脊髓疾病類(lèi)型及診斷課件

脊髓疾病類(lèi)型及診斷脊髓疾病類(lèi)型及診斷1一、脊髓解剖脊髓是腦向下的延續(xù)，位于椎管內(nèi)，上端在枕骨大孔水平與延髓相連，下端形成脊髓圓錐，終止于第一腰椎下緣。脊髓自上而下共有31對(duì)脊神經(jīng)：頸段8對(duì)胸段12對(duì)腰段5對(duì)骶段5對(duì)尾神經(jīng)1對(duì)一、脊髓解剖2脊神經(jīng)經(jīng)相應(yīng)椎間孔出椎管，脊髓被分成31個(gè)節(jié)段，脊髓長(zhǎng)度相當(dāng)于椎管的2/3，頸髓高于相應(yīng)頸椎1個(gè)椎體上、中胸髓高于胸椎2個(gè)椎體下胸髓高于胸椎3個(gè)椎體腰髓相當(dāng)于胸椎10~12椎體骶髓相當(dāng)于胸椎12和腰椎1椎體脊神經(jīng)經(jīng)相應(yīng)椎間孔出椎管，3

脊髓有兩個(gè)膨大：

頸膨大：頸5~胸2，支配上肢的神經(jīng)；

腰膨大：腰1~骶2，支配下肢的神經(jīng)，

馬尾(caudaequina)，腰2~尾節(jié)脊髓有兩個(gè)膨大：4二、脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成，灰質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞組成：前角后角側(cè)角白質(zhì)上、下行傳導(dǎo)束組成：前索后索側(cè)索

二、脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成，5前角含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元），其纖維經(jīng)前根發(fā)出支配骨骼肌。后角是淺感覺(jué)第二級(jí)神經(jīng)元的胞體，側(cè)角自主神經(jīng)元組成（頸8和胸1，骶2~4），發(fā)出纖維加入前根，支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟與腺體。前角含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元），6前索位于前角和前根內(nèi)側(cè)，主要為下行纖維，如皮質(zhì)脊髓前束等。側(cè)索位于前后角之間，主要下行纖維為皮質(zhì)脊髓側(cè)束（錐體束），主要上行纖維為脊髓丘腦束。后索位于后根與后正中溝之間，主要為上行纖維，內(nèi)為薄束傳導(dǎo)來(lái)自同側(cè)胸4以下、下肢的深感覺(jué)，外為楔束傳導(dǎo)來(lái)自同側(cè)胸4以上和上肢深感覺(jué)。前索位于前角和前根內(nèi)側(cè)，7

脊髓功能

神經(jīng)系統(tǒng)初級(jí)反射中樞，連接周?chē)窠?jīng)與腦的聯(lián)系。脊髓功能8

脊髓病變的臨床表現(xiàn)脊髓病變的主要臨床表現(xiàn)為病變平面以下：運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、和自主神經(jīng)功能障礙。脊髓病變的臨床表現(xiàn)9一、運(yùn)動(dòng)障礙

1.前角或前根損害：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，無(wú)感覺(jué)障礙，見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、脊髓灰質(zhì)炎。

2.錐體束損害：病變平面以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，如原發(fā)性側(cè)索硬化。

3.前角和錐體束兼有的損害：上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓混合存在，如肌萎縮側(cè)索硬化。一、運(yùn)動(dòng)障礙10二、感覺(jué)障礙

1.后角損害：節(jié)段性、分離性感覺(jué)障礙。

2.后根損害：節(jié)段性感覺(jué)障礙，常有根痛。

3.后索損害：病變平面以下同側(cè)深感覺(jué)障礙，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，見(jiàn)于脊髓癆。

4.前連合損害：損害兩側(cè)脊髓丘腦束交叉纖維，表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。

5.脊髓丘腦束損害：病變平面以下對(duì)側(cè)淺感覺(jué)障礙，深感覺(jué)和觸覺(jué)保留。二、感覺(jué)障礙11脊髓疾病類(lèi)型及診斷課件12三、自主神經(jīng)功能障礙有脊髓側(cè)角損害或脊髓病變阻斷側(cè)角與大腦聯(lián)系的徑路引起，發(fā)生節(jié)段性自主神經(jīng)功能障礙包括括約肌、血管運(yùn)動(dòng)功能、泌汗反應(yīng)、皮膚和指甲營(yíng)養(yǎng)障礙等。三、自主神經(jīng)功能障礙13

四、脊髓半切損害Brown-SequardSyndrome

錐體束損害：病變平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。

后索損害：病變平面以下同側(cè)深感覺(jué)障礙。

脊髓丘腦束損害病變平面以下對(duì)側(cè)淺感覺(jué)障礙。五、脊髓橫貫性損害

病變平面以下運(yùn)動(dòng)（四肢癱或截癱）、感覺(jué)全部消失及自主神經(jīng)功能障礙。四、脊髓半切損害Brown-SequardSyn14

臨床表現(xiàn)損害部位特點(diǎn)

四肢癱高頸髓上、下肢均為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓頸膨大上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

截癱胸髓下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓腰膨大下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

脊髓園錐鞍狀分布感覺(jué)障礙馬尾癥狀、體征不對(duì)稱(chēng)、單側(cè)、根痛六、脊髓主要節(jié)段橫貫損害的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)損害部位15急性脊髓炎

一、定義急性脊髓炎（acutemyelitis)是指非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害，也稱(chēng)為急性橫貫性脊髓炎，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿便障礙為特征。急性脊髓炎一、定義16二、病因與發(fā)病機(jī)制病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接種后引起的自身免疫反應(yīng)。但腦脊液中抗體正常，神經(jīng)組織中亦未能分離出病毒。多數(shù)患者病前有上呼吸道感染、發(fā)熱和腹瀉等病毒感染史或疫苗接種史。故也可能是病毒感染后或疫苗接種后所誘發(fā)的一種自身免疫性疾病。二、病因與發(fā)病機(jī)制17

三、病理大體所見(jiàn)：受累脊髓腫脹、質(zhì)地變軟，脊髓充血或有炎性滲出物。以胸3～5節(jié)段最常受累。顯微鏡下：可見(jiàn)軟膜和脊髓血管擴(kuò)張、充血血管周?chē)粤馨图?xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)?；屹|(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、尼氏小體溶解，甚至細(xì)胞溶解、消失。白質(zhì)內(nèi)髓鞘脫失，軸突變性，大量吞噬細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生。若脊髓嚴(yán)重破壞時(shí)?？绍浕纬煽涨?。

三、病理18

四、臨床表現(xiàn)

1.發(fā)病年齡：任何年齡，青壯年多見(jiàn)

2.性別差異：無(wú)

3.感染誘因：病前1～2周有上呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。勞累、受涼、外傷等為誘因。

4.起病形式：急性起病，約半數(shù)以上患者在2～3天內(nèi)達(dá)高峰。病變可累及脊髓的幾個(gè)節(jié)段，最常侵犯胸段，尤其是胸3～5節(jié)段，頸髓、腰髓次之。部分病例呈上升性過(guò)程，可累及頸段或延髓。出現(xiàn)呼吸困難。由于受累脊髓的腫脹和脊膜受牽拉，?？沙霈F(xiàn)病變相應(yīng)部位的背痛。病變節(jié)段有束帶感。

四、臨床表現(xiàn)195.典型的臨床表現(xiàn)包括：

⑴運(yùn)動(dòng)障礙:早期出現(xiàn)脊髓休克(spinalshock)，表現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。尿潴留可持續(xù)數(shù)d至數(shù)w，并發(fā)肺部、泌尿系感染或褥瘡者休克期可延長(zhǎng)至數(shù)m。肌力恢復(fù)從遠(yuǎn)端開(kāi)始，肌張力與腱反射逐步增高。

⑵感覺(jué)障礙:脊髓損害平面以下所有的感覺(jué)均消失。部分在感覺(jué)消失區(qū)上緣有感覺(jué)過(guò)敏帶，或束帶樣感覺(jué)異常。5.典型的臨床表現(xiàn)包括：20⑶自主神經(jīng)功能障礙:

早期：無(wú)張力性神經(jīng)源性膀胱→充盈性尿失禁后期：反射性神經(jīng)源性膀胱病變節(jié)段以下皮膚干燥、無(wú)汗或少汗，皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙包括皮膚水腫、脫屑、指甲松脆等。

⑶自主神經(jīng)功能障礙:21

常見(jiàn)類(lèi)型：急性橫貫性脊髓炎（侵幾個(gè)節(jié)段的所有組織）

最常見(jiàn)急性上升性脊髓炎（病變迅速上升累及延髓）最嚴(yán)重脫髓鞘性脊髓炎（多節(jié)段多發(fā)散在的病灶）多為MS脊髓型

常見(jiàn)類(lèi)型：22

五、輔助檢查

1.腰穿:一般無(wú)椎管阻塞，CSF完全正常，可有細(xì)胞數(shù)和蛋白輕度增高，少數(shù)病例因脊髓嚴(yán)重水腫，蛛網(wǎng)膜下腔部分梗阻，蛋白質(zhì)含量可明顯增高（高達(dá)2g／L以上）。

2.電生理檢查：VEP正常，SEP波幅降低，MEP異常，EMG失神經(jīng)改變。

3.影像學(xué)檢查如脊柱X線及脊髓CT或MRI通常無(wú)特異性改變。若脊髓嚴(yán)重腫脹，MRI可見(jiàn)病變部位脊髓增粗等改變。

五、輔助檢查23

六、診斷和鑒別診斷根據(jù)起病急、病前有感染史、或疫苗接種史，截癱、傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙和大、小便障礙等癥狀，結(jié)合CSF及MRI檢查。但需與下列疾病鑒別：

1．急性硬脊膜外膿腫

2．脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤

3．脊髓出血

六、診斷和鑒別診斷24七、治療

1．藥物治療糖皮質(zhì)激素：短期使用，有助于減輕水腫免疫球蛋白抗病毒藥如無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷等抗生素

B族維生素：有助神經(jīng)功能恢復(fù)

七、治療25

2.護(hù)理：極為重要避免發(fā)生呼吸系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)和皮膚的感染。高頸位脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)盡早行氣管切開(kāi)或人工輔助呼吸。2.護(hù)理：極為重要26

3.康復(fù)治療宜盡早開(kāi)始被動(dòng)活動(dòng)、按摩等主動(dòng)活動(dòng)癱瘓肢體應(yīng)盡早保持功能位置針灸、理療等3.康復(fù)治療宜盡早開(kāi)始27八、預(yù)后本病若無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，通常在3～6個(gè)月內(nèi)可恢復(fù)到生活自理。預(yù)后與下列因素有關(guān)：受累的脊髓節(jié)段較長(zhǎng)且彌漫者預(yù)后較差有嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后差上升性脊髓炎預(yù)后最差

l/3基本恢復(fù)，只遺留輕微感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙

1/3能行走，但步態(tài)異常，尿頻、便秘，明顯感覺(jué)障礙

1/3持續(xù)癱瘓，伴尿失禁。八、預(yù)后28

脊髓壓迫癥

（compressivemyelopathy）一、定義脊髓壓迫癥是由于椎管內(nèi)的占位性病變而引起脊髓受壓的臨床綜合征，病變進(jìn)行性發(fā)展，最后導(dǎo)致不同程度的脊髓橫貫損害和椎管阻塞。脊髓壓迫癥29二、病因

1.腫瘤最常見(jiàn)，約占1/3以上，起源于脊髓組織及鄰近結(jié)構(gòu)者占絕大多數(shù)，其次為來(lái)自肺、乳房、腎臟和胃腸道等的轉(zhuǎn)移瘤，多為惡性腫瘤、淋巴瘤和白血病等。

2.炎癥如脊柱結(jié)核，硬膜外或內(nèi)膿腫，脊髓蛛網(wǎng)膜炎等。

3.外傷如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成。

4.脊柱退行性變。

5.先天性疾病，以顱底凹陷癥最常見(jiàn)，尚有環(huán)椎枕化、頸椎融合畸形和脊髓血管畸形等。二、病因30三、發(fā)病機(jī)制

脊髓受壓早期可通過(guò)移位、排擠CSF及表面靜脈的血液得到代償，外形雖有明顯改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)徑路并未中斷，不出現(xiàn)神經(jīng)功能受損；后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)多有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。

三、發(fā)病機(jī)制31四、病理除原發(fā)病（炎癥、腫瘤）外，受壓部位脊髓可見(jiàn)充血、腫脹，脊髓的神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)纖維的變性、斷裂、壞死、髓鞘脫失。同時(shí)脊髓表面與脊髓蛛網(wǎng)膜發(fā)生不同程度的粘連。四、病理32五、臨床表現(xiàn)多數(shù)表現(xiàn)起病隱襲，進(jìn)展緩慢，逐漸出現(xiàn)從根痛到脊髓部分受壓及完全受壓（脊髓完全橫貫性損害）的過(guò)程。急性壓迫較少見(jiàn)。五、臨床表現(xiàn)33慢性脊髓壓迫癥：可分三期

根痛期：神經(jīng)根痛、脊膜刺激征

脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征

脊髓完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害慢性脊髓壓迫癥：可分三期34

1．神經(jīng)根癥狀

根痛為髓外壓迫的最早癥狀，對(duì)定位診斷有較大價(jià)值。常如電擊、燒灼、刀割或撕裂樣，用力、咳嗽、排便等加胸、腹腔壓力動(dòng)作可觸發(fā)或加劇疼痛，體位改變可使癥狀減輕或加重，有時(shí)可表現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段的“束帶感”，感覺(jué)過(guò)敏帶，后期為節(jié)段性感覺(jué)障礙。前根受壓，可出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段性肌束顫動(dòng)，肌無(wú)力或肌萎縮。

1．神經(jīng)根癥狀352．感覺(jué)障礙

脊髓丘腦束受損產(chǎn)生對(duì)側(cè)較病變水平低2—3個(gè)節(jié)段以下的軀體痛、溫覺(jué)減退或缺失。髓外病變感覺(jué)障礙常自下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始向上發(fā)展。髓內(nèi)病變?cè)缙跒椴∽児?jié)段支配區(qū)分離性感覺(jué)障礙，累及脊髓丘腦束時(shí)感覺(jué)障礙自病變節(jié)段自上而向下發(fā)展，鞍區(qū)（S3－5）感覺(jué)保留至最后才受累，稱(chēng)為“馬鞍回避”。后索受壓可產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺(jué)缺失。晚期出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，病變水平以下各種感覺(jué)缺失。2．感覺(jué)障礙36

3．運(yùn)動(dòng)障礙一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓。初期雙下肢呈伸直樣痙攣性癱，晚期多呈屈曲樣痙攣性癱。脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動(dòng)和肌萎縮。

3．運(yùn)動(dòng)障礙374．反射異常受壓節(jié)段因后根、前根或前角受累而出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失，錐體束受損則損害水平以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性、腹壁反射和提睪反射消失。4．反射異常38

5．自主神經(jīng)癥狀

髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙，病變?cè)趫A錐以上早期出現(xiàn)尿潴留和便秘，晚期出現(xiàn)反射性膀胱；馬尾、圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁?？梢?jiàn)少汗、無(wú)汗、皮膚干燥及脫屑。

髓外病變大小便障礙出現(xiàn)較晚。

6．脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引起，表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動(dòng)受限等。

5．自主神經(jīng)癥狀39六、輔助檢查

1.CSF檢查：動(dòng)力學(xué)變化、常規(guī)、生化檢查對(duì)判定脊髓壓迫癥及程度很有價(jià)值。壓頸試驗(yàn)（Queckenstedttest）可證明椎管有嚴(yán)重梗阻，椎管阻塞、CSF蛋白增高。

2.脊柱X線檢查：骨質(zhì)改變（椎間孔擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞）

3.脊髓造影：可顯示脊髓梗阻界面，造影劑停留平面充盈缺損。

4.CT及MRI:顯示脊髓受壓，MRI能清晰顯示病變部位、邊界及性質(zhì)等。六、輔助檢查40七、診斷及鑒別診斷

1.診斷首先要明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性；而后確定受壓部位及平面，病變是髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外；最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì)。七、診斷及鑒別診斷41(1)脊髓病變節(jié)段的確定：根據(jù)不同節(jié)段的臨床特征(2)髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、髓外硬膜外病變鑒別(見(jiàn)下表)(1)脊髓病變節(jié)段的確定：根據(jù)不同節(jié)段的臨床特征42

脊髓髓內(nèi)及髓外腫瘤鑒別要點(diǎn)

硬膜內(nèi)硬膜外髓內(nèi)髓外早期癥狀多為雙側(cè)一側(cè)→雙側(cè)多從一側(cè)開(kāi)始根痛少見(jiàn)早期常有可有，伴局部脊膜刺激征感覺(jué)減退與自病灶向下發(fā)展向上發(fā)展，向上發(fā)展，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)，運(yùn)動(dòng)障礙可有感覺(jué)分離無(wú)感覺(jué)分離，常無(wú)感覺(jué)分離有脊髓半切表現(xiàn)肌萎縮多見(jiàn)，廣泛明顯少見(jiàn)，不明顯少見(jiàn)，不明顯括約肌功能障礙早期嚴(yán)重較晚較晚椎管腔梗塞較晚，較輕較早，較重CSF蛋白增高輕度明顯不明顯脊柱X線改變少見(jiàn)可有常有脊髓碘劑造影梭型膨大，杯口狀鋸齒狀CT或MRI脊髓梭型膨大髓外腫塊脊髓移位髓外腫塊脊髓移位常見(jiàn)病變性質(zhì)脊髓腫瘤神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤外傷、感染、轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓髓內(nèi)及髓外腫瘤鑒別43(3)確定病因和病變性質(zhì)：髓內(nèi)或髓外硬膜內(nèi)病變以腫瘤最常見(jiàn)。髓外硬膜外壓迫多為椎間盤(pán)脫出癥，腰段、頸下段多見(jiàn)；外傷、轉(zhuǎn)移瘤亦較多見(jiàn)；急性壓迫多為外傷性硬膜外血腫、硬膜外膿腫，癥狀、體征進(jìn)展迅速，膿腫常伴有炎癥特征；轉(zhuǎn)移瘤發(fā)展較快，根痛及骨質(zhì)破壞明顯。(3)確定病因和病變性質(zhì)：442.鑒別：（1）急性脊髓炎（2）脊髓空洞癥2.鑒別：45八、治療

治療原則是盡快去除病因，能手術(shù)者及早進(jìn)行，如切除椎管內(nèi)占位性病變、椎板減壓術(shù)及硬脊膜囊切開(kāi)術(shù)等。硬脊膜外膿腫應(yīng)緊急手術(shù)并給予足量抗生素，脊柱結(jié)核在根治術(shù)同時(shí)進(jìn)行抗結(jié)核治療，惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤可酌情行手術(shù)，術(shù)后需放療或化療。八、治療46九、預(yù)后預(yù)后的決定因素很多，如病變性質(zhì)、解除壓迫的可能性及程度，如髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)切除預(yù)后良好，髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差；受壓時(shí)間的長(zhǎng)短及脊髓功能障礙程度也有重要影響，通常受壓時(shí)間愈短，脊髓功能損害越小，恢復(fù)可能性越大，但急性壓迫者因來(lái)不及充分發(fā)揮代償功能，預(yù)后較差。九、預(yù)后47運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

(motorneurondisease,MND)MND是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾病。表現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀體征并存。無(wú)感覺(jué)障礙和尿便障礙。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

(motorneurondisease,48[病因及發(fā)病機(jī)制]1.遺傳因素突變基因位于21號(hào)染色體2.環(huán)境因素

(1)中毒因素興奮性遞質(zhì)谷氨酸鹽

(2)免疫因素

(3)病毒感染[病因及發(fā)病機(jī)制]1.遺傳因素突變基因位于21號(hào)染色體49[病理]運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元選擇性死亡脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核、大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)錐體細(xì)胞變性、減少頸髓前角細(xì)胞變性最顯著，是早期最常受累部位[病理]運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元選擇性死亡50[臨床表現(xiàn)]發(fā)病年齡30~60歲性別差異男性多于女性起病形式隱襲起病癥狀體征上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn)可有主觀感覺(jué)異常，但無(wú)客觀感覺(jué)障礙病程一般3~5年[臨床表現(xiàn)]發(fā)病年齡30~60歲51臨床分型1.肌萎縮側(cè)索硬化

(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)

最常見(jiàn)延髓和肢體上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存，多從遠(yuǎn)端開(kāi)始臨床分型1.肌萎縮側(cè)索硬化522.進(jìn)行性脊肌萎縮

(progressivespinalmuscularatrophy,PSMA)

僅脊髓前角細(xì)胞變性，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害2.進(jìn)行性脊肌萎縮533.進(jìn)行性延髓麻痹

(progressivebulbarpalsy,PBP)

延髓和腦橋運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和皮質(zhì)延髓束損害真性與假性球麻痹并存3.進(jìn)行性延髓麻痹544.原發(fā)性側(cè)索硬化

(primarylateralsclerosis,PLS)

極罕見(jiàn)選擇損害皮質(zhì)脊髓束，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害4.原發(fā)性側(cè)索硬化55[輔助檢查]1.電生理檢查EMG呈神經(jīng)源性損害2.肌肉活檢無(wú)特異性3.其他血生化、CK、CSF、MRI[輔助檢查]1.電生理檢查EMG呈神經(jīng)源性損害56[診斷及鑒別診斷]診斷依據(jù):1.中年以后隱襲起病，緩慢進(jìn)展，

2.肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫，伴腱反射亢進(jìn)、病理征等上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累征象，無(wú)感覺(jué)障礙

3.EMG呈典型神經(jīng)源性改變世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)(表12-1)[診斷及鑒別診斷]診斷依據(jù):57

鑒別診斷:(1)脊肌萎縮癥遺傳性，致病基因位于5號(hào)染色體，肌無(wú)力和萎縮從近端開(kāi)始(2)脊髓型頸椎病(3)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)(4)X-連鎖脊髓球部肌萎縮(Kenney病)(5)脊髓空洞癥(6)良性肌束震顫

鑒別診斷:(1)脊肌萎縮癥遺傳性，致病基因位于5號(hào)染色58[治療]無(wú)有效治療方法1.力魯唑(riluzole)2.維生素E3.對(duì)癥治療4.支持治療[治療]無(wú)有效治療方法59脊髓疾病類(lèi)型及診斷脊髓疾病類(lèi)型及診斷60一、脊髓解剖脊髓是腦向下的延續(xù)，位于椎管內(nèi)，上端在枕骨大孔水平與延髓相連，下端形成脊髓圓錐，終止于第一腰椎下緣。脊髓自上而下共有31對(duì)脊神經(jīng)：頸段8對(duì)胸段12對(duì)腰段5對(duì)骶段5對(duì)尾神經(jīng)1對(duì)一、脊髓解剖61脊神經(jīng)經(jīng)相應(yīng)椎間孔出椎管，脊髓被分成31個(gè)節(jié)段，脊髓長(zhǎng)度相當(dāng)于椎管的2/3，頸髓高于相應(yīng)頸椎1個(gè)椎體上、中胸髓高于胸椎2個(gè)椎體下胸髓高于胸椎3個(gè)椎體腰髓相當(dāng)于胸椎10~12椎體骶髓相當(dāng)于胸椎12和腰椎1椎體脊神經(jīng)經(jīng)相應(yīng)椎間孔出椎管，62

脊髓有兩個(gè)膨大：

頸膨大：頸5~胸2，支配上肢的神經(jīng)；

腰膨大：腰1~骶2，支配下肢的神經(jīng)，

馬尾(caudaequina)，腰2~尾節(jié)脊髓有兩個(gè)膨大：63二、脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成，灰質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞組成：前角后角側(cè)角白質(zhì)上、下行傳導(dǎo)束組成：前索后索側(cè)索

二、脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成，64前角含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元），其纖維經(jīng)前根發(fā)出支配骨骼肌。后角是淺感覺(jué)第二級(jí)神經(jīng)元的胞體，側(cè)角自主神經(jīng)元組成（頸8和胸1，骶2~4），發(fā)出纖維加入前根，支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟與腺體。前角含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元），65前索位于前角和前根內(nèi)側(cè)，主要為下行纖維，如皮質(zhì)脊髓前束等。側(cè)索位于前后角之間，主要下行纖維為皮質(zhì)脊髓側(cè)束（錐體束），主要上行纖維為脊髓丘腦束。后索位于后根與后正中溝之間，主要為上行纖維，內(nèi)為薄束傳導(dǎo)來(lái)自同側(cè)胸4以下、下肢的深感覺(jué)，外為楔束傳導(dǎo)來(lái)自同側(cè)胸4以上和上肢深感覺(jué)。前索位于前角和前根內(nèi)側(cè)，66

脊髓功能

神經(jīng)系統(tǒng)初級(jí)反射中樞，連接周?chē)窠?jīng)與腦的聯(lián)系。脊髓功能67

脊髓病變的臨床表現(xiàn)脊髓病變的主要臨床表現(xiàn)為病變平面以下：運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、和自主神經(jīng)功能障礙。脊髓病變的臨床表現(xiàn)68一、運(yùn)動(dòng)障礙

1.前角或前根損害：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，無(wú)感覺(jué)障礙，見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、脊髓灰質(zhì)炎。

2.錐體束損害：病變平面以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，如原發(fā)性側(cè)索硬化。

3.前角和錐體束兼有的損害：上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓混合存在，如肌萎縮側(cè)索硬化。一、運(yùn)動(dòng)障礙69二、感覺(jué)障礙

1.后角損害：節(jié)段性、分離性感覺(jué)障礙。

2.后根損害：節(jié)段性感覺(jué)障礙，常有根痛。

3.后索損害：病變平面以下同側(cè)深感覺(jué)障礙，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，見(jiàn)于脊髓癆。

4.前連合損害：損害兩側(cè)脊髓丘腦束交叉纖維，表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。

5.脊髓丘腦束損害：病變平面以下對(duì)側(cè)淺感覺(jué)障礙，深感覺(jué)和觸覺(jué)保留。二、感覺(jué)障礙70脊髓疾病類(lèi)型及診斷課件71三、自主神經(jīng)功能障礙有脊髓側(cè)角損害或脊髓病變阻斷側(cè)角與大腦聯(lián)系的徑路引起，發(fā)生節(jié)段性自主神經(jīng)功能障礙包括括約肌、血管運(yùn)動(dòng)功能、泌汗反應(yīng)、皮膚和指甲營(yíng)養(yǎng)障礙等。三、自主神經(jīng)功能障礙72

四、脊髓半切損害Brown-SequardSyndrome

錐體束損害：病變平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。

后索損害：病變平面以下同側(cè)深感覺(jué)障礙。

脊髓丘腦束損害病變平面以下對(duì)側(cè)淺感覺(jué)障礙。五、脊髓橫貫性損害

病變平面以下運(yùn)動(dòng)（四肢癱或截癱）、感覺(jué)全部消失及自主神經(jīng)功能障礙。四、脊髓半切損害Brown-SequardSyn73

臨床表現(xiàn)損害部位特點(diǎn)

四肢癱高頸髓上、下肢均為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓頸膨大上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

截癱胸髓下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓腰膨大下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

脊髓園錐鞍狀分布感覺(jué)障礙馬尾癥狀、體征不對(duì)稱(chēng)、單側(cè)、根痛六、脊髓主要節(jié)段橫貫損害的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)損害部位74急性脊髓炎

一、定義急性脊髓炎（acutemyelitis)是指非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害，也稱(chēng)為急性橫貫性脊髓炎，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿便障礙為特征。急性脊髓炎一、定義75二、病因與發(fā)病機(jī)制病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接種后引起的自身免疫反應(yīng)。但腦脊液中抗體正常，神經(jīng)組織中亦未能分離出病毒。多數(shù)患者病前有上呼吸道感染、發(fā)熱和腹瀉等病毒感染史或疫苗接種史。故也可能是病毒感染后或疫苗接種后所誘發(fā)的一種自身免疫性疾病。二、病因與發(fā)病機(jī)制76

三、病理大體所見(jiàn)：受累脊髓腫脹、質(zhì)地變軟，脊髓充血或有炎性滲出物。以胸3～5節(jié)段最常受累。顯微鏡下：可見(jiàn)軟膜和脊髓血管擴(kuò)張、充血血管周?chē)粤馨图?xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)?；屹|(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、尼氏小體溶解，甚至細(xì)胞溶解、消失。白質(zhì)內(nèi)髓鞘脫失，軸突變性，大量吞噬細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生。若脊髓嚴(yán)重破壞時(shí)?？绍浕纬煽涨弧?/p>

三、病理77

四、臨床表現(xiàn)

1.發(fā)病年齡：任何年齡，青壯年多見(jiàn)

2.性別差異：無(wú)

3.感染誘因：病前1～2周有上呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。勞累、受涼、外傷等為誘因。

4.起病形式：急性起病，約半數(shù)以上患者在2～3天內(nèi)達(dá)高峰。病變可累及脊髓的幾個(gè)節(jié)段，最常侵犯胸段，尤其是胸3～5節(jié)段，頸髓、腰髓次之。部分病例呈上升性過(guò)程，可累及頸段或延髓。出現(xiàn)呼吸困難。由于受累脊髓的腫脹和脊膜受牽拉，常可出現(xiàn)病變相應(yīng)部位的背痛。病變節(jié)段有束帶感。

四、臨床表現(xiàn)785.典型的臨床表現(xiàn)包括：

⑴運(yùn)動(dòng)障礙:早期出現(xiàn)脊髓休克(spinalshock)，表現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。尿潴留可持續(xù)數(shù)d至數(shù)w，并發(fā)肺部、泌尿系感染或褥瘡者休克期可延長(zhǎng)至數(shù)m。肌力恢復(fù)從遠(yuǎn)端開(kāi)始，肌張力與腱反射逐步增高。

⑵感覺(jué)障礙:脊髓損害平面以下所有的感覺(jué)均消失。部分在感覺(jué)消失區(qū)上緣有感覺(jué)過(guò)敏帶，或束帶樣感覺(jué)異常。5.典型的臨床表現(xiàn)包括：79⑶自主神經(jīng)功能障礙:

早期：無(wú)張力性神經(jīng)源性膀胱→充盈性尿失禁后期：反射性神經(jīng)源性膀胱病變節(jié)段以下皮膚干燥、無(wú)汗或少汗，皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙包括皮膚水腫、脫屑、指甲松脆等。

⑶自主神經(jīng)功能障礙:80

常見(jiàn)類(lèi)型：急性橫貫性脊髓炎（侵幾個(gè)節(jié)段的所有組織）

最常見(jiàn)急性上升性脊髓炎（病變迅速上升累及延髓）最嚴(yán)重脫髓鞘性脊髓炎（多節(jié)段多發(fā)散在的病灶）多為MS脊髓型

常見(jiàn)類(lèi)型：81

五、輔助檢查

1.腰穿:一般無(wú)椎管阻塞，CSF完全正常，可有細(xì)胞數(shù)和蛋白輕度增高，少數(shù)病例因脊髓嚴(yán)重水腫，蛛網(wǎng)膜下腔部分梗阻，蛋白質(zhì)含量可明顯增高（高達(dá)2g／L以上）。

2.電生理檢查：VEP正常，SEP波幅降低，MEP異常，EMG失神經(jīng)改變。

3.影像學(xué)檢查如脊柱X線及脊髓CT或MRI通常無(wú)特異性改變。若脊髓嚴(yán)重腫脹，MRI可見(jiàn)病變部位脊髓增粗等改變。

五、輔助檢查82

六、診斷和鑒別診斷根據(jù)起病急、病前有感染史、或疫苗接種史，截癱、傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙和大、小便障礙等癥狀，結(jié)合CSF及MRI檢查。但需與下列疾病鑒別：

1．急性硬脊膜外膿腫

2．脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤

3．脊髓出血

六、診斷和鑒別診斷83七、治療

1．藥物治療糖皮質(zhì)激素：短期使用，有助于減輕水腫免疫球蛋白抗病毒藥如無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷等抗生素

B族維生素：有助神經(jīng)功能恢復(fù)

七、治療84

2.護(hù)理：極為重要避免發(fā)生呼吸系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)和皮膚的感染。高頸位脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)盡早行氣管切開(kāi)或人工輔助呼吸。2.護(hù)理：極為重要85

3.康復(fù)治療宜盡早開(kāi)始被動(dòng)活動(dòng)、按摩等主動(dòng)活動(dòng)癱瘓肢體應(yīng)盡早保持功能位置針灸、理療等3.康復(fù)治療宜盡早開(kāi)始86八、預(yù)后本病若無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，通常在3～6個(gè)月內(nèi)可恢復(fù)到生活自理。預(yù)后與下列因素有關(guān)：受累的脊髓節(jié)段較長(zhǎng)且彌漫者預(yù)后較差有嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后差上升性脊髓炎預(yù)后最差

l/3基本恢復(fù)，只遺留輕微感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙

1/3能行走，但步態(tài)異常，尿頻、便秘，明顯感覺(jué)障礙

1/3持續(xù)癱瘓，伴尿失禁。八、預(yù)后87

脊髓壓迫癥

（compressivemyelopathy）一、定義脊髓壓迫癥是由于椎管內(nèi)的占位性病變而引起脊髓受壓的臨床綜合征，病變進(jìn)行性發(fā)展，最后導(dǎo)致不同程度的脊髓橫貫損害和椎管阻塞。脊髓壓迫癥88二、病因

1.腫瘤最常見(jiàn)，約占1/3以上，起源于脊髓組織及鄰近結(jié)構(gòu)者占絕大多數(shù)，其次為來(lái)自肺、乳房、腎臟和胃腸道等的轉(zhuǎn)移瘤，多為惡性腫瘤、淋巴瘤和白血病等。

2.炎癥如脊柱結(jié)核，硬膜外或內(nèi)膿腫，脊髓蛛網(wǎng)膜炎等。

3.外傷如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成。

4.脊柱退行性變。

5.先天性疾病，以顱底凹陷癥最常見(jiàn)，尚有環(huán)椎枕化、頸椎融合畸形和脊髓血管畸形等。二、病因89三、發(fā)病機(jī)制

脊髓受壓早期可通過(guò)移位、排擠CSF及表面靜脈的血液得到代償，外形雖有明顯改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)徑路并未中斷，不出現(xiàn)神經(jīng)功能受損；后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)多有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。

三、發(fā)病機(jī)制90四、病理除原發(fā)?。ㄑ装Y、腫瘤）外，受壓部位脊髓可見(jiàn)充血、腫脹，脊髓的神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)纖維的變性、斷裂、壞死、髓鞘脫失。同時(shí)脊髓表面與脊髓蛛網(wǎng)膜發(fā)生不同程度的粘連。四、病理91五、臨床表現(xiàn)多數(shù)表現(xiàn)起病隱襲，進(jìn)展緩慢，逐漸出現(xiàn)從根痛到脊髓部分受壓及完全受壓（脊髓完全橫貫性損害）的過(guò)程。急性壓迫較少見(jiàn)。五、臨床表現(xiàn)92慢性脊髓壓迫癥：可分三期

根痛期：神經(jīng)根痛、脊膜刺激征

脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征

脊髓完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害慢性脊髓壓迫癥：可分三期93

1．神經(jīng)根癥狀

根痛為髓外壓迫的最早癥狀，對(duì)定位診斷有較大價(jià)值。常如電擊、燒灼、刀割或撕裂樣，用力、咳嗽、排便等加胸、腹腔壓力動(dòng)作可觸發(fā)或加劇疼痛，體位改變可使癥狀減輕或加重，有時(shí)可表現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段的“束帶感”，感覺(jué)過(guò)敏帶，后期為節(jié)段性感覺(jué)障礙。前根受壓，可出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段性肌束顫動(dòng)，肌無(wú)力或肌萎縮。

1．神經(jīng)根癥狀942．感覺(jué)障礙

脊髓丘腦束受損產(chǎn)生對(duì)側(cè)較病變水平低2—3個(gè)節(jié)段以下的軀體痛、溫覺(jué)減退或缺失。髓外病變感覺(jué)障礙常自下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始向上發(fā)展。髓內(nèi)病變?cè)缙跒椴∽児?jié)段支配區(qū)分離性感覺(jué)障礙，累及脊髓丘腦束時(shí)感覺(jué)障礙自病變節(jié)段自上而向下發(fā)展，鞍區(qū)（S3－5）感覺(jué)保留至最后才受累，稱(chēng)為“馬鞍回避”。后索受壓可產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺(jué)缺失。晚期出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，病變水平以下各種感覺(jué)缺失。2．感覺(jué)障礙95

3．運(yùn)動(dòng)障礙一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓。初期雙下肢呈伸直樣痙攣性癱，晚期多呈屈曲樣痙攣性癱。脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動(dòng)和肌萎縮。

3．運(yùn)動(dòng)障礙964．反射異常受壓節(jié)段因后根、前根或前角受累而出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失，錐體束受損則損害水平以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性、腹壁反射和提睪反射消失。4．反射異常97

5．自主神經(jīng)癥狀

髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙，病變?cè)趫A錐以上早期出現(xiàn)尿潴留和便秘，晚期出現(xiàn)反射性膀胱；馬尾、圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁?？梢?jiàn)少汗、無(wú)汗、皮膚干燥及脫屑。

髓外病變大小便障礙出現(xiàn)較晚。

6．脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引起，表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動(dòng)受限等。

5．自主神經(jīng)癥狀98六、輔助檢查

1.CSF檢查：動(dòng)力學(xué)變化、常規(guī)、生化檢查對(duì)判定脊髓壓迫癥及程度很有價(jià)值。壓頸試驗(yàn)（Queckenstedttest）可證明椎管有嚴(yán)重梗阻，椎管阻塞、CSF蛋白增高。

2.脊柱X線檢查：骨質(zhì)改變（椎間孔擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞）

3.脊髓造影：可顯示脊髓梗阻界面，造影劑停留平面充盈缺損。

4.CT及MRI:顯示脊髓受壓，MRI能清晰顯示病變部位、邊界及性質(zhì)等。六、輔助檢查99七、診斷及鑒別診斷

1.診斷首先要明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性；而后確定受壓部位及平面，病變是髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外；最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì)。七、診斷及鑒別診斷100(1)脊髓病變節(jié)段的確定：根據(jù)不同節(jié)段的臨床特征(2)髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、髓外硬膜外病變鑒別(見(jiàn)下表)(1)脊髓病變節(jié)段的確定：根據(jù)不同節(jié)段的臨床特征101

脊髓髓內(nèi)及髓外腫瘤鑒別要點(diǎn)

硬膜內(nèi)硬膜外髓內(nèi)髓外早期癥狀多為雙側(cè)一側(cè)→雙側(cè)多從一側(cè)開(kāi)始根痛少見(jiàn)早期常有可有，伴局部脊膜刺激征感覺(jué)減退與自病灶向下發(fā)展向上發(fā)展，向上發(fā)展，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)，運(yùn)動(dòng)障礙可有感覺(jué)分離無(wú)感覺(jué)分離，常無(wú)感覺(jué)分離有脊髓半切表現(xiàn)肌萎縮多見(jiàn)，廣泛明顯少見(jiàn)，不明顯少見(jiàn)，不明顯括約肌功能障礙早期嚴(yán)重較晚較晚椎管腔梗塞較晚，較輕較早，較重CSF蛋白增高輕度明顯不明顯脊柱X線改變少見(jiàn)可有常有脊髓碘劑造影梭型膨大，杯口狀鋸齒狀CT或MRI脊髓梭型膨大髓外腫塊脊髓移位髓外腫塊脊髓移位常見(jiàn)病變性質(zhì)脊髓腫瘤神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤外傷、感染、轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓髓