顱內海綿狀血管瘤課件

顱內海綿狀血管瘤顱內海綿狀血管瘤1顱內海綿狀血管瘤一般概述海綿狀血管瘤(ICA)是血管畸形的一種，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，最多見于大腦半球。顱內海綿狀血管瘤占所有腦血管畸形的5%～16%，分為腦內型和腦外型。顱內海綿狀血管瘤是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對染色體上，與性別無關。顱內海綿狀血管瘤一般概述海綿狀血管瘤(ICA臨床與病理海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內皮的竇樣間隙構成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內出血。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。臨床與病理海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內皮的竇樣間隙構成簡要歸納單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)幕上(顳葉最多)>>幕下薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織無供血動脈和引流靜脈鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質增生常缺乏腦水腫簡要歸納單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)顱內海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)顱內海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內）Ⅱ型（腦外）顱內海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)顱內海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內）Ⅱ型（腦Ｉ型（腦內型）邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，無占位效應，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，70％~94％的病變可有無強化、輕度到中度增強，強化程度與病灶內血栓形成和鈣化有關，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀增強。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強。Ｉ型（腦內型）邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑Ⅱ型（腦外）Ⅱ型即顱內腦外型，也叫顱內硬腦膜型海綿狀血管瘤，以中顱窩最多見，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇等，也可位于小腦幕、大腦凸面的硬腦膜、橋小腦角區(qū)和頸靜脈孔區(qū)等，但非常罕見。與I型的不同是很少合并出血及鈣化等繼發(fā)改變，增強明顯強化。Ⅱ型（腦外）Ⅱ型即顱內腦外型，也叫顱內硬腦顱內海綿狀血管瘤ＭＲＩ表現(xiàn)顱內海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內）Ⅱ型（腦外）顱內海綿狀血管瘤ＭＲＩ表現(xiàn)顱內海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內）Ⅱ型（Ｉ型（腦內型）I型海綿狀血管瘤因其繼發(fā)出血的時期不同、血栓及鈣化等呈現(xiàn)出不同的MRI表現(xiàn)。Zabramskiet等一根據(jù)MRI將海綿狀血管瘤分為4型。Ｉ型（腦內型）I型海綿狀血管瘤因其繼發(fā)出血顱內海綿狀血管瘤課件海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如牛眼征—海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)牛眼征—海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實質內病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實質內海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。

鐵環(huán)征—顱腦海綿狀血管瘤在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實質內病灶周邊出現(xiàn)的顱內海綿狀血管瘤課件顱內海綿狀血管瘤課件顱內海綿狀血管瘤課件顱內海綿狀血管瘤課件動靜脈畸形（AVM）與I型的不同是很少合并出血及鈣化等繼發(fā)改變，增強明顯強化。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈①有出血或癲癇病史；在梯度回波序列T2加權像上，病灶呈明顯低信號①有出血或癲癇病史；顱內海綿狀血管瘤占所有腦血管Ⅱb型海綿狀血管瘤內含較多問質成份，呈長T1長T2信號，但T2WI信號不均質，內有條狀低信號，增強掃描明顯強化的腫瘤內可見斑點狀或條狀低信號。薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點牛眼征—海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)主要為圓形或啞鈴型長T1WI長T2WI信號，信號均勻，腫瘤境界清晰，增強掃描明顯均一強化，無血管流空和鈣化。海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀部位

幕下者預后較幕上差。主要為圓形或啞鈴型長T1WI長T2WI信號，信號均勻，腫瘤境界清晰，增強掃描明顯均一強化，無血管流空和鈣化。薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內皮的竇樣間隙構成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內出血。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應證是：顱內海綿狀血管瘤一般概述海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。顱內海綿狀血管瘤是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對染色體上，與性別無關。常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，無占位效應，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。擴張的髓質靜脈匯入中心導出靜脈呈水母頭狀鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質增生③病灶部位不宜進行切除手術；一般無占位效應和病灶周圍的水腫Ⅱ型（腦外）中顱窩最多見，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇。主要為圓形或啞鈴型長T1WI長T2WI信號，信號均勻，腫瘤境界清晰，增強掃描明顯均一強化，無血管流空和鈣化。動靜脈畸形（AVM）Ⅱ型（腦外）中顱窩最多見，包括Ⅱ型（腦外）Ⅱ型（腦外）Ⅱａ型Ⅱｂ型Ⅱ型（腦外）Ⅱ型（腦外）Ⅱａ型Ⅱｂ型Ⅱａ型紫紅色或紫色，與腦組織無粘連，腫瘤可見明顯搏動，質軟，張力高；顯微鏡下腫瘤由大量擴張的薄壁血管構成，管腔內充滿血液，無血栓及鈣化，血管之間缺乏腫瘤間質成份，極易大量出血，手術切除困難。Ⅱａ型紫紅色或紫色，與腦組織無粘連，Ⅱａ型缺乏腫瘤間質成份，信號均勻，T1WI低信號，T2WI高信號，增強掃描病灶明顯均質強化。Ⅱａ型缺乏腫瘤間質成份，信號均勻，T1WI低Ⅱb型腫瘤無明顯搏動，顯微鏡下腫瘤亦由大量血管構成，但血管壁厚，腫瘤間質成份較多，內有較多的彈力纖維，手術能全切且預后相對較好。Ⅱb型腫瘤無明顯搏動，顯微鏡下腫瘤Ⅱb型海綿狀血管瘤內含較多問質成份，呈長T1長T2信號，但T2WI信號不均質，內有條狀低信號，增強掃描明顯強化的腫瘤內可見斑點狀或條狀低信號。Ⅱb型海綿狀血管瘤內含較多問質成份鑒別診斷動靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細血管擴張癥鑒別診斷動靜脈畸形動靜脈畸形（AVM）1、部位：多位于幕上，腦表面；2、畸形血管團：T1及T2均為點、條狀紆曲的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀；3、增強掃描：畸形血管可部分強化呈高信號；4、MRA可顯示供血動脈（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；動靜脈畸形（AVM）1、部位：多位于幕上，腦表面；顱內海綿狀血管瘤課件顱內海綿狀血管瘤課件發(fā)育性靜脈異常又稱靜脈瘤多位于腦深部白質、腦室前后角附近或小腦一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈增強掃描一般均有顯著強化，且可見髓質靜脈和引流靜脈一般無占位效應和病灶周圍的水腫發(fā)育性靜脈異常又稱靜脈瘤顱內海綿狀血管瘤課件海蛇頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）海蛇頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）擴張的髓質靜脈匯入中心導出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）擴張的髓質靜脈匯入中心導出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征—腦毛細血管擴張癥病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點常規(guī)自旋回波序列T1加權像和T2加權像無異常表現(xiàn)在梯度回波序列T2加權像上，病灶呈明顯低信號毛細血管擴張癥病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為影響海綿狀血管瘤自然病程的因素出血：海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息狀態(tài)，也可因反復出血使神經(jīng)功能障礙進行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。癲癇

常是難治性癲癇。部位

幕下者預后較幕上差。年齡

兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。影響海綿狀血管瘤自然病程的因素出血：海綿狀血管瘤可以長時間保治療一種良性疾病。在作出治療決策前應仔細權衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應證是：①有出血或癲癇病史；②有占位效應引起的神經(jīng)功能缺失；③病灶部位不宜進行切除手術；④病人拒絕手術。影像學已證實但無癥狀者采取保守治療。治療一種良性疾病。在作出治療決策前應仔細權衡治療措施的利弊與顱內海綿狀血管瘤顱內海綿狀血管瘤36顱內海綿狀血管瘤一般概述海綿狀血管瘤(ICA)是血管畸形的一種，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，最多見于大腦半球。顱內海綿狀血管瘤占所有腦血管畸形的5%～16%，分為腦內型和腦外型。顱內海綿狀血管瘤是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對染色體上，與性別無關。顱內海綿狀血管瘤一般概述海綿狀血管瘤(ICA臨床與病理海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內皮的竇樣間隙構成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內出血。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。臨床與病理海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內皮的竇樣間隙構成簡要歸納單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)幕上(顳葉最多)>>幕下薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織無供血動脈和引流靜脈鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質增生常缺乏腦水腫簡要歸納單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)顱內海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)顱內海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內）Ⅱ型（腦外）顱內海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)顱內海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內）Ⅱ型（腦Ｉ型（腦內型）邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，無占位效應，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，70％~94％的病變可有無強化、輕度到中度增強，強化程度與病灶內血栓形成和鈣化有關，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀增強。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強。Ｉ型（腦內型）邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑Ⅱ型（腦外）Ⅱ型即顱內腦外型，也叫顱內硬腦膜型海綿狀血管瘤，以中顱窩最多見，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇等，也可位于小腦幕、大腦凸面的硬腦膜、橋小腦角區(qū)和頸靜脈孔區(qū)等，但非常罕見。與I型的不同是很少合并出血及鈣化等繼發(fā)改變，增強明顯強化。Ⅱ型（腦外）Ⅱ型即顱內腦外型，也叫顱內硬腦顱內海綿狀血管瘤ＭＲＩ表現(xiàn)顱內海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內）Ⅱ型（腦外）顱內海綿狀血管瘤ＭＲＩ表現(xiàn)顱內海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內）Ⅱ型（Ｉ型（腦內型）I型海綿狀血管瘤因其繼發(fā)出血的時期不同、血栓及鈣化等呈現(xiàn)出不同的MRI表現(xiàn)。Zabramskiet等一根據(jù)MRI將海綿狀血管瘤分為4型。Ｉ型（腦內型）I型海綿狀血管瘤因其繼發(fā)出血顱內海綿狀血管瘤課件海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如牛眼征—海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)牛眼征—海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實質內病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實質內海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。

鐵環(huán)征—顱腦海綿狀血管瘤在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實質內病灶周邊出現(xiàn)的顱內海綿狀血管瘤課件顱內海綿狀血管瘤課件顱內海綿狀血管瘤課件顱內海綿狀血管瘤課件動靜脈畸形（AVM）與I型的不同是很少合并出血及鈣化等繼發(fā)改變，增強明顯強化。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈①有出血或癲癇病史；在梯度回波序列T2加權像上，病灶呈明顯低信號①有出血或癲癇病史；顱內海綿狀血管瘤占所有腦血管Ⅱb型海綿狀血管瘤內含較多問質成份，呈長T1長T2信號，但T2WI信號不均質，內有條狀低信號，增強掃描明顯強化的腫瘤內可見斑點狀或條狀低信號。薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點牛眼征—海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)主要為圓形或啞鈴型長T1WI長T2WI信號，信號均勻，腫瘤境界清晰，增強掃描明顯均一強化，無血管流空和鈣化。海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀部位

幕下者預后較幕上差。主要為圓形或啞鈴型長T1WI長T2WI信號，信號均勻，腫瘤境界清晰，增強掃描明顯均一強化，無血管流空和鈣化。薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內皮的竇樣間隙構成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內出血。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應證是：顱內海綿狀血管瘤一般概述海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。顱內海綿狀血管瘤是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對染色體上，與性別無關。常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，無占位效應，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。擴張的髓質靜脈匯入中心導出靜脈呈水母頭狀鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質增生③病灶部位不宜進行切除手術；一般無占位效應和病灶周圍的水腫Ⅱ型（腦外）中顱窩最多見，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇。主要為圓形或啞鈴型長T1WI長T2WI信號，信號均勻，腫瘤境界清晰，增強掃描明顯均一強化，無血管流空和鈣化。動靜脈畸形（AVM）Ⅱ型（腦外）中顱窩最多見，包括Ⅱ型（腦外）Ⅱ型（腦外）Ⅱａ型Ⅱｂ型Ⅱ型（腦外）Ⅱ型（腦外）Ⅱａ型Ⅱｂ型Ⅱａ型紫紅色或紫色，與腦組織無粘連，腫瘤可見明顯搏動，質軟，張力高；顯微鏡下腫瘤由大量擴張的薄壁血管構成，管腔內充滿血液，無血栓及鈣化，血管之間缺乏腫瘤間質成份，極易大量出血，手術切除困難。Ⅱａ型紫紅色或紫色，與腦組織無粘連，Ⅱａ型缺乏腫瘤間質成份，信號均勻，T1WI低信號，T2WI高信號，增強掃描病灶明顯均質強化。Ⅱａ型缺乏腫瘤間質成份，信號均勻，T1WI低Ⅱb型腫瘤無明顯搏動，顯微鏡下腫瘤亦由大量血管構成，但血管壁厚，腫瘤間質成份較多，內有較多的彈力纖維，手術能全切且預后相對較好。Ⅱb型腫瘤無明顯搏動，顯微鏡下腫瘤Ⅱb型海綿狀血管瘤內含較多問質成份，呈長T1長T2信號，但T2WI信號不均質，內有條狀低信號，增強掃描明顯強化的腫瘤內可見斑點狀或條狀低信號。Ⅱb型海綿狀血管瘤內含較多問質成份鑒別診斷動靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細血管擴張癥鑒別診斷動靜脈畸形動靜脈畸形（AVM）1、部位：多位于幕上，腦表面；2、畸形血管團：T1及T2均為