硬皮病病例匯報(bào)

關(guān)于硬皮病病例匯報(bào)第一頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日一般情況及主訴患者張某，女，56歲，漢族，已婚，天津人第一次入院時(shí)間：2010年1月18日主訴：關(guān)節(jié)腫痛、手指紅腫、發(fā)現(xiàn)血壓高半年，雙下肢水腫2月，加重伴惡心、嘔吐10天第二頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日現(xiàn)病史患者入院前半年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)腫痛，呈游走性，以雙手指間關(guān)節(jié)腫痛為著，嚴(yán)重時(shí)不能持物，伴雙手指遇冷后皮膚紅白交替、麻木僵硬，有飲水多、口干、眼干癥狀，無(wú)低熱、紅斑、皮疹、瘀斑瘀點(diǎn)、脫發(fā)及光過(guò)敏，伴頭暈、頭痛，測(cè)血壓最高達(dá)230/120mmHg，間斷口服降壓藥治療，血壓控制欠佳，就診于某三甲醫(yī)院查：腎功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗雙鏈DNA抗體滴度：1：200、斑點(diǎn)型、抗SSA抗體陽(yáng)性；尿常規(guī)：潛血2＋，蛋白質(zhì)＋，白細(xì)胞2＋，鏡檢WBC>40/HP，RBC2－3/HP；血常規(guī)：WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC3.19×1012/L，Hb99g/L，Plt109×109/L，診斷為“雷諾氏病、干燥綜合癥、泌尿系感染”；第三頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日現(xiàn)病史給予雷公藤多甙（10mgtid）、黃葵膠囊等藥物治療1月，癥狀有所改善，但患者出現(xiàn)惡心、嘔吐、納差，自行停藥，改服中藥（具體成分不詳）治療。2月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢指凹性水腫，久站、勞累后明顯，無(wú)胸悶、胸痛，口服利尿劑后能稍改善，10天前患者雙下肢水腫較前加重，惡心、嘔吐胃內(nèi)容物數(shù)次，無(wú)血性及咖啡色物，伴乏力，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、咳痰，外院查Cr871umol/L，考慮“急性腎功能不全”，為進(jìn)一步治療收入我科?；颊咦园l(fā)病以來(lái)精神食欲差，睡眠尚可、大便正常，尿量減少至1000ml/日，夜尿3－5次，無(wú)腰痛、肉眼血尿、泡沫尿，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，體重減輕約3kg。第四頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日既往史傳染病史：否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史；過(guò)敏史：否認(rèn)藥物、食物等過(guò)敏史；系統(tǒng)病史：否認(rèn)冠心病、糖尿病、腦梗死等病史；否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史。第五頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日個(gè)人史個(gè)人史：出生原籍，未到過(guò)牧區(qū)、疫區(qū)，輕體力勞動(dòng)，無(wú)毒物接觸史。吸煙史：/。飲酒史：/。月經(jīng)史：16歲，5-6/30天，2007年11月絕經(jīng)，無(wú)異常陰道分泌物。婚育史：已婚，愛(ài)人體健，育有1女，體健。家族史：父親有高血壓病。第六頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日體格檢查T(mén)36℃，P106次/分，R23次/分，BP180/100mmHg神清合作，自主體位，貧血貌。全身皮膚粘膜無(wú)黃染，無(wú)皮疹，無(wú)出血點(diǎn)，未見(jiàn)蜘蛛痣，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。顏面眼瞼水腫，瞼結(jié)膜蒼白。雙肺呼吸音低，未聞及明顯干濕啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心界不大，心音低鈍，心率106次/分，律齊，心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音可疑陽(yáng)性，腎區(qū)叩痛陰性，腸鳴音3次/分。脊柱四肢無(wú)畸形及杵狀指趾，關(guān)節(jié)活動(dòng)可、無(wú)紅腫、畸形及運(yùn)動(dòng)障礙，雙下肢水腫（2＋），雙足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。第七頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日輔助檢查天津市某三甲醫(yī)院（1）抗雙鏈DNA抗體滴度：1：200、斑點(diǎn)型、抗SSA抗體陽(yáng)性（2）尿常規(guī)：潛血2＋，蛋白質(zhì)＋，白細(xì)胞2＋，鏡檢WBC>40/HP，RBC2－3/HP。（3）腎功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；（4）血常規(guī)：WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC3.19×1012/L，Hb99g/L，Plt109×109/L。（5）腎功能：尿素35.1mmol/L，肌酐871umol/L；（6）泌尿系彩超：雙腎大小正常，實(shí)質(zhì)回聲稍增強(qiáng)。第八頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日初步診斷1、急性腎功能不全腎性貧血2、高血壓病3級(jí)極高危組3、心律失常：竇性心動(dòng)過(guò)速4、雷諾氏病5、干燥綜合癥第九頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷1.藥物性腎損害：或稱藥物相關(guān)性腎病，通常指由于ADR或ADE所導(dǎo)致的藥源性腎病，是由不同藥物所致、具有不同臨床特征、不同病理類(lèi)型的一組疾病。臨床可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、尿量異常、腎小管功能障礙、腎炎綜合征、腎病綜合征及急慢性腎衰。目前主要根據(jù)與發(fā)病密切相關(guān)的服藥史、具有可疑藥物所致腎損害的主要臨床特征、停藥后腎臟病變可完全或部分恢復(fù)等線索來(lái)做出臨床診斷，具有特征性的病理改變有助于確診。ADR:[AdverseDrugReaction]藥物不良反應(yīng)ADE:[AdverseDrugEvent]藥品不良事件第十頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷2.混合性結(jié)締組織病：是具有SLE、硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和多發(fā)性肌炎等疾病的混合性特征，同時(shí)有高滴度的斑點(diǎn)型ANA和抗RNP抗體的一組臨床綜合征。SLE表現(xiàn)：心包積液、蛋白尿；PM表現(xiàn)：肌無(wú)力、肌酶升高；RA表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎；SSc表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象、臘腸指。腎臟受累臨床表現(xiàn)多樣，輕重不一。通常表現(xiàn)為無(wú)癥狀性蛋白尿或鏡下血尿，部分可表現(xiàn)為腎病綜合征和高血壓，少數(shù)進(jìn)展至慢性腎功能不全。第十一頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷3.血栓性微血管病（TMA）：一類(lèi)由不同原因?qū)е挛⒀苎ㄐ纬?，并引起以血小板減少、微血管病性溶血和臟器功能障礙為特征的臨床病例綜合癥。病因：感染、藥物、自身免疫系統(tǒng)疾病、遺傳因素等。分為：溶血性尿毒癥綜合癥（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。HUS主要臨床特征為微血管病性溶血性貧血、急性腎功能不全和血小板減少。約90%以上的HUS有急性腎功能衰竭，多數(shù)HUS持續(xù)無(wú)尿或少尿，需要透析治療。絕大多數(shù)HUS可出現(xiàn)高血壓，血容量負(fù)荷過(guò)重、心衰、肺水腫是成人HUS常見(jiàn)癥狀。第十二頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日化驗(yàn)檢查血常規(guī)：WBC7.28×10^9/L，N88.5％，L8.4％，RBC2.35×10^12/L，Hb71g/L，Plt67×10^9/L；血?dú)夥治觯篜H7.286，pCO223.0mmHg，pO292.9mmHg，HCO313.0mmol/L，BE－14.8mmol/L，SO297.5％；尿常規(guī)：潛血＋，蛋白質(zhì)2＋，尿微白蛋白>0.15mg/L，鏡檢RBC1-2/HP；生化全項(xiàng)：鈣2.04mmol/L，磷2.80mmol/L，TP54.0g/L，ALB29.4g/L，尿素33.70mmol/L，肌酐797umol/L，鉀4.11mmol/L，鈉125.8mmol/L，氯100.3mmol/L，CK63U/L，CKMB14U/L，LDH487U/L，HBDH362U/L，TnT0.089ng/ml；血凝四項(xiàng)：FIB4.35g/L；第十三頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日化驗(yàn)檢查免疫檢查：IgM0.33g/L，C30.70g/L，ANA陽(yáng)性1：100，抗SS-A抗體（+）；腫標(biāo)：cyfra21-13.88ng/ml，余（-）；甲功：TT30.65nmol/L，TT476.81nmol/L，F(xiàn)T31.78pmol/L；血β2微球蛋白29.34mg/L；尿β2微球蛋白0.66mg/L；24小時(shí)尿肌酐1988umol，24小時(shí)尿微球蛋白100.95mg，24小時(shí)尿蛋白0.41g；血清鐵、HbA1C、HIV+RPR、D－二聚體、乙肝分型，便常規(guī)大致正常。第十四頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日化驗(yàn)檢查床旁胸片：心臟增大，雙側(cè)胸腔積液。胸CT：雙肺滲出性病變，雙側(cè)胸腔積液，心包積液心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速。腹部彩超：膽囊息肉，膽囊結(jié)石。泌尿系彩超：雙腎實(shí)質(zhì)回聲稍增強(qiáng)，膀胱殘余尿：8ml。婦產(chǎn)科超聲：子宮多發(fā)肌瘤。心臟彩超：左室壁心肌運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，二尖瓣少量返流，輕度肺高壓，中等量心包積液，心動(dòng)過(guò)速（128次/分）LVEF=60％。血管彩超：腦動(dòng)脈輕度硬化，雙下肢動(dòng)脈硬化伴右股淺動(dòng)脈附壁斑塊，右頸內(nèi)靜脈、雙側(cè)頭靜脈、雙上肢動(dòng)脈、雙下肢靜脈未見(jiàn)異常。第十五頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日治療經(jīng)過(guò)低鹽低蛋白飲食規(guī)律血液透析治療，擇期腎活檢術(shù)控制血壓：波依定/拜新同改善微循環(huán)糾正貧血、防治并發(fā)癥抗炎化痰轉(zhuǎn)歸：患者浮腫基本改善，但小便量進(jìn)行性減少（300ml/日）第十六頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日2010.2.1-2010.3.1北京301醫(yī)院住院治療行腎臟穿刺活檢光鏡所見(jiàn)：2條皮髓交界腎組織，21個(gè)完整腎小球，腎小球體積正常，全片未見(jiàn)腎小球全球硬化、球囊粘連、節(jié)段硬化及新月體。腎小球無(wú)明顯系膜細(xì)胞增殖和基質(zhì)增寬，毛細(xì)血管袢廣泛缺血、皺縮，鮑曼囊壁階段增厚及分層。腎小管多灶性、中度萎縮，可見(jiàn)蛋白管型，間質(zhì)灶性、輕度炎細(xì)胞浸潤(rùn)，炎細(xì)胞以淋巴、單核細(xì)胞為主，多灶性、中度纖維化。腎內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜增寬、血栓形成、管腔狹窄、閉塞，血栓內(nèi)可見(jiàn)纖維素沉積、紅細(xì)胞和泡沫樣細(xì)胞。PAM、MASSON染色：未見(jiàn)嗜復(fù)紅物質(zhì)沉積，基底膜不厚，未見(jiàn)雙軌及釘突。免疫熒光：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q

、Fib均（-）。第十七頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日病理診斷：硬皮病腎損害第十八頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日化驗(yàn)檢查胸CT：雙肺間質(zhì)改變并雙下肺炎癥、雙側(cè)胸腔積液及心包積液血常規(guī)：WBC6.58×10^9/L，N79％，L11％，RBC2.35×10^12/L，Hb99g/L，Plt69×10^9/L；血清胱抑肽C：5.6mg/L免疫檢查：ANA滴度1:320陽(yáng)性（顆粒型），抗SSA抗體陽(yáng)性，ANCA、抗蛋白酶3（PR3）抗體、GBM抗體、抗心磷脂（ACL）抗體、抗β2糖蛋白Ⅰ抗體、抗髓過(guò)氧化酶（MPO）抗體均為陰性血漿抗凝血酶Ⅲ測(cè)定：98%骨穿：骨髓增生活躍，粒系59.6%，紅系26.8%，巨核未見(jiàn)產(chǎn)板型，血小板小簇可見(jiàn)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，查體：唇變薄，指腹薄，雙手指伸側(cè)皮膚變硬，不易提起，考慮“系統(tǒng)性硬化癥干燥綜合癥（繼發(fā)）腎危象待排”第十九頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日治療氫化可的松（100mgivbydripQd）治療原發(fā)病，復(fù)方磺胺甲噁唑及美羅培南抗感染，波依定及貝那普利降壓，補(bǔ)充蛋白/血漿，規(guī)律血液透析（3次/周），葉酸、紅細(xì)胞生成素、多糖鐵復(fù)合物/蔗糖鐵糾正貧血，乙酰半胱氨酸防止肺間質(zhì)纖維化等3月中旬患者出現(xiàn)皮膚脫屑明顯，不排除硬皮病所致嚴(yán)重剝脫性皮炎，抗過(guò)敏等治療后好轉(zhuǎn)?；颊哐獕嚎刂破椒€(wěn)但持續(xù)無(wú)尿。第二十頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日出院診斷1.急性腎功能不全硬皮病腎損害2.高血壓病3級(jí)極高危組3.冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病4.肺間質(zhì)纖維化5.雙上肺陳舊性結(jié)核6.肺炎7.剝脫性皮炎第二十一頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日再入院治療經(jīng)過(guò)2010年6月28日－2010年7月9日因胸悶、憋喘3天入我院。胸CT:雙肺滲出性病變，考慮為肺水腫，雙側(cè)胸腔積液，左上肺陳舊結(jié)核。泌尿系彩超：雙腎實(shí)質(zhì)慢性損害。心臟彩超：左房增大，左室壁心肌運(yùn)動(dòng)彌漫性減低，心包積液（少量），二尖瓣大量返流，三尖瓣、主動(dòng)脈瓣少量返流，重度肺動(dòng)脈高壓（50mmHg），左心功能減低，心動(dòng)過(guò)速，LVEF=35%；規(guī)律血液凈化治療，改善循環(huán)，降低肺動(dòng)脈高壓，營(yíng)養(yǎng)心肌，擴(kuò)冠改善心臟供血，控制血壓，抗血小板聚集等治療患者胸悶、憋喘明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查心臟彩超肺動(dòng)脈高壓改善（35mmHg），LVEF=43%，病情好轉(zhuǎn)出院。第二十二頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日再入院治療經(jīng)過(guò)