幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎經(jīng)過多次討論（經(jīng)過多次討論（1994年智利圣地?哥會議，（JuvenileIdiopathicArthritis,JA幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的診療常規(guī)（一）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的定義（一）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的定義ndingcommitteeofinternationalleague組:(classifictiontaskforceofpediatricstandingcommitteeofinternationalleagueofassociationsfoRheumatology,ofassociationsfoRheumatology,ILAR）199719978得蒙頓會議得蒙頓會議6特特發(fā)性關(guān)節(jié)炎JIA1～29～（二）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎起病的年齡。15JIA少關(guān)節(jié)炎型：5（二）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎起病的年齡。15F多關(guān)節(jié)炎型：9歲多見;血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病好發(fā)年齡：學(xué)齡期;混亂。發(fā)癥的病情，但為非直接發(fā)病原因。菌多鈦型相關(guān)的幼年特發(fā)性的研究。HLDRF它主要一定關(guān)系，混亂。發(fā)癥的病情，但為非直接發(fā)病原因。菌多鈦型相關(guān)的幼年特發(fā)性的研究。HLDRF它主要一定關(guān)系，銀屑病和附著點(diǎn)相關(guān)關(guān)節(jié)炎：發(fā)病年齡更大到目前為止還有明確定位，目前認(rèn)為是多因到目前為止還有明確定位，目前認(rèn)為是多因（三）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的病因和感染，免疫，混亂，和內(nèi)分泌環(huán)境的參與，更（三）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的病因和環(huán)境當(dāng)中不良因素的刺激導(dǎo)致機(jī)體免疫功能和環(huán)境當(dāng)中不良因素的刺激導(dǎo)致機(jī)體免疫功能撒病毒，和線病毒的感染；沙門氏菌屬、痢疾桿19JIAJIAMSJ多鈦型相關(guān)的特發(fā)性關(guān)節(jié)MSJMSJ細(xì)HLA-HLA-DP*B10301HLDRF有一定是和多關(guān)HLA-DRB1*B01*0603*與持續(xù)性少關(guān)節(jié)與提呈So-JIA關(guān)系；因子（macrophagemigrationinhibitory身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎有很大關(guān)系。（四）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)HLA-DRB1*B01*0603*與持續(xù)性少關(guān)節(jié)與提呈So-JIA關(guān)系；因子（macrophagemigrationinhibitory身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎有很大關(guān)系。（四）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)久，局部關(guān)節(jié)致畸，甚至引起殘疾。案的依據(jù)。節(jié)炎型RF＋和全身型有一定關(guān)型有關(guān)系，TPSN型有關(guān)系，TPSN對HLAI類分子在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中SoJIA：非HLMC相關(guān)性，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)POFAOLIN相關(guān)性，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)POFAOLIN及相關(guān)基因的異perforinTNF-、IL-18、IL-6facfacIF關(guān)節(jié)局部癥狀：局部癥狀越明顯持續(xù)的越關(guān)節(jié)局部癥狀：局部癥狀越明顯持續(xù)的越疼痛：最突出，為慢性、夜間、晨間及關(guān)節(jié)活動(dòng)疼痛：最突出，為慢性、夜間、晨間及關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)明顯,手術(shù)才能恢復(fù)。時(shí)明顯,手術(shù)才能恢復(fù)。注意和生長痛鑒別，生長痛常常發(fā)生在夜注意和生長痛鑒別，生長痛常常發(fā)生在夜間，而且它活動(dòng)的時(shí)候癥狀不明顯，而夜間明顯，間，而且它活動(dòng)的時(shí)候癥狀不明顯，而夜間明顯，關(guān)節(jié)腫脹：關(guān)節(jié)周圍均勻性腫大，少數(shù)發(fā)紅；晨1礙，隨著腫脹的消除，可以恢復(fù)；但是中晚期的礙，隨著腫脹的消除，可以恢復(fù)；但是中晚期的理,關(guān)節(jié)畸形：為本病的晚期表現(xiàn)。骨質(zhì)疏松：在JIA患兒中相當(dāng)常見，而且隨關(guān)節(jié)畸形：為本病的晚期表現(xiàn)。JIAJIACRT均正常，關(guān)節(jié)外的表現(xiàn)主要是多臟器損傷，可以表現(xiàn)關(guān)節(jié)外的表現(xiàn)主要是多臟器損傷，可以表現(xiàn)的還可以引起肝臟的損害?？蓪?dǎo)致間質(zhì)性的肺在肺，胸，胸膜，心苞，心肌神經(jīng)系統(tǒng)腎臟，有的還可以引起肝臟的損害。可導(dǎo)致間質(zhì)性的肺在肺，胸，胸膜，心苞，心肌神經(jīng)系統(tǒng)腎臟，有炎，肺間質(zhì)纖維化、胸膜炎，心包炎、心肌炎，炎，肺間質(zhì)纖維化、胸膜炎，心包炎、心肌炎，可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，IgA腎病。血管炎：重癥JIA表現(xiàn)之一，多見于伴有淋可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，IgA腎病。損時(shí)，可致指（趾）壞疽、梗死、皮膚潰瘍及內(nèi)損時(shí)，可致指（趾）壞疽、梗死、皮膚潰瘍及內(nèi)臟受累。小血管可致紫癜、網(wǎng)狀青斑、瘀斑及毛臟受累。小血管可致紫癜、網(wǎng)狀青斑、瘀斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張等。心肌梗死、腦血管意外。（五）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的檢查影響內(nèi)臟血管：可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、腸穿孔、細(xì)血管擴(kuò)張等。心肌梗死、腦血管意外。（五）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的檢查CRP、FPD－二聚體、免疫球蛋白、ANA、ENA(可溶性核－二聚體、免疫球蛋白、ANA、ENA(可溶性核抗原)、RFMP、EBCMV、抗原)、RFTB抗體等。TB抗體等。3.MI診斷滑膜病變敏感3.MI診斷滑膜病變敏感涂片和活檢；（CCP）58.5%（六）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰ銀屑病患者兒的疾病炎，急性前色素膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）（六）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰ銀屑病患者兒的疾病炎，急性前色素膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）性JIA包括無破壞性的改變和有破壞性的改變，無包括無破壞性的改變和有破壞性的改變，無它的軟組織有腫脹，鈣質(zhì)有丟失，骨質(zhì)疏松。除它的軟組織有腫脹，鈣質(zhì)有丟失，骨質(zhì)疏松。除了關(guān)節(jié)的表現(xiàn)當(dāng)中，可以看到有腎臟發(fā)育遲緩，的改變，甚至出現(xiàn)半脫位的改變，應(yīng)積極治療。的改變，甚至出現(xiàn)半脫位的改變，應(yīng)積極治療。診斷中可能除外的條件：診斷中可能除外的條件：8HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患HLA-B27陽性相關(guān)（強(qiáng)直性脊柱炎，與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)（強(qiáng)直性脊柱炎，與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)IgM3除外Ⅴ（銀血病，HLAJIA。。除外條件以外，第一有一個(gè)或一個(gè)以上的。除外條件以外，第一有一個(gè)或一個(gè)以上的關(guān)節(jié)炎，同時(shí)之前有發(fā)燒，至少兩周以上，其中關(guān)節(jié)炎，同時(shí)之前有發(fā)燒，至少兩周以上，其中3紅斑皮疹，往往分布在胸肺部;第二:淋巴結(jié)腫紅斑皮疹，往往分布在胸肺部;第二:淋巴結(jié)腫除外的條件Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ要除外，診斷最除外的條件Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ要除外，診斷最關(guān)節(jié)炎。在整個(gè)病程當(dāng)中，關(guān)節(jié)的受類數(shù)目，在展型關(guān)節(jié)炎，強(qiáng)調(diào)一定要除外條件Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ、展型關(guān)節(jié)炎，強(qiáng)調(diào)一定要除外條件Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ、BRBRJIA1)的最初發(fā)病六個(gè)月里面，有五個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性。除外條件：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、因子陽性。除外條件：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ。()趾的最初發(fā)病六個(gè)月里面，有五個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性。除外條件：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、因子陽性。除外條件：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ。()趾炎；()甲凹陷或指甲脫離；2(2)陽性；以上發(fā)病的男性患兒；Ⅴ。Ⅴ。2）血清、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)陽性，就是說六個(gè)月632JIA12(()族史中一級親屬有銀屑?。籎IA并附著點(diǎn)炎癥,或關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥，伴有下并附著點(diǎn)炎癥,或關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥，伴有下(()骶髂關(guān)節(jié)壓痛和或炎癥性腰骶部疼痛目前表現(xiàn)或病史；而不局限在頸椎。目前表現(xiàn)或病史；而不局限在頸椎。(()族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)疾色素膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎。類別的關(guān)節(jié)炎。色素膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎。類別的關(guān)節(jié)炎。（除外條件：Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ。除外條件：Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ。什么叫附著點(diǎn)？疼痛的地方表達(dá)出來。疼痛的地方表達(dá)出來。JIA的是不符合上述任何一型或符合上述型項(xiàng)以上的是不符合上述任何一型或符合上述型項(xiàng)以上（七）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的治療（七）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的治療治療目標(biāo)首先第一個(gè)要控制病變的活動(dòng)度，治療目標(biāo)首先第一個(gè)要控制病變的活動(dòng)度，節(jié)功能不全和殘廢第四恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活勞節(jié)功能不全和殘廢第四恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活勞動(dòng)能力，降低生長的延遲和骨質(zhì)疏松的速度素。前為止目前沒有特異性治療方法。以緩解癥狀，前為止目前沒有特異性治療方法。以緩解癥狀，體類抗炎(NSAID)體類抗炎(NSAID)藥，這種藥有止痛的作用。還可以有慢作用藥物DMARDS 這類藥有很多，還有一類藥是糖皮質(zhì)激素，現(xiàn)在用得多的是生還有一類藥是糖皮質(zhì)激素，現(xiàn)在用得多的是生進(jìn)行手術(shù)。非甾體類抗炎藥物（NSAIDS）進(jìn)行手術(shù)。非甾體類抗炎藥物（NSAIDS）90mg/Kg.d,Tidorqi15mg/Kg.d,Bid明確目的：止痛或抗炎。小劑量退熱止痛，明確目的：止痛或抗炎。小劑量退熱止痛，大劑量抗炎。原則：應(yīng)用個(gè)體化。不同時(shí)使用兩大劑量抗炎。原則：應(yīng)用個(gè)體化。不同時(shí)使用兩注意NSAIDs注意NSAIDs與其他藥物的相互作用。NSAIDs。NSAIDs能減輕臨床癥狀和某些體征，但不能根兒童診療常規(guī)批準(zhǔn)藥物劑量：NSAIDs。NSAIDs能減輕臨床癥狀和某些體征，但不能根兒童診療常規(guī)批準(zhǔn)藥物劑量：故不能防止組織損傷、關(guān)節(jié)的破壞和畸形。故不能防止組織損傷、關(guān)節(jié)的破壞和畸形。斯匹林）70～Naproxen*(萘Naproxen*(萘普生)10～TolmetinTolmetin痛必定）25～30mg/Kg.d,TidIbuprofen（布30mg/Kg.d,TidIbuprofen（布洛芬）20～3mg/Kg.d,TidorqidIndomethacin*Indomethacin*消炎痛）1～們用的也不錯(cuò)。也比較便宜。DM們用的也不錯(cuò)。也比較便宜。DM（從Diclofenac*（扶他林）2～Piroxicam（炎痛喜康）Piroxicam（炎痛喜康）0.3～3mg/Kg.d,qid0.6mg/Kg.d,qdFD3mg/Kg.d,qid0.6mg/Kg.d,qd布洛芬、尼美舒利。其中尼美舒利用的較多。那布洛芬、尼美舒利。其中尼美舒利用的較多。那么對第二類藥物，慢作用類藥物DM，它可以影么對第二類藥物，慢作用類藥物DM，它可以影用藥物有硫酸強(qiáng)入潰，柳當(dāng)定，來福米特，反應(yīng)用藥物有硫酸強(qiáng)入潰，柳當(dāng)定，來福米特，反應(yīng)停，這些藥物，像來福米特，臨床用的比較多，（2（2）慢作用抗風(fēng)濕藥）用于影DM類10mg/kg10mg/kg10mg/kg，直至每30-50mg/kg2g/d口服，最好與食物或牛奶同服。用藥數(shù)周后起口服，最好與食物或牛奶同服。用藥數(shù)周后起）用藥特征，診斷必須明確。（4用藥特征，診斷必須明確。（4）糖皮質(zhì)激素（3（3）細(xì)胞毒藥物（CytoxicDrugs）（10mg/m260min13-45mg）環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A藤等。用藥指征：診斷明確，并長期處于疾病活藤等。用藥指征：診斷明確，并長期處于疾病活動(dòng)期，有潛在生長發(fā)育受阻、致殘、致死的危險(xiǎn)動(dòng)期，有潛在生長發(fā)育受阻、致殘、致死的危險(xiǎn)療并發(fā)癥的設(shè)備。該疾病是處于長期的活動(dòng)狀療并發(fā)癥的設(shè)備。該疾病是處于長期的活動(dòng)狀態(tài)，有潛在腎臟發(fā)育受阻，有致殘，致死，可用態(tài)，有潛在腎臟發(fā)育受阻，有致殘，致死，可用常理想，目前沒有感染的，沒有腫瘤，要添用同常理想，目前沒有感染的，沒有腫瘤，要添用同位素素，要有足夠的監(jiān)測和治療并發(fā)癥的設(shè)備，譬如用環(huán)孢霉素譬如用環(huán)孢霉素A臟的，腎功能改變，一定要明確診斷。臟的，腎功能改變，一定要明確診斷。并發(fā)癥或可致盲的虹膜睫狀體炎，潑尼松每日并發(fā)癥或可致盲的虹膜睫狀體炎，潑尼松每日2mg/kg口服，或甲基強(qiáng)的松龍（NSAIDs2mg/kg口服，或甲基強(qiáng)的松龍（NSAIDs控制，改用潑尼松每日術(shù)；物理治療；心理治療。握病癥，在通讀說明書以后再考慮應(yīng)用。10-30mg/kg10-30mg/kg）沖擊療法；②全身型：發(fā)熱＆1-2mg/kg1-2mg/kg口服，待全身癥狀及活動(dòng)指標(biāo)控制2-6③多關(guān)節(jié)炎型當(dāng)臨床癥狀較重且NSAIDs③多關(guān)節(jié)炎型當(dāng)臨床癥狀較重且NSAIDs控制無效時(shí)，可加用潑尼松每日無效時(shí)，可加用潑尼松每日0.5-1mg/kg，隨NSAIDs或二線藥物起效，病情好轉(zhuǎn)，逐漸2關(guān)節(jié)炎型關(guān)節(jié)腫脹積液明顯時(shí)，可關(guān)節(jié)腔內(nèi)注關(guān)節(jié)炎型關(guān)節(jié)腫脹積液明顯時(shí)，可關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射氟羥潑尼松龍，依關(guān)節(jié)大小不同劑量為射氟羥潑尼松龍，依關(guān)節(jié)大小不同劑量為5-40mg。（5）其它治療應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白JIA(IVIG)5-40mg。（5）其它治療應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白JIAMTX、益賽普、DMARDS療效對于腫瘤壞死拮抗劑的治療呢，現(xiàn)在國內(nèi)用對于腫瘤壞死拮抗劑的治療呢，現(xiàn)在國內(nèi)用自體干細(xì)胞移植（ASCT）和基因治療，在自體干細(xì)胞移植（ASCT）和基因治療，在好，一定要掌握病情，對MTX、益賽普、改善，21基因治療僅在在關(guān)節(jié)炎動(dòng)物模型中進(jìn)展。增強(qiáng)他們的自信心。ASCT床試驗(yàn)當(dāng)中。好，一定要掌握病情，對MTX、益賽普、改善，21基因治療僅在在關(guān)節(jié)炎動(dòng)物模型中進(jìn)展。增強(qiáng)他們的自信心。ASCT床試驗(yàn)當(dāng)中。有的地方做得還比較多。有的報(bào)道說效果非常DMARDSDMARDS療效不佳的難治性SoJIA可用ASCT7115CR12～60月，1830～70值得注意的是在值得注意的是在JIA（6（6NSAID+MTX或者AZA+CS或者AZA+CS；對于加了上述藥以后還在活動(dòng)的，可以加CYA，這是指只全身型；仍無效加的，可以加CYA，這是指只全身型；仍無效加+DEMADS(有30%的70%有效IL_6R抗體(tocitizumab),抗體(tocitizumab),IL_1國際上治療幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的策略有：國際上治療幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的策略有：對全身型，先觀察發(fā)燒癥狀，先給它用什么藥，NC12也有用環(huán)孢霉素也有用環(huán)孢霉素NC一兩周療效還不佳,那么會出現(xiàn)難以預(yù)料的效果,一兩周療效還不佳,那么會出現(xiàn)難以預(yù)料的效果,這個(gè)對臨床上來說不一定按照這個(gè)策略一步一這個(gè)對臨床上來說不一定按照這個(gè)策略一步一肝細(xì)胞移植,對肝細(xì)胞移植國內(nèi)用的還不是很多,肝細(xì)胞移植,對肝細(xì)胞移植國內(nèi)用的還不是很多,NSAIDs6周，可考慮關(guān)節(jié)腔局部注MTX10mg/m2/wMTX10mg/m2/w嚴(yán)重時(shí)使用，若療效不佳嚴(yán)重時(shí)使用，若療效不佳6法，或在炎癥嚴(yán)重時(shí)使用，觀察療效不佳的，使IL-1注射激素要有療有劑量的來控制，不可亂用。法，或在炎癥嚴(yán)重時(shí)使用，觀察療效不佳的，使IL-1注射激素要有療有劑量的來控制，不可亂用。MTX15mg/m2/w，考慮口服激素作為橋接療TNF因子藥物，考慮口服激素作為橋接療SOJIA表現(xiàn)，考少關(guān)節(jié)型的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的治療少關(guān)節(jié)型的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的治療首先NSAIDs4-6周或關(guān)節(jié)腔局部注射激素，關(guān)節(jié)局部癥狀比較嚴(yán)重的，紅腫，熱痛，活動(dòng)障關(guān)節(jié)局部癥狀比較嚴(yán)重的，紅腫，熱痛，活動(dòng)障射激素，如果療效好的病人呢，就可以觀察；療效不佳的，重復(fù)關(guān)節(jié)腔局部注射激素，效不佳的，重復(fù)關(guān)節(jié)腔局部注射激素，好轉(zhuǎn)就性的，或者，進(jìn)展型的少關(guān)節(jié)，這些止血治療方性的，或者，進(jìn)展型的少關(guān)節(jié)，這些止血治療方614節(jié)腔里面絕不注射激素?；蛘吆?/p>