型（青紫型）法洛四聯(lián)癥

無(wú)分流型（無(wú)青紫型）肺動(dòng)脈狹窄二、先天性心臟病1)分流：指的是CHD時(shí)，左右兩側(cè)循環(huán)途徑之間異常的溝通2)左向右分流：指動(dòng)脈血從左側(cè)各心腔與肺靜脈向含有靜脈血的右側(cè)各心腔與肺動(dòng)脈分流。3)右向左分流：指靜脈血從右側(cè)各心腔與肺動(dòng)脈向含有動(dòng)脈血的左側(cè)各心腔及肺靜脈分流。左向右分流時(shí)因?yàn)閯?dòng)脈血進(jìn)入靜脈系統(tǒng)，所以無(wú)紫紺右向左分流，則因靜脈血進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)，故產(chǎn)生紫紺。先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位室間隔缺損

ventricularseptaldefect，VSD是最常見(jiàn)的先天性心臟病約占小兒先天性心臟病的30%～50%二、先天性心臟病VSD血液動(dòng)力學(xué)變化二、先天性心臟病室間隔缺損

臨床表現(xiàn)決定于缺損的大小和肺循環(huán)的阻力小型缺損（缺損＜0.5cm）無(wú)明顯癥狀，多于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雜音中型缺損（0.5～1.0cm），大型缺損（＞1.0cm）喂養(yǎng)困難，吸吮時(shí)氣急，蒼白，多汗，生長(zhǎng)發(fā)育落后反復(fù)呼吸道感染及心力衰竭晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓二、先天性心臟病室間隔缺損

臨床表現(xiàn)體檢心前區(qū)隆起L3～4可觸及收縮期震顫心界擴(kuò)大

L3～4Ⅲ～Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期雜音，向心前區(qū)廣泛傳導(dǎo)，P2增強(qiáng)二、先天性心臟病室間隔缺損

輔助檢查心電圖中型缺損者左心室肥大大型缺損者有左、右心室肥大胸部X線檢查超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)缺損部位、大小及分流方向心導(dǎo)管檢查RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心室

二、先天性心臟病室間隔缺損

VSD的治療手術(shù)治療小型VSD：不一定需要治療中型VSD：5～6歲做手術(shù)大型缺損、反復(fù)肺炎、心衰者在6個(gè)月～2歲內(nèi)做手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)二、先天性心臟病室間隔缺損

房間隔缺損

atrialseptaldefect，ASD占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的7%～15%

二、先天性心臟病

ASD血液動(dòng)力學(xué)變化二、先天性心臟病

房間隔缺損臨床表現(xiàn)缺損小者可無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雜音缺損大者活動(dòng)后氣促、乏力、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩易患呼吸道感染二、先天性心臟病

房間隔缺損臨床表現(xiàn)體檢心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散不伴震顫心濁音界擴(kuò)大L2～3可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音

P2增強(qiáng)或亢進(jìn)，并呈固定分裂二、先天性心臟病

房間隔缺損輔助檢查心電圖胸部X線檢查超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查二、先天性心臟病

房間隔缺損ASD的治療介入性心導(dǎo)管術(shù)

扣式雙盤(pán)堵塞裝置蚌狀傘或蘑菇傘手術(shù)治療房間隔修補(bǔ)術(shù)二、先天性心臟病

房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

patentductusarteriosus，PDAPDA約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的9%～12%女性較多見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管二、先天性心臟病PDA血液動(dòng)力學(xué)變化二、先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床表現(xiàn)導(dǎo)管細(xì)小者臨床可無(wú)癥狀導(dǎo)管粗大者患兒疲勞、多汗，生長(zhǎng)發(fā)育落后，易合并呼吸道感染周?chē)苷鞑町愋郧嘧戏蝿?dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫

二、先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

臨床表現(xiàn)體檢心前區(qū)隆起可伴有震顫L2～3粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音P2增強(qiáng)或亢進(jìn)脈壓差增寬二、先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

PDA的治療內(nèi)科治療

藥物治療早產(chǎn)兒：吲哚美辛或阿司匹林口服介入治療微型彈簧傘堵塞動(dòng)脈導(dǎo)管手術(shù)治療手術(shù)結(jié)扎或切斷縫扎導(dǎo)管二、先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥

tetralogyoffallot，TOFTOF是小兒最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病約占各類(lèi)先心病的10%-15%二、先天性心臟病

病理解剖二、先天性心臟病法洛四聯(lián)癥

TOF血液動(dòng)力學(xué)變化二、先天性心臟病法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)青紫多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位蹲踞現(xiàn)象于行走活動(dòng)時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻缺氧發(fā)作多發(fā)生于嬰兒期在吃奶或哭鬧時(shí)杵狀指趾腦血栓生長(zhǎng)發(fā)育落后二、先天性心臟病法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)體檢心前區(qū)可略隆起一般無(wú)收縮期震顫心界正?；蜉p度擴(kuò)大

L2～4Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙的噴射性收縮期雜音，P2減弱二、先天性心臟病法洛四聯(lián)癥輔助檢查血常規(guī)：RBC↑，血黏度↑心電圖X線檢查：典型者心影呈靴形

超聲心電圖心導(dǎo)管檢查二、先天性心臟病法洛四聯(lián)癥TOF的治療外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療以根治手術(shù)為主姑息手術(shù)缺氧發(fā)作時(shí)給予膝胸臥位吸氧皮下注射嗎啡糾正酸中毒二、先天性心臟病法洛四聯(lián)癥體格檢查1.一般表現(xiàn)：輕型先天性心臟病一般情況好，可無(wú)特殊臨床癥狀，重癥者體格發(fā)育落后，嚴(yán)重者智能發(fā)育也可能受影響，患兒可出現(xiàn)鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并發(fā)心衰者，可出現(xiàn)肝臟增大，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，亦可能伴有其他先天性畸形存在。2.心臟檢查（1）望診：心前區(qū)有隆起，胸廓發(fā)育畸形，心前區(qū)搏動(dòng)彌散。（2）觸診：可觸及細(xì)震顫（應(yīng)注意位置及發(fā)生時(shí)期，收縮期或舒張期），有時(shí)也可觸及心尖抬舉性沖動(dòng)感。（3）叩診：可粗略估計(jì)心臟的大小及位置等。（4）聽(tīng)診：注意第一、二心音的強(qiáng)弱，亢進(jìn)或減弱，雜音的性質(zhì)、時(shí)程、響度、位置及傳導(dǎo)方向等。

3.周?chē)苷鳎罕容^上、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓，脈壓寬，伴有毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)可提示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。心臟瓣膜聽(tīng)診區(qū)通常有5個(gè)聽(tīng)診區(qū)1）二尖瓣區(qū)：位于心尖搏動(dòng)最強(qiáng)點(diǎn)。

2）肺動(dòng)脈瓣區(qū)：胸骨左緣第二肋間。

3）主動(dòng)脈瓣區(qū)：胸骨右緣第二肋間。

4）主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)：胸骨左緣第3，4肋間。5）三尖瓣聽(tīng)診區(qū)：胸骨體下端或右緣。聽(tīng)診順序：按逆時(shí)針的方向自二尖瓣區(qū)肺動(dòng)脈瓣區(qū)主動(dòng)脈瓣區(qū)主動(dòng)脈第二聽(tīng)診區(qū)三尖瓣區(qū)心功能分級(jí)I級(jí)：僅有心臟病體征，無(wú)癥狀，活動(dòng)不受限II級(jí)：活動(dòng)量較大時(shí)出現(xiàn)癥狀，活動(dòng)輕度受限III級(jí)：活動(dòng)稍多即出現(xiàn)癥狀，活動(dòng)明顯受限IV級(jí)：安靜休息時(shí)也有癥狀，活動(dòng)完全受限0級(jí)：無(wú)心衰的表現(xiàn)I級(jí)：哺乳時(shí)間大于30分鐘，呼吸困難，HR大于150次／分，可有奔馬律，肝臟肋下２ＣＭII級(jí)：哺乳時(shí)間大于４０分鐘，呼吸大于６０次／分，呼吸形式異常，ＨＲ大于１６０次／分，肝臟肋下２－３ＣＭIII級(jí)：哺乳時(shí)間大于４０分鐘，呼吸大于６０次／分，呼吸形式異常，ＨＲ大于１７０次／分，肝臟肋下大于３ＣＭ，有末梢循環(huán)不良．兒童心功能分級(jí)：嬰兒心功能的分級(jí)：并發(fā)癥

一、肺炎

二、心力衰竭三、肺動(dòng)脈高壓四、感染性心內(nèi)膜炎

五、缺氧發(fā)作六、腦血栓和腦膿腫

先天性心臟病患兒的護(hù)理常見(jiàn)護(hù)理診斷活動(dòng)無(wú)耐力

與先天性心臟病體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān)

營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量

與喂養(yǎng)困難及體循環(huán)血量減少