席漢氏綜合征(1)課件

急診科李海榮席漢氏綜合癥疾病概念

席漢氏綜合癥（Sheehan），在一百多年前報道1例產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死。以后有多例該病例報道，從此就將該病命名為席漢氏綜合癥。典型的席漢氏綜合癥，是指垂體遭到創(chuàng)傷后多年后出現(xiàn)的垂體功能低下，但是患者在就診時表現(xiàn)出不同程度的垂體功能受損。多因分娩大出血造成垂體功能減退，是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床癥候群。是一種常見的發(fā)生于生育期婦女的垂體疾病，且患者多有產(chǎn)后大出血史及休克史。垂體的臨床解剖學(xué)位于蝶鞍內(nèi)，呈卵圓形通過垂體柄與下丘腦相連大小約1.2cmx1.0cmx0.5cm平均重量為750mg(男350-700mg，女450-900mg)女性妊娠時呈現(xiàn)生理性肥大1.0g分為腺垂體(前葉)和神經(jīng)垂體(后葉)血供：前葉—垂體上動脈后葉—垂體下動脈泌乳素（PRL）成年男性基礎(chǔ)值：6.2±0.6ng/ml；女性基礎(chǔ)值：9.0±0.6ng/ml；熟睡后期達(dá)高峰，睡時持續(xù)升高，次日蘇醒后將至正常。妊娠8周開始，38周達(dá)高峰，產(chǎn)后1-2周將至正常（不授乳），哺乳期可短暫高峰（10-20b）。促進(jìn)乳腺的生長、發(fā)育、和乳汁的形成，并調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝.生長激素(GH)成人分泌率為0.75-3mg/d；小兒臍血可達(dá)到30mg/ml以上。GH深睡1小時后分泌最高。直接作用于全身的某些組織細(xì)胞使之增生肥大，并調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝.促性腺激素（GnH）促進(jìn)卵泡發(fā)育成熟，與LH一起促進(jìn)雌激素分泌，進(jìn)一步引起排卵，協(xié)同睪丸精曲小管的生長及精子生成，LH參與FSH（卵泡刺激素）使卵泡成熟、排卵，促進(jìn)睪丸間質(zhì)細(xì)胞增生，并合成分泌雌激素。垂體后葉(神經(jīng)部)-由神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（垂體細(xì)胞）和神經(jīng)纖維組成-分泌下丘腦合成的抗利尿激素和催產(chǎn)素其他垂體前葉功能減退病因

如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾?。ò籽?、淋巴瘤、腦動脈硬化、營養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。臨床表現(xiàn)促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群

產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性胡須稀少）、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽痿，睪丸、前列腺萎縮）。促甲狀腺激素不足癥群

少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚干燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群

頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。實驗室檢查：

低血糖葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線，對胰島素異常敏感。糖皮質(zhì)激素具有抗胰島素樣的作用，能抑制組織對葡萄糖的利用，但心和腦組織除外。糖皮質(zhì)激素能促進(jìn)糖異生和糖原合成，因此糖皮質(zhì)激素分泌過多時血糖升高，甚至出現(xiàn)糖尿。腎上腺皮質(zhì)功能低下患者，則出現(xiàn)低血糖血漿中垂體前葉激素垂體對下丘腦釋放激素（如TRH、LHRH興奮試驗）的刺激無反應(yīng)或反應(yīng)輕微。影像學(xué)檢查超聲檢查可見子宮萎縮，卵巢變小、無卵泡發(fā)育、亦無排卵。顱腦CT、MRI顯示垂體萎縮變小。MRI顯示83%的患者雖然垂體影像可辨，但其密度顯著減低，甚至在蝶鞍區(qū)顯示空腔回聲，稱為“空泡蝶鞍”。治療方案1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食。治療方案3.對癥、支持治療（低鈉、低鉀血癥，低血糖）

4.確診后以激素替代治療為主，缺什么補(bǔ)什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進(jìn)行急救處理，補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對癥支持治療.合并精神障礙妄想、抑郁癥狀的用小劑量抗精神病、抗抑郁藥。有焦慮、失眠癥狀的可慎用小劑量安定類藥物，禁用氯丙嗪以防發(fā)生休克或昏迷。低鈉血癥（鹽）調(diào)節(jié)水鹽代謝的重要激素，可促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管及集合管重吸收鈉、水和排出鉀。（糖）減少腎小管對水的重吸收，利尿；保鈉排鉀；減少小腸吸收鈣、抑制腎小管重吸收鈣常用糖皮質(zhì)激素類短效糖皮質(zhì)激素8-12小時氫化可的松、可的松中效糖皮質(zhì)激素18-36小時潑尼松、潑尼松龍、甲基潑尼松龍曲安西龍長效糖皮質(zhì)激素1-3天倍他米松、地塞米松

抗炎作用倍他米松1；地塞米松2

水鈉潴留

氫化可的松1、可的松2、潑尼松龍2低鈉血癥的危害

125-135mmol/L：弱115-125mmol/L：躺床上，淡漠，惡心嘔吐105-115mmol/L：精神異常-105mmol/L：死亡風(fēng)險神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：

精神異常、癲癇、昏迷、死亡；肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)：

乏力、軟癱、腱反射減弱；消化系統(tǒng)表現(xiàn)：

惡心、嘔吐低鈉血癥

神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：急慢性低鈉血癥的不同表現(xiàn)

急性低鈉血癥（<48小時）；腦水腫-昏迷-死亡慢性低鈉血癥（>48小時）：腦細(xì)胞排出有機(jī)溶質(zhì)-重新建立平衡—X死亡血鈉糾正過快危害神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

滲透性脫髓鞘病變T2高信號血鈉糾正過快危害神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

滲透性脫髓鞘病變

糾正血鈉過快1日至數(shù)日表現(xiàn)為功能障礙，癲癇、意識障礙、甚至死亡；營養(yǎng)不良、酒精中毒、肝硬化更易發(fā)生；最為人知的是發(fā)生在腦橋中央，同時也可影響其他白質(zhì)區(qū)，導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)/胼胝體/大腦白質(zhì)脫髓鞘。預(yù)后不一：完全康復(fù)-遺留神經(jīng)后遺癥但生活能自理-遺留神經(jīng)后遺癥生活不能自理-甚至死亡。血鈉糾正過快危害神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

滲透性脫髓鞘病變

血鈉每天升高8-9mmol/l低鈉血癥治療糖（鹽）皮質(zhì)激素缺乏；無危象時：醋酸氫化可的松