2018臨床醫(yī)師實(shí)踐技能知識(shí)考點(diǎn)(一百零四)

精選優(yōu)質(zhì)文檔-----傾情為你奉上精選優(yōu)質(zhì)文檔-----傾情為你奉上專心---專注---專業(yè)專心---專注---專業(yè)精選優(yōu)質(zhì)文檔-----傾情為你奉上專心---專注---專業(yè)或脾與局限性結(jié)外器官受累（ⅢSE）。Ⅳ期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大，如肝或骨髓受累，即使局限性也屬Ⅳ期。各期按全身癥狀（如發(fā)熱達(dá)到38°C以上連續(xù)3天、盜汗及6個(gè)月內(nèi)體重減輕1／10或更多）有無分為A、B兩組。無癥狀者為A，有癥狀者為B。二、病理檢查淋巴瘤的確診主要是依靠病理組織學(xué)檢查。對(duì)慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能，應(yīng)作淋巴結(jié)穿刺物涂片、淋巴結(jié)印片及病理切片檢查。病理檢查中R-S細(xì)胞是診斷HL的必要條件，NHL的特點(diǎn)是淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，為腫瘤組織所取代。三、影像學(xué)檢查為確定表淺淋巴結(jié)累及的部位和范圍。分別采用X線攝影、B超、CT、MRI、放射性核素掃描、淋巴管造影、胃腸造影、腎盂造影等方法。四、實(shí)驗(yàn)室檢查以骨髓檢查和血清學(xué)檢查最為重要。骨髓檢查如能找到R-S細(xì)胞，對(duì)HL診斷有幫助，在NHL中，晚期約20%并發(fā)急性淋巴細(xì)胞白血病。血清學(xué)檢查包括血沉、乳酸脫氫酶、微球蛋白、轉(zhuǎn)肽酶（7GT）、血清堿性磷酸酶、血清鐵蛋白、免疫球蛋白測定及C反應(yīng)蛋白等值的增高，與疾病的活動(dòng)有，對(duì)病情的估計(jì)及預(yù)后判定有一定的意義。五、治療化學(xué)治療，造血干細(xì)胞移植。【必備例題】女性，21歲，右側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性、無痛性腫大2個(gè)月，伴發(fā)熱、盜汗10天就診?；颊?個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右鎖骨上進(jìn)行性、無痛性腫物，未予以重視及診治。10天前發(fā)熱38.5℃伴盜汗，未訴其他不適，癥狀持續(xù)不緩解，今日為求診治來醫(yī)院院。自本次發(fā)病以來，二便及體重?zé)o明顯變化。既往體健，否認(rèn)結(jié)核病史，無心、肝、腎疾病史，否認(rèn)家族遺傳性病史，無藥物過敏史，無煙酒嗜好，月經(jīng)正常，未婚。查體：T38.9℃，P92次／分，BP120/80mmHg，右鎖骨上觸及2個(gè)腫大淋巴結(jié)，質(zhì)韌、有彈性，活動(dòng)度良好，無壓痛，其余淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，鞏膜無黃染，心肺腹查體未見異常。輔助檢查：血常規(guī)示Hb125g/L，WBC5.9X109，尿常規(guī)（一），糞常規(guī)（一）。活檢見淋巴結(jié)組織結(jié)構(gòu)完全破壞。解析：（一）診斷：淋巴瘤。（二）診斷依據(jù)1.青年女性，主要表現(xiàn)右側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性、無痛性腫大2月余，發(fā)熱、盜汗10天。2.查體示右鎖骨上觸及2個(gè)腫大淋巴結(jié)，質(zhì)韌、有彈性，活動(dòng)度良好，無壓痛。3.活檢見淋巴結(jié)組織結(jié)構(gòu)完全破壞。（三）鑒別診斷1.結(jié)核病：可有發(fā)熱、盜汗，但淋巴結(jié)壓痛，結(jié)核相關(guān)病史，活檢見干酪樣壞死，可完善胸片及痰涂片等檢查。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：多見于中青年女性，面部盤狀紅斑、關(guān)節(jié)炎、腎損傷，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)為破壞，可進(jìn)一步完善免疫功能測查。3.轉(zhuǎn)移瘤：轉(zhuǎn)移瘤亦可引起鎖骨上淋巴結(jié)腫大，需進(jìn)一步完善腫瘤篩查。（四）進(jìn)一步檢查1.淋巴結(jié)病理組織學(xué)檢查．2.骨髓細(xì)胞學(xué)檢查3.影像學(xué)檢查：CT、B超、X線，明確病灶部位及范圍。4.抗核抗體譜等免疫功能測查。5.血清學(xué)檢查。（五）治療原則1.根據(jù)淋巴瘤的類型和分期選擇化療法案。2.必要時(shí)行造血干細(xì)胞移植。特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)，屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。一、病因和發(fā)病機(jī)制1．免疫因素(1)急性型多認(rèn)為是病毒抗原引起。(2)慢性型多認(rèn)為是免疫性血小板減少。2．肝和脾的作用ITP時(shí)肝、脾對(duì)血小板的清除作用加強(qiáng)。已證明脾臟是血小板抗體產(chǎn)生的主要部位，也是破壞的主要場所。3．其他因素①雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成，并增強(qiáng)單核-巨噬細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合血小板的清除能力。②毛細(xì)血管脆性增高可加重蹬血。二、臨床表現(xiàn)1．急性型發(fā)病前1～2周多有感染史，臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚、黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。但80%以上病例可自行緩解。2．慢性型起病隱襲，多數(shù)出血較輕，但可因感染而突然加重，女性可出現(xiàn)長期月經(jīng)過多，患者可有與出血程度一致的貧血，少數(shù)可伴發(fā)自身免疫性溶血性貧血，稱Evans綜合征。其病程常呈反復(fù)發(fā)作，甚至遷延數(shù)年，未見有自行緩解者。三、診斷(一)多次化驗(yàn)檢查血小板減少(低于<100×109／L)。(二)脾不增大或輕度增大。(三)骨髓檢查1．巨核細(xì)胞數(shù)量急性型輕度增加或正常，慢性型顯著增加。2．巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加，以急性型更明顯，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少。而粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。(四)需排除繼發(fā)性血小板減少癥。(五)具備下列5項(xiàng)中的任何一項(xiàng)1．潑尼松治療有效。2．脾切除治療有效。3．血小板相關(guān)抗體(PAIg)陽性。4．PAC3陽性。5．血小板壽命縮短。四、鑒別診斷主要應(yīng)與繼發(fā)性血小板減少癥鑒別，鑒別要點(diǎn)見表6-28。表6-28特發(fā)性血小板減少性紫癜與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別五、檢查1．血常規(guī)除有血小板減少外，還可確定有無失血性貧血，而白細(xì)胞一般正常。2．血小板檢查除血小板計(jì)數(shù)外，還應(yīng)注意檢查：①血小板平均體積(一般偏大)。②血小板功能(一般正常)。③血小板生存時(shí)間(一般明顯縮短)。3．骨髓檢查和骨髓鐵染色除有巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟黾蛹熬藓思?xì)胞發(fā)育成熟障礙外，若合并失血性貧血，則骨髓細(xì)胞內(nèi)外鐵會(huì)減少。4．出凝血功能檢查出血時(shí)間延長，血塊收縮不良，一般凝血功能均正常。5．PAIg和血小板相關(guān)補(bǔ)體PAC3多數(shù)呈陽性。6．其他包括腹部B超及血清ANA譜、蛋白電泳、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、補(bǔ)體(C3和C4)測定，以除外淋巴細(xì)胞增殖病和自身免疫病等引起的繼發(fā)性血小板減少性紫癜。六、治療血小板明顯減少、出血嚴(yán)重者，應(yīng)避免應(yīng)用減少血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物。(一)嚴(yán)重血小板減少的處理嚴(yán)重血小板減少是指血小板<(10～20)×109／L，多有黏膜血皰，發(fā)病常較急，應(yīng)予緊急處理。1．血小板成分輸注。2．大劑量免疫球蛋白每天0．4g／kg，靜脈滴注，連續(xù)用5天。3．靜脈注射糖皮質(zhì)激素地塞米松10～20mg／d或甲潑尼龍1g／d，連續(xù)用3～5天。4．血漿置換。(二)慢性ITP的處理1．糖皮質(zhì)激素為首選藥物。2．脾切除脾切除是治療本病的有效方法之一。(1)其機(jī)制為：①減少血小板抗體的產(chǎn)生。②去除血小板破壞的主要場所。(2)脾切除的指征為：①糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效者。②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對(duì)