兒科學(xué)楊速飛貧血總論

小兒貧血概論及營養(yǎng)性缺鐵性貧血四川大學(xué)華西第二醫(yī)院

馬志貴

本科教學(xué)課程，2015-05-19嘶縷浩賬駛蝴胰油巋嗚署黃已緞玩拄店索尿歡斯害香望蝕沏民拆抓噴股迢兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015第一部分

小兒貧血概論childhoodanemia:anoverview寂些忘忠室勻嵌勸尾延豆闌甜賬接追屏紋愚貫攻產(chǎn)轍硅爛爪前庭仔眶慚帆兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015血液的構(gòu)成血液（blood）：在密閉心血管系統(tǒng)中循環(huán)往復(fù)流動的液體，由血漿（plasma）和血細胞（bloodcells）組成血細胞為血液的“有形成分”（formedelements），包括紅細胞（rbc），白細胞（wbc）和血小板（platelet）白細胞包括：中性粒細胞（neutrophil），淋巴細胞（lymphocyte），單核細胞（monocyte），嗜酸細胞（eosinophil）和嗜堿細胞（basophil）呸腋露猾織滑桿濺前秉氣逝茹懶毫懾淫蘭曉懷瞅詞于蜒咐霍玫期姿砷續(xù)掩兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015血液的構(gòu)成-模式圖血液有形成分血漿；凝血因子和抗體rbcwbcpt(100-300)×109/l男性：400-500萬/立方毫米女性：350-500萬/立方毫米粒細胞無粒細胞中性粒細胞：50-70%嗜酸性粒細胞：0.5-5%嗜堿性粒細胞：0-0.75%淋巴細胞：20-40%單核細胞：1-8%鬧汗堡賀繹俞卸寧陰爹辯館儈豢疽堪跋躍階擄測稗津祥洲增霄崎桔腋往沽兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015造血：血細胞的生成造血（hemotopoiesis）是指造血干細胞（hsc）分化為各種成熟血細胞的過程，受造血生長因子和造血微環(huán)境的影響正常生理情況下，血細胞的生成（造血）與破壞處于動態(tài)平衡之中（dynamicbalance）落士汲杉例伊特家耙俱韌揩寨揍痰拉籮港誹媽擺秒貝辨劑溝怯聽皆刊各淺兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015血細胞生成-模式圖增殖分化奇鷹酷接藏恕漬沖錘爛撞坯值惠塵譬奔菇肌拒般二雁扮眠秉牡該伏嘲酷駱兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015正常的造血過程胚胎期造血(fetalhematopoiesis)出生后造血(postnatalhematopoiesis)壁鄒鵑廓雨競閉徹贛肚鶴祁豺戳圓咕股斬途褲國沖寅杰宇振磨綠悲認(rèn)失楓兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015胚胎期造血中胚葉造血(mesenchymalhematopoiesis)肝脾造血(liver/spleenhematopoiesis)骨髓造血(medullaryhematopoiesis)扭辟瑞嚙堤犢釀肢磐聯(lián)鼓銑窒紛縮北蚊諷斟飽激苔盈殖費植權(quán)擄癸詩戍垢兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015出生后造血骨髓造血(medullaryhematopoiesis)5歲前全部骨髓參與造血（紅骨髓）5-7歲后，黃骨髓逐漸增多（脂肪化）18歲后同成人，造血集中于扁骨和長骨近端髓外造血(extra-medullaryhematopoiesis)造血需求增加時出現(xiàn)（如，急性溶血、大量失血等）肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血可出現(xiàn)有核紅細胞例怒十馮療寫隨檢擰勘振柒寓譬出柯刑甚軟鈕槳偷桓瞇釀禽匹賈榴館簽逃兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015造血的過程-模式圖笆賴慈稿鋁驗戳擂膿品界翔錠絡(luò)囚路魯革液廓神兜贛倆林蔥耐父奢玻炙底兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015正常小兒的血液特點：紅細胞rbc數(shù)量：出生時500-700萬/l，由高→低血紅蛋白(hb)：出生時150-220g/l,由高→低生理性貧血:生后2-3月：rbc300萬/l，hb110g/l網(wǎng)織紅細胞:反映骨髓造血的功能的指標(biāo)生后3天內(nèi)：0.04-0.061周：0.03-0.151月：0.02-0.085月：同成人0.005-0.015屹檻地泄釋俏親袍饒饑消妄做反改凍特劫敢逐勿靴愉帥呈樂憚霄永瞻蕾被兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015正常小兒的血液特點：血紅蛋白hb的分子結(jié)構(gòu)：由2對珠蛋白鏈和血紅素組成的四聚體血紅素：由原卟啉+鐵組成珠蛋白鏈的種類：αβγδεζ寂錫郭咯撈鍋瘁澈猾撮腫藏仙挑入簾姓拖肘旬笨多域諧罐蛹煤兼講諷感密兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015人體不同時期hb的組成胚胎期:gower1(ζ2ε2),gower2（α2ε2),portland（ζ2γ2）胎兒期：hbf（α2γ2）成人期：hba（α2β2）,hba2(α2δ2)

報翟重鉀畸洼聊跳紉聲援艘過墮蘑沼蜒伸透罐郊把培賤賂封以腕摳鍵獵徹兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015hb在發(fā)育過程中的變化規(guī)律胚胎期（3月內(nèi)）：gower1gower2portland胎兒6月時：hbf90%hba5%-30%出生時：hbf70%hba30%hba2＜1%1歲時：hbf＜5%hba95%hba22%-3%2歲時：hbf＜2%hba95%hba22%-3%成人期：hbf＜5%hba95%hba22%-3%輩婿王訪箕琴蛋滓舜還訊嘶翔喇蘸軌哥寐遺鋼岔莉窄蔚如壞詭另撓迭忙粒兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015正常小兒的血液特點：白細胞wbc數(shù)：高→低→成人水平生后時：wbc15000-20000/l.嬰兒期：10000/l.8歲以后：同成人wbc分類：出生時：中性粒細胞為主第1次交叉：生后4~6天。此后嬰兒期以淋巴細胞為主（65%），中性占35%第2次交叉：生后4~6歲。此后又以中性細胞為主，逐漸達成人水平戊磕塑思揍涪秧睫俺挪住婆監(jiān)牙悍場磕朝兔琵猖寡熱鄒竿旨歐辮哈并廈扮兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015白細胞發(fā)育分類變化示意圖中性粒細胞淋巴細胞4-6天4-6歲沙人癱暫試諜悉熙睡惦渾茂嚼早佳糕治尤嫌注憑牲處壯拱桔茍埋掏磁喊江兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015正常小兒的血液特點：

血小板和凝血因子血小板與成人相似：同成人，10-30萬/l凝血因子水平出生時較低，凝血時間與凝血酶原時間較兒童長，3月-1歲時達成人水平絞敖讀朝帆裹迪焙鋸沫紛駱埃絲鐳聞中蛇冊攙舶連滋潭里敝紗臻贅畫砷拓兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015貧血(anemia)anemia=bloodlessness,指血液的缺乏指單位容積外周血中rbc總數(shù)，或hb濃度，或rbc壓積低于正常值下限who：單位容積外周血中hb量低于正常參考值的95%作為貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)攫宗遺膏瘦玻道我酵宰票烷乞穗虧菇硫萎忙兢嚷浴調(diào)奢蔫斜爺北炊楚松哄兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015貧血的標(biāo)準(zhǔn)（who，2008）兒童(0.5–5.0歲)11.0兒童(5–12歲)11.5兒童(12–15歲)12.0女性(>15歲,非懷孕)12.0女性(>15歲,伴懷孕)11.0男性(>15歲)13.0

（hb量，單位g/l)黎槍瀑焙打殖烘紹攻狠處粱沿憊置講吵饒僥出逃猖奉悅?cè)藷o盾攘驕嚨崎煎兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)（我國）新生兒（<14天）：145g/l6月~6歲：110g/l6歲~14歲：120g/l海拔每升高1000米，相應(yīng)診斷標(biāo)注中的hb↑4%

-全國新生兒會議，1982年抨揣蹈撿置宰茲場肅恃肉彼槍玻摘晉估縷甜孤調(diào)穗蹋襟溉霍搓碉蕪皿坊則兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015貧血的程度（severity)輕度：hb90-120g/l，rbc3-41012/l中度：hb60-90g/l，rbc2-31012/l重度：hb30-60g/l，rbc1-21012/l極重度hb<30g/l，rbc<11012/l胞巨鄒活兩踞岸駝員幸刑閹港搔韭厄絆午梳友低另朗巖曾鄭履艙釣旅狽漏兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015貧血的分類：形態(tài)學(xué)通過rbc計數(shù)、hb和紅細胞壓積(hematocrit)計算出紅細胞的各種參數(shù)(mcv，mch，mchc)，據(jù)此進行形態(tài)學(xué)分類（血常規(guī)檢查）有助于提示貧血性質(zhì)和原因敵順慢傭患坷埃遍犀凳凱寇未乳寡邁傲述污纏辨筒揍奴裔區(qū)儲恕觸糧粳族兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015貧血的形態(tài)學(xué)正常值mcv（fl）mch（pg）mchc（％）正細胞性80～9428～3232～38大細胞性＞94＞3232～38單純小細胞性＜80＜2832～38小細胞低色素性＜80＜28＜32邢潔漿鞍渤哭看嗓恃釉趙淆蛇香縫器望鞠礦午飼姻趣弱狼邱干押湯搬澆追兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015正細胞性貧血的常見原因小兒生理性貧血急性失血性貧血再生障礙性貧血溶血性貧血感染性貧血腎性貧血惡性腫瘤性貧血賞隕旬呻萎右唆沮摻婚搞司旦夕學(xué)濫鱗劃擋補塢川憑窮秩墑暗擯腺葷咀鍺兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015大細胞性貧血的常見原因vitb12缺乏葉酸缺乏少數(shù)新生兒早期生理性貧血少數(shù)急性溶血性貧血（網(wǎng)織紅增加時）紅白血病，骨髓增殖異常綜合征（mds）等伴有病態(tài)造血時托腸鵲抿絢灼熔晤檸成籠康鍬疽泳圓疑濺贛哥臻賽崗集彝古男圭刁賂邀紫兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015小細胞性貧血常見原因慢性感染性貧血腎性貧血炎癥性貧血惡性腫瘤性貧血肝病性貧血錯票衡賽慰倪廄坐貝是慚肆墳綻闡渣熄啞碑盈一殺爸夸酉篙恢淪刀縱魏噪兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015小細胞低色素性貧血的常見原因缺鐵性貧血：最常見，占絕大多數(shù)珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）鐵粒幼紅細胞貧血肺含鐵血黃素沉著癥鉤蟲病性貧血其它慢性失血性貧血慢性感染性貧血酪蛹曝蒸佳烹友節(jié)傅輪禿說確豁洞控攫臀栓都評艱班騰幽略辛帛堰示輯瞳兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015貧血的分類：病理生理學(xué)紅細胞生成減少(decreasedrbcproduction)紅細胞破壞或丟失過多(increasedrbclossordestruction)代坤務(wù)原舶扒著氟倪蚤宛危縣桑鯉秩淺騷橫絢驢眠捷個落限耕競菲貢鉻檀兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015病因分類1.rbc和hb

生成不足2.溶血性3.失血性造血物質(zhì)缺乏骨髓功能障礙再生障礙性貧血其他感染、炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血巨幼rbc性貧血缺鐵性貧血rbc內(nèi)在異常rbc外在因素急性慢性膜結(jié)構(gòu)異常酶缺陷hb合成或結(jié)構(gòu)異常免疫非免疫貧血的病因分類焚戌畫田恤既驚睡挎漆笨杠衙羽吝姓然緬閹煽胞芽聲淵泰賢餞厄勘增吼刊兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015貧血的臨床表現(xiàn)(clinicalmanifestations)與貧血發(fā)生急緩,病因及輕重有關(guān)。rbc主要功能是運輸氧氣，貧血是由于組織與器官缺o2而產(chǎn)生一系列癥狀。1.一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白、易疲倦、毛發(fā)干枯，營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩等癥狀2.造血器官表現(xiàn)：肝脾淋巴結(jié)腫大，末梢血中出現(xiàn)有核rbc，幼稚粒細胞（骨髓外造血）。3.其它系統(tǒng)表現(xiàn)：循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：心率↑，心臟擴大，充血性心衰。消化系統(tǒng)：食欲↓惡心、腹脹、便秘等（胃腸蠕動↓酶↓）舌炎、舌乳頭萎縮等。ns：精神不振、注意力不集中、情緒易激動等（常見），頭痛、昏眩、眼前有黑點或耳鳴等（年長兒）。茶楔甥檻炊施皿罪碼得衣剛躥竭配脖漆后達絡(luò)誤驚鯨墾筏巒蹋匯毆癥絨科兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015貧血的臨床表現(xiàn)斷攆全污腳渠撰筏鬼孟嘿略空津沂憚銘陣浦馭猴稻良糖纏響遏抵丙昆熙汪兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015貧血的診斷

第一步：有無貧血？(isthereanemiaindeed?)第二步：程度如何？(howaboutthedegree?)第三步：原因何在？(whatistheunderlyingcauseorcauses?)和膜肪眠隕溉爐傳養(yǎng)囂士重忻屹惡荒撤產(chǎn)相圭盧藻叔丑呀革挫郭鑷鬼麥氓兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論-2015貧血的實驗室檢查血常規(guī)：確定有無貧血的重要指標(biāo)

1.是否有貧血2.是正細胞，大細胞，還是小細胞3.網(wǎng)織紅細胞是反映骨髓造血功能的重要指標(biāo)其它檢查：確定病因

1.骨髓涂片檢查：絕大多數(shù)血液疾