2022囊性肝臟占位的鑒別診斷(全文)

2022囊性肝臟占位的鑒別診斷（全文）囊性肝臟占位臨床較常見。大多數(shù)囊性肝臟占位出現(xiàn)于無肝病患者，通過肝臟影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)，多為良性。由于不同的囊性肝臟占位治療方法不同，因此鑒別診斷各種囊性肝臟占位性病變非常重要。囊性肝臟占位分為4類：①先天性發(fā)育異常，如單純性肝囊腫、多囊性肝囊腫、膽管錯構(gòu)瘤、先天性膽道囊腫、卡羅利病、淋巴管瘤等；②腫瘤性囊性病變，如膽管囊腺瘤或癌、海綿狀血管瘤、間葉性錯構(gòu)瘤、囊性肝轉(zhuǎn)移（黏液型腺癌）、囊性肝細(xì)胞癌、未分化胚胎性肉瘤；③感染性病變，如肝膿腫、肝包蟲、肝吸蟲等；④其他未分類囊性病變，如肝血腫、假性肝囊腫。大多數(shù)囊性肝臟占位初發(fā)時癥狀不明顯，當(dāng)腫塊增大壓迫鄰近臟器或合并感染、出血等并發(fā)癥時才出現(xiàn)癥狀。腹痛和腹部腫塊是最常見的癥狀，其他尚可有發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹脹、疲乏和黃疸等。一、先天性發(fā)育異常先天性發(fā)育異常所致的囊性病變中，除卡羅利病外，共同的影像學(xué)表現(xiàn)為：單發(fā)或多發(fā)、大小不等、邊緣光滑銳利的均質(zhì)病灶。內(nèi)部囊液的影像學(xué)特點：超聲檢查呈無回聲，CT檢查呈低密度，MRI檢查呈典型的低T1高T2信號；囊壁光滑、無突起，增強掃描無強化。這類病變一般較易診斷，但如果合并感染導(dǎo)致其囊壁邊界變模糊，增強掃描囊壁有強化，則需要與其他囊性病變進行鑒別?？_利病為先天性肝內(nèi)膽管囊性擴張，常伴有多囊腎等病變。在影像學(xué)上囊腫與膽管相通，膽道無梗阻；增強后掃描，囊腫無強化，但囊腔中央、周邊或假間隔內(nèi)可見帶有血管分支的點狀強化（稱為中央點征或點征）。二、腫瘤性囊性病變肝腫瘤性囊性病變主要包括兩類疾病，一類是腫瘤細(xì)胞具有分泌囊液的功能，另一類為腫瘤組織大面積出血、液化壞死。大多數(shù)良性病變表現(xiàn)為囊壁及分隔厚薄均勻，內(nèi)壁光滑整齊。大多數(shù)惡性病變表現(xiàn)為囊壁及分隔厚薄不均勻，邊緣不規(guī)則，內(nèi)壁不規(guī)整，可見結(jié)節(jié)狀或乳頭狀增厚。膽管囊腺瘤或囊腺癌是起源于膽管上皮的肝臟少見腫瘤，以囊腫為特征。好發(fā)于中年女性，肝左葉多見；無肝硬化病史，AFP值正常。一般認(rèn)為膽管囊腺瘤是囊腺癌的癌前病變。典型影像學(xué)表現(xiàn)為肝內(nèi)多房、類圓形囊性或囊實性腫物。囊腺瘤邊界多清楚銳利，分隔薄（≤2mm）而規(guī)整，囊壁和間隔無結(jié)節(jié)或小結(jié)節(jié)（≤1cm），CT、MR增強及超聲造影為無明確強化或間隔有強化。囊腺癌邊界多不規(guī)整，多為厚分隔（>2mm），囊壁和間隔大結(jié)節(jié)（>1cm），增強三期掃描囊壁及間隔結(jié)節(jié)有不均勻強化。腫塊周圍多有擴張的膽管，穿刺物細(xì)胞學(xué)檢查提示囊腺瘤或囊腺癌的診斷。值得注意的是，對囊腺癌患者行診斷性穿刺有導(dǎo)致腫瘤播散的危險。間葉性錯構(gòu)瘤是一種少見的良性腫瘤，85%發(fā)生于2歲以內(nèi)，男性多于女性，無肝硬化病史，AFP值正常。腫瘤分為囊性、混合囊實性和實性3類，其中囊性占85%以上。影像學(xué)表現(xiàn)為邊緣清楚的多房囊實性病變，囊腔大小不一，當(dāng)發(fā)生囊內(nèi)出血時可見液平面。增強掃描囊液不強化，囊壁及囊隔及實性部分在動脈期輕度強化，門靜脈期呈輕中度強化，密度仍低于正常肝組織，延遲期持續(xù)強化，此與肝膿腫很相似，但瘤周無水腫帶。組織病理學(xué)特征是中間夾雜內(nèi)皮組織的疏松間質(zhì)結(jié)構(gòu)，可見膽管、肝細(xì)胞、黏液基質(zhì)、星狀細(xì)胞和纖維組織散在雜亂地分布其中。囊性肝轉(zhuǎn)移癌常常發(fā)生于肉瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、黑色素瘤、結(jié)腸癌和卵巢癌，患者常有惡性腫瘤史而無肝硬化史。其影像學(xué)特點為肝內(nèi)多發(fā)、大小不等的類圓形病變，囊壁厚薄欠均勻，可見壁結(jié)節(jié)。牛眼征是較特異的影像學(xué)表現(xiàn)，增強掃描動脈期及門靜脈期的環(huán)形強化具有鑒別意義。囊性HCC是HCC的一種特殊表現(xiàn)方式，多是由于腫瘤巨大或生長過快導(dǎo)致的缺血壞死所致?；颊咄ǔ＞哂懈斡不∈?，AFP升高。影像學(xué)表現(xiàn)多呈分葉狀腫物，邊界清或不清，囊壁厚薄不均，增強掃描動脈期呈不均質(zhì)強化，門靜脈期即退出，呈快進快出的HCC強化模式。未分化型胚胎肉瘤為高度惡性腫瘤，多見于6～10歲兒童，以右葉為多，肝功能及AFP正常。影像學(xué)特征性的表現(xiàn)：B超檢查呈單個巨大強回聲光團，CT檢查可見內(nèi)部有間隔的局限巨大囊性或?qū)嵭园鼔K，增強掃描時原來的低密度區(qū)域并不增強，有時可見腫瘤浸潤血管、阻塞膽道等。其確診依靠病理學(xué)檢查：顯微鏡下可見腫瘤切面呈囊實性，由假包膜環(huán)繞，其間可見高度異型的梭形細(xì)胞和巨細(xì)胞，多數(shù)細(xì)胞有肉瘤樣改變，從而具有胚胎性橫紋肌肉瘤的形態(tài)，較大的細(xì)胞內(nèi)通常含有呈PAS陽性的胞質(zhì)內(nèi)透明小體。三、感染性病變肝臟感染性囊性病變包括肝膿腫和肝寄生蟲感染。肝膿腫最常見的原因是膽道感染，其次是繼發(fā)于憩室炎或闌尾炎等消化道感染的門靜脈炎。臨床疑似診斷的依據(jù)是發(fā)熱、乏力、厭食、右上象限疼痛和系統(tǒng)性敗血癥的體征。實驗室檢查以白細(xì)胞增高多見。影像學(xué)表現(xiàn)為邊界模糊的單房或多房病變，在未處置的囊腔內(nèi)出現(xiàn)氣體影可以確診。在50%～60%的病例中血培養(yǎng)呈陽性。細(xì)菌性肝膿腫必須與阿米巴肝膿腫鑒別。臨床表現(xiàn)和影像學(xué)技術(shù)不易區(qū)分二者。當(dāng)懷疑為阿米巴肝膿腫時，必須仔細(xì)詢問患者是否有腹瀉史，阿米巴免疫血清學(xué)檢查在95%以上的阿米巴肝膿腫病例中呈陽性。肝包蟲病的診斷基于臨床、流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果、影像學(xué)與免疫學(xué)和血清學(xué)檢查結(jié)果綜合判定。癥狀和體征包括肝腫大、右上腹疼痛、黃疸、上腹部伴背部脹滿感、寒戰(zhàn)伴發(fā)熱等。囊腫破裂可引起過敏反應(yīng)。影像學(xué)表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的類圓形水樣密度灶，壁薄而均勻，增強無強化，其特異性征象為“大囊套小囊”或“水上浮蓮征”。對本病患者盡量避免做診斷性穿刺，以免囊液外漏引起嚴(yán)重并發(fā)癥。四、其他外傷、手術(shù)創(chuàng)傷?？蓪?dǎo)致血管、膽管的損傷，引發(fā)肝血腫、假性肝囊腫等囊性占位性病變。血腫最常見于外傷后，早期CT表現(xiàn)為卵圓形均勻高密度區(qū)，2周后變成不均勻的高密度區(qū)，多為中心部高密度，周圍被低密度環(huán)繞，3～6周后演變?yōu)橐缘兔芏葏^(qū)為主，邊界不清，血腫機化后，表現(xiàn)為實性占位伴中央小的液化區(qū)，增強掃描不強化，病史對診斷非常重要。假性肝囊腫常見于肝臟損傷修補、肝膽手術(shù)后，膽汁滲漏或滲血導(dǎo)致液體聚集于肝臟內(nèi)，由炎性纖維結(jié)締組織包裹而成，影像學(xué)表現(xiàn)常為類圓形單房結(jié)構(gòu)，合并感染可呈多囊性病灶，壁厚，較不規(guī)則，增強掃描表現(xiàn)與肝膿腫類似，病史對鑒別診斷很重要。參考文獻：[1]ShimizuT,YoshiokaM,KaneyaY,etal.ManagementofSimpleHepaticCyst.JNipponMedSch.2022;89(1):2-8.doi:10.1272/jnms.JNMS.2022_89-115LantingaMA,GeversTJ,DrenthJP.Evaluationofhepaticcysticlesions.WorldJGastroenterol.2013;19(23):3543-3554.doi:10.3748/wjg.v19.i23.3543RawlaP,SunkaraT,MuralidharanP,RajJP.Anupdatedreviewofcystichepaticlesions.ClinExpHepatol.2019;5(1):22-29.doi:10.5114/ceh.2019.83153BorhaniAA,WiantA,HellerMT.Cystichepaticlesions:areviewandanalgorithmicapproach[publishedcorrectionappearsinAJRAmJRoentgenol.2015Feb;204(2):459].AJRAmJRoentgenol.2014;203(6):1192-1204.doi:10.2214/AJR.13.12386MaviliaMG,PakalaT,MolinaM,WuGY.DifferentiatingCysticLiverLesions:AReviewofImagingModalities,DiagnosisandManagement.JClinTranslHepatol.2018;6(2):208-216.doi:10.14218/JCTH.2017.00069Bakoyianni