新生兒ABO溶血癥

--.z..z.新生兒ABO溶血癥ABO溶血病的些輕型病例，可能早期癥狀不重，但到生后2～68～12因?yàn)榭贵w持續(xù)存在，發(fā)生慢性溶血所致。血型抗體可使紅細(xì)胞壽命縮短。據(jù)報(bào)道，這類小兒紅細(xì)胞的壽命僅35天左右，每天血紅蛋白下降值約為同期正4效地代償，終致發(fā)生新生兒晚期貧血(neonatallateanemia)生后診斷臨床表現(xiàn)：觀察新生兒有無貧血、水腫、黃疸和肝脾大等溶血癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查：對(duì)于出生時(shí)有水腫、貧血、出生后 24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸及親為Rh陰性的新生兒應(yīng)考慮新生兒溶血病，需做血常規(guī)、母嬰血型、血清膽紅素和Coombs試驗(yàn)。新生兒ABO溶血病應(yīng)該做哪些檢查？血液學(xué)檢查紅細(xì)胞及血紅蛋白多數(shù)在正常圍，血紅蛋白在100g/L以下者僅占5%左右，網(wǎng)織紅細(xì)胞常增多，重型病例有核紅細(xì)胞可達(dá) 10%以上紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)是出現(xiàn)球形紅細(xì)胞，而且紅細(xì)胞鹽水滲透脆性和自溶性都增加。血清學(xué)檢查膽紅素測定：由于ABO溶血病的程度差異較大，故血清膽紅素增高的程度也不一致，血清總膽紅素超過342"mol/L(20mg/dl)以上約占1/4?？傊?，ABO溶血病的黃疸程度較輕。有人統(tǒng)計(jì)86AO溶血病新生兒膽紅素值，其平均值為血病新生兒66平均膽紅素值為(126.5±71.8)"mol/L[(7.4±4.2)mg/dl]。在血清膽紅素中，以未結(jié)合膽紅素增高為主?？贵w測定：在新生兒紅細(xì)胞或血清中查出對(duì)抗其自身紅細(xì)胞的血型抗體，是診斷ABO溶血病的主要實(shí)驗(yàn)根據(jù)。一般進(jìn)行32ABO溶血病，而抗體釋放試驗(yàn)的陽性率較高。第三是血漿游離抗體測定，這是檢查患兒血清中的抗體，如果僅有游離抗體陽性，僅表示患兒體內(nèi)有抗體，并不說明已致敏，故只能疑診為ABO溶血病。常規(guī)做*線、B超檢查，必要時(shí)做腦CT等檢查。疾病治療4～5次，最早于光療3～4h即可出現(xiàn)。但光療結(jié)束后不久即停止，其主要原因是光療分解產(chǎn)物經(jīng)腸道排出時(shí)刺激腸壁引起。稀便可使體液減少，應(yīng)注意適量補(bǔ)充水分。根據(jù)病情輕重選擇治療方法，主要目的防止膽紅素腦病。多數(shù)可用4～5次，最早于光療3～4h即可出現(xiàn)。但光療結(jié)束后不久即停止，其主要原因是光療分解產(chǎn)物經(jīng)腸道排出時(shí)刺激腸壁引起。稀便可使體液減少，應(yīng)注意適量補(bǔ)充水分。血清膽紅素高的情況下經(jīng)常見到，常分布于面部、下肢、軀干，消退后不留痕跡，原因不明。綠光光療時(shí)皮膚瘀點(diǎn)較藍(lán)光少見。核黃素缺乏與溶血：光療超過24h，可以造成機(jī)體內(nèi)核黃素缺乏。核黃素吸收高峰在450nm(FAD)(GRFAD為輔酶的黃素蛋白酶可使溶血加重。已有報(bào)道證實(shí)，光療使紅細(xì)胞 GR活性下降，溶血加劇。光療同時(shí)和光療后短期補(bǔ)充維生素B2核黃素可防止繼發(fā)于紅細(xì)胞GR活性降低所致的溶血。劑量為光療時(shí)維生素B2核黃素)5mg，3次/d，口服，直到光療結(jié)束，改為1次/d，連服3天。68.4"mol/L(4mg/dlALT由于膽汁淤積，照光后阻止了膽管對(duì)膽紅素光氧化產(chǎn)物的排泄。光療并不損害肝功能，青銅癥在光療前就有肝功能障礙。當(dāng)光療停止后，青銅癥可以逐漸消退，但時(shí)間較長。低血鈣：光療中可引起低血鈣的發(fā)生，但一般并無臨床癥狀，只要使用鈣劑或者停止光療，低鈣一般可以得到恢復(fù)，值得注意的是低鈣嚴(yán)重者貧血：母嬰血型不合溶血癥照光后可能繼續(xù)有貧血現(xiàn)象，是因抗體的繼續(xù)存在。亦有報(bào)道，光療可使G-6-PD缺陷患兒貧血加重，這可能是光療G-6-PD及谷胱甘肽還原酶活性減低加重溶血。細(xì)胞膜引起光敏感氧化性損傷，從而使溶血加重。有人研究認(rèn)為，光療后部分患兒外周血淋巴細(xì)胞姐妹染色單體交換(SCE)率增高，說明已有DNA損傷。其意義尚待進(jìn)一步探討。Rh溶血病時(shí)，因光療不能阻止溶血，一旦膽紅素達(dá)換血指征時(shí)，必須立即換血。藥物療法：藥物療法起效慢，效果差，只能作為輔助治療。5mg/(kg·d)～33②減少游離未結(jié)合膽紅素：人血白蛋白 1.0g/kg加入10%葡萄糖滴注或血每次25ml，1次/d。③膽紅素吸附劑：10%;瓊脂每次250mg41④腎上腺皮質(zhì)激素：能阻止抗原抗體反應(yīng)，減少溶血，潑尼松 強(qiáng)的松2mg/(kg·d)口服或地塞米松靜注，感染者慎用。⑤減少膽紅素產(chǎn)生：錫-原卟啉尚在試驗(yàn)階段。50mg/1～3/d，口服。①產(chǎn)前已基本明確診斷，臍血膽紅素>68.4"mol/L，血紅蛋白<120g/L，伴有肝脾大、水腫或心力衰竭者。肝脾大、水腫或心力衰竭者。②血清膽紅素迅速升高，每小時(shí)速度>17.1"mol/L，或已>342"mol/L者，對(duì)于一般情況較好的ABO溶血病患兒，可放寬到>427.5"mol/L。③出現(xiàn)膽紅素腦病癥狀者。④早產(chǎn)兒，合并缺氧、酸中毒或前一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)放寬指征。⑤對(duì)于出生后已1周以上，無膽紅素腦病癥狀者，即使血清膽紅素達(dá)疾病預(yù)后一般ABO溶血病較Rh溶血癥患兒病情輕，進(jìn)展慢，經(jīng)積極救治大多預(yù)后良好，但若已發(fā)生膽紅素腦病則常有不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重后遺癥。疾病預(yù)防對(duì)既往有原因不明死胎、流產(chǎn)、輸血史或新生兒重度黃疸史的孕婦，應(yīng)注意鑒別，盡早明確診斷并積極救治，?？墒够純恨D(zhuǎn)危為安。并發(fā)癥并發(fā)胎兒水腫較為少見，可發(fā)生貧血、高膽紅素血癥，并常因此并頻神經(jīng)性耳聾，手、足動(dòng)和腦癱等。ABO溶血病常見于母親OA型或BABO確診，如果釋放抗體試驗(yàn)陰性，游離抗體試驗(yàn)陽性，那也只