單側(cè)腎缺如課件

單側(cè)腎缺如1編輯版ppt單側(cè)腎缺如1編輯版ppt英文名稱unilateralrenalagenesis2編輯版ppt英文名稱unilateralrenalagenesis2別名solitarykidney；unilateralagenesisofkidney；unilateralkidney；單側(cè)腎；單側(cè)腎不發(fā)育；單側(cè)腎發(fā)育不全；單側(cè)腎缺損；孤立腎3編輯版ppt別名solitarykidney；unilaterala類別泌尿外科/泌尿生殖系先天性畸形/泌尿系先天性畸形/腎畸形4編輯版ppt類別泌尿外科/泌尿生殖系先天性畸形/泌尿系先天性畸形/腎畸形ICD號Q60.05編輯版pptICD號Q60.05編輯版ppt概述單側(cè)腎缺如即單側(cè)腎未發(fā)育，又稱稱單側(cè)腎(unilateralkidney)，比雙腎缺如的發(fā)生頻率要高。但因沒有特異性的癥狀或體征能提示單側(cè)腎缺如，故發(fā)病率不確切。通常在行造影檢查時(shí)無意發(fā)現(xiàn)患者為孤腎。產(chǎn)前超聲檢查能分辨出多囊腎或腎發(fā)育不全，從而提高本病的檢出率。6編輯版ppt概述6編輯版ppt流行病學(xué)由于該病缺乏典型的臨床癥狀，因而很難準(zhǔn)確地估算出該病的發(fā)生率。從眾多的尸檢中，我們可大致推算出單側(cè)腎發(fā)育不發(fā)育不發(fā)育不全的發(fā)生率約為1/1100，Wilson和Baird在英國的一項(xiàng)大型臨床調(diào)查中發(fā)現(xiàn)其發(fā)生率在1/5000左右。最近，臺北對28萬名學(xué)生進(jìn)行超聲檢查，其發(fā)病率為1/1200。隨著產(chǎn)前超聲檢查的普及，URA的發(fā)生率比以往報(bào)道的結(jié)果普遍要高。其中男女比例約為1.8∶1。這可能與胚胎干細(xì)胞發(fā)育有關(guān)。在男性Wolffian管的分化較女性Mullerian管的發(fā)育要早，前者與輸尿管芽的形成在時(shí)間上更為接近，因此，輸尿管芽受Wolffian管的影響較Mullerian管更大一些。7編輯版ppt流行病學(xué)7編輯版ppt流行病學(xué)此外，單腎缺如多發(fā)生在左側(cè)。據(jù)Arfeon等人報(bào)道URA具有一定的家族遺傳性。8編輯版ppt流行病學(xué)此外，單腎缺如多發(fā)生在左側(cè)。據(jù)Arfeon等人報(bào)道U病因9編輯版ppt病因9編輯版ppt臨床表現(xiàn)代償肥大的孤立腎完全可以負(fù)擔(dān)正常的生理需要，生活不受影響，可無任何不適，常終身不被發(fā)現(xiàn)。偶因?qū)?cè)腎臟合并感染、外傷、結(jié)石、積水、結(jié)核時(shí)，作深入的泌尿系檢查后才被發(fā)現(xiàn)。10編輯版ppt臨床表現(xiàn)10編輯版ppt并發(fā)癥本病常合并其他泌尿生殖系異常，如迷走血管、異位腎、腎旋轉(zhuǎn)不良、腎盂輸尿管連接部梗阻、尿道下裂、隱睪、雙子宮、雙輸尿管，對側(cè)腎上腺、精囊、睪丸、輸卵管、卵巢缺如，肛門閉鎖以及脊柱畸形等。除此之外患者還經(jīng)常伴有其他器官系統(tǒng)的異常，如心血管系統(tǒng)(30%)、消化系統(tǒng)(25%)、肌肉骨骼系統(tǒng)(14%)等。因此一旦發(fā)現(xiàn)除了單腎缺如之外還有超過一個(gè)系統(tǒng)發(fā)育異常的患者應(yīng)當(dāng)對各個(gè)系統(tǒng)進(jìn)行全面的檢查。11編輯版ppt并發(fā)癥11編輯版ppt其他輔助檢查

1.膀胱鏡檢查可見膀胱三角區(qū)不對稱，一側(cè)輸尿管嵴萎縮平坦，輸尿管口缺如。有的雖有管口，但插管受阻；另側(cè)輸尿管口多在正常位置，也可異位在中線，后尿道或精囊。

2.腹部平片＋KUB靜脈泌尿系造影(IVU)一側(cè)腎影缺如，不顯影，對側(cè)腎影增大，并可發(fā)現(xiàn)孤立腎的其他畸形。

3.B超，CT，腎圖，腎動(dòng)脈造影等均可協(xié)助診斷。12編輯版ppt其他輔助檢查12編輯版ppt診斷通常URA患者沒有特異性臨床表現(xiàn)，大多的報(bào)道是來自尸檢結(jié)果的。因?yàn)閮蓚?cè)腎臟具有相對的獨(dú)立性，對側(cè)的正常腎臟并不具有更高的易感性。Argues等對URA患者的后期影響作了大量的調(diào)查研究，結(jié)果顯示中年期的孤腎患者蛋白尿發(fā)生率為20%，高血壓為47%，腎功能減退13%。在體檢中若發(fā)現(xiàn)輸精管或附睪的體尾缺如或者陰道缺如、分隔或萎縮伴隨單角或雙角子宮等都應(yīng)當(dāng)提高警惕。13編輯版ppt診斷13編輯版ppt鑒別診斷

1.腎發(fā)育不全影像學(xué)檢查可見一側(cè)腎影明顯縮小，腎盂腎盞變小，但形態(tài)正常，對側(cè)腎臟代償性增大，雙側(cè)輸尿管均存在，膀胱鏡檢查輸尿管開口位置正常，患者可有高血壓表現(xiàn)。

2.腎萎縮影像學(xué)檢查可見單側(cè)腎影或雙側(cè)腎影縮小，腎盂腎盞扭曲、變形、移位；常有原發(fā)病因如腎盂腎炎、腎挫傷、腎小動(dòng)脈硬化等；如為雙側(cè)病變，可有進(jìn)行性腎功能不全，往往有高血壓表現(xiàn)。

3.融合腎雖有可能異位，但靜脈尿路造影及CT、MRI檢查可見兩腎融合影像，并有各自輸尿管，膀胱鏡檢查輸尿管開口位置正常。14編輯版ppt鑒別診斷14編輯版ppt鑒別診斷

4.自截腎腎因結(jié)核而喪失功能，干酪樣組織常伴鈣化，影像學(xué)檢查容易區(qū)別。15編輯版ppt鑒別診斷15編輯版ppt治療一般無須治療，如因旋轉(zhuǎn)不良造成腎積水等其他并發(fā)癥或有合并癥，則按具體情況處理，總的原則是盡可能保護(hù)腎功能，在此前提下再?zèng)Q定治療方案。此癥的臨床意義在于明確泌尿系其他疾病的診斷之一，在采取手術(shù)治療前，應(yīng)考慮到孤立腎存在的可能。以免在切除患腎或因手術(shù)對患側(cè)腎功能造成嚴(yán)重?fù)p害之后，才發(fā)現(xiàn)對側(cè)腎臟缺如而造成永久遺憾。16編輯版ppt治療16編輯版ppt預(yù)后目前還沒有明確的證據(jù)表明單腎患者對其他疾病具有更高的易感性。但有人認(rèn)為單腎患者具有更高的腎盂腎炎、腎結(jié)石、輸尿管結(jié)石、結(jié)核、腎小球腎炎等疾病的發(fā)生率。目前對預(yù)防感染及其后遺癥的重視極大地降低了單腎患者的發(fā)病率和死亡率。有5%患者因腎損傷而死亡，而該類患者若有兩個(gè)腎臟則可能活下去。因此建議URA患者在活動(dòng)中應(yīng)當(dāng)更加謹(jǐn)慎小心。Rugui等報(bào)道URA患者容易發(fā)生高血壓、高尿酸血癥、腎功能下降，但無蛋白尿發(fā)生。17編輯版ppt預(yù)后17編輯版ppt預(yù)后Arguero評價(jià)了157名中年URA患者期高血壓和蛋白尿的發(fā)生率分別為47%和19%，但腎功能不全的發(fā)生率僅為13%。盡管如此該類患者的生活并未受到明顯的影響。18編輯版ppt預(yù)后Arguero評價(jià)了157名中年URA患者期高血壓和蛋白謝謝大家！by大頭醫(yī)生19編輯版ppt謝謝大家！by大頭醫(yī)生19編輯版ppt單側(cè)腎缺如20編輯版ppt單側(cè)腎缺如1編輯版ppt英文名稱unilateralrenalagenesis21編輯版ppt英文名稱unilateralrenalagenesis2別名solitarykidney；unilateralagenesisofkidney；unilateralkidney；單側(cè)腎；單側(cè)腎不發(fā)育；單側(cè)腎發(fā)育不全；單側(cè)腎缺損；孤立腎22編輯版ppt別名solitarykidney；unilaterala類別泌尿外科/泌尿生殖系先天性畸形/泌尿系先天性畸形/腎畸形23編輯版ppt類別泌尿外科/泌尿生殖系先天性畸形/泌尿系先天性畸形/腎畸形ICD號Q60.024編輯版pptICD號Q60.05編輯版ppt概述單側(cè)腎缺如即單側(cè)腎未發(fā)育，又稱稱單側(cè)腎(unilateralkidney)，比雙腎缺如的發(fā)生頻率要高。但因沒有特異性的癥狀或體征能提示單側(cè)腎缺如，故發(fā)病率不確切。通常在行造影檢查時(shí)無意發(fā)現(xiàn)患者為孤腎。產(chǎn)前超聲檢查能分辨出多囊腎或腎發(fā)育不全，從而提高本病的檢出率。25編輯版ppt概述6編輯版ppt流行病學(xué)由于該病缺乏典型的臨床癥狀，因而很難準(zhǔn)確地估算出該病的發(fā)生率。從眾多的尸檢中，我們可大致推算出單側(cè)腎發(fā)育不發(fā)育不發(fā)育不全的發(fā)生率約為1/1100，Wilson和Baird在英國的一項(xiàng)大型臨床調(diào)查中發(fā)現(xiàn)其發(fā)生率在1/5000左右。最近，臺北對28萬名學(xué)生進(jìn)行超聲檢查，其發(fā)病率為1/1200。隨著產(chǎn)前超聲檢查的普及，URA的發(fā)生率比以往報(bào)道的結(jié)果普遍要高。其中男女比例約為1.8∶1。這可能與胚胎干細(xì)胞發(fā)育有關(guān)。在男性Wolffian管的分化較女性Mullerian管的發(fā)育要早，前者與輸尿管芽的形成在時(shí)間上更為接近，因此，輸尿管芽受Wolffian管的影響較Mullerian管更大一些。26編輯版ppt流行病學(xué)7編輯版ppt流行病學(xué)此外，單腎缺如多發(fā)生在左側(cè)。據(jù)Arfeon等人報(bào)道URA具有一定的家族遺傳性。27編輯版ppt流行病學(xué)此外，單腎缺如多發(fā)生在左側(cè)。據(jù)Arfeon等人報(bào)道U病因28編輯版ppt病因9編輯版ppt臨床表現(xiàn)代償肥大的孤立腎完全可以負(fù)擔(dān)正常的生理需要，生活不受影響，可無任何不適，常終身不被發(fā)現(xiàn)。偶因?qū)?cè)腎臟合并感染、外傷、結(jié)石、積水、結(jié)核時(shí)，作深入的泌尿系檢查后才被發(fā)現(xiàn)。29編輯版ppt臨床表現(xiàn)10編輯版ppt并發(fā)癥本病常合并其他泌尿生殖系異常，如迷走血管、異位腎、腎旋轉(zhuǎn)不良、腎盂輸尿管連接部梗阻、尿道下裂、隱睪、雙子宮、雙輸尿管，對側(cè)腎上腺、精囊、睪丸、輸卵管、卵巢缺如，肛門閉鎖以及脊柱畸形等。除此之外患者還經(jīng)常伴有其他器官系統(tǒng)的異常，如心血管系統(tǒng)(30%)、消化系統(tǒng)(25%)、肌肉骨骼系統(tǒng)(14%)等。因此一旦發(fā)現(xiàn)除了單腎缺如之外還有超過一個(gè)系統(tǒng)發(fā)育異常的患者應(yīng)當(dāng)對各個(gè)系統(tǒng)進(jìn)行全面的檢查。30編輯版ppt并發(fā)癥11編輯版ppt其他輔助檢查

1.膀胱鏡檢查可見膀胱三角區(qū)不對稱，一側(cè)輸尿管嵴萎縮平坦，輸尿管口缺如。有的雖有管口，但插管受阻；另側(cè)輸尿管口多在正常位置，也可異位在中線，后尿道或精囊。

2.腹部平片＋KUB靜脈泌尿系造影(IVU)一側(cè)腎影缺如，不顯影，對側(cè)腎影增大，并可發(fā)現(xiàn)孤立腎的其他畸形。

3.B超，CT，腎圖，腎動(dòng)脈造影等均可協(xié)助診斷。31編輯版ppt其他輔助檢查12編輯版ppt診斷通常URA患者沒有特異性臨床表現(xiàn)，大多的報(bào)道是來自尸檢結(jié)果的。因?yàn)閮蓚?cè)腎臟具有相對的獨(dú)立性，對側(cè)的正常腎臟并不具有更高的易感性。Argues等對URA患者的后期影響作了大量的調(diào)查研究，結(jié)果顯示中年期的孤腎患者蛋白尿發(fā)生率為20%，高血壓為47%，腎功能減退13%。在體檢中若發(fā)現(xiàn)輸精管或附睪的體尾缺如或者陰道缺如、分隔或萎縮伴隨單角或雙角子宮等都應(yīng)當(dāng)提高警惕。32編輯版ppt診斷13編輯版ppt鑒別診斷

1.腎發(fā)育不全影像學(xué)檢查可見一側(cè)腎影明顯縮小，腎盂腎盞變小，但形態(tài)正常，對側(cè)腎臟代償性增大，雙側(cè)輸尿管均存在，膀胱鏡檢查輸尿管開口位置正常，患者可有高血壓表現(xiàn)。

2.腎萎縮影像學(xué)檢查可見單側(cè)腎影或雙側(cè)腎影縮小，腎盂腎盞扭曲、變形、移位；常有原發(fā)病因如腎盂腎炎、腎挫傷、腎小動(dòng)脈硬化等；如為雙側(cè)病變，可有進(jìn)行性腎功能不全，往往有高血壓表現(xiàn)。

3.融合腎雖有可能異位，但靜脈尿路造影及CT、MRI檢查可見兩腎融合影像，并有各自輸尿管，膀胱鏡檢查輸尿管開口位置正常。33編輯版ppt鑒別診斷14編輯版ppt鑒別診斷

4.自截腎腎因結(jié)核而喪失功能，干酪樣組織常伴鈣化，影像學(xué)檢查容易區(qū)別。34編輯版ppt鑒別診斷15編輯版ppt治療一般無須治療，如因旋轉(zhuǎn)不良造成腎積水等其他并發(fā)癥或有合并癥，則按具體情況處理，總的原則是盡可能保護(hù)腎功能，在此前提下再?zèng)Q定治療方案。此癥的臨床意義在于明確泌尿系其他疾病的診斷之一，在采取手術(shù)治療前，應(yīng)考慮到孤立腎存在的可能。以免在切除患腎或因手術(shù)對患側(cè)腎功能造成嚴(yán)重?fù)p害之后，才發(fā)現(xiàn)對側(cè)腎臟缺如而造成永久遺憾。35編輯版ppt治療16編輯版ppt預(yù)后目前還沒有明確的證據(jù)表明單腎患者對其他疾病具有更高的易感性。但有人認(rèn)為單腎患者具有更高的腎盂腎炎、腎結(jié)石、輸尿管結(jié)石、結(jié)核、腎小球腎炎等疾病的發(fā)生率。目前對預(yù)防感染及其后遺癥的重視極大地降低了單腎患者的發(fā)病率和死亡率。有5%患者因腎損傷而死亡，而該類患者若有兩個(gè)腎臟則可能活下去。