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文檔簡介
兒童維生素D缺乏營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病兒童維生素D缺乏營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病1營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病◆由于小兒體內(nèi)VitD不足,導致鈣、磷代謝異常,產(chǎn)生以骨骼病變?yōu)樘卣鞯囊环N全身慢性營養(yǎng)性疾病?!舳嘁娪?歲以內(nèi)的嬰幼兒?!舯狈交疾÷矢哂谀戏健艚陙戆l(fā)病率逐年降低、但輕、中度佝僂病的發(fā)病率仍較高營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病◆由于小兒體內(nèi)VitD不足,導致鈣2維生素D的活化(一)◆維生素D是一組具有生物活性的脂溶性類固醇衍生物◆包括維生素D2(麥角骨化醇)、維生素D3(膽骨化醇)◆D2存在于植物中,D3由皮膚中的7脫氫膽固醇經(jīng)光化學作用轉變而成◆兩者在體內(nèi)都沒有生物活性,必須經(jīng)過2次羥化以后才能發(fā)揮生物效應維生素D的活化(一)◆維生素D是一組具有生物活性的脂溶性類固3維生素D的活化(二)25-OHD1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC維生素D的活化(二)25-OHD1,25(OH)2DCaP4VitD營養(yǎng)的評價正常含量25-OHD
11ng/ml~60ng/ml
血清25-OHD濃度較穩(wěn)定,可反映體內(nèi)維生素D營養(yǎng)狀況VitD營養(yǎng)的評價正常含量25-OHD11ng/ml~65維生素D的生理功能(1)促進腸道對鈣、磷的吸收。(2)促進腎小管對鈣、磷的重吸收。(3)與甲狀旁腺協(xié)同使破骨細胞成熟,促進骨重吸收,舊骨中鈣鹽釋放入血;刺激成骨細胞促進骨樣組織成熟、鈣鹽沉積——即舊骨脫鈣,新骨形成(4)促進多種細胞的增殖、分化和免疫功能的調控過程維生素D的生理功能(1)促進腸道對鈣、磷的吸收。6皮膚光照合成母體-胎兒VitD來源天然食物2周含量少主要來源皮膚光照合成母體-胎兒VitD來源天然食物2周含量少主要來源7佝僂病的病因(1)日光照射不足(2)體內(nèi)貯存不足(3)食物中攝入不足(4)生長速度過快
(5)疾病和藥物影響佝僂病的病因(1)日光照射不足8
發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調節(jié)遲鈍,PTH低血鈣不能恢復繼續(xù)
手足搐搦(Tetany)PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復
骨軟化成骨細胞代償增生(肥大軟骨細胞凋亡)骨樣組織堆積(Rickets)腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調節(jié)遲鈍,PTH低血鈣不能9病理◆臨時鈣化帶失去正常形態(tài),模糊不清◆骨骺端骨樣組織堆積,向四周膨出,形成方顱、串珠肋、手足鐲◆骨膜下成骨不良,骨質軟化、變薄,在重力及肌肉牽拉作用形成顱骨軟化、雞胸、漏斗胸、肋膈溝、“O”、“X”形腿病理◆臨時鈣化帶失去正常形態(tài),模糊不清10臨床表現(xiàn)1主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變2重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙,并可影響行為發(fā)育和免疫功能3佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn);圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早
臨床表現(xiàn)1主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發(fā)11臨床分期◆初期:神經(jīng)、精神癥狀為主◆激期:主要是骨骼的改變◆恢復期:各項表現(xiàn)逐漸好轉◆后遺癥期:僅留有骨骼的畸形臨床分期◆初期:神經(jīng)、精神癥狀為主12初期(早期)◆神經(jīng)、精神癥狀為主◆多見于6個月以內(nèi),尤其是3個月以內(nèi)的小嬰兒。◆易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗。因汗液刺激頭部,常搖頭擦枕致枕后脫發(fā)形成“枕禿”初期(早期)◆神經(jīng)、精神癥狀為主13活動期(激期)
◆主要表現(xiàn)為骨骼變化和運動功能發(fā)育遲緩◆骨骼病變(生長最快部位的骨骼改變)(1)頭部
顱骨軟化:見于3-6M小兒方顱:多見于8-9M小兒前囟晚閉乳牙萌出晚
活動期(激期)◆主要表現(xiàn)為骨骼變化和運動功能發(fā)育遲緩14活動期(二)(2)胸部
(約1歲出現(xiàn))①肋骨串珠
②肋膈溝
③雞胸、漏斗胸活動期(二)(2)胸部(約1歲出現(xiàn))15活動期(三)(3)四肢
①“手鐲”或“腳鐲”征
②“O”形或“X”形腿活動期(三)(3)四肢16活動期(四)(4)脊柱:后突或側突畸形骨盆:扁平活動期(四)(4)脊柱:后突或側突畸形17活動期(五)肌張力減低、韌帶松弛運動功能發(fā)育延遲,腹部膨隆呈“蛙狀”腹肝、脾下移,大關節(jié)過度伸展等。其他狀況神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩,免疫功能低下?;顒悠冢ㄎ澹┘埩p低、韌帶松弛18恢復期◆經(jīng)治療或日光照射后,神經(jīng)精神癥狀很快恢復◆血鈣、磷幾天內(nèi)恢復◆X線骨骼改變于2-3周后開始恢復◆堿性磷酸酶于1-2月恢復正?;謴推凇艚?jīng)治療或日光照射后,神經(jīng)精神癥狀很快恢復19后遺癥期◆多見于2歲以上的小兒◆留下骨骼畸形◆無神經(jīng)精神表現(xiàn)◆血生化正常后遺癥期◆多見于2歲以上的小兒20各期X線表現(xiàn)初期激期恢復期后遺癥期X線表現(xiàn)無明顯骨骼改變長骨臨時鈣化帶消失,干骺端呈毛刷樣或杯口狀改變,骨骺軟骨帶增寬,骨密度降低,骨皮質變薄??捎泄歉蓮澢?。
出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線,骨骺軟骨帶逐漸恢復正常。僅見骨骼畸形表現(xiàn)。各期X線表現(xiàn)初期激期恢復期后遺癥期無明顯骨骼改變長骨臨時鈣21正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線22逐漸恢復正常恢復正常逐漸恢復正?;謴驼?3診斷◆維生素D缺乏病因◆臨床癥狀、體征◆X線改變◆血生化:鈣、磷、堿性磷酸酶◆血清25-(OH)D濃度下降是早期診斷佝僂病活動的可靠依據(jù)◆“金標準”:血生化與骨骼X線檢查診斷◆維生素D缺乏病因24鑒別診斷
粘多糖?。侯^大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形。依據(jù)骨骼X線變化及尿中粘多糖測定鑒別鑒別診斷粘多糖?。侯^大、頭型異常、依據(jù)骨骼X線變化及尿25軟骨營養(yǎng)不良:頭大、前額突出
根據(jù)體型(短肢型矮?。┘肮趋繶線作出診斷軟骨營養(yǎng)不良:頭大、前額突出根據(jù)體型(短肢型矮?。┘肮趋繶26
腦積水:前囟進行性增大
頭顱B超、CT檢查做出診斷腦積水:前囟進行性增大頭顱B超、CT檢查做出診斷27治療要點1.補充VitD制劑(口服為主)(1)口服法:2000 ̄4000IU/日,1個月后改預防量(400IU/日)(2)肌注法:20 ̄30萬IU/次注射1次,3個月后改預防量2.增加日光照射及合理喂養(yǎng)3.適當補充鈣劑、預防感染。每日至少元素鈣200mg(食物、Ca制劑)治療要點1.補充VitD制劑(口服為主)28
使用維生素D注意事項
①劑量大時宜使用單純維生素D制劑;②在使用大劑量維生素D前2 ̄3日先服用鈣劑;③若注射給藥,宜選擇較粗的針頭,做深部肌內(nèi)注射。使用維生素D注意事項
①劑量大時宜使用單純維生素D制劑;29佝僂病的預防(一)
◆是自限性疾病
◆確保兒童每日獲得維生素D400IU是治療和預防的關鍵1.胎兒期:孕婦
1)多曬太陽
2)多食富含鈣、磷、VitD的食物
3)妊娠后期補充VitD:口服800IU/日佝僂病的預防(一)◆是自限性疾病30佝僂病的預防(二)2.嬰幼兒期
1)日光?。荷?個月后;1~2小時/日。2)合理喂養(yǎng):提倡母乳喂養(yǎng)、及時添加輔食3)補充VitD:生后2周開始口服,足月兒400IU/日至2歲;早產(chǎn)、雙胎、低出生體重兒生后1周800IU/日,3個月后改為400IU/日。佝僂病的預防(二)2.嬰幼兒期31謝謝!謝謝!32兒童維生素D缺乏營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病兒童維生素D缺乏營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病33營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病◆由于小兒體內(nèi)VitD不足,導致鈣、磷代謝異常,產(chǎn)生以骨骼病變?yōu)樘卣鞯囊环N全身慢性營養(yǎng)性疾病?!舳嘁娪?歲以內(nèi)的嬰幼兒。◆北方患病率高于南方◆近年來發(fā)病率逐年降低、但輕、中度佝僂病的發(fā)病率仍較高營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病◆由于小兒體內(nèi)VitD不足,導致鈣34維生素D的活化(一)◆維生素D是一組具有生物活性的脂溶性類固醇衍生物◆包括維生素D2(麥角骨化醇)、維生素D3(膽骨化醇)◆D2存在于植物中,D3由皮膚中的7脫氫膽固醇經(jīng)光化學作用轉變而成◆兩者在體內(nèi)都沒有生物活性,必須經(jīng)過2次羥化以后才能發(fā)揮生物效應維生素D的活化(一)◆維生素D是一組具有生物活性的脂溶性類固35維生素D的活化(二)25-OHD1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC維生素D的活化(二)25-OHD1,25(OH)2DCaP36VitD營養(yǎng)的評價正常含量25-OHD
11ng/ml~60ng/ml
血清25-OHD濃度較穩(wěn)定,可反映體內(nèi)維生素D營養(yǎng)狀況VitD營養(yǎng)的評價正常含量25-OHD11ng/ml~637維生素D的生理功能(1)促進腸道對鈣、磷的吸收。(2)促進腎小管對鈣、磷的重吸收。(3)與甲狀旁腺協(xié)同使破骨細胞成熟,促進骨重吸收,舊骨中鈣鹽釋放入血;刺激成骨細胞促進骨樣組織成熟、鈣鹽沉積——即舊骨脫鈣,新骨形成(4)促進多種細胞的增殖、分化和免疫功能的調控過程維生素D的生理功能(1)促進腸道對鈣、磷的吸收。38皮膚光照合成母體-胎兒VitD來源天然食物2周含量少主要來源皮膚光照合成母體-胎兒VitD來源天然食物2周含量少主要來源39佝僂病的病因(1)日光照射不足(2)體內(nèi)貯存不足(3)食物中攝入不足(4)生長速度過快
(5)疾病和藥物影響佝僂病的病因(1)日光照射不足40
發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調節(jié)遲鈍,PTH低血鈣不能恢復繼續(xù)
手足搐搦(Tetany)PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復
骨軟化成骨細胞代償增生(肥大軟骨細胞凋亡)骨樣組織堆積(Rickets)腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調節(jié)遲鈍,PTH低血鈣不能41病理◆臨時鈣化帶失去正常形態(tài),模糊不清◆骨骺端骨樣組織堆積,向四周膨出,形成方顱、串珠肋、手足鐲◆骨膜下成骨不良,骨質軟化、變薄,在重力及肌肉牽拉作用形成顱骨軟化、雞胸、漏斗胸、肋膈溝、“O”、“X”形腿病理◆臨時鈣化帶失去正常形態(tài),模糊不清42臨床表現(xiàn)1主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變2重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙,并可影響行為發(fā)育和免疫功能3佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn);圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早
臨床表現(xiàn)1主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發(fā)43臨床分期◆初期:神經(jīng)、精神癥狀為主◆激期:主要是骨骼的改變◆恢復期:各項表現(xiàn)逐漸好轉◆后遺癥期:僅留有骨骼的畸形臨床分期◆初期:神經(jīng)、精神癥狀為主44初期(早期)◆神經(jīng)、精神癥狀為主◆多見于6個月以內(nèi),尤其是3個月以內(nèi)的小嬰兒。◆易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗。因汗液刺激頭部,常搖頭擦枕致枕后脫發(fā)形成“枕禿”初期(早期)◆神經(jīng)、精神癥狀為主45活動期(激期)
◆主要表現(xiàn)為骨骼變化和運動功能發(fā)育遲緩◆骨骼病變(生長最快部位的骨骼改變)(1)頭部
顱骨軟化:見于3-6M小兒方顱:多見于8-9M小兒前囟晚閉乳牙萌出晚
活動期(激期)◆主要表現(xiàn)為骨骼變化和運動功能發(fā)育遲緩46活動期(二)(2)胸部
(約1歲出現(xiàn))①肋骨串珠
②肋膈溝
③雞胸、漏斗胸活動期(二)(2)胸部(約1歲出現(xiàn))47活動期(三)(3)四肢
①“手鐲”或“腳鐲”征
②“O”形或“X”形腿活動期(三)(3)四肢48活動期(四)(4)脊柱:后突或側突畸形骨盆:扁平活動期(四)(4)脊柱:后突或側突畸形49活動期(五)肌張力減低、韌帶松弛運動功能發(fā)育延遲,腹部膨隆呈“蛙狀”腹肝、脾下移,大關節(jié)過度伸展等。其他狀況神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩,免疫功能低下?;顒悠冢ㄎ澹┘埩p低、韌帶松弛50恢復期◆經(jīng)治療或日光照射后,神經(jīng)精神癥狀很快恢復◆血鈣、磷幾天內(nèi)恢復◆X線骨骼改變于2-3周后開始恢復◆堿性磷酸酶于1-2月恢復正?;謴推凇艚?jīng)治療或日光照射后,神經(jīng)精神癥狀很快恢復51后遺癥期◆多見于2歲以上的小兒◆留下骨骼畸形◆無神經(jīng)精神表現(xiàn)◆血生化正常后遺癥期◆多見于2歲以上的小兒52各期X線表現(xiàn)初期激期恢復期后遺癥期X線表現(xiàn)無明顯骨骼改變長骨臨時鈣化帶消失,干骺端呈毛刷樣或杯口狀改變,骨骺軟骨帶增寬,骨密度降低,骨皮質變薄??捎泄歉蓮澢?。
出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線,骨骺軟骨帶逐漸恢復正常。僅見骨骼畸形表現(xiàn)。各期X線表現(xiàn)初期激期恢復期后遺癥期無明顯骨骼改變長骨臨時鈣53正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線54逐漸恢復正常恢復正常逐漸恢復正?;謴驼?5診斷◆維生素D缺乏病因◆臨床癥狀、體征◆X線改變◆血生化:鈣、磷、堿性磷酸酶◆血清25-(OH)D濃度下降是早期診斷佝僂病活動的可靠依據(jù)◆“金標準”:血生化與骨骼X線檢查診斷◆維生素D缺乏病因56鑒別診斷
粘多糖?。侯^大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形。依據(jù)骨骼X線變化及尿中粘多糖測定鑒別鑒別診斷粘多糖?。侯^大、頭型異常、依據(jù)骨骼X線變化及尿57軟骨營養(yǎng)不良:頭大、前額突出
根據(jù)體型(短肢型矮小)及骨骼X線作出診斷軟骨營養(yǎng)不良:頭大、前額突出根據(jù)體型(短肢型矮?。┘肮趋繶58
腦積水
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