重癥肌無力護(hù)理查房實(shí)用課件

定義重癥肌無力(myastheniagravis，MG：是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。患病率為77～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。重癥肌無力在醫(yī)學(xué)上有“絕癥中的絕癥，不死的癌癥”之稱重癥肌無力定義重癥肌無力1病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自身免疫性疾病*抗乙酰膽堿受體抗體（nAchR

-Ab）的作用下，乙酰膽堿受體的數(shù)量減少，敏感性下降。*50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。*60年代以來：提出自身免疫學(xué)說。*73年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn)：將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體（nAchR）免疫動物建立重癥肌無力模型，并以此測出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體重癥肌無力病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自身免疫性疾病重2病因二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病*80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。*33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象。*重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞。三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。重癥肌無力病因二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病重癥肌無力3臨床表現(xiàn)1.重癥肌無力發(fā)病率約為6-10/10萬.2.發(fā)病年齡有兩個高峰期，一是10歲以下人群，占總發(fā)病人數(shù)的40%左右，二是20-30歲人群占總發(fā)病人數(shù)的40%左右。3.男女比例為：2：3。4.女性病例從20-35歲發(fā)病最多;男性病例從40-55歲發(fā)病最多重癥肌無力臨床表現(xiàn)1.重癥肌無力發(fā)病率約為6-10/10萬.重癥肌無力4臨床表現(xiàn)>主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動后加重，休息后減輕，晨輕暮重，癥狀波動。感冒、精神刺激可使癥狀加重。女性患者經(jīng)期癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕，產(chǎn)后加重。>眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂，復(fù)視、斜視。重癥肌無力臨床表現(xiàn)>主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動后加重，5眼瞼圖重癥肌無力眼瞼圖重癥肌無力6臨床分型1.Ossermen改良法分型，為標(biāo)明MG肌無力的分布部位、程度及病程。一般采用Ossermen改良法的分型：Ⅰ型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。ⅡA型：輕度全身肌無力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對藥物反應(yīng)差?；顒邮芟蓿劳雎蕵O少。ⅡB：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應(yīng)差。活動受限，死亡率低。Ⅲ型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高。活動受限，對藥物治療效差，但死亡率較低。.重癥肌無力臨床分型1.Ossermen改良法分型，為標(biāo)明MG肌無力的7臨床分型Ⅳ型：后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第2位。對藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。Ⅴ型：肌萎縮型，起病半年出現(xiàn)肌肉萎縮，生活不能自理，吞咽困難，食物誤入氣管而由鼻孔嗆出?？邶X不清或伴有胸悶氣急。因長期肌無力而出現(xiàn)繼發(fā)性肌萎縮者不屬于此型。病程反復(fù)2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來。重癥肌無力臨床分型重癥肌無力8臨床分型

重癥肌無力2.少年型肌無力：14-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂、斜、復(fù)視為多見。吞咽困難，全身肌無力較兒童型多見。3.肌無力危象:患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時，稱為肌無力危象。是重癥肌無力的危重狀態(tài)。肌無力危象包括：肌無力危象：抗膽堿酯酶藥物劑量不足膽堿能危象：膽堿酯酶抑制劑（ChEI）過量反拗性危象：對抗膽堿酯酶藥物不敏感臨床分型重癥肌無力2.少年型肌無力：14-18歲之間發(fā)病9患者彭竹英，女，27歲，應(yīng)呼吸苦難3天，加重10小時入院。血常規(guī)：中性細(xì)胞比率93.女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。女性病例從20-35歲發(fā)病最多;男性病程反復(fù)2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來。肌無力危象：抗膽堿酯酶藥物劑量不足*80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。重癥肌無力在醫(yī)學(xué)上有“絕癥中的絕癥，不死的癌癥”之稱女性病例從20-35歲發(fā)病最多;男性注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通暢。以下人群，占總發(fā)病人數(shù)的40%左六潛在并發(fā)癥：肌無力危象吞咽困難，全身肌無力較兒童型多見。二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病六潛在并發(fā)癥：肌無力危象三軀體移動障礙：與運(yùn)動神經(jīng)功能受損有關(guān)對藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。生化：缺血修復(fù)白蛋白92.232g/L,超敏C反應(yīng)蛋白：23.病例介紹患者彭竹英，女，27歲，應(yīng)呼吸苦難3天，加重10小時入院。體查：T37℃P124次/分R12次/分Bp123/92mmHg神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，氣管插管，言語不合作，伸舌不合作，雙肺叩診清音，心律整齊未聞及心臟雜音，肌張力正常，病理征陰性。重癥肌無力患者彭竹英，女，27歲，應(yīng)呼吸苦難3天，加重10小時入院。病10輔助檢查血常規(guī)：中性細(xì)胞比率93.3%，血紅蛋白138g/L生化：缺血修復(fù)白蛋白92.OU/ml,免疫球蛋白2.232g/L,超敏C反應(yīng)蛋白：23.77mg/l甲狀旁腺素：110.9pg/ml尿檢常規(guī)比重高，pct高。CT檢查：雙肺多發(fā)感染，部分實(shí)變。重癥肌無力輔助檢查血常規(guī)：中性細(xì)胞比率93.3%，血紅蛋白138g/L11現(xiàn)病史患者3天前受涼后出現(xiàn)呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰為黃色粘痰，難咳出，有發(fā)熱。體溫38度，無頭痛，惡心嘔吐，無四肢抽搐，無大小便失禁未予以重視。10小時前患者呼吸困難明顯加重，由家人送往“常寧市人民醫(yī)院”予相關(guān)搶救，并行氣管插管后持續(xù)球囊輔助呼吸急呼我院120送入我科，期間患者出現(xiàn)意識障礙半小時左右，呼之不應(yīng)，無大小便失禁，無四肢抽搐，無口吐白沫，以“重癥肌無力”收住我科，患者起病以來精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，體重較前稍有下降3斤。重癥肌無力現(xiàn)病史患者3天前受涼后出現(xiàn)呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰12既往史

有：重癥肌無力“病史，近兩年停用“新斯的明”，否認(rèn)高血壓，糖尿病，心臟病，否認(rèn)肝炎結(jié)核病史，無外科手術(shù)史，無重大外傷史，有“青霉素”過敏。重癥肌無力既往史重癥肌無力13治療1.按神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理常規(guī)，陪護(hù)，告病危，心電監(jiān)測完善其他相關(guān)檢查。2.予以抗感染，護(hù)腦，抗膽堿酯酶藥，止咳化痰，與轉(zhuǎn)ICU呼吸機(jī)輔助呼吸3.ICU轉(zhuǎn)入病房繼續(xù)予以舒普深抗感染，“地塞米松”已用一周改用“潑尼松龍片”80mgQD，溴吡斯的明片60mgq8h抗膽堿脂酶活性促進(jìn)呼吸肌功能的恢復(fù)，注意觀察患者呼吸，血氧情況。重癥肌無力治療1.按神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理常規(guī)，陪護(hù)，告病危，心電監(jiān)測完善其他相14護(hù)理診斷，護(hù)理措施一清理呼吸道低效：與咳嗽，咳痰無力有關(guān)護(hù)理措施：1.嚴(yán)密觀察病情變化，血氧飽和度的變化，呼吸的改變，及時吸出口腔里的痰液，嚴(yán)格無菌操作觀察痰液的性狀，顏色，量，及時送檢痰標(biāo)本2.嚴(yán)格控制探視人員，探視時間家屬應(yīng)帶口罩，穿隔離衣，避免交叉感染。3.遵醫(yī)囑查痰培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)，根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素及選擇正確的隔離措施，進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施一清理呼吸道低效：與咳嗽，咳痰無力有關(guān)重15護(hù)理診斷，護(hù)理措施二體溫升高：與肺部感染有關(guān)護(hù)理措施：1.保持室內(nèi)溫度20-22度，每次開窗通風(fēng)30分鐘3.加強(qiáng)口腔護(hù)理，給予清淡，易消化的高熱量，高維生素，低脂飲食。4.嚴(yán)密檢測體溫的變化重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施二體溫升高：與肺部感染有關(guān)重癥肌無力16護(hù)理診斷，護(hù)理措施三軀體移動障礙：與運(yùn)動神經(jīng)功能受損有關(guān)護(hù)理措施：1.給病人和家屬講解活動的重要性，指導(dǎo)病人和家屬對受累肌肉進(jìn)行按摩和被動/主動運(yùn)動，防止肌肉萎縮。2.用溫水擦洗受累肌肉或肢體，刺激受累肌肉，防止肌肉萎縮3.病人活動時，注意保持周圍環(huán)境安全，無障礙物，以防跌倒，路面防滑，防止滑倒。重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施三軀體移動障礙：與運(yùn)動神經(jīng)功能受損有關(guān)重17護(hù)理診斷，護(hù)理措施四皮膚完整性受損：與長期臥床及大小便失禁有關(guān)護(hù)理措施：1.予以氣墊床，每2小時翻身一次，翻身時避免推，拉，拖得動作，以免擦破皮膚2.保持床單位的清潔，干凈，床墊污染時應(yīng)及時更換3.出汗多時，及時擦洗，更換干凈衣褲重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施四皮膚完整性受損：與長期臥床及大小便失禁18護(hù)理診斷，護(hù)理措施五營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽困難，攝入量過少和精神壓抑，影響食欲有關(guān)。1.根據(jù)病人的需要，給病人和家屬講解飲食營養(yǎng)的重要性，取得他們的積極配合。2.對沒有出現(xiàn)吞咽困難的病人，可給予高蛋白，高維生素，等飲食，可多吃點(diǎn)牛奶，大豆，烏骨雞，童子骨等，少吃白蘿卜，綠豆，注意營養(yǎng)搭配，避免辛辣刺激油炸食品。平時可以補(bǔ)充一點(diǎn)維生素B1，VC，B6。重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施五營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽困難，攝19護(hù)理診斷，護(hù)理措施六潛在并發(fā)癥：肌無力危象護(hù)理措施：1.嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強(qiáng)呼吸道管理，防止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通暢。2.嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時及時報(bào)告醫(yī)生護(hù)理。3.使用人工呼吸機(jī)時要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)發(fā)生通氣過度或通氣不足，立即給予處理。重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施六潛在并發(fā)癥：肌無力危象重癥肌無力20他們參加家人、朋友、同事、同學(xué)的三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。最少在Ⅰ型或Ⅱ型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。少年型肌無力：14-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂、斜、復(fù)視為多見。生化：缺血修復(fù)白蛋白92.發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情控制并穩(wěn)定一段時間后再懷孕?；颊吲碇裼ⅲ?，27歲，應(yīng)呼吸苦難3天，加重10小時入院。3%，血紅蛋白138g/LⅡB：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應(yīng)差。女性病例從20-35歲發(fā)病最多;男性體查：T37℃P124次/分R12次/分Bp123/92mmHg嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時及時報(bào)告醫(yī)生護(hù)理。Ⅰ型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。Ⅰ型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，正視現(xiàn)實(shí)，病人病情穩(wěn)定一段時間后，應(yīng)積極三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。六潛在并發(fā)癥：肌無力危象

健康指導(dǎo)1.病人出院后病情尚未平穩(wěn)時，應(yīng)隨身攜帶好膽堿脂酶抑制劑類等藥物，同時還可以建議其隨身攜帶注明有姓名、年齡、住址、診斷證明、目前所用藥物名稱和劑量、病情情況等的卡片，以供肌無力危象發(fā)生搶救時參考和應(yīng)用。2.遵醫(yī)囑合理使用好膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素等藥物，增減藥物時應(yīng)在主管醫(yī)生指導(dǎo)下執(zhí)行。3.要避免過勞、外傷、精神創(chuàng)傷、受涼感冒及各種感染，同時，在呼吸道疾病流行季節(jié)，盡量少到公共場所活動。4.發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情控制并穩(wěn)定一段時間后再懷孕。重癥肌無力他們參加家人、朋友、同事、同學(xué)的健康指導(dǎo)1.病人出院后病21健康指導(dǎo)5.保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，正視現(xiàn)實(shí)，積極樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，按時服藥，動靜結(jié)合，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力。6.病人病情平穩(wěn)半年后，應(yīng)積極鼓勵他們參加家人、朋友、同事、同學(xué)的郊游或旅行，以便陶冶情操。7.病人病情穩(wěn)定一段時間后，應(yīng)積極鼓勵他們參加力所能及的工作及適當(dāng)?shù)幕顒?，以達(dá)到心理轉(zhuǎn)移治療的目的。重癥肌無力健康指導(dǎo)5.保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，正視現(xiàn)實(shí)，重癥肌無力22Thanks!重癥肌無力Thanks!重癥肌無力23定義重癥肌無力(myastheniagravis，MG：是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。重癥肌無力在醫(yī)學(xué)上有“絕癥中的絕癥，不死的癌癥”之稱重癥肌無力定義重癥肌無力24病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自身免疫性疾病*抗乙酰膽堿受體抗體（nAchR

-Ab）的作用下，乙酰膽堿受體的數(shù)量減少，敏感性下降。*50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。*60年代以來：提出自身免疫學(xué)說。*73年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn)：將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體（nAchR）免疫動物建立重癥肌無力模型，并以此測出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體重癥肌無力病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自身免疫性疾病重25病因二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病*80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。*33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象。*重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞。三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。重癥肌無力病因二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病重癥肌無力26臨床分型1.Ossermen改良法分型，為標(biāo)明MG肌無力的分布部位、程度及病程。一般采用Ossermen改良法的分型：Ⅰ型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。ⅡA型：輕度全身肌無力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對藥物反應(yīng)差?；顒邮芟蓿劳雎蕵O少。ⅡB：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應(yīng)差?；顒邮芟蓿劳雎实?。Ⅲ型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高。活動受限，對藥物治療效差，但死亡率較低。.重癥肌無力臨床分型1.Ossermen改良法分型，為標(biāo)明MG肌無力的27護(hù)理診斷，護(hù)理措施六潛在并發(fā)癥：肌無力危象護(hù)理措施：1.嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強(qiáng)呼吸道管理，防止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通暢。2.嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時及時報(bào)告醫(yī)生護(hù)理。3.使用人工呼吸機(jī)時要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)發(fā)生通氣過度或通氣不足，立即給予處理。重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施六潛在并發(fā)癥：肌無力危象重癥肌無力28生化：缺血修復(fù)白蛋白92.患者3天前受涼后出現(xiàn)呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰為黃色粘痰，難咳出，有發(fā)熱。ⅡA型：輕度全身肌無力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。按神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理常規(guī)，陪護(hù)，告病危，心電監(jiān)測完善其他相關(guān)檢查。他們參加家人、朋友、同事、同學(xué)的肌無力危象:患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時，稱為肌無力危象。OU/ml,免疫球蛋白2.患者3天前受涼后出現(xiàn)呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰為黃色粘痰，難咳出，有發(fā)熱。重癥肌無力(myastheniagravis，MG：是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。Ⅴ型：肌萎縮型，起病半年出現(xiàn)肌肉萎縮，生活不能自理，吞咽困難，食物誤入氣管而由鼻孔嗆出。Ossermen改良法分型，為標(biāo)明MG肌無力的分布部位、程度及病程。*重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞。女性病例從20-35歲發(fā)病最多;男性重癥肌無力在醫(yī)學(xué)上有“絕癥中的絕癥，不死的癌癥”之稱病程反復(fù)2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來。他們參加家人、朋友、同事、同學(xué)的Ⅲ型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高。活動受限，死亡率極少。*80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，正視現(xiàn)實(shí)，重癥肌無力(myastheniagravis，MG：是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。

健康指導(dǎo)1.病人出院后病情尚未平穩(wěn)時，應(yīng)隨身攜帶好膽堿脂酶抑制劑類等藥物，同時還可以建議其隨身攜帶注明有姓名、年齡、住址、診斷證明、目前所用藥物名稱和劑量、病情情況等的卡片，以供肌無力危象發(fā)生搶救時參考和應(yīng)用。2.遵醫(yī)囑合理使用好膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素等藥物，增減藥物時應(yīng)在主管醫(yī)生指導(dǎo)下執(zhí)行。3.要避免過勞、外傷、精神創(chuàng)傷、受涼感冒及各種感染，同時，在呼吸道疾病流行季節(jié)，盡量少到公共場所活動。4.發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情控制并穩(wěn)定一段時間后再懷孕。重癥肌無力生化：缺血修復(fù)白蛋白92.健康指導(dǎo)1.病人出院后病情尚未29定義重癥肌無力(myastheniagravis，MG：是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。重癥肌無力在醫(yī)學(xué)上有“絕癥中的絕癥，不死的癌癥”之稱重癥肌無力定義重癥肌無力30病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自身免疫性疾病*抗乙酰膽堿受體抗體（nAchR

-Ab）的作用下，乙酰膽堿受體的數(shù)量減少，敏感性下降。*50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。*60年代以來：提出自身免疫學(xué)說。*73年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn)：將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體（nAchR）免疫動物建立重癥肌無力模型，并以此測出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體重癥肌無力病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自身免疫性疾病重31病因二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病*80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。*33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象。*重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞。三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。重癥肌無力病因二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病重癥肌無力32臨床表現(xiàn)1.重癥肌無力發(fā)病率約為6-10/10萬.2.發(fā)病年齡有兩個高峰期，一是10歲以下人群，占總發(fā)病人數(shù)的40%左右，二是20-30歲人群占總發(fā)病人數(shù)的40%左右。3.男女比例為：2：3。4.女性病例從20-35歲發(fā)病最多;男性病例從40-55歲發(fā)病最多重癥肌無力臨床表現(xiàn)1.重癥肌無力發(fā)病率約為6-10/10萬.重癥肌無力33臨床表現(xiàn)>主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動后加重，休息后減輕，晨輕暮重，癥狀波動。感冒、精神刺激可使癥狀加重。女性患者經(jīng)期癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕，產(chǎn)后加重。>眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂，復(fù)視、斜視。重癥肌無力臨床表現(xiàn)>主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動后加重，34眼瞼圖重癥肌無力眼瞼圖重癥肌無力35臨床分型1.Ossermen改良法分型，為標(biāo)明MG肌無力的分布部位、程度及病程。一般采用Ossermen改良法的分型：Ⅰ型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。ⅡA型：輕度全身肌無力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對藥物反應(yīng)差。活動受限，死亡率極少。ⅡB：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應(yīng)差?；顒邮芟?，死亡率低。Ⅲ型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高?；顒邮芟?，對藥物治療效差，但死亡率較低。.重癥肌無力臨床分型1.Ossermen改良法分型，為標(biāo)明MG肌無力的36臨床分型Ⅳ型：后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第2位。對藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。Ⅴ型：肌萎縮型，起病半年出現(xiàn)肌肉萎縮，生活不能自理，吞咽困難，食物誤入氣管而由鼻孔嗆出?？邶X不清或伴有胸悶氣急。因長期肌無力而出現(xiàn)繼發(fā)性肌萎縮者不屬于此型。病程反復(fù)2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來。重癥肌無力臨床分型重癥肌無力37臨床分型

重癥肌無力2.少年型肌無力：14-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂、斜、復(fù)視為多見。吞咽困難，全身肌無力較兒童型多見。3.肌無力危象:患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時，稱為肌無力危象。是重癥肌無力的危重狀態(tài)。肌無力危象包括：肌無力危象：抗膽堿酯酶藥物劑量不足膽堿能危象：膽堿酯酶抑制劑（ChEI）過量反拗性危象：對抗膽堿酯酶藥物不敏感臨床分型重癥肌無力2.少年型肌無力：14-18歲之間發(fā)病38患者彭竹英，女，27歲，應(yīng)呼吸苦難3天，加重10小時入院。血常規(guī)：中性細(xì)胞比率93.女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。女性病例從20-35歲發(fā)病最多;男性病程反復(fù)2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來。肌無力危象：抗膽堿酯酶藥物劑量不足*80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。重癥肌無力在醫(yī)學(xué)上有“絕癥中的絕癥，不死的癌癥”之稱女性病例從20-35歲發(fā)病最多;男性注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通暢。以下人群，占總發(fā)病人數(shù)的40%左六潛在并發(fā)癥：肌無力危象吞咽困難，全身肌無力較兒童型多見。二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病六潛在并發(fā)癥：肌無力危象三軀體移動障礙：與運(yùn)動神經(jīng)功能受損有關(guān)對藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。生化：缺血修復(fù)白蛋白92.232g/L,超敏C反應(yīng)蛋白：23.病例介紹患者彭竹英，女，27歲，應(yīng)呼吸苦難3天，加重10小時入院。體查：T37℃P124次/分R12次/分Bp123/92mmHg神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，氣管插管，言語不合作，伸舌不合作，雙肺叩診清音，心律整齊未聞及心臟雜音，肌張力正常，病理征陰性。重癥肌無力患者彭竹英，女，27歲，應(yīng)呼吸苦難3天，加重10小時入院。病39輔助檢查血常規(guī)：中性細(xì)胞比率93.3%，血紅蛋白138g/L生化：缺血修復(fù)白蛋白92.OU/ml,免疫球蛋白2.232g/L,超敏C反應(yīng)蛋白：23.77mg/l甲狀旁腺素：110.9pg/ml尿檢常規(guī)比重高，pct高。CT檢查：雙肺多發(fā)感染，部分實(shí)變。重癥肌無力輔助檢查血常規(guī)：中性細(xì)胞比率93.3%，血紅蛋白138g/L40現(xiàn)病史患者3天前受涼后出現(xiàn)呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰為黃色粘痰，難咳出，有發(fā)熱。體溫38度，無頭痛，惡心嘔吐，無四肢抽搐，無大小便失禁未予以重視。10小時前患者呼吸困難明顯加重，由家人送往“常寧市人民醫(yī)院”予相關(guān)搶救，并行氣管插管后持續(xù)球囊輔助呼吸急呼我院120送入我科，期間患者出現(xiàn)意識障礙半小時左右，呼之不應(yīng)，無大小便失禁，無四肢抽搐，無口吐白沫，以“重癥肌無力”收住我科，患者起病以來精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，體重較前稍有下降3斤。重癥肌無力現(xiàn)病史患者3天前受涼后出現(xiàn)呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰41既往史

有：重癥肌無力“病史，近兩年停用“新斯的明”，否認(rèn)高血壓，糖尿病，心臟病，否認(rèn)肝炎結(jié)核病史，無外科手術(shù)史，無重大外傷史，有“青霉素”過敏。重癥肌無力既往史重癥肌無力42治療1.按神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理常規(guī)，陪護(hù)，告病危，心電監(jiān)測完善其他相關(guān)檢查。2.予以抗感染，護(hù)腦，抗膽堿酯酶藥，止咳化痰，與轉(zhuǎn)ICU呼吸機(jī)輔助呼吸3.ICU轉(zhuǎn)入病房繼續(xù)予以舒普深抗感染，“地塞米松”已用一周改用“潑尼松龍片”80mgQD，溴吡斯的明片60mgq8h抗膽堿脂酶活性促進(jìn)呼吸肌功能的恢復(fù)，注意觀察患者呼吸，血氧情況。重癥肌無力治療1.按神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理常規(guī)，陪護(hù)，告病危，心電監(jiān)測完善其他相43護(hù)理診斷，護(hù)理措施一清理呼吸道低效：與咳嗽，咳痰無力有關(guān)護(hù)理措施：1.嚴(yán)密觀察病情變化，血氧飽和度的變化，呼吸的改變，及時吸出口腔里的痰液，嚴(yán)格無菌操作觀察痰液的性狀，顏色，量，及時送檢痰標(biāo)本2.嚴(yán)格控制探視人員，探視時間家屬應(yīng)帶口罩，穿隔離衣，避免交叉感染。3.遵醫(yī)囑查痰培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)，根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素及選擇正確的隔離措施，進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施一清理呼吸道低效：與咳嗽，咳痰無力有關(guān)重44護(hù)理診斷，護(hù)理措施二體溫升高：與肺部感染有關(guān)護(hù)理措施：1.保持室內(nèi)溫度20-22度，每次開窗通風(fēng)30分鐘3.加強(qiáng)口腔護(hù)理，給予清淡，易消化的高熱量，高維生素，低脂飲食。4.嚴(yán)密檢測體溫的變化重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施二體溫升高：與肺部感染有關(guān)重癥肌無力45護(hù)理診斷，護(hù)理措施三軀體移動障礙：與運(yùn)動神經(jīng)功能受損有關(guān)護(hù)理措施：1.給病人和家屬講解活動的重要性，指導(dǎo)病人和家屬對受累肌肉進(jìn)行按摩和被動/主動運(yùn)動，防止肌肉萎縮。2.用溫水擦洗受累肌肉或肢體，刺激受累肌肉，防止肌肉萎縮3.病人活動時，注意保持周圍環(huán)境安全，無障礙物，以防跌倒，路面防滑，防止滑倒。重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施三軀體移動障礙：與運(yùn)動神經(jīng)功能受損有關(guān)重46護(hù)理診斷，護(hù)理措施四皮膚完整性受損：與長期臥床及大小便失禁有關(guān)護(hù)理措施：1.予以氣墊床，每2小時翻身一次，翻身時避免推，拉，拖得動作，以免擦破皮膚2.保持床單位的清潔，干凈，床墊污染時應(yīng)及時更換3.出汗多時，及時擦洗，更換干凈衣褲重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施四皮膚完整性受損：與長期臥床及大小便失禁47護(hù)理診斷，護(hù)理措施五營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽困難，攝入量過少和精神壓抑，影響食欲有關(guān)。1.根據(jù)病人的需要，給病人和家屬講解飲食營養(yǎng)的重要性，取得他們的積極配合。2.對沒有出現(xiàn)吞咽困難的病人，可給予高蛋白，高維生素，等飲食，可多吃點(diǎn)牛奶，大豆，烏骨雞，童子骨等，少吃白蘿卜，綠豆，注意營養(yǎng)搭配，避免辛辣刺激油炸食品。平時可以補(bǔ)充一點(diǎn)維生素B1，VC，B6。重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施五營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽困難，攝48護(hù)理診斷，護(hù)理措施六潛在并發(fā)癥：肌無力危象護(hù)理措施：1.嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強(qiáng)呼吸道管理，防止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通暢。2.嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時及時報(bào)告醫(yī)生護(hù)理。3.使用人工呼吸機(jī)時要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)發(fā)生通氣過度或通氣不足，立即給予處理。重癥肌無力護(hù)理診斷，護(hù)理措施六潛在并發(fā)癥：肌無力危象重癥肌無力49他們參加家人、朋友、同事、同學(xué)的三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。最少在Ⅰ型或Ⅱ型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。少年型肌無力：14-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂、斜、復(fù)視為多見。生化：缺血修復(fù)白蛋白92.發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情控制并穩(wěn)定一段時間后再懷孕。患者彭竹英，女，27歲，應(yīng)呼吸苦難3天，加重10小時入院。3%，血紅蛋白138g/LⅡB：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應(yīng)差。女性病例從20-35歲發(fā)病最多;男性體查：T37℃P124次/分R12次/分Bp123/92mmHg嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時及時報(bào)告醫(yī)生護(hù)理。Ⅰ型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。Ⅰ型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，正視現(xiàn)實(shí)，病人病情穩(wěn)定一段時間后，應(yīng)積極三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。六潛在并發(fā)癥：肌無力危象

健康指導(dǎo)1.病人出院后病情尚未平穩(wěn)時，應(yīng)隨身攜帶好膽堿脂酶抑制劑類等藥物，同時還可以建議其隨身攜帶注明有姓名、年齡、住址、診斷證明、目前所用藥物名稱和劑量、病情情況等的卡片，以供肌無力危象發(fā)生搶救時參考和應(yīng)用。2.遵醫(yī)囑合理使用好膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素等藥物，增減藥物時應(yīng)在主管醫(yī)生指導(dǎo)下執(zhí)行。3.要避免過勞、外傷、精神創(chuàng)傷、受涼感冒及各種感染，同時，在呼吸道疾病流行季節(jié)，盡量少到公共場所活動。4.發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情控制并穩(wěn)定一段時間后再懷孕。重癥肌無力他們參加家人、朋友、同事、同學(xué)的健康指導(dǎo)1.病人出院后病50健康指導(dǎo)5.保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，正視現(xiàn)實(shí)，積極樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，按時服藥，動靜結(jié)合，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力。6.病人病情平穩(wěn)半年后，應(yīng)積極鼓勵他們參加家人、朋友、同事、同學(xué)的郊游或旅行，以便陶冶情操。7.病人病情穩(wěn)定一段時間后，應(yīng)積極鼓勵他們參加力所能及的工作及適當(dāng)?shù)幕顒?，以達(dá)到心理轉(zhuǎn)移治療的目的。重癥肌無力健康指導(dǎo)5.保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，正視現(xiàn)實(shí)，重癥肌無力51Thanks!重癥肌無力Thanks!重癥肌無力52定義重癥肌無力(myastheniagravis，MG：是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。重癥肌無力在醫(yī)學(xué)上有“絕癥中的絕癥，不死的癌癥”之稱重癥肌無力定義重癥肌無力53病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自身免疫性疾病*抗乙酰膽堿受體抗體（nAchR

-Ab）的作用下，乙酰膽堿受體的數(shù)量減少，敏感性下降。*50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。*60年代以來：提出自身免疫學(xué)說。*73年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn)：將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體（nAchR）免疫動物建立重癥肌無力模型，并以此測出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體重癥肌無力病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自身免疫性疾病重54病因二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病*80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。*33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象。*重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞。三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。重癥肌無力病因二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病重癥肌無力55臨床分型1.Ossermen改良法分型，為標(biāo)明MG肌無力的分布部位、程度及病程。一般采