兒科護理學課件造血系統(tǒng)疾病患兒的護理

兒科護理學課件造血系統(tǒng)疾病患兒的護理第一頁，共一百頁，2022年，8月28日學習目的和要求了解：1、小兒造血的特點和不同年齡血象特點,營養(yǎng)性貧血的概述。熟悉：1、小兒貧血的分類及診斷標準掌握：1、營養(yǎng)性貧血的病因、臨床表現及治療原則。

2、營養(yǎng)性貧血患兒的護理措施。第二頁，共一百頁，2022年，8月28日小兒造血特點

胚胎期造血生后造血中胚葉造血期骨髓造血期肝脾造血期骨髓造血髓外造血第三頁，共一百頁，2022年，8月28日胚胎期造血中胚葉造血期3周→6周肝臟造血期6-8周→6個月(24周)脾臟造血期8周-12周→出生,胸腺(6~7周)→淋巴細胞骨髓造血期4個月→6個月→終生（骨髓造血期是胎兒后期造血的主要場所）第四頁，共一百頁，2022年，8月28日胚胎期造血中心的遷移過程分期造血場所主要血細胞中胚葉造血期卵黃囊、中胚葉原始粒細胞肝、脾造血期肝、脾有核紅細胞骨髓造血期骨髓各系紅細胞第五頁，共一百頁，2022年，8月28日生后造血骨髓造血

<5歲為紅骨髓全部參與造血

>5歲長骨→黃髓→潛在造血髓外造血（ExtramedullaryH.）出生后2月，髓外造血停止。

第六頁，共一百頁，2022年，8月28日髓外造血

嬰幼兒時期感染①肝、脾、淋巴結大

貧血（溶血）②周血：有核紅幼稚粒

第七頁，共一百頁，2022年，8月28日第八頁，共一百頁，2022年，8月28日小兒血象特點

(FeaturesoftheBloodin

Children)紅細胞數和血紅蛋白量白細胞數與分類血小板血紅蛋白種類血容量第九頁，共一百頁，2022年，8月28日Redbloodcellsystem

胎兒期和出生時胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，RBC生成素↑，RBC數和HB量較高；出生時RBC數：約500～700萬/L(5.0～7.0×1012/L；HB量：約150～220g/L第十頁，共一百頁，2022年，8月28日生理性貧血出生后因RBC生成素減少，生理性溶血、血循環(huán)量增加等因素，RBC數及HB量逐漸降低，至生后10天左右較出生時約減少20%；至2～3個月時，RBC數降至300萬/L；HB量降至110g/L左右，出現輕度貧血。稱為生理性貧血。

第十一頁，共一百頁，2022年，8月28日①出生時1周嬰兒期8歲15~20×109/L→12×109/L→10×109/→4~10×109/L②分類：中性粒細胞與淋巴細胞比例變化特點：二個交叉

白細胞及分類

(Whitebloodcellsystem)第十二頁，共一百頁，2022年，8月28日第十三頁，共一百頁，2022年，8月28日2歲的小兒中性粒細胞30%，淋巴細胞65%，是否正常？正常。5歲以上小兒中性粒細胞30%，淋巴細胞65%，是否正常？病毒感染。第十四頁，共一百頁，2022年，8月28日血小板數

(Plateletsystem)

血小板數與成人相似

150×109~250×109/L第十五頁，共一百頁，2022年，8月28日血容量

(

Bloodvolume)

新生兒10%，300毫升兒童8~10%成人6~8%第十六頁，共一百頁，2022年，8月28日小兒貧血

定義分類臨床表現防治原則第十七頁，共一百頁，2022年，8月28日貧血的定義

定義：貧血是指外周血中單位容積內紅細胞數、血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常值的底限。Hb正常值的低限新生兒1~4月4~6月6月~6歲6~14歲Hb(g/L)14590100110120

海拔升高1000米HB上升4%第十八頁，共一百頁，2022年，8月28日小兒貧血的國內診斷標準新生兒：Hb<145g／L1~4月：HB<90g／L4~6月：HB<100g／L第十九頁，共一百頁，2022年，8月28日世界衛(wèi)生組織（WHO）標準6月以上則按世界衛(wèi)生組織（WHO）標準6月~6歲：HB<110g／L6歲~14歲：HB<120g／L海拔升高1000米HB上升4%第二十頁，共一百頁，2022年，8月28日貧血的分類(classification)

貧血的程度分類貧血的病因分類貧血的形態(tài)分類第二十一頁，共一百頁，2022年，8月28日貧血程度分類根據外周血中HB含量或RBC數可將貧血分為輕、中、重、極重4度。貧血的程度（g/L）輕度中度重度極重度新生兒～120～90～60＜60小兒～90～60～30＜30第二十二頁，共一百頁，2022年，8月28日貧血的病因分類紅細胞和血紅蛋白的生成不足溶血性貧血

失血性貧血

第二十三頁，共一百頁，2022年，8月28日紅細胞和血紅蛋白的生成不足造血因子缺乏骨髓造血功能障礙：再障感染，癌性等

第二十四頁，共一百頁，2022年，8月28日溶血性貧血1)紅細胞內在異常①紅細胞膜結構缺陷：遺傳性球形紅細胞增多癥

②紅細胞酶缺陷：G-6-PD缺乏癥

③血紅蛋白合成缺陷：地中海貧血第二十五頁，共一百頁，2022年，8月28日溶血性貧血2)紅細胞外在因素①免疫性疾?。篟h同種免疫性溶血、A或B同種免疫性溶血、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致的免疫性溶血性貧血等；②非免疫性因素：如藥物、化學物質、感染、毒素或物理因素引起的溶血第二十六頁，共一百頁，2022年，8月28日失血性貧血急性：如潰瘍出血慢性：如鉤蟲病第二十七頁，共一百頁，2022年，8月28日貧血的形態(tài)分類根據RBC平均容積（MCV）、RBC平均HB濃度（MCHC）、RBC平均HB（MCH）的值將貧血分為四類：大細胞性貧血（缺B12，葉酸）正細胞性貧血單純小細胞性貧血小細胞低色素性貧血（缺鐵）第二十八頁，共一百頁，2022年，8月28日貧血的臨床表現一般表現造血器官反應各系統(tǒng)狀態(tài)第二十九頁，共一百頁，2022年，8月28日一般表現皮膚、粘膜蒼白為突出表現皮膚（面、耳輪、手掌…）粘膜（瞼結膜、口腔粘膜）重度：皮膚呈蠟黃色，易誤診為合并輕度黃疸病程較長：易疲倦、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩第三十頁，共一百頁，2022年，8月28日造血器官反應

骨髓外造血：肝脾、淋巴結腫大外周血中可出現有核紅細胞、幼稚粒細胞第三十一頁，共一百頁，2022年，8月28日各系統(tǒng)狀態(tài)循環(huán)和呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經系統(tǒng)第三十二頁，共一百頁，2022年，8月28日呼吸加快心率加快脈搏加強動脈壓增高心臟擴大心前區(qū)收縮期雜音充血性心衰循環(huán)和呼吸系統(tǒng)第三十三頁，共一百頁，2022年，8月28日食欲減退惡心腹脹便秘舌炎舌乳頭萎縮（地圖舌）消化系統(tǒng)第三十四頁，共一百頁，2022年，8月28日精神不振注意力不集中情緒易激動頭痛昏眩眼前有黑點耳鳴神經系統(tǒng)第三十五頁，共一百頁，2022年，8月28日貧血的診斷要點①病史：年齡、病程經過、伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過去史、家族史②體格檢查：生長發(fā)育、營養(yǎng)狀況、皮膚粘膜、指甲、毛發(fā)、肝脾淋巴結③實驗室檢查第三十六頁，共一百頁，2022年，8月28日實驗室檢查RBC形態(tài)網織RBC計數（反映骨髓造紅細胞的功能）HB分析RBC脆性骨髓第三十七頁，共一百頁，2022年，8月28日貧血的治療原則對因治療藥物治療輸血治療并發(fā)癥治療

第三十八頁，共一百頁，2022年，8月28日營養(yǎng)性缺鐵性貧血

(Irondeficiencyanemia,IDA)

概述1.定義2.發(fā)病情況

第三十九頁，共一百頁，2022年，8月28日定義缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia）是由于體內儲存鐵缺乏引起血紅蛋白合成減少的低色素小細胞性貧血。第四十頁，共一百頁，2022年，8月28日發(fā)病情況

此種貧血遍及全球，以嬰幼兒及青少年發(fā)病率最高，為我國重點防治的小兒疾病之一。

第四十一頁，共一百頁，2022年，8月28日我國兒科重點防治的四種疾病肺炎腹瀉缺鐵性貧血佝僂病第四十二頁，共一百頁，2022年，8月28日

鐵的代謝①人體總鐵含量及其分布②鐵的來源和吸收③鐵的轉運④鐵的貯存和利用⑤鐵的排泄量和需要量⑥胎兒期鐵代謝特點⑦嬰兒和兒童期鐵代謝的特點第四十三頁，共一百頁，2022年，8月28日①人體總鐵含量及其分布男性50mg/kg女性35mg/kg新生兒75mg/kg64%→血紅蛋白3.2%肌紅蛋白

32%→鐵蛋白及含鐵血黃素→肝、脾、骨髓中

<1%存在于含鐵酶內和血漿中第四十四頁，共一百頁，2022年，8月28日②鐵的來源和吸收a.來源：食物中衰老的紅細胞b.吸收：十二指腸空腸上部腸粘膜細胞有調節(jié)作用c.影響因素：促進和抑制鐵吸收的物質第四十五頁，共一百頁，2022年，8月28日第四十六頁，共一百頁，2022年，8月28日③鐵的轉運鐵腸粘膜細胞去鐵蛋白鐵蛋白轉鐵蛋白血骨髓轉鐵蛋白鐵被結合的鐵血清鐵具有結合鐵的能力成飽和狀態(tài)所加的鐵為未飽和鐵血清鐵+未飽和鐵結合力總鐵結合力+鐵

1/32/3第四十七頁，共一百頁，2022年，8月28日④鐵的貯存和利用貯存：鐵蛋白含鐵血黃素利用：

鐵蛋白還原酶

氧化酶Fe3+

Fe2+轉鐵蛋白骨髓幼紅細胞原卟啉血紅素珠蛋白HB結合在線粒體中第四十八頁，共一百頁，2022年，8月28日⑤鐵的排泄量和需要量排泄：尿、汗、膽汁、脫落細胞，1mg/kg需要量：早產兒：2mg/kg4月-3歲：1mg/kg

每天：

<15mg第四十九頁，共一百頁，2022年，8月28日⑥胎兒期鐵代謝特點通過胎盤從母體中獲取孕期后3月獲取最多4mg/天足月兒可滿足生后4~5個月早產兒易缺鐵第五十頁，共一百頁，2022年，8月28日⑦嬰兒和兒童期鐵代謝的特點足月新生兒：生理性溶血（釋放鐵較多）1~2月齡：生理性貧血（造血較低）2~3月齡：造血活躍，貯存鐵。4月齡：生后發(fā)育快，需鐵↑，進一步消耗貯存鐵。6月齡~2歲或3歲：易發(fā)生缺鐵

第五十一頁，共一百頁，2022年，8月28日病因①攝入不足*：為主要原因。②儲鐵不足③生長發(fā)育快④吸收障礙⑤丟失過多

第五十二頁，共一百頁，2022年，8月28日鐵攝入不足＊食物鐵供應不足是導致小兒缺鐵性貧血的主要原因單純牛乳、人乳、谷類等低鐵食品未添加含鐵豐富的食物喂養(yǎng)嬰兒年長兒偏食常致缺鐵

第五十三頁，共一百頁，2022年，8月28日儲鐵不足早產兒雙胎胎兒失血孕母患缺鐵性貧血可致胎兒儲存鐵減少第五十四頁，共一百頁，2022年，8月28日生長發(fā)育快

嬰兒期、青春期的兒童生長發(fā)育快早產兒生長發(fā)育更快，其鐵需量相對增多，易發(fā)生缺鐵。第五十五頁，共一百頁，2022年，8月28日丟失過多和（或）吸收減少

正常嬰兒每日排鐵量比成人多生后2個月的嬰兒糞便排出鐵比從食物中攝入鐵多用未經加熱的鮮牛奶喂養(yǎng)嬰兒、腸息肉、膈疝、鉤蟲病常因慢性小量腸出血，致鐵丟失過多慢性腹瀉、反復感染可減少鐵的吸收，增加鐵消耗，影響鐵利用第五十六頁，共一百頁，2022年，8月28日

任何年齡均可發(fā)病，以6個月～2歲最多。起病緩慢。①一般表現：Hb下降→缺氧→蒼白、乏力、頭暈②髓外造血表現：肝、脾、淋巴結腫大③非造血系統(tǒng)癥狀

臨床表現第五十七頁，共一百頁，2022年，8月28日非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉腹脹或便秘等。異食癖（吃紙屑、煤渣等）呼吸循環(huán)系統(tǒng)：代償性呼吸、心率加快，活動或哭鬧后更明顯，嚴重者可出現全心擴大、心臟雜音甚至心力衰竭。第五十八頁，共一百頁，2022年，8月28日非造血系統(tǒng)癥狀免疫功能降低：易患各種感染。T淋巴細胞功能減弱及粒細胞殺菌能力降低。神經系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不振，注意力、記憶力減退。第五十九頁，共一百頁，2022年，8月28日實驗室檢查①血象RBC大小不等以小細胞為多中央淡染區(qū)擴大第六十頁，共一百頁，2022年，8月28日實驗室檢查②骨髓象呈增生活躍中晚幼RBC增生為主各期RBC均小胞漿少染色偏藍第六十一頁，共一百頁，2022年，8月28日③鐵代謝的檢查：血清鐵蛋白<12ug/L游離原卟啉>50ug/dl血清鐵<50-60/dl總鐵結合力>350ug/dl骨髓鐵

第六十二頁，共一百頁，2022年，8月28日診斷

病史臨床表現實驗室檢查

第六十三頁，共一百頁，2022年，8月28日診斷標準1998年全國兒科血液專業(yè)組會議1、貧血為小細胞低色素性2、有明確缺鐵病因3、血清鐵＜10.7μmol/L（60μg/dl）4、總鐵結合力＞62.7μmol/L（350μg/dl）運鐵蛋白飽和度＜15%～10%第六十四頁，共一百頁，2022年，8月28日診斷標準5、骨髓細胞外鐵明顯減少或消失，鐵粒幼細胞<15%6、紅細胞原卟啉＞500μg/dL7、血清鐵蛋白＜16μg/L8、鐵劑治療有效符合1條和2-8條中至少2條者可診斷缺鐵貧血。第六十五頁，共一百頁，2022年，8月28日治療①原則：去除病因，鐵劑治療②去因治療③鐵劑治療a.口服鐵劑：FeSO4（含鐵20%）富馬酸鐵（含鐵30%）葡萄糖酸鐵（含鐵11%）

第六十六頁，共一百頁，2022年，8月28日鐵劑治療鐵劑：4-6mg/kg·d，分3次口服（1）二價鐵易吸收：FeSO4、力蜚能、血紅素鐵（2）還原劑促進吸收：VC、VE（3）必須補足儲存鐵，大于2個月（4）Ret反應療效指標：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢復第六十七頁，共一百頁，2022年，8月28日b.注射鐵劑：不良反應多，少用，不能口服時選用。c.輸血治療（1）重度貧血（2）合并感染（3）急診手術

第六十八頁，共一百頁，2022年，8月28日護理評估

健康史身體健康狀況心理社會狀況第六十九頁，共一百頁，2022年，8月28日病史

了解患兒的喂養(yǎng)方法及飲食習慣小嬰兒貧血詢問母親孕期有否貧血，有無早產、多胎、胎兒失血等引起先天儲鐵不足的因素了解有無因生長發(fā)育過快造成鐵相對不足患兒有無慢性疾病，如慢性腹瀉、腸道寄生蟲、反復感染使鐵丟失、消耗過多及吸收減少現象第七十頁，共一百頁，2022年，8月28日身心狀況檢查

貧血程度輕重有無皮膚粘膜蒼白、頭發(fā)枯黃乏力、記憶力減退、精神煩躁頭暈耳鳴有無心率增快、心臟擴大、心力衰竭體征有無精神改變、異食癬等了解血液、骨髓檢查結果第七十一頁，共一百頁，2022年，8月28日心理社會狀況患兒及家長的心理狀態(tài)有無自卑、焦慮、或恐懼心理對本病的病因及防護知識的了解程度對健康的需求家庭背景第七十二頁，共一百頁，2022年，8月28日護理診斷

活動無耐力

：與貧血致組織缺氧有關營養(yǎng)失調—低于機體需要量：與鐵供應不足、吸收不良、丟失過多或消耗增加有關

知識缺乏：與家長及年長患兒的營養(yǎng)知識不足有關有感染的危險：與機體的免疫功能下降有關

第七十三頁，共一百頁，2022年，8月28日預期目標患兒的活動耐力逐步提高家長及年長患兒能敘述致病原因，并能主動配合治療，糾正不良飲食習慣家長能正確選擇含鐵較多的食品

第七十四頁，共一百頁，2022年，8月28日護理措施（一）

1、注意休息，適量活動

：勿需臥床嚴重貧血者，適當限制活動。第七十五頁，共一百頁，2022年，8月28日護理措施（二）2、合理安排飲食：動物血、黃豆、肉類含鐵較豐富，是防治缺鐵的理想食品。維生素C、肉類、氨基酸、果糖、脂肪酸可促進鐵吸收，可與鐵劑或含鐵食品同時進食。茶、咖啡、牛奶、蛋類、麥麩、植酸鹽等抑制鐵吸收，應避免與含鐵多的食品同時進食。鮮牛奶必須加熱處理后喂養(yǎng)。第七十六頁，共一百頁，2022年，8月28日預防缺鐵性貧血應注意及時添加豆類魚類肉類蛋類第七十七頁，共一百頁，2022年，8月28日

護理措施（三）3、指導正確應用鐵劑，觀察療效與副作用①劑量準確，避免鐵中毒②口服鐵劑：從小劑量開始，在兩餐間服藥。液體鐵劑應用吸管或滴管。服鐵劑后，大便呈黑色或呈柏油樣，停藥后恢復正常，應消除家長緊張心理。③鐵劑可與維生素C、果汁等同服，以利吸收；忌與抑制鐵吸收的食品同服。第七十八頁，共一百頁，2022年，8月28日④注射鐵劑：采用深部肌內注射，每次更換注射部位。首次注射應觀察1小時。⑤觀察療效：鐵劑治療有效者，于用藥后3—4天網織紅細胞上升，2周后可見血紅蛋白逐漸上升；患兒乏力、易激惹癥狀減輕，食欲增加。如服藥3～4周無效，應查找原因。第七十九頁，共一百頁，2022年，8月28日護理措施（四）4、防治感染保護性隔離注意個人衛(wèi)生嚴格執(zhí)行無菌技術操作避免有關接種觀察感染早期征象

第八十頁，共一百頁，2022年，8月28日護理措施（五）5、健康教育講解疾病的有關知識和護理要點指導合理喂養(yǎng)培養(yǎng)良好飲食習慣（這是防止復發(fā)及保證正常生長發(fā)育的關鍵）因缺鐵貧血而誘發(fā)的智商減低，學習成績下降的患兒，應加強教育和訓練，減少自卑心理。第八十一頁，共一百頁，2022年，8月28日護理評價患兒的血紅蛋白、活動耐力是否逐漸增加，何時恢復正?；純旱牟涣硷嬍沉晳T是否糾正家長是否已能正確選擇含鐵豐富的食品。第八十二頁，共一百頁，2022年，8月28日營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

Nutritionalmegaloblasticanemia，NMA概述1.定義2.發(fā)病情況

第八十三頁，共一百頁，2022年，8月28日定義營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血是由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細胞貧血，臨床上除了貧血癥狀外，有較為特異性的神經系統(tǒng)癥狀為特征。第八十四頁，共一百頁，2022年，8月28日發(fā)病情況96%見于2歲以下的小孩，1歲以下占70%，農村發(fā)病率較高第八十五頁，共一百頁，2022年，8月28日

病因1.維生素B12和葉酸攝入不足2.需要量增加3.吸收和轉運障礙4.長期用某些藥物可致葉酸缺乏第八十六頁，共一百頁，2022年，8月28日

攝入量不足

--單純母乳喂養(yǎng)--乳母長期素食或患有維生素B12吸收障礙的疾病。--長期素食第八十七頁，共一百頁，2022年，8月28日

吸收和運輸障礙

食物維生素B12胃糖蛋白(內因子)結合B12-糖蛋白復合物末端回腸黏膜吸收血與轉鉆蛋白結合肝第八十八頁，共一百頁，2022年，8月28日

需要量增加

--新生兒、末成熟兒和嬰兒--嚴重感染時消耗量增加

第八十九頁，共一百頁，2022年，8月28日

藥物作用

--長期服用廣譜抗生素--抗葉酸代謝藥物(如甲氨喋呤、巰嘌呤)--長期服用某些抗癲癇藥(如苯妥英鈉、撲癇酮、苯巴比妥)第九十頁，共一百頁，2022年，8月28日

臨床表現（一）1.一般貧血表現：皮膚、面色蒼黃，外觀虛胖呈泥膏樣毛發(fā)稀疏黃肝脾輕度腫大，重癥出現心臟擴大甚至心力衰竭第九十一頁，共一百頁，2022年，8月28日

2.神經精神癥狀：

表情呆滯、目光發(fā)直、反應遲鈍、少哭不笑、哭而無淚智力、動作發(fā)育落后甚至倒退嚴重出現肢體、頭部、軀干和全身震顫，甚至抽搐，熟睡時消失。臨床表現（二）第九十二頁，共一百頁，2022年，8月28日臨床表現（三）3、消化系統(tǒng)癥狀出現較早厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎第九十三頁，共一百頁，2022年，8月28日實驗室檢查（一）血象