白癜風常用療法與評價與衡量與衡量

白癜風常用療法與評價空軍總醫(yī)院皮膚科趙廣寫在課前的話白瘢風是一種原發(fā)性、局限性或泛發(fā)性的皮膚色素脫失癥，是由于皮膚和毛囊的黑素細胞內(nèi)酪氨酸系統(tǒng)的功能減退、喪失而引起，病因不清，可能與遺傳、自身免疫、神經(jīng)精神化學等因素有關(guān)的獲得性色素脫失性皮膚病，易診斷難治療疾病。本病治療相對困難，目前尚無特效治療方法。近年來一些新的藥物、新技術(shù)的出現(xiàn)，給白瘢風的治療帶來了新的措施。一、概述（一）概念白瘢風是一種常見的色素減退性皮膚病，表現(xiàn)為局部或泛發(fā)性色素脫失。本病的確切發(fā)病原因不清，主要有自身免疫、黑素細胞自身破壞、神經(jīng)化學因子等學說，精神因素及局部損傷為可能的誘因。（二）白瘢風病理機制目前，白瘢風的病理機制有幾個方面的學說：遺傳學說（國內(nèi)4.9%~15.6%，國外18.75%~38%）、自身免疫學說、黑素細胞自毀學說、神經(jīng)化學因子學說、酪氨酸活性異常、微量元素缺乏等。但是具體的病歷機制還不是特別清楚可能與遺傳、自身免疫等因素有關(guān)。（三）臨床診斷標準通常在兒童期或青年期發(fā)病，表現(xiàn)為大小和形狀各異的脫色性白斑，周圍顏色正?；蛴猩卦黾印Ｆp好發(fā)部位為面部、頸部、手背和軀干；腔口粘膜及周圍皮膚也易受侵犯，

如眼、鼻、口、耳、乳頭、臍、陰莖、女陰和肛門；亦常見于外傷部位；白斑部位的毛發(fā)通常也變白。應排除炎癥后色素減退斑、斑駁病、特發(fā)性色素減退斑、白色糠疹、無色素痣和貧血痣等皮膚病。wood燈下白斑區(qū)見亮白色熒光。（四）臨床分型分期分型白瘢風臨床分二型：尋常型及節(jié)段型。其中，尋常型分為四型：①局限性：局限于某一部位皮膚或粘膜，皮損面積＜1%；②散在性：散在、多發(fā)白斑，累及多個部位，皮損面積＜50%；③泛發(fā)性：多由散在型發(fā)展而來，白斑多相互融合成不規(guī)則大片，有時僅殘留小片島嶼狀正常膚色。皮損面積50%；④肢端性：白斑初發(fā)于肢端，可累及粘膜，而且主要分布在這些部位。節(jié)段型的白斑主要為一片或數(shù)片，沿某一皮神經(jīng)節(jié)段支配的皮膚區(qū)域走向分布，一般為單側(cè)性分布。分期白瘢風分為二期：進展期和穩(wěn)定期。按白斑面積分為四期按照白斑面積分為四期：1期:輕度局限＜1%；2期:中度1~5%；3期:中重度6-50%；4期：重度＞50%。面積的計算方法，一般認為手掌面積為體表面積的1%。白瘢風的臨床分型分期及療效判定？白瘢風的診斷及治療措施？思考二判斷標準（一）判定標準參考VIDA評分法，即白瘢風疾病活動性評分。

最近6周內(nèi)出現(xiàn)新皮損或原皮損擴大（+4分）；最近3月內(nèi)出現(xiàn)新皮損或原皮損擴大（+3分）；最近6月內(nèi)出現(xiàn)新皮損或原皮損擴大（+2分）；最近1年內(nèi)出現(xiàn)新皮損或原皮損擴大（+1分）；至少1年內(nèi)穩(wěn)定（0分）；至少1年內(nèi)穩(wěn)定且有自發(fā)色素再生（-1分）?？偡帧?分為穩(wěn)定期；總分＞1分即為進展期，總分＞4分為快速進展期。進展期易發(fā)生同形反應。（二）判定標準參考Wood’s燈開始在自然光下觀察皮損，然后與Woods燈下的白斑進行比較。一般，Woods燈下面積大于自然光下面積為進展期；Woods燈下面積大于等于自然光下面積為穩(wěn)定期；Woods燈下面積小于自然光下面積為復色期。以下對白癜風的臨床分型描述錯誤的是：局限性白瘢風患者白斑局限于某一部位皮膚或粘膜，皮損面積＜1%白瘢風臨床分二型：尋常型及節(jié)段型散在性白瘢風患者，白斑多相互融合成不規(guī)則大片，有時僅殘留小片島嶼狀正常膚色。皮損面積50%節(jié)段型的白斑主要為一片或數(shù)片，沿某一皮神經(jīng)節(jié)段支配的皮膚區(qū)域走向分布，一般為單側(cè)性分布正^答案:C解析：散在性白瘢風患者白斑散在、多發(fā)白斑，累及多個部位，皮損面積＜50%；泛發(fā)性多由散在型發(fā)展而來白斑多相互融合成不規(guī)則大片有時僅殘留小片島嶼狀正常膚色。皮損面積50%。因此選項C錯誤。

三、白癜風的治療（一）白瘢風治療的主要目的白瘢風治療的主要目的為使白斑復色和穩(wěn)定疾病的活動進展。（二）療效標準無效：白斑無色素再生或范圍擴大；好轉(zhuǎn)：白斑部分消退或縮??；顯效：白斑部分消退或縮小，恢復正常膚色的面積占皮損面積》0%；痊愈：白斑全部消退，恢復正常膚色。（三）治療措施選擇應考慮的因素治療措施選擇時，應考慮以下因素：患者的年齡，治療效果兒童好于成人好于老人；病期和型別的不同療效有差異；部位及面積，面部好于軀干好于四肢好于手足；面積越大療效越差；疾病可能的誘發(fā)因素，如外傷、日光等；患者的精神狀況及生活習慣。（四）治療原則穩(wěn)定期可以選用局部用光敏劑、局部用維生素D3衍生物、局部熱療、光療或激光、局部用免疫調(diào)節(jié)劑、中醫(yī)中藥、自體表皮移植及自體黑色素細胞移植、心理咨詢、脫色素治療。進展期可以選用局部用光敏劑、局部用維生素D3衍生物、光療或激光、局部免疫調(diào)節(jié)劑、系統(tǒng)免疫調(diào)節(jié)劑、局部糖皮質(zhì)激素、系統(tǒng)使用皮質(zhì)激素、局部熱療、中醫(yī)中藥、遮蓋劑（對面部皮損經(jīng)治療效果不好者可使用遮蓋劑）、心理咨詢。四、治療方法及藥物（一）光敏劑

夕卜用0.1-0.2%甲氧沙林液（補骨脂素）、復方卡力孜然酊、煤焦油制劑等；系統(tǒng)用甲氧沙林片（10mg/片）或補骨脂注射液（2ml/支）；中藥光敏藥，包括白芷、獨活、蒼術(shù)、虎仗、沙參、補骨脂、麥冬、茜草根等。（二）維生素D3衍生物維生素D3衍生物目前主要有鈣泊三醇、他卡西醇。VD3類衍生物治療白瘢風的作用機理是提高酪氨酸酶的活性，上調(diào)神經(jīng)生長因子的（NGF）的mRNA的合成，上調(diào)c-Kit基因的表達，調(diào)節(jié)角質(zhì)形成細胞的分化。（三）光療光療（308-311/PUVA）是治療白瘢風的主要方法。經(jīng)典光療為8-MOP外用或口服結(jié)合UVA照射。照光前服8-MOP0.3mg-0.6mg/kg頓服，隔日或每周二次，1.5h-2h后照光，從1-5min始，最長《30min。毒副反應有皮膚色素沉著，光毒反應，紅斑、腫脹，起皰，瘙癢等；其他：頭暈、甲下出血、甲板壓痛、皮膚老化、白內(nèi)障、致畸。禁用于妊娠期、哺乳期婦女，糖尿病、肝腎功能不好者，及白內(nèi)障，光敏者，皮膚癌，外陰部位，對補骨脂素過敏或不耐受者。目前，較多用局部光療，用窄譜UVB、308準分子激光，高能紫外光等。治療方法：窄譜UVB每周治療2-3次，治療前測定最小紅斑量，起始劑量為最小紅斑量的70%，以后每次增加10-15%，直至淡紅斑出現(xiàn)。也可以全身光療。適用于年齡＞9歲，白斑累及面積〉20%的患者。對年齡＜9歲，皮損泛發(fā)的進展兒童也可應用。窄譜UVB比PUVA優(yōu)點：治療方便，治療后眼睛不需要遮光保護，無8-MOP的頭痛惡心等副作用，光毒性反應少。對窄譜UVB治療無效的患者，可選用PUVA治療。窄譜UVB治療總次數(shù)不得超過400次?？倓┝坎坏贸^3000J/cm2。

部分患者對窄譜UVB可產(chǎn)生光耐受性，治療次數(shù)及療程視個體光耐受性而定（繼續(xù)光療色素島面積不再增加考慮產(chǎn)生光耐受）?？尚菹?~2月后繼續(xù)治療。（四）免疫調(diào)節(jié)劑免疫調(diào)節(jié)劑外用的有他可莫司、毗美莫司等治療白瘢風的療效較好，他可莫司對面部的皮損有較好的療效，對肢端和軀干的療效相對較差。系統(tǒng)使用免疫調(diào)節(jié)劑有轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽、螺旋藻、維生素B2等，這些藥對白瘢風的療效需做研究。（五）糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)用糖皮質(zhì)激素治療白瘢風，病例選擇有一定的使用范圍，適用于炎癥或免疫反應引發(fā)的白瘢風；進展期、應激狀態(tài)、泛發(fā)性白斑；伴發(fā)自體免疫性疾病者；其它治療藥物無效者。劑量：強的松15mg/日（0.3mg/kg/d），連服1.5~3m,無效中止。見效后每2~4W遞減5mg，至隔日1片，維持3~6m。總療程6~13m，多為4~9m。局部外用糖皮質(zhì)激素治療白瘢風注意選擇適當藥物、劑型與涂藥部位及年齡因素，宜用于小面積（＜10%體表面積）、進展期白斑，面部及黏膜部位選用弱效的軟性激素：如氟替卡松、糠酸莫米松等。其它部位選用中強效，如0.05%鹵美他松軟膏等。幼小兒童選弱至中效，年長兒童及成人可用強效。糖皮質(zhì)激素治療白瘢風的副作用：眼周涂藥有誘發(fā)眼內(nèi)壓增高和青光眼危險；腋、孚L房、腹股溝及關(guān)節(jié)伸展部位，包括脊柱兩側(cè)，易發(fā)生膨脹、萎縮紋；注意經(jīng)皮吸收引致肥胖、高血壓、潰瘍病、糖尿病等全身反應；Garruthers觀察到每周涂用0.05%丙酸氯倍他索霜或軟膏會抑制HPA軸。間隙用藥或與他類外用藥輪流使用以減少副反應。糖皮質(zhì)激素療法的療效評價。系統(tǒng)用藥有效74%~90%，顯效27.5%~50%；局部外用有效率56%~90%，顯效率20%~60%。療效與白瘢風型別、病期、病程、部位及年齡有關(guān)。

關(guān)于白癜風的用藥錯誤的說法是：可以外用0.5~1.0%甲氧沙林液免疫調(diào)節(jié)劑他可莫司、毗美莫司外用經(jīng)典光療照光前服8-MOP0.3mg~0.6mg/kg頓服VD3類衍生物治療白瘢風的作用機理是提高酪氨酸酶的活性正確答案：A解析：外用0.1~0.2%甲氧沙林液，所以選項A錯誤。（六）中醫(yī)中藥辨病指導辯證白瘢風形成與之相對應的四個主要證型：風濕郁熱證、氣滯血瘀證、肝腎不足證、脾胃虛弱證。進展期以風為主要辨證方法，治則：理氣活血祛風。穩(wěn)定期以肝腎不足為主要辨證方法，兼顧心脾二臟，治則：滋補肝腎，活血祛風。病因病機有精神因素側(cè)重于心、肝辯證，如肝郁氣滯證等；有內(nèi)分泌因素多加經(jīng)絡(luò)辯證，側(cè)重于調(diào)理沖任二脈，如沖任不調(diào)證等；有季節(jié)影響因素（包括陽光暴曬等），側(cè)重于外因辨證，注意審證求因；年齡因素，兒童則側(cè)重于調(diào)節(jié)脾胃，老人則側(cè)重用于調(diào)理肝腎。根據(jù)部位選

擇相應引經(jīng)藥。疏肝解郁、活血祛風，滋肝補腎可選用柴胡疏肝飲、桃紅四物湯，逍遙散、左歸丸、六味地黃丸等；調(diào)整免疫，過氧化物岐化酶與滋肝補腎藥都有一定療效。中藥治療白瘢風方劑（1）進行期：何首烏15g黃芪（生）15~20g丹參15g防風15g當歸10g白芷10g補骨脂10g加減藥有：女貞子15g菟絲子15g白術(shù)10g柴胡10g郁金10g甘草10g白花蛇舌草15g（2）穩(wěn)定期：沙苑子15g女貞子15g白蒺藜15g赤（白）芍10g川芎10g地黃（生熟均可）10g香附10g桂枝6g雞血藤30g加減藥有：覆盆子10g枸杞子10g黑芝麻15g（3）經(jīng)驗方：黃芪（生）15g防風10g白芷6g補骨脂8g女貞子10g白術(shù)10g炙甘草6g蒺藜9g黑芝麻15g當歸10g丹參10g旱蓮草10g（七）熱療局部熱療：熱水40~42度，1~2次/日中藥熱療：中藥水煎局部熱敷，1~2次/日。中藥方：沙苑子30白蒺藜30川芎20g桂枝12g雞血藤50g。熱療加光療：熱療后光療（UVB），2次/周（八）自體表皮移植及自體黑色素細胞移植自體表皮移植方法包括：全厚層鉆孔移植、薄層削片移植、單株毛囊移植、發(fā)皰移植、皮膚磨削術(shù)。移植指征暴露部位小面積完全性白斑；藥治效差穩(wěn)定期不完全白斑；病人要求極為迫切；無疤痕體質(zhì)自體表皮（發(fā)皰）移植療效評估療效與型別有關(guān)，靜止節(jié)段預期治愈達95%＞局限性＞靜止泛發(fā)治愈率48%。存在問題：局部殘留鵝卵石樣外觀；供皮區(qū)色沉或脫色，或輕微疤痕形成；MC、KC與LC均有異常，進展期更為明顯；臨床"正常"的皮膚可能處于臨床前或亞臨床狀態(tài)。（九）脫色素治療常用脫色劑：20%莫諾苯腙（氫醌單苯醚），每日2次，連用3~6周；也可用20%4-甲氧基苯酚霜（對苯二酚單甲醚）。適用于面部大面積白斑中殘留小片色素島而又放棄其它治療者；或泛發(fā)性白斑面積280%者。不良反應有皮炎、瘙癢、干燥或四肢遠端與毛發(fā)脫色，偶可抑制淋巴增生反應。（十）遮蓋療法又稱美容療法，主要是用含染料的化妝品涂搽白斑，使顏色接近周圍正常皮膚色澤。（十一）基因（生物）療法

基因（生物）療法有抗干擾素-Y抗體、合成的促黑素肽、基因和