神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病課件

神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病1（優(yōu)選）神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾?。▋?yōu)選）神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病2運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病Motorneurondisease,MND運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病Motorneurondisease,M3下下上下腦干下下下上腦干下下上下腦干下下下上腦干4概念運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)椎體細(xì)胞和椎體束的慢性進(jìn)行性疾病。臨床上兼有上和/或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的體征，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和椎體束征的不同組合，感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。概念運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列以5病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)1.感染和免疫因素遺傳因素2.金屬元素3.遺傳因素4.營(yíng)養(yǎng)障礙5.神經(jīng)遞質(zhì)病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)6病理部位皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)椎體細(xì)胞腦干下部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核脊髓前角細(xì)胞椎體束病變神經(jīng)元變性，數(shù)目減少病理部位皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)椎體細(xì)胞7臨床表現(xiàn)根據(jù)受損部位的不同組合，分為四型1.肌萎縮性側(cè)索硬化（ALS）上、下、腦干；3060歲發(fā)病，男性多于女性；首發(fā)癥狀常為雙手，后上肢、下肢；晚期可出現(xiàn)延髓麻痹；有主觀、無(wú)客觀感覺(jué)異常3~5年死于呼吸肌麻痹；下腦干下上臨床表現(xiàn)根據(jù)受損部位的不同組合，分為四型下腦干下8腦脊液壓力正?；虻?，蛋白正常或輕度增高，免疫球蛋白增高原發(fā)性基底節(jié)鈣化彌散性Lewy體病孤立的2多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的散發(fā)性、成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)、多系統(tǒng)變性疾病。Alzheimer病(AD)目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元淍亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等。病變侵及腦橋和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核；全身性疾病內(nèi)分泌障礙病理所見(jiàn)病變累及范圍往往較臨床所見(jiàn)為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后于病理?yè)p害有關(guān)。腦膿腫皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆MRI脊髓變細(xì)（腰頸膨大處明顯）帕金森病亨廷頓病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。有主觀、無(wú)客觀感覺(jué)異常Motorneurondisease,MND病變侵及腦橋和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核；皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆臨床表現(xiàn)2.進(jìn)行性肌萎縮（PSMA）脊髓前角細(xì)胞2050歲左右發(fā)?。皇装l(fā)癥狀常為一側(cè)手肌無(wú)力、萎縮，逐漸向近端發(fā)展；晚期全身；10年，死于肺部感染下腦脊液壓力正常或低，蛋白正?；蜉p度增高，免疫球蛋白增高臨9臨床表現(xiàn)3.進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）病變侵及腦橋和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核；少見(jiàn)，4050歲發(fā)?。粯?gòu)音不清，吞咽困難，飲水嗆咳，咀嚼無(wú)力，舌肌萎縮伴肌束顫動(dòng)，咽反射消失，也可有下頜反射亢進(jìn)，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，真、假性球麻痹并存；進(jìn)展快，預(yù)后不良，多在1~2年內(nèi)死于呼吸肌麻痹和肺內(nèi)感染。腦干臨床表現(xiàn)3.進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）腦干10臨床表現(xiàn)4.原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）累及椎體束；罕見(jiàn)，中年發(fā)病；首發(fā)癥狀常為雙下肢、可逐漸累及上肢，表現(xiàn)為四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀；無(wú)感覺(jué)異常，無(wú)肌萎縮；可出現(xiàn)假性球麻痹。慢性進(jìn)展、存活較長(zhǎng)時(shí)間上臨床表現(xiàn)4.原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）上11不典型MND癡呆、錐體外系、感覺(jué)異常、括約肌障礙、眼外肌麻痹發(fā)病機(jī)制不明不典型MND12輔助檢查1.EMG:神經(jīng)源性改變；2.肌肉活檢神經(jīng)性肌萎縮；3.MRI脊髓變細(xì)（腰頸膨大處明顯）4.腦脊液壓力正?；虻停鞍渍；蜉p度增高，免疫球蛋白增高5.血液CK正常或輕度高，CKMB正常輔助檢查1.EMG:神經(jīng)源性改變；13治療目前尚無(wú)有效治療；支持、對(duì)癥治療。治療目前尚無(wú)有效治療；14多系統(tǒng)萎縮Multiplesystematrophy,MSA多系統(tǒng)萎縮15原發(fā)性基底節(jié)鈣化彌散性Lewy體病Parkinson病孤立的2孤立的2死于呼吸肌麻痹和肺內(nèi)感染。營(yíng)養(yǎng)缺乏中毒記憶、語(yǔ)言、思維、視空間功能不同程度受損皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)椎體細(xì)胞和椎體束的慢性進(jìn)行性疾病。皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元淍亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等。記憶、語(yǔ)言、思維、視空間功能不同程度受損多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的散發(fā)性、成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)、多系統(tǒng)變性疾病。臨床上兼有上和/或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的體征，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和椎體束征的不同組合，感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。進(jìn)行性核上性麻痹肝豆?fàn)詈俗冃訟lzheimer病(AD)首發(fā)癥狀常為一側(cè)手肌無(wú)力、萎縮，Motorneurondisease,MND關(guān)鍵部位梗死海馬、丘腦、額葉底部或角回皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的散發(fā)性、成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)、多系統(tǒng)變性疾病。概念原發(fā)性基底節(jié)鈣化彌16包括紋狀體黑質(zhì)系帕金森綜合征（MSAP）紋狀體黑質(zhì)變性（SND）橄欖腦橋小腦系小腦性共濟(jì)失調(diào)（MSAC）橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）脊髓的中間內(nèi)、外側(cè)細(xì)胞柱和Onuf核自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙的ShyDrager綜合征（SDS）包括紋狀體黑質(zhì)系帕金森綜合征（MSAP）紋狀體黑質(zhì)變性17紋狀體--黑質(zhì)系（MSA-P）小腦性共濟(jì)失調(diào)（MSA-C）紋狀體--黑質(zhì)系（MSA-P）小腦性18自主神經(jīng)功能障礙胸1-腰3骶2-4自主神經(jīng)功能障礙胸1-腰3骶2-419病因病理MSA的病因不明。目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元淍亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等。標(biāo)志是膠質(zhì)細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)嗜酸性包涵體，神經(jīng)細(xì)胞變性脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生病因病理MSA的病因不明。目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝20臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為（1）隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重；（2）由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，由互相重疊和組合。（3）臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見(jiàn)相分離。病理所見(jiàn)病變累及范圍往往較臨床所見(jiàn)為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后于病理?yè)p害有關(guān)。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為21臨床表現(xiàn)起病年齡性別病程首發(fā)癥狀小腦癥狀自主神經(jīng)癥狀椎體外系癥狀MSA-P35-52Y男性多見(jiàn)3m-8y陽(yáng)痿，尿便障礙++++++++MSA-C26-63Y男性略多6m-12y走路不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)+++++++SND25-54Y男性略多3y-10y動(dòng)作減少，反應(yīng)遲鈍++++++臨床表現(xiàn)起病年齡性別病程首發(fā)癥狀小腦癥狀自主神經(jīng)癥狀椎體外系22治療對(duì)癥治療1.體位性低血壓米多君2.排尿功能障礙曲司氯銨、奧昔布寧、特托羅定，解除逼尿肌痙攣3.帕金森綜合征左旋多巴少數(shù)有效，帕羅西汀可能有效治療對(duì)癥治療23變性相關(guān)性癡呆變性相關(guān)性癡呆24癡呆（Dementia）為一種臨床綜合征，指成年后大腦病變所致的獲得性、持續(xù)性智能障礙，即在無(wú)意識(shí)障礙的情況下，出現(xiàn)記憶和認(rèn)知功能障礙階段，同時(shí)伴有社會(huì)、生活活動(dòng)能力減退。并且癥狀和功能損害至少己存在4～6個(gè)月。癡呆（Dementia）為一種臨床綜合征，指成25智能障礙(高級(jí)神經(jīng)功能紊亂)包括:記憶、語(yǔ)言、思維、視空間功能不同程度受損概括、計(jì)算、判斷、綜合、解決問(wèn)題能力降低常伴人格異常、行為、情感異常病人日常生活、社交、工作能力明顯減退特點(diǎn)癡呆必須是獲得性而非先天性智能障礙(高級(jí)神經(jīng)功能紊亂)包括:特點(diǎn)26認(rèn)知功能包括注意力記憶力定向力語(yǔ)言能力視空間能力執(zhí)行功能（組織管理能力）認(rèn)知功能包括27精神行為抑郁幻覺(jué)譫妄情感淡漠失抑制激惹、攻擊睡眠障礙精神行為抑郁28病人日常生活、社交、工作能力明顯減退癡呆、錐體外系、感覺(jué)異常、括約肌障礙、眼外肌麻痹感染和免疫因素遺傳因素帕金森綜合征左旋多巴少數(shù)有效，帕羅西汀可能有效皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆＜2分排除血管性癡呆目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元淍亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等。原發(fā)性基底節(jié)鈣化彌散性Lewy體?。?）臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見(jiàn)相分離。少見(jiàn)，4050歲發(fā)??；脊髓的中間內(nèi)、外側(cè)細(xì)胞柱和Onuf核自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙的ShyDrager綜合征（SDS）全身性疾病內(nèi)分泌障礙（1）隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重；死于呼吸肌麻痹和肺內(nèi)感染。也可有下頜反射亢進(jìn)，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，全身性疾病內(nèi)分泌障礙記憶、語(yǔ)言、思維、視空間功能不同程度受損34分可疑血管性癡呆營(yíng)養(yǎng)缺乏中毒Ｈuntington舞蹈病逐漸向近端發(fā)展；病人日常生活、社交、工作能力明顯減退29額葉頂葉顳葉枕葉島葉邊緣系統(tǒng)丘腦小腦軀體運(yùn)動(dòng)言語(yǔ)表達(dá)工作記憶計(jì)劃、監(jiān)控注意、情緒抽象、意志AUBERT效應(yīng)軀體感覺(jué)符號(hào)處理視、空間機(jī)能聽(tīng)覺(jué)信息整合聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言感知記憶的儲(chǔ)存情緒的調(diào)節(jié)皮層盲視覺(jué)失認(rèn)癥視幻覺(jué)視物變形癥語(yǔ)言信息加工工作記憶內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)認(rèn)知（言語(yǔ)材料的認(rèn)知加工）情緒情感學(xué)習(xí)記憶計(jì)劃選擇注意內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)感覺(jué)記憶言語(yǔ)行為智力人格高級(jí)認(rèn)知加工額葉頂葉顳葉枕葉島葉邊緣系統(tǒng)丘腦小腦軀體運(yùn)動(dòng)軀體感覺(jué)聽(tīng)覺(jué)信息30癡呆的病因變性病:

Alzheimer病(AD)Pick病\額顳葉癡呆（FTD）路易體癡呆(LBD)

Parkinson病皮層基底節(jié)變性Ｈuntington舞蹈病肝豆?fàn)詈俗冃苑亲冃圆?血管性癡呆

顱內(nèi)占位感染性癡呆

低氧和缺氧代謝性腦病

顱腦外傷中毒性腦病正常顱壓腦積水癡呆的病因變性病:非變性病:31

可治性病因

正常壓力腦積水

顱內(nèi)占位性病變

維生素B12缺乏

甲狀腺功能低下

神經(jīng)梅毒

肝性腦病

腎性腦病

肺性腦病

可治性病因

正常壓力腦積水

顱內(nèi)占位性病變

維生素B132癡呆的分類皮質(zhì)性癡呆皮質(zhì)下癡呆皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆癡呆的分類皮質(zhì)性癡呆33皮層性癡呆：Alzheimer病(AD)額顳葉癡呆（FTD）路易體癡呆（LBD）變性皮層性癡呆：34皮質(zhì)下癡呆錐體外系綜合征帕金森病亨廷頓病進(jìn)行性核上性麻痹肝豆?fàn)詈俗冃栽l(fā)性基底節(jié)鈣化彌散性Lewy體病腦積水正常顱內(nèi)壓腦積水抑郁癥引起的癡呆綜合征（假性癡呆）白質(zhì)病變多發(fā)性硬化、HIV腦病、可卡因腦病腦血管性癡呆彌散缺血型腔隙狀態(tài)、Binswanger病多梗死型關(guān)鍵部位梗死海馬、丘腦、額葉底部或角回皮質(zhì)下癡呆錐體外系綜合征35皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆多梗死性癡呆感染性癡呆朊病毒癡呆JacobCreutzfeldt病麻痹癡呆腦膿腫中毒和代謝腦病全身性疾病內(nèi)分泌障礙營(yíng)養(yǎng)缺乏中毒重金屬暴露錳、鋁等工業(yè)性癡呆皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆多梗死性癡呆36常見(jiàn)癡呆表現(xiàn)ADVDFTDLBDPDD臨床表現(xiàn)隱匿起病記憶障礙卒中內(nèi)3月內(nèi)發(fā)生波動(dòng)性進(jìn)展腦血管病危險(xiǎn)因素人格改變波動(dòng)性障礙視幻覺(jué)帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)癥狀10年后出現(xiàn)更多認(rèn)知障礙有神經(jīng)定位體征其他認(rèn)知障礙人格障礙人格保留定向、記憶障礙輕回憶、再認(rèn)相對(duì)保留影像學(xué)顳葉、海馬萎縮梗死病灶額、前顳葉常見(jiàn)癡呆表現(xiàn)ADVDFTDLBDPDD臨床表現(xiàn)隱匿起病卒中內(nèi)37量表1978年修訂的Hachinski缺血性量表臨床特征得分急性起病2卒中病史1神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀2神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征2頭顱低密度灶孤立的2多發(fā)的3＞5分診斷血管性癡呆34分可疑血管性癡呆＜2分排除血管性癡呆量表1978年修訂的Hachinski缺血性量表38慢性進(jìn)展、存活較長(zhǎng)時(shí)間首發(fā)癥狀常為雙下肢、可逐漸累及上肢，＞5分診斷血管性癡呆腦脊液壓力正常或低，蛋白正?；蜉p度增高，免疫球蛋白增高目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元淍亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等。真、假性球麻痹并存；目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元淍亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等。首發(fā)癥狀常為一側(cè)手肌無(wú)力、萎縮，Alzheimer病(AD)1978年修訂的Hachinski缺血性量表首發(fā)癥狀常為雙手，后上肢、下肢；病理34分可疑血管性癡呆34分可疑血管性癡呆皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆孤立的2死于呼吸肌麻痹和肺內(nèi)感染。皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆改良的Hachinski缺血量表，與Alzheimer病的鑒別

(

0～2分為Alzheimer病，5～9分為多發(fā)性腦梗死性癡呆，3～4分不定)。

Loeb評(píng)分表(改良的Hachinski缺血量表)慢性進(jìn)展、存活較長(zhǎng)時(shí)間改良的Hachinski缺血量表，與A39神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病40（優(yōu)選）神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾?。▋?yōu)選）神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病41運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病Motorneurondisease,MND運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病Motorneurondisease,M42下下上下腦干下下下上腦干下下上下腦干下下下上腦干43概念運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)椎體細(xì)胞和椎體束的慢性進(jìn)行性疾病。臨床上兼有上和/或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的體征，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和椎體束征的不同組合，感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。概念運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列以44病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)1.感染和免疫因素遺傳因素2.金屬元素3.遺傳因素4.營(yíng)養(yǎng)障礙5.神經(jīng)遞質(zhì)病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)45病理部位皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)椎體細(xì)胞腦干下部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核脊髓前角細(xì)胞椎體束病變神經(jīng)元變性，數(shù)目減少病理部位皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)椎體細(xì)胞46臨床表現(xiàn)根據(jù)受損部位的不同組合，分為四型1.肌萎縮性側(cè)索硬化（ALS）上、下、腦干；3060歲發(fā)病，男性多于女性；首發(fā)癥狀常為雙手，后上肢、下肢；晚期可出現(xiàn)延髓麻痹；有主觀、無(wú)客觀感覺(jué)異常3~5年死于呼吸肌麻痹；下腦干下上臨床表現(xiàn)根據(jù)受損部位的不同組合，分為四型下腦干下47腦脊液壓力正?；虻?，蛋白正?；蜉p度增高，免疫球蛋白增高原發(fā)性基底節(jié)鈣化彌散性Lewy體病孤立的2多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的散發(fā)性、成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)、多系統(tǒng)變性疾病。Alzheimer病(AD)目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元淍亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等。病變侵及腦橋和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核；全身性疾病內(nèi)分泌障礙病理所見(jiàn)病變累及范圍往往較臨床所見(jiàn)為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后于病理?yè)p害有關(guān)。腦膿腫皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆MRI脊髓變細(xì)（腰頸膨大處明顯）帕金森病亨廷頓病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。有主觀、無(wú)客觀感覺(jué)異常Motorneurondisease,MND病變侵及腦橋和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核；皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆臨床表現(xiàn)2.進(jìn)行性肌萎縮（PSMA）脊髓前角細(xì)胞2050歲左右發(fā)??；首發(fā)癥狀常為一側(cè)手肌無(wú)力、萎縮，逐漸向近端發(fā)展；晚期全身；10年，死于肺部感染下腦脊液壓力正?；虻?，蛋白正?；蜉p度增高，免疫球蛋白增高臨48臨床表現(xiàn)3.進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）病變侵及腦橋和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核；少見(jiàn)，4050歲發(fā)??；構(gòu)音不清，吞咽困難，飲水嗆咳，咀嚼無(wú)力，舌肌萎縮伴肌束顫動(dòng)，咽反射消失，也可有下頜反射亢進(jìn)，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，真、假性球麻痹并存；進(jìn)展快，預(yù)后不良，多在1~2年內(nèi)死于呼吸肌麻痹和肺內(nèi)感染。腦干臨床表現(xiàn)3.進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）腦干49臨床表現(xiàn)4.原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）累及椎體束；罕見(jiàn)，中年發(fā)?。皇装l(fā)癥狀常為雙下肢、可逐漸累及上肢，表現(xiàn)為四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀；無(wú)感覺(jué)異常，無(wú)肌萎縮；可出現(xiàn)假性球麻痹。慢性進(jìn)展、存活較長(zhǎng)時(shí)間上臨床表現(xiàn)4.原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）上50不典型MND癡呆、錐體外系、感覺(jué)異常、括約肌障礙、眼外肌麻痹發(fā)病機(jī)制不明不典型MND51輔助檢查1.EMG:神經(jīng)源性改變；2.肌肉活檢神經(jīng)性肌萎縮；3.MRI脊髓變細(xì)（腰頸膨大處明顯）4.腦脊液壓力正?；虻?，蛋白正?；蜉p度增高，免疫球蛋白增高5.血液CK正?；蜉p度高，CKMB正常輔助檢查1.EMG:神經(jīng)源性改變；52治療目前尚無(wú)有效治療；支持、對(duì)癥治療。治療目前尚無(wú)有效治療；53多系統(tǒng)萎縮Multiplesystematrophy,MSA多系統(tǒng)萎縮54原發(fā)性基底節(jié)鈣化彌散性Lewy體病Parkinson病孤立的2孤立的2死于呼吸肌麻痹和肺內(nèi)感染。營(yíng)養(yǎng)缺乏中毒記憶、語(yǔ)言、思維、視空間功能不同程度受損皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)椎體細(xì)胞和椎體束的慢性進(jìn)行性疾病。皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元淍亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等。記憶、語(yǔ)言、思維、視空間功能不同程度受損多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的散發(fā)性、成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)、多系統(tǒng)變性疾病。臨床上兼有上和/或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的體征，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和椎體束征的不同組合，感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。進(jìn)行性核上性麻痹肝豆?fàn)詈俗冃訟lzheimer病(AD)首發(fā)癥狀常為一側(cè)手肌無(wú)力、萎縮，Motorneurondisease,MND關(guān)鍵部位梗死海馬、丘腦、額葉底部或角回皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的散發(fā)性、成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)、多系統(tǒng)變性疾病。概念原發(fā)性基底節(jié)鈣化彌55包括紋狀體黑質(zhì)系帕金森綜合征（MSAP）紋狀體黑質(zhì)變性（SND）橄欖腦橋小腦系小腦性共濟(jì)失調(diào)（MSAC）橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）脊髓的中間內(nèi)、外側(cè)細(xì)胞柱和Onuf核自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙的ShyDrager綜合征（SDS）包括紋狀體黑質(zhì)系帕金森綜合征（MSAP）紋狀體黑質(zhì)變性56紋狀體--黑質(zhì)系（MSA-P）小腦性共濟(jì)失調(diào)（MSA-C）紋狀體--黑質(zhì)系（MSA-P）小腦性57自主神經(jīng)功能障礙胸1-腰3骶2-4自主神經(jīng)功能障礙胸1-腰3骶2-458病因病理MSA的病因不明。目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元淍亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等。標(biāo)志是膠質(zhì)細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)嗜酸性包涵體，神經(jīng)細(xì)胞變性脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生病因病理MSA的病因不明。目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝59臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為（1）隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重；（2）由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，由互相重疊和組合。（3）臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見(jiàn)相分離。病理所見(jiàn)病變累及范圍往往較臨床所見(jiàn)為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后于病理?yè)p害有關(guān)。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為60臨床表現(xiàn)起病年齡性別病程首發(fā)癥狀小腦癥狀自主神經(jīng)癥狀椎體外系癥狀MSA-P35-52Y男性多見(jiàn)3m-8y陽(yáng)痿，尿便障礙++++++++MSA-C26-63Y男性略多6m-12y走路不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)+++++++SND25-54Y男性略多3y-10y動(dòng)作減少，反應(yīng)遲鈍++++++臨床表現(xiàn)起病年齡性別病程首發(fā)癥狀小腦癥狀自主神經(jīng)癥狀椎體外系61治療對(duì)癥治療1.體位性低血壓米多君2.排尿功能障礙曲司氯銨、奧昔布寧、特托羅定，解除逼尿肌痙攣3.帕金森綜合征左旋多巴少數(shù)有效，帕羅西汀可能有效治療對(duì)癥治療62變性相關(guān)性癡呆變性相關(guān)性癡呆63癡呆（Dementia）為一種臨床綜合征，指成年后大腦病變所致的獲得性、持續(xù)性智能障礙，即在無(wú)意識(shí)障礙的情況下，出現(xiàn)記憶和認(rèn)知功能障礙階段，同時(shí)伴有社會(huì)、生活活動(dòng)能力減退。并且癥狀和功能損害至少己存在4～6個(gè)月。癡呆（Dementia）為一種臨床綜合征，指成64智能障礙(高級(jí)神經(jīng)功能紊亂)包括:記憶、語(yǔ)言、思維、視空間功能不同程度受損概括、計(jì)算、判斷、綜合、解決問(wèn)題能力降低常伴人格異常、行為、情感異常病人日常生活、社交、工作能力明顯減退特點(diǎn)癡呆必須是獲得性而非先天性智能障礙(高級(jí)神經(jīng)功能紊亂)包括:特點(diǎn)65認(rèn)知功能包括注意力記憶力定向力語(yǔ)言能力視空間能力執(zhí)行功能（組織管理能力）認(rèn)知功能包括66精神行為抑郁幻覺(jué)譫妄情感淡漠失抑制激惹、攻擊睡眠障礙精神行為抑郁67病人日常生活、社交、工作能力明顯減退癡呆、錐體外系、感覺(jué)異常、括約肌障礙、眼外肌麻痹感染和免疫因素遺傳因素帕金森綜合征左旋多巴少數(shù)有效，帕羅西汀可能有效皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆＜2分排除血管性癡呆目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元淍亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等。原發(fā)性基底節(jié)鈣化彌散性Lewy體?。?）臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見(jiàn)相分離。少見(jiàn)，4050歲發(fā)??；脊髓的中間內(nèi)、外側(cè)細(xì)胞柱和Onuf核自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙的ShyDrager綜合征（SDS）全身性疾病內(nèi)分泌障礙（1）隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重；死于呼吸肌麻痹和肺內(nèi)感染。也可有下頜反射亢進(jìn)，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，全身性疾病內(nèi)分泌障礙記憶、語(yǔ)言、思維、視空間功能不同程度受損34分可疑血管性癡呆營(yíng)養(yǎng)缺乏中毒Ｈuntington舞蹈病逐漸向近端發(fā)展；病人日常生活、社交、工作能力明顯減退68額葉頂葉顳葉枕葉島葉邊緣系統(tǒng)丘腦小腦軀體運(yùn)動(dòng)言語(yǔ)表達(dá)工作記憶計(jì)劃、監(jiān)控注意、情緒抽象、意志AUBERT效應(yīng)軀體感覺(jué)符號(hào)處理視、空間機(jī)能聽(tīng)覺(jué)信息整合聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言感知記憶的儲(chǔ)存情緒的調(diào)節(jié)皮層盲視覺(jué)失認(rèn)癥視幻覺(jué)視物變形癥語(yǔ)言信息加工工作記憶內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)認(rèn)知（言語(yǔ)材料的認(rèn)知加工）情緒情感學(xué)習(xí)記憶計(jì)劃選擇注意內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)感覺(jué)記憶言語(yǔ)行為智力人格高級(jí)認(rèn)知加工額葉頂葉顳葉枕葉島葉邊緣系統(tǒng)丘腦小腦軀體運(yùn)動(dòng)軀體感覺(jué)聽(tīng)覺(jué)信息69癡呆的病因變性病:

Alzheimer病(AD)Pick病\額顳葉癡呆（FTD）路易體癡呆(LBD)

Parkinson病皮層基底節(jié)變性Ｈuntington舞蹈病肝豆?fàn)詈俗冃苑亲冃圆?血管性癡呆

顱內(nèi)占位感染性癡呆

低氧和缺氧代謝性腦病

顱腦外傷中毒性腦病正常顱壓腦積水癡呆的病因變性病:非變性病:70

可治性病因

正常壓力腦積水

顱內(nèi)占位性病變

維生素B12缺乏

甲狀腺功能低下

神經(jīng)梅毒

肝性腦病

腎性腦病

肺性腦病

可治性病因

正常壓力腦積水

顱內(nèi)占位性病變

維生素B171癡呆的分類皮質(zhì)性癡呆皮質(zhì)下癡呆皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆癡呆的分類皮質(zhì)性癡呆72皮層性癡呆：Alzheimer病(AD)額顳葉癡呆（FTD）路易體癡呆（LBD）變性皮層性癡呆：73皮質(zhì)下癡呆錐體外系綜合征帕金森病亨廷頓病進(jìn)行性核上性麻痹肝豆?fàn)詈俗冃栽l(fā)性基底節(jié)鈣化彌散性Lewy體病腦積水正常顱內(nèi)壓腦積水抑郁癥引起的癡呆綜合征（假性癡呆）白質(zhì)病變多發(fā)性硬化、HIV腦病、可卡因腦病腦血管性癡呆彌散缺血型腔隙狀態(tài)、Binswanger病多梗死型關(guān)鍵部位梗死海馬、丘腦、額葉底部或角回皮質(zhì)下癡呆錐體外系綜合征74皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆多梗死性癡呆感染性癡呆朊病毒癡