彌漫性實質性肺病詳解

關于彌漫性實質性肺病詳解第一頁，共九十頁，2022年，8月28日間質性肺疾病的有關概念間質性肺疾病(ILD)和彌漫性實質性肺疾病(DPLD)肺實質：解剖學上是指各級支氣管和肺泡結構。肺間質：是指肺泡上皮和毛細血管內皮細胞基底膜之間的腔隙，包括血管和淋巴組織。第二頁，共九十頁，2022年，8月28日間質性肺疾病的有關概念間質性肺疾病（ILD）也稱：彌漫性實質性肺疾病(difuseparenchymallungdisease，DPLD)DPLD指主要累及肺間質、肺泡和(或)細支氣管的一組肺部彌漫性疾病。累及范圍幾乎包括所有肺部組織，但除外細支氣管以上的各級支氣管。第三頁，共九十頁，2022年，8月28日漸進性勞力性呼吸困難

限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低

低氧血癥

影像學上的雙肺彌漫性病變

間質性肺疾病的臨床特點第四頁，共九十頁，2022年，8月28日影像學特點磨玻璃樣陰影（肺泡炎）雙肺彌漫性斑點結節(jié)狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結節(jié)狀陰影蜂窩肺第五頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF第六頁，共九十頁，2022年，8月28日間質性肺疾病的分類（美國胸科協(xié)會及歐洲呼吸學會）第七頁，共九十頁，2022年，8月28日間質性肺疾病的分類已知病因的DPLD：藥物等特發(fā)性間質性肺炎（IIP）：7類肉芽腫性DPLD：結節(jié)病、外源性過敏性肺泡炎、Wegener肉芽腫等其他少見的DPLD，如肺泡蛋白質沉積癥、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥第八頁，共九十頁，2022年，8月28日原因明確的DPLD職業(yè)／環(huán)境：無機粉塵包括二氧化硅、石棉、滑石、鈹、煤、鐵等引起塵肺；有機粉塵吸人導致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗塵、伺鴿肺等)。藥物：抗腫瘤藥物(博萊霉素、甲氨蝶呤等)；心血管藥物(胺碘酮等)；抗癲癇藥(苯妥英鈉等)；其他(呋喃妥因、口服避孕藥、口服降糖藥等)。治療誘發(fā)：放射線照射、氧中毒等治療因素。感染：TB、病毒、細菌、真菌、PCP、寄生蟲等。惡性腫瘤：癌性淋巴管炎、肺泡細胞癌、轉移性肺癌等。慢性心臟病所致肺淤血、急性左心衰導致肺水腫等。其他：慢性腎功能不全、移植排斥反應等。結締組織病相關的ILD：包括類風濕性關節(jié)炎(RA)、全身性硬化癥(PPS)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、多發(fā)性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、干燥綜合征(Sjogren綜合征)、混合性結締組織病(MCTD)、強直性脊柱炎(AS)等。第九頁，共九十頁，2022年，8月28日藥物所致肺泡出血第十頁，共九十頁，2022年，8月28日粟粒性肺結核第十一頁，共九十頁，2022年，8月28日呈間質改變的肺結核第十二頁，共九十頁，2022年，8月28日類風濕導致的肺部改變第十三頁，共九十頁，2022年，8月28日干燥綜合征導致肺部改變第十四頁，共九十頁，2022年，8月28日肉芽腫性和其他DPLD結節(jié)病(Sarcoidosis)。彌漫性泛細支氣管炎(DPB)。肺血管病相關的ILD：Wegener肉芽腫／Chu一Strauss綜合癥、壞死性結節(jié)樣肉芽腫病(NSG)、肺組織細胞增生癥X(PLCH)等。淋巴細胞增植性疾病相關的ILD：淋巴瘤樣肉芽腫等。肺泡填充性疾?。悍闻莸鞍壮练e癥(PAP)、肺泡微石癥、肺含鐵血黃素沉積癥、肺出血一腎炎綜合癥等。肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)。遺傳性疾病相關的ILD：家族性肺纖維化、結節(jié)性硬化病、神經(jīng)纖維瘤病等。第十五頁，共九十頁，2022年，8月28日肺淋巴管肌瘤病第十六頁，共九十頁，2022年，8月28日第十七頁，共九十頁，2022年，8月28日結節(jié)病第十八頁，共九十頁，2022年，8月28日PAP第十九頁，共九十頁，2022年，8月28日

PAP:雙肺呈鋪路石征改變

第二十頁，共九十頁，2022年，8月28日肺泡癌：雙肺彌漫性、多發(fā)結節(jié)第二十一頁，共九十頁，2022年，8月28日DPB：雙肺多發(fā)小葉中央性結節(jié)、粘液栓第二十二頁，共九十頁，2022年，8月28日IPFIIP第二十三頁，共九十頁，2022年，8月28日特發(fā)性間質性肺炎特發(fā)性間質性肺炎是彌漫性實質性肺疾病(DPLD)中病因不明的一個亞群。美國胸科學會/歐洲呼吸學會共識聲明中列出的7種間質性肺炎IPF是最常見的特發(fā)性間質性肺炎，且預后差于其他大部分間質性肺病。特發(fā)性肺纖維化(IPF)非特異性間質性肺炎(NSIP)隱源性機化性肺炎急性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎間質性肺病脫屑性間質性肺病淋巴細胞性間質性肺病第二十四頁，共九十頁，2022年，8月28日ATS/ERS最新的臨床-影像-病理(CRP)分類第二十五頁，共九十頁，2022年，8月28日病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應用藥物有關可能是IIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無典型的IPF表現(xiàn)或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD的特征，如肉芽腫性DPLD懷疑其他ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果無診斷意義TBLB,BALF或其它相關檢查外科肺活檢不能明確診斷的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP第二十六頁，共九十頁，2022年，8月28日IIP的診斷思路第一步：必須明確是否DPLD第二步：需要排除那些可能找到原因的DPLD；如果屬于原因不明的DPLD，又必須先排除那些雖然原因不明，但屬于特殊的獨立疾病的DPLD第三步：然后在IIP的范圍內，再劃分UIP或non—UIP；non—UIP還需進一步分型，才能得到最后診斷。第二十七頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF的定義IPF被定義為一種特殊類型的慢性致纖維化間質性肺炎，局限于肺部，病因未明，外科手術活檢(開胸或胸腔鏡肺活檢)呈現(xiàn)有UIP的組織學改變。UIP組織學表現(xiàn)：“輕重不一，新老并存”是其特點。低倍鏡下表現(xiàn)為不均勻分布的正常肺組織、間質炎癥、纖維化和蜂窩樣改變。即成纖維細胞灶、伴膠原沉積的疤痕化和蜂窩變不同時相病變共同構成診斷UIP的重要特征，也是與其他IIP相區(qū)別組成的的關鍵鑒別點。第二十八頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF概述IPF確切的發(fā)病率尚不清楚，估計約為3～5P10萬人，占所有ILD的65%左右。IPF的病因和發(fā)病機制尚不清楚，目前尚無特效治療，平均5年存活率與肺癌相似。第二十九頁，共九十頁，2022年，8月28日病理機制第三十頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中年以上人群，發(fā)病年齡為50～70歲，男女比例為2∶1。常發(fā)病隱襲，逐漸出現(xiàn)干咳和氣促。氣促常更明顯，多數(shù)進行性加重。干咳呈陣發(fā)性，鎮(zhèn)咳藥療效不佳。體檢：80%以上的患者可聞及呼吸性爆裂音，以雙肺底部最為明顯，25%～50%的患者可見杵狀指。此外，發(fā)紺、心肺損傷、右心室肥大和水腫等在疾病晚期也可出現(xiàn)。不發(fā)生肺外受累?？沙霈F(xiàn)體重下降、不適、疲勞。第三十一頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF的輔助檢查實驗室檢查：

常規(guī)實驗室檢查對疑及UIP／IPF病人的診斷無幫助，但可除外其他原因所致的彌漫性肺疾病?？沙霈F(xiàn)血沉增快、高丙球蛋白血癥、乳酸脫氫酶(LDH)升高、血清血管緊張素轉換酶(sACE)、10%～20%的患者顯示抗核抗體(ANA)和類風濕因子(RF)陽性。第三十二頁，共九十頁，2022年，8月28日UIP／IPF肺功能UIP／IPF典型的肺功能改變?yōu)橄拗菩酝庹系K。彌散功能受損，一氧化氮彌散量(DLco)下降，且多早于肺容積的減少。肺容積縮小。靜息時動脈血氣可能正?；蛴械脱跹Y(繼發(fā)于通氣／灌流比例失調)、呼吸性堿中毒等，可在用力后出現(xiàn)或加重，因此，運動時的氣體交換是監(jiān)測臨床過程的敏感參數(shù)。第三十三頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF的輔助檢查肺功能主要顯示限制性通氣功能障礙及彌散障礙。BALF：嗜中性細胞增多±嗜酸性細胞增多。胸部x線影像：所有UIP／IPF病人出現(xiàn)癥狀時均有胸片的異常。其特征性表現(xiàn)為兩肺底部的、周邊的、胸膜下的網(wǎng)狀陰影。這種陰影常為雙側的、不對稱的、常伴肺容積的減少。融合陰影、胸膜和淋巴結受累較少見。但胸片正常并不能排除肺活檢有微小異常的UIP病人。高分辨力CT(HRCT)可以顯示胸片正常的大部分病例。第三十四頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF的輔助檢查第三十五頁，共九十頁，2022年，8月28日HRCT的診斷價值特征性表現(xiàn)為分布于兩肺周邊、基底部和胸膜下的網(wǎng)狀陰影，是UIP診斷的主要依據(jù)之一。在受累嚴重的區(qū)域，常有牽引性支氣管擴張和細支氣管擴張，和(或)胸膜下的蜂窩樣改變。毛玻璃影有限。有經(jīng)驗的醫(yī)生通過HRCT診斷UIP的正確性約為90％，還有約1／3的UIP僅靠HRCT則可能被漏診。HRCT的主要作用是將典型的UIP與non—UIP區(qū)分開來。第三十六頁，共九十頁，2022年，8月28日第三十七頁，共九十頁，2022年，8月28日UIP的病理學標準明顯纖維化/結構破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變肺實質呈現(xiàn)斑片狀纖維化出現(xiàn)成纖維母細胞灶缺乏不支持UIP診斷的特征第三十八頁，共九十頁，2022年，8月28日IIP診斷標準僅IPF有臨床診斷標準其余IIP均需要依靠病理第三十九頁，共九十頁，2022年，8月28日有肺活檢資料的UIP／IPF診斷依據(jù)：組織病理學表現(xiàn)為UIP特點；除外其他已知病因所致的間質性肺疾病(ILDs)，如藥物、環(huán)境因素和膠原血管疾病所致的肺纖維化。肺功能異常：包括限制性通氣障礙和(或)換氣功能障礙；普通胸片或高分辯CT(HRCT)示兩肺基底部、周邊部的網(wǎng)狀陰影。需要說明的是：第一，在UIP／IPF早期，肺功能和肺部影像上可能正常或僅有輕微損害；第二，吸煙者可能同時存在COPD，因此，其肺功能和胸部影像學變化可能不典型。第四十頁，共九十頁，2022年，8月28日缺乏肺活檢資料的UIP／IPF診斷依據(jù)第四十一頁，共九十頁，2022年，8月28日NSIP非特異性間質性肺炎NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指不符合任一特定病理類型的IIP，預后較好，對皮質激素等治療反應佳。NSIP大多為炎癥型，也可表現(xiàn)為纖維化型或混合型，病變均一。支氣管肺泡灌洗液的NSIP有相當多表現(xiàn)為CD8+淋巴細胞增多為主。第四十二頁，共九十頁，2022年，8月28日NSIP影像學第四十三頁，共九十頁，2022年，8月28日NSIP影像學第四十四頁，共九十頁，2022年，8月28日NSIP影像學

第四十五頁，共九十頁，2022年，8月28日NSIP病理組織學所見不同程度的間質性炎癥或纖維化，不具有UIP、COP、DIP或LIP的特征；纖維化改變均一，無成纖維細胞灶；肺泡隔以淋巴細胞、肥大細胞浸潤為主，但不及LIP密集；無OP、DAD和透明膜形成；無或極少嗜酸細胞診斷用排除法，病理定為NSIP后，應再次評估病情，除外膠原血管病等已知病因的NSIP第四十六頁，共九十頁，2022年，8月28日COP隱源性機化性肺炎閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)，稱為隱源性機化性肺(COP)。COP可與一些基礎疾病相關聯(lián)，如感染、結締組織病、誤吸、移植排異和毒性氣體吸人等，但多數(shù)原因不明。在病理上，COP的特征是細支氣管以下的氣道內炎癥滲出物機化后形成肉芽組織。COP對皮質激素反應很好。第四十七頁，共九十頁，2022年，8月28日AIP彌漫性肺泡損傷、急性間質性肺炎早在50多年前，Hamman和Rich描述了4例死于原因不明的彌漫性肺間質纖維化病例，他們的病程在4—24周。這種急性起病，病情兇險的特征與常見的呈慢性進展病程的UIP有著明顯的差異。Hamman—Rich病在現(xiàn)在的分類中被稱為AIP第四十八頁，共九十頁，2022年，8月28日AIP臨床表現(xiàn)平均發(fā)病年齡50歲，與吸煙無關，往往先有病毒性上感史畏寒、發(fā)熱、肌痛、關節(jié)痛、乏力數(shù)日后進行性勞力性呼吸困難肺實變征及廣泛濕羅音迅速出現(xiàn)低氧血癥，呼衰，需MV維持多數(shù)病人符合ARDS診斷，病死率>50%，12月內死亡第四十九頁，共九十頁，2022年，8月28日AIP影像學表現(xiàn)第五十頁，共九十頁，2022年，8月28日AIP影像學表現(xiàn)（無特異性）第五十一頁，共九十頁，2022年，8月28日AIP影像學表現(xiàn)第五十二頁，共九十頁，2022年，8月28日AIP的病理組織學改變病理為機化型彌漫性肺泡損傷(DAD)，彌漫性，輕重不一；急性期滲出為主，肺泡壁水腫增厚，透明膜形成(組織學標志，與UIP、NSIP和COP鑒別)，間質炎癥；機化期肺泡隔纖維組織增生，肺小動脈血栓形成；終末期為蜂窩肺第五十三頁，共九十頁，2022年，8月28日RBILD/DIPLiebow等原認為肺泡腔充填脫落的肺泡上皮細胞，定名DIP，現(xiàn)已證明是肺泡巨噬細胞。RBILD這個名稱來源于呼吸性細支氣管炎(RB)，因為這種病理改變常見于吸煙者，所以也稱為吸煙者細支氣管炎。RBILD被認為是DIP的一種，以描述那些病變局限于呼吸性細支氣管及其周圍的DIP。90％的DIP和幾乎所有的RBILD有吸煙史，提示吸煙或其他環(huán)境因素在DIP／RBILD的發(fā)病機制中有一定作用。DIP和RBILD的診斷主要依賴病理診斷。第五十四頁，共九十頁，2022年，8月28日RB-ILD的影像學所見（呼吸性細支氣管炎）中央及外周支氣管增粗及磨玻璃影，除以上表現(xiàn)，尚可見小葉中心性小結節(jié)(呼吸細支氣管慢性炎癥及巨噬細胞堵塞)，小葉中心性肺氣腫。第五十五頁，共九十頁，2022年，8月28日RB-ILD影像學

第五十六頁，共九十頁，2022年，8月28日RB-ILD的病理組織學改變片狀分布，呼吸細支、肺泡道和鄰近肺泡含成堆黃褐色巨噬細胞，胞漿豐富，支氣管粘膜下和細支氣旁淋巴細胞、組織細胞浸潤，輕度纖維化并向肺泡隔延伸，Ⅱ型上皮及細支氣管上皮增生，小葉中心性肺氣腫。第五十七頁，共九十頁，2022年，8月28日DIP影像學所見（脫屑性間質性肺炎）全部有磨玻璃影，下肺野73%，周圍59%，均一18%，局限于肺底的線、網(wǎng)狀影59%，蜂窩狀影<1/3。

第五十八頁，共九十頁，2022年，8月28日DIP影像學

第五十九頁，共九十頁，2022年，8月28日DIP的病理組織學改變遠端肺泡大量巨噬細胞聚集；肺泡隔增厚并有淋巴細胞、漿細胞等浸潤；與RB-ILD的區(qū)別無細支氣管中心性改變。第六十頁，共九十頁，2022年，8月28日

淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)LIP由Liebow和Carrington于1969年提出，不少學者視LIP為淋巴增殖性疾病，盡管有爭論，LIP仍歸屬于IIPs，表現(xiàn)為以間質為主的肺彌漫性淋巴增生，僅極少數(shù)發(fā)生惡性變。第六十一頁，共九十頁，2022年，8月28日

邊界不清的小葉中央性結節(jié)和胸膜下小結節(jié)、磨玻璃樣影、支氣管血管束增厚、小葉間隔增厚，以下葉多見。68%-82%的患者有薄壁囊狀氣腔,1mm-10cm者均有。

LIP影像學第六十二頁，共九十頁，2022年，8月28日LIP影像學

第六十三頁，共九十頁，2022年，8月28日LIP病理組織學改變肺間質和肺泡隔淋巴浸潤，常見具有生發(fā)中心的淋巴濾泡；Ⅱ型上皮增生，巨噬細胞增多；可見蜂窩形成、非壞死性肉芽腫及肺泡腔機化；難與淋巴瘤、膠原病鑒別，活檢后仍需再評價，排除其他。第六十四頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF與其它IIP的鑒別第六十五頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF與其它IIP的鑒別第六十六頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF與其它IIP的鑒別第六十七頁，共九十頁，2022年，8月28日HRCT的鑒別診斷價值石棉肺者如有肺實質內的纖維條帶和胸膜斑塊出現(xiàn)，則易于與UIP／IPF鑒別。亞急性或慢性過敏性肺炎可出現(xiàn)與UIP／IPF相似的網(wǎng)狀陰影或蜂窩肺，但缺乏UIP／IPF兩肺基底部為主的特點。結節(jié)病或COP也有類似UIP／IPF的CT表現(xiàn)。CT上表現(xiàn)為廣泛的毛玻璃陰影(≥30％的肺受累)應考慮其他診斷，而不是UIP／IPF，尤其是DIP。具有相似的毛玻璃影，但并不以基底部和周邊為主，則應考慮呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病(RBILD)、過敏性肺炎、COP或非特異性間質性肺炎(NSIP)。如果以小葉中央結節(jié)、中上肺野為主，缺乏蜂窩肺改變，則傾向于過敏性肺炎非UIP／IPF。最重要的是，CT特征必須結合臨床來全面評價。第六十八頁，共九十頁，2022年，8月28日支氣管肺泡灌洗的診斷價值對IIP/IPF沒有確診作用主要起到排除其他疾病的作用,有助于鑒別如：感染、肺出血、肺泡蛋白沉著癥、肺郎漢細胞組織細胞增生癥及一些職業(yè)性肺病。BALF對結節(jié)病和外源性過敏性肺泡炎有提示診斷作用。在間質性肺炎，可幫助評估治療反應和預后（淋巴細胞？中性粒細胞？）。第六十九頁，共九十頁，2022年，8月28日支氣管肺泡灌洗的診斷價值此外，炎癥細胞類型對鑒別IIP的病理類型有一定幫助。

70％-90％的UIP／IPF，BAL嗜中性粒細胞>5％；

40％～60％EOS>5％；

10％～20％的病人淋巴細胞升高。

BAL中淋巴細胞增加，更多的提示NSIP、肉芽腫疾病或藥物所致的肺疾病。第七十頁，共九十頁，2022年，8月28日支氣管肺泡灌洗的診斷價值肺孢子菌CMV包含體牛奶樣外觀，顯微鏡下背景臟亂，無形細胞殘體，泡沫樣巨噬細胞，PAS染色陽性。含鐵血黃素沉著的巨噬細胞，吞噬紅細胞片段的巨噬細胞，游離的紅細胞。腫瘤細胞石棉小體嗜酸粒細胞＞25%CD1a細胞增加超過總數(shù)的5%異形肺泡型上皮細胞增生肺孢子菌肺炎巨細胞病毒性肺炎肺泡蛋白沉著癥肺泡出血綜合征惡性腫瘤石棉沉著病嗜酸粒細胞肺疾病朗格漢組織細胞增多癥彌漫性肺泡損傷，藥物毒性損傷第七十一頁，共九十頁，2022年，8月28日支氣管肺泡灌洗的診斷價值淋巴細胞增多嗜中性細胞增多±嗜酸性細胞增多嗜酸性粒細胞增多混合細胞過敏性肺泡炎結節(jié)病鈹病結核COPNSIPLIPHIV感染病毒性肺炎藥物性肺泡炎淋巴瘤癌性淋巴管炎早期石棉肺硅塵肺結締組織病Crohn病原發(fā)性膽汁性肝硬化IPFAIPDIPARDSWegner肉芽腫結締組織病石棉肺塵肺支氣管肺感染DPB藥物反應嗜酸粒細胞肺炎

CSSIPFABPA藥物性肺泡炎支氣管哮喘COPNSIP結締組織病無機塵肺藥物反應第七十二頁，共九十頁，2022年，8月28日支氣管肺泡灌洗的診斷價值-CD4/CD8增高降低正常結節(jié)病鈹病石棉沉著病結締組織病Crohn病外源性過敏性肺泡炎COPHIV硅沉著病藥物性肺泡炎正常結核癌性淋巴管炎Hodgkin病第七十三頁，共九十頁，2022年，8月28日支氣管肺泡灌洗的診斷價值CD4/CD8＞5+陽性活檢結果：證實結節(jié)病診斷CD4/CD8＞3.6-5+陰性活檢結果：結節(jié)病臨床診斷CD4/CD8正常+陰性活檢結果：縱隔鏡或開胸肺活檢。第七十四頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF肺活檢2001年，Hunninghake等就IPF的診斷是否都需要進行外科性肺活檢這一問題，將91例疑診為IPF患者的臨床和影像學的最終診斷與病理結果對比，進行前瞻性的研究。結果顯示，59％患者的病理表現(xiàn)為普通型間質性肺炎(UIP)，臨床組和影像學組的準確率均為75％。如果以診斷IPF或非IPF作為臨床診斷準確性的判斷標準，則臨床組和影像學組準確率分別增至86％和90％。該項研究表明，若患者在臨床上不能確診是IPF或IPF可能性小時，應積極做外科性肺活檢；而臨床上有把握診斷IPF時，可不行肺活檢。第七十五頁，共九十頁，2022年，8月28日IPF肺活檢肺活檢：肺活檢是IIP確診的手段，但具有典型臨床和影像學特點的IPF不一定都需要肺活檢。經(jīng)支氣管鏡肺活檢和經(jīng)皮肺穿刺活檢對于腫瘤、結核和肺泡蛋白沉積癥等有較高的診斷價值．但在區(qū)分IPF的病理類型方面由于標本太小而難于判斷。開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢可提供最好的標本，將UIP與其他特發(fā)性間質性肺炎分開。還可區(qū)別其他不明原因的、與UIP／IPF相似的ILDs。DIP、RBILD、NSIP、LIP、AIP、COP均為獨立性疾病，不同于UIP／IPF。因此，除了臨床和影像學表現(xiàn)典型的UIP／IPF外，其他的IIP均應經(jīng)肺活檢確診。第七十六頁，共九十頁，2022年，8月28日強弱備注推薦長期氧療肺移植肺康復訓練（適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的IPF患者，應使用皮質激素，但少數(shù)患者不適用。無癥狀的食道反流，大多數(shù)應該治療，少數(shù)可不予治療不推薦糖皮質激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普糖皮質激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮大多數(shù)IPF患者合并的肺動脈高壓不應治療，少數(shù)人可治療IPF治療第七十七頁，共九十頁，2022年，8月28日NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP)口服強的松40~60mg/d或1mg/kg(或等效劑量，最大不超過80mg/d),1月。然后每15天減少5-10mg，根據(jù)治療反應決定維持時間。有效，2~3個月后減至維持量10-15mg/d，總療程1年。無效：逐漸減少劑量，直至停藥。如果患者對激素無反應，加用硫唑嘌呤。第七十八頁，共九十頁，2022年，8月28日CryptogenicOrganizingPneumonia（COP）糖皮質激素起始劑量為0.75-1.0mg/kg/d，2~4周后可以逐漸減量。一般激素治療48h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復發(fā)?？偗煶桃话阍?~12個月，復發(fā)病人治療時間可相對長些。第七十九頁，共九十頁，2022年，8月28日CryptogenicOrganizingPneumonia（COP）對于發(fā)病急且出現(xiàn)呼吸衰竭的患者推薦使用靜脈甲基潑尼松龍，可以80~320mg/d，在病情緩解之后改用口服潑尼松維持治療。對于病情較重且對激素治療反應不好的COP患者可以加用細胞毒藥物（環(huán)磷酰胺）或免疫抑制劑（硫唑嘌呤）。第八十頁，共九十頁，2022年，8月28日脫屑性間質性肺炎（DIP）脫屑型間質性肺炎（DIP）與吸煙相關，部分患者戒煙后可以不經(jīng)治療自發(fā)緩解，因此糖皮質激素僅用于緩解不理想的患者。常用口服潑尼松，每日40-60mg/d，6~8周后緩慢減量，每10日減5mg。至每日15-20mg時至少維持2個月，以保持癥狀穩(wěn)定。然后緩慢減量至停用?？偗煶虘?-12個月。如果癥狀嚴重，也可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療。約70%的DIP對激素治療有反應，部分患者停用激素后可以復發(fā)。第八十一頁，共九十頁，2022年，8月28日RB-ILD有關糖皮質激素治療RB-ILD的資料太少，難以驗證其治療效果。有RB-ILD患者使用糖皮質激素后，病情無改善甚至加重的報道。因此糖皮質激素治療僅適用于戒煙后病情無改善或病情出現(xiàn)加重的患者。常用口服潑尼松，每日30~40mg，療程4周，根據(jù)臨床反應決定激素的用量和療程。第八十二頁，共九十頁，2022年，8月28日淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)如果有基礎疾病，應該按照基礎疾病治療起始劑量范圍多在0.75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。療程一般一年，也有需長期維持者。LIP對糖皮質激素的反應個體差異很大，約25%治療反應極好，可完全持續(xù)緩解，15%有部分改善，25%病情穩(wěn)定，總體約有38%的患者可進行性進展為蜂窩肺，最終死