大四上學期-皮膚病皮膚性病學各論

皮膚性病學臨床醫(yī)學院皮膚性病學教研室皮膚性病學—藥疹

藥疹亦稱藥物性皮炎，是藥物通過內服、注射、吸入、灌腸、栓劑使用等途徑進入人體后，在皮膚粘膜上引起的炎癥反應，嚴重時尚可累及機體的其它系統(tǒng)。

[病因]1、個體因素：遺傳因素、過敏體質、某些酶的缺陷、機體生理和病理狀態(tài)的影響。皮膚性病學—藥疹2、藥物因素：臨床上易引起藥疹的藥物有：1）抗生素；2、磺胺類；3）解熱鎮(zhèn)痛藥；4）異種血清制品及疫苗；5）鎮(zhèn)靜催眠藥及抗癲癇藥；6）中藥。

[發(fā)病機制]

藥疹的發(fā)病機制可分為免疫性反應和非免疫性反應兩大類。

1、免疫性反應：即變態(tài)反應，與藥疹發(fā)生有關的變態(tài)反應包括：Ⅰ~Ⅳ型。皮膚性病學—藥疹

變態(tài)反應性藥疹的特點是：1）只發(fā)生于少數(shù)過敏體質的服藥者；2）皮疹的輕重與用藥量無一定相關性；3）有一定的潛伏期；4）皮疹形態(tài)各異；5）交叉過敏及多價過敏現(xiàn)象；6）停止使用過敏藥物、糖皮質激素治療常有效。

2、非免疫性反應：此類藥物相對較少，可能發(fā)病機制有：1）藥物直接誘導炎癥介質的釋放；2）過量反應；3）蓄皮膚性病學—藥疹

積作用；4）酶缺陷或抑制；5）光毒性反應。

[臨床表現(xiàn)]

藥疹的臨床表現(xiàn)多種多樣，常見的有下列類型：

1、固定型藥疹：常由解熱鎮(zhèn)痛藥、 磺胺類或巴比妥類等藥物引起。皮疹多見于口唇、口周、龜頭等皮膚粘膜交界處。手背及軀干亦可發(fā)生。皮疹為圓形或類圓形的水腫性暗紅斑疹，重者皮膚性病學—藥疹

紅斑上可出現(xiàn)水皰和大皰，停藥后約1周左右紅斑消退遺留灰褐色色素沉著斑。皮膚性病學—藥疹2、蕁麻疹型藥疹：較常見，多由血清制品、痢特靈、青霉素等引起，臨床表現(xiàn)為大小不等的風團，同時可有血清病樣癥狀如發(fā)熱、關節(jié)疼痛、淋巴結腫大、血管性水腫甚至蛋白尿。

3、麻疹樣或猩紅熱樣藥疹：較常見，由青霉素類、解熱鎮(zhèn)痛藥、巴比妥類及磺胺類藥物引起。麻疹樣藥疹為散在或密集紅色米粒大小斑疹、斑丘疹，可泛皮膚性病學—藥疹

發(fā)全身。猩紅熱樣藥疹初起為小片紅斑，于2~3日內遍布全身，伴面部、四肢腫脹。此型藥疹發(fā)病多突然，多有明顯瘙癢，可伴發(fā)熱，白細胞升高，病程約1~2周，皮疹顏色轉淡，伴有糠狀脫屑。皮膚性病學—藥疹4、多形性紅斑型藥疹：多由磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥類、巴比妥類等引起。皮損為豌豆至蠶豆大小圓形或橢圓形水腫性紅斑、丘疹，中心呈紫紅色，常有水皰。多對稱分布于四肢伸側、軀干，伴有瘙癢。少數(shù)患者皮疹可泛發(fā)全身，出現(xiàn)大皰?？谇?、眼、外生殖器部位糜爛，疼痛劇烈，可伴高熱、肝功能損傷等。稱為重癥多形性紅斑型藥疹，為重癥藥疹皮膚性病學—藥疹

之一，病情兇險，可導致死亡。皮膚性病學—藥疹5、大皰性表皮松解型藥疹：是重癥藥疹之一，常由磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥類、抗生素類、巴比妥類等引起。起病急驟，皮損為彌漫性紫紅或暗紅色斑片，迅速波及全身。在紅斑處出現(xiàn)大小不等的松馳性水皰或大皰，尼氏征陽性，可伴有大面積的糜爛及大量滲出，似淺表的Ⅱ度燙傷，觸痛明顯。伴發(fā)熱、惡心、嘔吐等癥狀?？谇弧⒀劢Y膜等部位也可糜皮膚性病學—藥疹

爛潰瘍。嚴重者常因感染、肝功能衰竭、電解質紊亂等而死亡。皮膚性病學—藥疹6、剝脫性皮炎型藥疹：為重型藥疹之一，多由磺胺類、巴比妥類、抗癲癇藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素等藥物引起。此型藥疹多是長期用藥后發(fā)生，首次發(fā)病者潛伏期約20日左右。皮損初呈麻疹樣或猩紅熱樣，逐漸加重，融合成全身彌漫性潮紅、腫脹，可有丘皰疹、水皰，伴糜爛，少量滲出。2~3周左右，皮膚紅腫消退，全身出現(xiàn)大量落葉狀脫屑，手足部則呈手套或襪套狀剝脫。口腔、眼皮膚性病學—藥疹

結膜紅腫，分泌物增多、糜爛，重時可發(fā)生角膜潰瘍。如未及時停用致敏藥物及積極治療，嚴重者常因全身衰竭或繼發(fā)感染而死亡。皮膚性病學—藥疹[診斷及鑒別診斷]

藥疹的診斷可依據(jù)：1、有明確的服藥史；2、有一定的潛伏期；3、皮疹多對稱廣泛分布，顏色鮮紅；4、瘙癢明顯；5、排除與皮損相似的其它皮膚病及發(fā)疹性傳染病。鑒別診斷：1、麻疹樣或猩紅熱樣藥疹應與麻疹或猩紅熱相鑒別；2、大皰性表皮松解型藥疹應與金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征相鑒別；3、生殖器部位的固定皮膚性病學—藥疹

性藥疹出現(xiàn)破潰時，應與生殖器皰疹、硬下疳等鑒別。

[治療]

停用一切可疑致敏藥物及結構相似的藥物，注意藥物交叉過敏和多價過敏。

1、過敏性休克的搶救與治療：過敏性休克是藥物過敏的一種嚴重反應，以注射青霉素等抗生素發(fā)生者最多。1）本病一旦發(fā)生，必須爭分奪秒，立即搶救；皮膚性病學—藥疹2）可用0.1%腎上腺素0.5~1ml肌注，亦可加入50%葡萄糖溶液40ml內靜脈注射；3）可先用地塞米松5~10mg肌注或靜注，然后靜點糖皮質激素；4）上述處理后，收縮壓仍低于80mmHg時，可給升壓藥；5）支氣管痙攣時，可靜注0.25g氨茶堿，喉頭水腫呼吸受阻時，可行氣管切開；6）心跳呼吸驟停時，應進行心肺復蘇術。皮膚性病學—藥疹2、輕型藥疹：一般給予抗組胺劑、維生素C等。必要時給予中等量強的松（30~60mg/d）。局部治療，若以紅斑、丘疹為主，可選用爐甘石洗劑或糖皮質激素霜劑；如有糜爛時，可用油劑、3%硼酸溶液。

3、重型藥疹：應及時搶救，減少并發(fā)癥及后遺癥，加強護理，縮短病程，降低死亡率。皮膚性病學—藥疹

（1）及早足量使用糖皮質激素：用地塞米松10~20mg/d，待皮疹顏色轉淡，無新發(fā)皮疹，體溫下降，癥狀緩解后逐漸減量。（2）預防和治療感染及并發(fā)癥：1）選用抗生素，注意交叉過敏和多價過敏；2）對抗生素治療不佳者，應注意真菌感染的可能；3）若伴發(fā)肝臟損害，應加強保肝療法；4）注意電解質紊亂并及時給予糾正；5）衰竭較重時，可少量多次輸血；6）注意保護眼睛；7）注意大劑量糖皮質激素引起的副作用。皮膚性病學—藥疹

（3）加強支持療法：注意蛋白質的攝入量，補充電解質，必要時輸新鮮血及血漿。

（4）加強護理及局部治療：1）對皮損面積廣、糜爛滲出重者，應注意保暖、消毒隔離；2）對紅腫伴有滲出的皮損用3%硼酸溶液和生理鹽水濕敷；3）對大皰性表皮松解型藥疹的糜爛面以暴露干燥和創(chuàng)面濕敷交替為宜；4）注意防止褥瘡發(fā)生。皮膚性病學—藥疹

皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

第十六章紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

第三節(jié)銀屑病銀屑病是一種常見的慢性復發(fā)性炎癥性皮膚病?；緭p害為紅色丘疹或斑塊上覆有多層銀白色鱗屑。病程慢性。

[病因與發(fā)病機制]

目前認為，銀屑病是遺傳因素與環(huán)境因素等多種因素相互作用的多基因遺傳病，其發(fā)生機制是一種免疫介導性疾病。皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

一、遺傳因素：20%左右的銀屑病病人有家族史，并且有家族史者發(fā)病早于無家族史者。通過全基因掃描已確定的銀屑病易感基因位點有6p、17q、4q、1q、3q、19p等6個位點。二、環(huán)境因素：最易促發(fā)和加重銀屑病的因素是感染、精神緊張和應激事件，外傷、手術、妊娠、吸煙和某些藥物等。皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

三、免疫因素：尋常型銀屑病皮損處淋巴細胞、單核細胞浸潤明顯，尤其T淋巴細胞真皮浸潤為銀屑病的重要病理特征，表明免疫系統(tǒng)涉及疾病的發(fā)生和致病過程。

銀屑病病理生理的一個重要特點是表皮基底層的角質形成細胞增殖加速，表皮更替時間縮短為3~4日，組織病理上出現(xiàn)角化不全，顆粒層消失。皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病[臨床表現(xiàn)]

臨床上分尋常型、膿皰型、關節(jié)型、紅皮病型四種類型，但尋常型占90%以上。（一）尋常型銀屑病臨床上多見。皮損初為綠豆大小，斑丘疹，漸融合成斑片，表面有厚層鱗屑，并有蠟滴現(xiàn)象、薄膜現(xiàn)象、點狀出血現(xiàn)象。上述3種現(xiàn)象為本病特征，具有診斷價值。皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

皮損好發(fā)于頭皮、四肢伸側，尤其在肘膝伸側及腰骶部，廣泛對稱分布。在疾病發(fā)展過程中，皮疹呈多種形態(tài)，如點滴狀、錢幣狀、地圖狀等。皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

銀屑病的病程經(jīng)過緩慢，反復發(fā)作?；颊咦杂X有不同程度的瘙癢，大部分患者冬重夏輕。尋常型銀屑病按病程可分為三期：

1、進行期：皮疹不斷擴大、增多，色鮮紅，鱗屑較薄，周圍有紅暈，常有回形反應。

2、穩(wěn)定期：病情保持相對穩(wěn)定，基本上無新疹出現(xiàn)，舊皮疹漸擴大，有較皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

多較厚鱗屑。

3、消退期：皮疹顏色變淡，數(shù)目減少，愈后局部留下色素沉著斑或色素減退斑。一般先從軀干、上肢開始消退，頭皮、下肢皮損往往消退較慢。（二）膿皰型銀屑病

分為泛發(fā)性和局限性兩型。

1、泛發(fā)性膿皰型銀屑?。号R床上最重的一型，較少見。外用刺激性藥物、

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感染、應用糖皮質激素或免疫抑制劑過程中驟然停藥等均為促發(fā)因素。紅斑上突然出現(xiàn)泛發(fā)淺在黃白色無菌小膿皰，初為小片，以后融合成“膿湖”，數(shù)周內可彌漫性分布全身。短期發(fā)熱、膿皰常呈周期性復發(fā)，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周后自行緩解，全身泛發(fā)紅斑脫屑，成為紅皮病。皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病2、局限性膿皰型銀屑?。浩ふ钕抻谡萍白沲牛瑢ΨQ分布。皮損為對稱性，紅斑上成群淡黃色針頭至粟粒大小膿皰，不易破裂。約1~2周后，膿皰干涸、結痂及脫屑，鱗屑下反復出現(xiàn)成群新皰，如此反復發(fā)作，時輕時重，經(jīng)久不愈?；颊叱０榧椎牟∽?，甲上有點狀凹陷、橫溝、縱脊、甲混濁及甲下積膿。（三）關節(jié)型銀屑病皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

常與膿皰型、紅皮病型及尋常型銀屑病伴發(fā)，除有銀屑病皮損外，同時出現(xiàn)關節(jié)癥狀，男性多見。損害為非對稱型外周多關節(jié)炎。遠端指趾間關節(jié)紅腫、疼痛、畸形，重者膝、踝、肩、脊柱等大關節(jié)也可累及、功能受限，病程慢性，呈進行性發(fā)展?；颊叱０橛邪l(fā)熱、貧血及淋巴結腫大等全身癥狀，類風濕因子陰性。X線示軟骨消失，關節(jié)邊緣被侵蝕，皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

甚至有溶骨及關節(jié)腔變窄及肥大性關節(jié)炎表現(xiàn)。（四）紅皮病型銀屑病常因治療不當所引起，如尋常型銀屑病進行期及急性點滴狀銀屑病患者在長期大量服用糖皮質激素后驟然停藥或減藥不當或外用刺激性較強藥物?？砂l(fā)生本病，也可見于全身膿皰型銀屑病后期。表現(xiàn)為全身皮膚迅速出現(xiàn)彌漫性潮紅浸潤，表面有大量麩皮樣鱗屑。

皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

在彌漫性潮紅浸潤脫屑損害間可出現(xiàn)片狀正常“皮島”，指趾甲混濁、變厚、變形及脫落，伴發(fā)熱、關節(jié)痛、頭痛等全身不適癥狀，淺表淋巴結腫大。病程長，常復發(fā)，可引起其它并發(fā)癥。

[診斷及鑒別診斷]

尋常型銀屑病診斷依據(jù)：1、好發(fā)部位；2、皮疹特點；3、病程慢性，多為夏輕冬重，反復發(fā)作。皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

膿皰型銀屑病診斷的主要特點是在尋常型銀屑病基礎上成批出現(xiàn)多數(shù)無菌性小膿皰，病情反復發(fā)作。關節(jié)病型銀屑病常伴發(fā)于尋常型或膿皰型銀屑病，關節(jié)痛癥狀與皮損輕重平行。紅皮病型銀屑病全身皮膚彌漫潮紅干燥，大量脫屑，有銀屑病史。銀屑病應與下列疾病相鑒別：脂溢性皮炎、二期梅毒疹、類風濕關節(jié)炎、玫瑰糠疹。皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病[治療]

目前針對銀屑病的各種治療只能達到近期療效，不能防止復發(fā)。治療中應注意以下幾點：1、向患者說明病情及基本知識，配合心理治療；2、尋常型銀屑病慎用皮質激素、免疫抑制劑；3、對處于進行期的尋常型銀屑病、急性點滴狀銀屑病應外用溫和藥物；4、針對不同病因、類型、病期給予相應治療。5、局限性銀屑病損害，以局部外用藥為主，皮損廣泛嚴重時給予綜合治療。

皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病1、外用藥治療

1）糖皮質激素：去炎松-尿素霜、皮康霜、恩膚霜等

2）維A酸霜劑：

3）維生素D3衍生物

4）角質促成劑

2、全身治療：

1、維生素制劑皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病2、維A酸類：維胺酯膠丸運用于嚴重的尋常型銀屑病，依曲替酯及依曲替酸適用于紅皮病型、膿皰型銀屑病。均需注意到副作用。

3、抗生素類：對急性點滴型及尋常型銀屑病的進行期，伴有扁桃體炎及咽炎者，可用青霉素及紅霉素。

4、糖皮質激素：紅皮病型、關節(jié)病型或泛發(fā)性膿皰型銀屑病且伴全身癥狀皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

者可考慮短期應用。

5）免疫調節(jié)治療：本病細胞免疫功能偏低，可選用轉移因子、丙種球蛋白、胸腺素等。

6）中藥制劑：復方青黛丸、六味地黃丸、消銀片、銀屑沖劑、雷公藤等。皮膚性病學—紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病

皮膚性病學—結締組織病

第二十章結締組織病結締組織病是指與免疫有關，侵犯多系統(tǒng)的組織、器官中疏松結締組織、膠原纖維和基質的一組疾病，屬于自身免疫病范疇。主要包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等。第一節(jié)紅斑狼瘡紅斑狼瘡（LE）是一種自身免疫性皮膚性病學—結締組織病

結締組織疾病，多見于15—40歲的女性，男女之比約為1：9?？煞譃楸P狀紅斑狼瘡（DLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。

皮膚性病學—皮膚的結構[病因]

病因尚未完全明了，目前認為與下列因素有關。

1、遺傳因素：約5%的SLE患者的一級或二級親屬患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高數(shù)百倍，單卵雙生子患SLE的比率（24%~26%）比異卵雙生子（2%~9%）明顯增高。

2、性激素：本病在育齡期婦女發(fā)病皮膚性病學—皮膚的結構

率高。目前認為雌激素與SLE發(fā)病有關，而雄激素則對SLE發(fā)病有保護作用。

3、環(huán)境因素：紫外線可使表皮細胞的DNA抗原發(fā)生改變，激發(fā)機體產(chǎn)生抗DNA抗體，而加劇病情。寒冷、外傷、精神創(chuàng)傷等都可促使本病的發(fā)生發(fā)展。

[發(fā)病機制]

紅斑狼瘡發(fā)病機制中的關鍵環(huán)節(jié)是機體產(chǎn)生大量的自身抗體，其免疫病理皮膚性病學—結締組織病

復雜，引起組織損傷的變態(tài)反應以Ⅱ型和Ⅲ型為主，有時Ⅳ型變態(tài)反應也存在。通過Ⅱ型變態(tài)反應引起血細胞減少；通過Ⅲ型變態(tài)反應，引起腎炎、漿膜炎、關節(jié)炎、血管炎等，出現(xiàn)全身各相應系統(tǒng)的病理改變。

[臨床表現(xiàn)]

（一）盤狀紅斑狼瘡：發(fā)病率0.4%~0.5%，女性患者是男性的2倍，發(fā)皮膚性病學—結締組織病

病高峰在40歲以后。皮損僅累及頭面者為局限DLE，尚累及手、足、四肢及軀干者時稱播散型DLE。皮損初發(fā)時為小丘疹，逐漸擴大呈暗紅斑塊，附有粘著性鱗屑，日久后皮損中央萎縮，毛細血管擴張，色素沉著或色素減退。皮損好發(fā)與面部，呈蝶形分布，亦可發(fā)生于頭皮、口唇、手背、胸背。皮膚性病學—結締組織病皮膚性病學—結締組織病

病程慢性，有的愈后遺留色素減退的萎縮性瘢痕。頭部的皮損可致限局性永久性脫發(fā)。自覺癥狀輕微，可有灼熱和癢感。一般無全身癥狀，少數(shù)患者可有低熱、乏力、關節(jié)酸痛等，很少累及內臟。約4%~5%播散型患者可發(fā)展為SLE。（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡：早期改變多種多樣，可出現(xiàn)長期低熱，間斷不明皮膚性病學—結締組織病

原因高熱，乏力、關節(jié)酸痛及體重下降等全身癥狀。

1、皮膚粘膜損害：約90%的患者有皮損，有意義的皮損為：①面部的蝶形紅斑；②甲周紅斑及指趾末端瘀點及瘀斑；③盤狀紅斑狼瘡皮損；④狼瘡發(fā)；⑤光敏感。皮膚性病學—結締組織病2、關節(jié)癥狀：約95%的患者可有關節(jié)疼痛、腫脹，似類風濕關節(jié)炎，多有晨僵，但X線檢查無關節(jié)破壞現(xiàn)象。

3、腎臟損害：75%的患者有腎臟損害，表現(xiàn)為腎炎和腎病綜合征。腎臟損害是SLE致死的主要原因。

4、心血管損害：70%的患者有心臟損害，其中以心包炎最多見，心肌炎也常皮膚性病學—結締組織病

見。50%的患者可出現(xiàn)動脈炎、靜脈炎。

5、呼吸系統(tǒng)損害：可發(fā)生胸膜炎，多為干性，有時可出現(xiàn)少量或中等量胸腔積液。

6、精神神經(jīng)癥狀：常在急性期或終末期出現(xiàn)，可表現(xiàn)各種精神障礙，如躁動、幻覺、妄想等。也出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見的有顱壓增高、腦膜炎、腦皮膚性病學—結締組織病

炎及癲癇樣抽搐。

7、消化系統(tǒng)癥狀：可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。

8、血液系統(tǒng)損害：出現(xiàn)溶血性貧血、白細胞減少、血小板減少，發(fā)生率較貧血及白細胞減少低。（三）亞急性皮膚型紅斑狼瘡：SCLE占LE患者總數(shù)的10%，多見中青年，男女比例1：3，臨床表現(xiàn)、實驗室檢查皮膚性病學—結締組織病

陽性發(fā)現(xiàn)、預后等均介于DLE和SLE之間。

1、皮疹：分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等處，主要有丘疹鱗屑型和環(huán)形紅斑型兩種形態(tài)。①丘疹鱗屑型初起為小丘疹，逐漸擴大成斑塊，附有少許鱗屑，可呈銀屑病樣或糠疹樣；②環(huán)形紅斑型初起為水腫性丘疹，逐漸向周圍擴大，皮膚性病學—結締組織病

皮損中央消退，外周為輕度浸潤的水腫性紅斑，表面平滑或覆有少許鱗屑，常呈環(huán)形或不規(guī)則形。愈后不留瘢痕，可有暫時性色素沉著或色素減退。

皮膚性病學—結締組織病

2、系統(tǒng)癥狀：關節(jié)酸痛、低熱、乏力、肌痛等。光敏感也較常見。腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)極少受損。

[實驗室檢查]

三型LE的實驗室檢查結果與其臨床表現(xiàn)呈相對應的關系。

SLE患者中，白細胞、紅細胞、血小板減少、血沉增快、尿常規(guī)有蛋白尿、血皮膚性病學—結締組織病

尿、管型尿，胸部X線及心電圖檢查異常?？购丝贵w（ANA）陽性率約90%，SLE患者抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陽性率高，SLE患者抗ss-A和抗ss-B抗體陽性率高。

[診斷]

對青年女性，有原因不明的低熱、關節(jié)酸痛、乏力、白細胞減少時，應注意皮膚性病學—結締組織病

皮疹和光敏現(xiàn)象，并進一步做抗體檢查。目前一般仍采用1982年美國風濕學會修訂的LE標準作為診斷SLE的參考標準。內容包括：①蝶形紅斑；②盤狀紅斑；③光敏；④口腔潰瘍；⑤關節(jié)炎；⑥漿膜炎；⑦出現(xiàn)癲癇等精神癥狀；⑧尿蛋白定量每日超過0.5g；⑨血液學異常：主皮膚性病學—結締組織病

要表現(xiàn)白細胞、紅細胞和血小板減少；⑩免疫學異常：抗dsDNA抗體滴度異常、抗Sm抗體陽性；⑾抗核抗體陽性。11項中同時或相繼出現(xiàn)任何4項陽性即可診斷為SLE。

[鑒別診斷]DLE及SCLE應與扁平苔癬、多形性紅斑、銀屑病等鑒別，SLE應與類風濕關皮膚性病學—結締組織病

節(jié)炎、腎小球腎炎、皮肌炎等鑒別。

[治療]LE患者盡量避免日曬、避免受涼、過勞、精神創(chuàng)傷。女性患者疾病活動期應避免妊娠。

DLE及SCLE可視發(fā)病部位，外用糖皮質激素乳膏。口服氯喹或羥氯喹等，亦可口服用雷公藤。

SLE首選藥物目前仍為糖皮質激素，一般采用強的松1mg（kg.d），待病情穩(wěn)定后逐漸皮膚性病學—結締組織病

減量，最后已強的松10mg/d長期維持。對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、暴發(fā)性腎炎、重癥溶血性貧血等病情嚴重者，可用大劑量糖皮質激素沖擊，以甲基強的松龍0.5~1.0g/d靜脈滴注，連用3日后改為常規(guī)劑量強的松治療，病情明顯改善后逐漸減量維持。免疫抑制劑適用于重癥，不宜用大劑量糖皮質激素的SLE的患者，可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢素口服。有腎臟損害者，加用環(huán)皮膚性病學—結締組織病

磷酰胺明顯優(yōu)于單用糖皮質激素。

SLE患者以皮疹和關節(jié)疼痛為主，內臟損害不明顯可選用氯喹、阿斯匹林、雷公藤等藥物口服。轉移因子、胸腺肽等免疫調節(jié)劑可能有一定幫助。中藥可選用狼瘡丸、六味地黃丸、昆明山海棠等。

皮膚性病學—梅毒

第二十六章梅毒梅毒是由梅毒螺旋體主要通過性交或從母體通過胎盤傳入，侵犯多系統(tǒng)、多臟器的慢性傳染性疾病。

[病因]

梅毒的病原體為梅毒螺旋體，也稱蒼白螺旋體，是小而纖細、末端尖的螺旋狀微生物。梅毒螺旋體屬厭氧微生物，離開人體后不易生存。煮沸、干燥、肥皮膚性病學—梅毒

皂水及一般消毒劑均可短期內將其殺死。在潮濕的器具和毛巾上可存活數(shù)小時。最適溫度37℃，100℃立即死亡。耐寒能力強，0℃可存活48小時，-78℃低溫水箱保存數(shù)年仍維持形態(tài)、活力和致病力。

[傳染途徑]

人是梅毒的唯一傳染源。其傳播途徑常見有以下幾種：

1、性接觸傳染：約95%以上是性接觸傳染。皮膚性病學—梅毒2、胎盤傳染：梅毒孕婦在妊娠期內梅毒螺旋體能通過胎盤及臍靜脈感染胎兒，多發(fā)生在妊娠4個月以后，導致流產(chǎn)、早產(chǎn)和死胎或分娩胎傳梅毒。

3、輸血感染：個別患者可因輸入有傳染性的梅毒患者的血液而被感染。

4、間接接觸傳染：少數(shù)患者可因接觸帶有梅毒螺旋體的內衣、被褥、醫(yī)療皮膚性病學—梅毒

器械而間接被感染，但經(jīng)過這些傳染的病歷極少。

[梅毒的分期]

梅毒根據(jù)傳染途徑的不同可分為獲得性（后天）梅毒和胎傳（先天）梅毒。又可根據(jù)病程長短分為早期梅毒和晚期梅毒。皮膚性病學—梅毒皮膚性病學—梅毒[臨床表現(xiàn)]

一、獲得性梅毒（后天梅毒）（一）一期梅毒：主要癥狀為硬下疳，是梅毒螺旋體侵入部位發(fā)生的無痛性炎癥反應。1、潛伏期2~4周；2、好發(fā)部位：90%在外生殖器，男性多發(fā)于陰莖，女性好發(fā)于大小陰唇。皮膚性病學—梅毒皮膚性病學—梅毒3、形態(tài)：典型硬下疳為一圓形或橢圓形邊緣清楚、肉紅色、表面有分泌物，內含大量螺旋體的直徑1~2cm的無痛性潰瘍；4、常為單發(fā)，個別有1~10個；5、約3~8周硬下疳可不治自愈，遺留暗紅色表淺性瘢痕或色素沉著。硬下疳出現(xiàn)后1~2周，腹股溝或患處附近淋巴結可腫大，不破潰，無疼痛，穿刺淋巴結檢查有大量的梅毒螺旋體。皮膚性病學—梅毒

硬下疳發(fā)生后1~2周梅毒螺旋體開始陽性，7~8周全部陽性。一期梅毒的診斷標準：1、有不潔性交史；2、潛伏期3周左右；3、典型癥狀：外生殖器單個無痛下疳；4、實驗室檢查：有硬下疳處取材，以暗視野顯微鏡檢查出梅毒螺旋體；5、梅毒血清試驗陽性。（二）二期梅毒：一期梅毒未經(jīng)治療皮膚性病學—梅毒

或治療不徹底，螺旋體由淋巴系統(tǒng)進入血液循環(huán)形成螺旋體菌血癥，引起皮膚、粘膜、骨骼、內臟、心血管及神經(jīng)損害，稱二期梅毒。

1、二期梅毒的皮膚粘膜損害：皮疹的共同特點：1）皮疹泛發(fā)，多呈古銅色，好發(fā)于掌跖；2）皮損和分泌物中有大量的梅毒螺旋體，傳染性強；3）皮疹一般無任何自覺癥狀；4）皮疹破壞，但傳染皮膚性病學—梅毒

性強，不經(jīng)治療持續(xù)數(shù)月可自行消退。

1）皮疹：種類甚多，最常見的是：①斑疹性梅毒疹：為最早出現(xiàn)的二期梅毒疹，圓形或橢圓形，直徑1~2cm，玫瑰色或褐紅色，互不融合，皮疹數(shù)目多，好發(fā)于軀干及四肢近端；②掌跖玫瑰疹：常見，為質硬、污黃色，中央角質剝脫，皮膚性病學—梅毒

邊緣覆粘著形鱗屑，似領圈樣皮損，散在對稱而不融合。皮膚性病學—梅毒2）扁平濕疣：為特殊的丘疹性梅毒疹，好發(fā)于肛周、外生殖器、腋窩、腹股溝等皺褶、多汗部位。初起為表面濕潤的扁平丘疹，隨后擴大或融合成扁平或分葉狀疣狀損害，直徑1~3cm。基底寬、無蒂，呈暗紅色炎性浸潤，表面糜爛、滲液，內含大量螺旋體，傳染性強。皮膚性病學—梅毒皮膚性病學—梅毒

（1）粘膜損害多見于口腔、舌、咽、喉或生殖器粘膜，表現(xiàn)為粘膜炎或粘膜斑。

2、二期梅毒的骨關節(jié)損害：骨髓炎為最常見，常發(fā)生于長骨?；继幑悄ぽp毒增厚，有壓痛。亦可發(fā)生關節(jié)腫脹、酸痛，癥狀夜間加重，還可見到骨炎、骨髓炎。皮膚性病學—梅毒3、二期梅毒眼損害：虹膜炎、脈絡膜炎、視網(wǎng)膜炎等。

4、二期復發(fā)梅毒：二期早發(fā)梅毒未經(jīng)治療或治療不當，當患者免疫力降低，皮疹又重新出現(xiàn)稱二期復發(fā)梅毒。一般發(fā)生于感染后6個月~2年，發(fā)生率20%。二期梅毒的診斷標準：1、有不潔性交史，病程2年之內；2、多種皮疹伴全皮膚性病學—梅毒

身淋巴結腫大和早期流感癥狀；3、實驗室檢查：粘膜損害處用暗視野顯微鏡檢查出梅毒螺旋體；4、梅毒血清試驗陽性。（三）三期梅毒（晚期梅毒）：早期梅毒未經(jīng)治療或治療不充分，經(jīng)過一定潛伏期，一般為3~4年，最長可達20年，有40%梅毒患者發(fā)生三期梅毒。除皮膚皮膚性病學—梅毒

粘膜、骨出現(xiàn)梅毒損害外，還侵犯內臟，特別是心血管及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官，危及生命。三期梅毒的共同特點：1、損害數(shù)目少，分布不對稱，破壞性大；2、自覺癥狀很輕，但客觀癥狀嚴重；3、損害內梅毒螺旋體少，傳染性弱或無傳染性；4、梅毒血清陽性率低。

1、三期梅毒皮膚粘膜損害皮膚性病學—梅毒

1）結節(jié)性梅毒疹：好發(fā)于頭面部、背部及四肢伸側，直徑約0.2~1.0cm，簇集、堅硬的銅紅色結節(jié)。無自覺癥狀，有的頂端壞死，形成潰瘍。

2）樹膠腫：又稱梅毒性樹膠腫，是三期梅毒的標志，也是破壞性最大的一種損害。初起為皮下深在結節(jié)，逐漸增大，形成暗紅色的浸潤塊，中央逐漸破損，有粘稠樹膠狀膿汁流出。皮膚性病學—梅毒皮膚性病學—梅毒

2、晚期骨梅毒：晚期骨梅毒發(fā)病率僅次于皮膚粘膜損害，最常見的是長骨的骨膜炎，其次為骨髓炎、骨炎、骨樹膠腫、關節(jié)炎等。

3、晚期心血管梅毒：晚期梅毒可使任何一個內臟受累，但以心血管梅毒最常見，多發(fā)生在感染后10~20年，甚至30年。臨床上有單純性主動脈炎、梅毒性皮膚性病學—梅毒

主動脈瓣關閉不全、梅毒性冠狀動脈狹窄或阻塞、梅毒性主動脈瘤等。

4、晚期神經(jīng)梅毒：多在感染后3~20年發(fā)病。主要有脊髓癆、麻痹性癡呆、視神經(jīng)萎縮等。晚期梅毒診斷依據(jù)：

1、2年前有一期或二期梅毒感染史；

2、三期梅毒的臨床表現(xiàn)：心血管系皮膚性病學—梅毒

統(tǒng)受累、梅毒性腦膜炎、脊髓癆和麻痹性癡呆多見。

3、實驗室檢查：1）梅毒血清試驗、梅毒螺旋體抗原試驗陽性；2）腦脊液檢查：神經(jīng)梅毒腦脊液中淋巴細胞>10×106/L，蛋白量>50mg/dl，VDRL試驗陽性。二、先天性梅毒（胎傳梅毒）梅毒可由患病孕婦經(jīng)胎盤傳給胎兒，皮膚性病學—梅毒

通常約在懷孕4個月經(jīng)胎盤傳染，胎兒可發(fā)生死亡、流產(chǎn)或分娩出先天梅毒兒?；荚缙诿范镜脑袐D傳染胎兒的可能性大。根據(jù)胎兒時間不同，先天梅毒分為早期先天梅毒、晚期先天梅毒和先天潛伏梅毒，其經(jīng)過與后天梅毒相似，特點是不發(fā)生硬下疳。（一）早期先天梅毒：2歲以內發(fā)病者為早期先天梅毒，嬰兒通常早產(chǎn)、營皮膚性病學—梅毒

養(yǎng)不良、皮膚干皺脫水呈老人貌。

1、皮膚粘膜損害：皮損多在出生后3周出現(xiàn)，與后天二期梅毒大致相似，有斑疹、丘疹、大皰及膿皰等類型。斑疹多見于掌跖、口周、臀部及肛周。皮疹常融合成深紅色浸潤性斑，皮膚彈性降低，常形成放射狀皸裂，間擦部位如外陰及肛周常發(fā)生扁平濕疣。皮膚性病學—梅毒皮膚性病學—梅毒2、早期先天性骨梅毒：①骨軟骨炎：常發(fā)生于出生后6個月以內，嚴重者骨垢端腫脹、壓痛，出現(xiàn)梅毒性假癱；②骨膜炎：發(fā)生在四肢長骨，骨膜增厚，皮膚相應處可觸及梭形或帶狀硬腫塊。

3、早期先天內臟梅毒：常有全深淋巴結腫大，肝脾腫大、腎病綜合征、貧血、血小板減少等癥狀。

4、早期先天性神經(jīng)梅毒：在出生后皮膚性病學—梅毒3~6個月出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，以腦膜炎多見，1/3患者可有不同程度的腦水腫。（二）晚期先天梅毒：多在2歲以后發(fā)病，到13~14歲有多種癥狀相繼出現(xiàn)。晚發(fā)癥狀可于20歲左右出現(xiàn)，損害大致與晚期后天梅毒相似，絕大部分為無癥狀感染，其中以角膜炎、骨和神經(jīng)系統(tǒng)損害最常見，心血管梅毒罕見。皮膚性病學—梅毒

1、眼梅毒：約90%為間質性角膜炎，反復發(fā)作可導致失明。

2、骨梅毒：多見骨膜炎，常累及脛骨，引起脛骨前面肥厚隆起呈弓形稱為軍刀脛。

3、神經(jīng)梅毒：以腦神經(jīng)損害為主，尤以聽神經(jīng)、視神經(jīng)損害多見。早期常有智力發(fā)育不全。晚期可出現(xiàn)幼年麻痹性癡呆。

皮膚性病學—梅毒4、標志性損害：①哈欽森齒；②實質性角膜炎；③神經(jīng)性耳聾。先天性梅毒的診斷依據(jù)：①其母有梅毒病史；②有典型癥狀和體征；③實驗室檢查到蒼白螺旋體；④梅毒血清試驗陽性。三、潛伏梅毒凡有梅毒感染史，無臨床癥狀或臨床癥狀已消失，除梅毒血清陽性外，無皮膚性病學—梅毒

任何陽性體征成為潛伏梅毒。1、感染時間在2年之內者稱為早期潛伏梅毒，2、感染在2年以上者稱為晚期潛伏梅毒。潛伏梅毒的診斷依據(jù)：1、有一期、二期或三期梅毒病史；2、無任何梅毒的臨床癥狀和體征；3、非梅毒螺旋體抗原試驗2次以上陽性或梅毒螺旋體抗原試驗陽性，腦脊液檢查陰性。皮膚性病學—梅毒[實驗室檢查]

可分為梅毒螺旋體檢查、梅毒血清試驗和腦脊液檢查。

（一）梅毒螺旋體檢查：適用于早期梅毒皮膚粘膜損害。

（二）梅毒血清試驗：梅毒螺旋體感染后產(chǎn)生兩種抗體即非特異性的抗心脂質抗體和抗蒼白螺旋體抗體。

1、非蒼白螺旋體抗原血清實驗：包皮膚性病學—梅毒

括：1）性病研究實驗室試驗（VDRL）；2）血清不加熱的反應素試驗（USR）；3）快速血漿反應素環(huán)狀卡片試驗（RPR）。

2、蒼白螺旋體抗原血清試驗：用滅活的或死的螺旋體或其成分來檢測螺旋體抗體。包括熒光螺旋體抗體吸收試驗、蒼白螺旋體血凝試驗和酶聯(lián)免疫吸附試驗。皮膚性病學—梅毒

（三）分子生物學技術檢測：檢測TP-DNA對診斷先天性梅毒和神經(jīng)梅毒具有一定的敏感性和特異性。（四）腦脊液檢查：用于診斷神經(jīng)梅毒，包括細胞計數(shù)、蛋白定量、VDRL、PCR檢查。當有活動的神經(jīng)梅毒存在時，腦脊液白細胞計數(shù)增高（WBC>5個/mm2）因此，腦脊液白細胞計數(shù)也常是判斷療效的敏感指標。皮膚性病學—梅毒[治療]

早期、足量、規(guī)則用藥、療后定期隨訪。（一）早期梅毒：一期、二期、早期潛伏梅毒。

1、青霉素：芐星青霉素，240萬u，分兩側臀部肌注，每周1次，共2~3次；或普魯