黃疸的診斷思路課件

黃疸的診斷思路湘雅醫(yī)院消化內科陽惠湘教授1.黃疸的診斷思路湘雅醫(yī)院消化內科1.2.2.？是不是黃疸3.？是不是黃疸3.黃疸：(血清)總膽紅素(TB)>34.2mol/L(2.0mg/dl）隱性黃疸總膽紅素(TB)17.1-34.2mol/L（1.0-2.0mg/dl）假性黃疸總膽紅素(TB)正常

食物、藥物、脂肪堆積4.假性黃疸4.？是那種黃疸5.？是那種黃疸5.6.6.正常膽紅素代謝7.正常膽紅素代謝7.肝細胞對膽紅素的代謝攝取A+UCB血液運輸

肝細胞Y+Z蛋白A>YUCB滯留結合UCB+葡萄糖醛酸

葡萄糖醛酸轉移酶

CB排泄肝內運轉（膜、細胞骨架）

膽管排泄8.肝細胞對膽紅素的代謝攝取A+UCB血液運輸結合UCB結合膽紅素-直接膽紅素(conjugatedbilirubin，CB)：水溶性，可從尿中排出，非結合膽紅素-間接膽紅素(unconjugatedbilirubin，UCB)：脂溶性，不溶于水，膽汁中不存在需與血清白蛋白結合而運輸不能從腎小球濾出，尿液中不出現(xiàn)

TB=UCB+CB9.結合膽紅素-直接膽紅素非結合膽紅素-間接膽紅素TB=UCB+影響血液非結合膽紅素的因素10.影響血液非結合膽紅素的因素10.影響血液結合膽紅素的因素11.影響血液結合膽紅素的因素11.診斷思路12.診斷思路12.非結合膽紅素13.非結合膽紅素13.診斷思路14.診斷思路14.診斷思路15.診斷思路15.Gilbert綜合征1、肝細胞攝取非結合膽紅素功能障礙2、葡萄糖醛酸轉移酶不足（結合）

使非結合膽紅素增高肝功能正常膽囊顯影良好肝活組織檢查無異常yAA16.Gilbert綜合征1、肝細胞攝取非結合膽紅素功能障礙yAA臨床表現(xiàn)自幼年起出現(xiàn)長期間歇性輕度黃疸，血膽紅素輕癥者可在85.5μmol/L以下,重癥者可在85.5μmol/L以上，其他肝功正?；颊呖蔁o癥狀，黃疸可因感染、勞累、饑餓、酗酒而加重，可出現(xiàn)乏力、納差、肝區(qū)不適等癥狀肝穿刺無異常，可能有點脂肪變電鏡光面內質網可增大增多尿膽原不增多，尿膽紅素（一）膽囊造影顯影良好血中總膽汁酸正常。17.臨床表現(xiàn)自幼年起出現(xiàn)長期間歇性輕度黃疸，血膽紅素輕癥者可在8診斷性治療18.診斷性治療18.結合膽紅素19.結合膽紅素19.診斷思路20.診斷思路20.診斷思路21.診斷思路21.診斷思路22.診斷思路22.臨床特點23.臨床特點23.診斷思路24.診斷思路24.ERCP（經十二指腸鏡逆行胰膽管造影）肝外膽管擴張肝外膽管阻塞部位程度范圍直接觀察壺腹部乳頭部有無病變25.ERCP（經十二指腸鏡逆行胰膽管造影）肝外肝外膽管阻塞PTC（經皮肝穿刺膽管造影）肝內膽管擴張膽管阻塞部位程度范圍26.PTC（經皮肝穿刺膽管造影）肝內膽管阻塞26.診斷思路27.診斷思路27.診斷思路28.診斷思路28.診斷思路29.診斷思路29.診斷性治療診斷思路潑尼松10mg，3次/d，連服5-7天，可使膽紅素下降50%以上，有診斷和治療意義苯巴比妥30mg-60mg，3次/d，連服5-7天，可使膽紅素下降50%以上，有診斷和治療意義。30.診斷思路潑尼松苯巴比妥30.診斷思路31.診斷思路31.Roter綜合征肝細胞攝取非結合膽紅素障礙肝細胞排泄結合膽紅素障礙非結合、結合膽紅素均增高肝活組織檢查正常32.Roter綜合征肝細胞攝取非結合膽紅素障礙32.患者無任何癥狀，多起病于兒童期，有家族史，肝脾不大，黃疸可因勞累、感染、進食脂肪而加重，妊娠可減輕。肝組織檢查無異常，細胞中無黑褐色顆粒。電鏡檢查肝細胞內溶酶體增多且肥大，其內酸性磷酸酶活性增高。預后良好，無特殊治療臨床表現(xiàn)33.患者無任何癥狀，臨床表現(xiàn)33.Dubin-Johnson綜合征肝細胞對結合膽紅素排泄障礙活檢見肝細胞內有特異的棕褐色素顆粒（黑肝）34.Dubin-Johnson綜合征肝細胞對結合膽紅素活檢見肝細35.35.診斷思路36.診斷思路36.發(fā)病機制

37.發(fā)病機制37.病因38.病因38.39.39.40.40.PTA延長PTA糾正膽汁淤積PTA不能糾正肝細胞損害注射VitK24-48h后診斷思路國內外學者的觀察結果均表明：PT或PTA是準確判斷預后的一項重要指標。PTA愈低，出血發(fā)生率及病死率愈高41.PTA延長PTA糾正膽汁淤積PTA不能糾正肝細胞損害注射Vi42.42.患者：吳定輝，男，25歲，湖南省瀏陽人。主訴：皮膚、鞏膜黃染，尿黃10年。是不是黃疸？TB：170.4umol/L43.患者：吳定輝，男，25歲，湖南省瀏陽人。是不是黃疸？43.是那一種黃疸？

總膽紅素:170.4umol/L↑

結合膽紅素:87.0umol/L↑

非結合膽紅素:83.4umol/L↑是肝細胞性還是膽汁郁積性黃疸？44.總膽紅素:170.4umol/L↑是肝細胞肝實質細胞損害：AST正常、ALT正常、

TB、UCB、CB損肝間質細胞害：IgG正常、IgA正常、IgM正常、γ球蛋白31.8g/L↑有效肝細胞數（儲備）：白蛋白正常、凝血酶原時間正常肝內、肝外膽汁淤積：ALP正常、

γ-GT正常、TB、CB肝功能45.肝功能45.肝細胞無損傷膽管無損傷46.肝細胞無損傷膽管無損傷46.病因檢查肝炎全套均陰性

銅藍蛋白：正常風濕全套、免疫全套、狼瘡全套、ANCA均正常自免肝全套、甲功三項均正常47.病因檢查肝炎全套均陰性銅藍蛋白：正常風濕全套、免疫全套、自腹部B超：肝、膽、胰、脾未見明顯異常肝穿刺：檢查所見：右肝上界鎖骨中線6肋間，肋下（-），肝形態(tài)正常，表面光滑，實質回聲中等，光點稍粗，分布均勻，彩超定位后，取左側臥位，右季肋區(qū)常規(guī)消毒、鋪巾，2%利多卡因4ml局麻后，彩超引導下用16G穿刺活檢針行肝臟穿刺活檢，進針2次，獲取黑色組織2條送檢。48.腹部B超：肝穿刺：48.病理檢查報告49.病理檢查報告49.3、肝細胞對結合膽紅素排泄障礙1、肝細胞攝取非結合膽紅素功能障礙2、葡萄糖醛酸轉移酶不足（結合）50.3、肝細胞對結合膽紅素排泄障礙1、肝細胞攝取非結合膽紅素功能治療苯巴比妥鈉30mgtid共10天2011年4月28日湘雅醫(yī)院肝功能：GLB:31.8g/L↑

總膽紅素:170.4umol/L↑

結合膽紅素:87.0umol/L↑

非結合膽紅素：83.4umol/L(余無異常)2011年5月7日肝功能:總膽紅素:123.1umol/L↑

結合膽紅素:66.5umol/L↑(余無異常)

非結合膽紅素：66.6umol/L51.治療苯巴比妥鈉2011年4月28日湘雅醫(yī)院51.最后診斷先天性黃疸52.最后診斷52.小結溶血性黃疸血常規(guī)間接膽紅素增高膽汁淤積性黃疸AKP，γ-GT直接膽紅素增高肝細胞性黃疸肝功能PT（PTA）直接+間接先天性非溶血性黃疸肝穿刺－病理檢查間接直接直接+間接53.小結溶血性黃疸血常規(guī)間接膽紅素增高膽汁淤積性黃疸謝謝54.謝謝54.黃疸的診斷思路湘雅醫(yī)院消化內科陽惠湘教授55.黃疸的診斷思路湘雅醫(yī)院消化內科1.56.2.？是不是黃疸57.？是不是黃疸3.黃疸：(血清)總膽紅素(TB)>34.2mol/L(2.0mg/dl）隱性黃疸總膽紅素(TB)17.1-34.2mol/L（1.0-2.0mg/dl）假性黃疸總膽紅素(TB)正常

食物、藥物、脂肪堆積58.假性黃疸4.？是那種黃疸59.？是那種黃疸5.60.6.正常膽紅素代謝61.正常膽紅素代謝7.肝細胞對膽紅素的代謝攝取A+UCB血液運輸

肝細胞Y+Z蛋白A>YUCB滯留結合UCB+葡萄糖醛酸

葡萄糖醛酸轉移酶

CB排泄肝內運轉（膜、細胞骨架）

膽管排泄62.肝細胞對膽紅素的代謝攝取A+UCB血液運輸結合UCB結合膽紅素-直接膽紅素(conjugatedbilirubin，CB)：水溶性，可從尿中排出，非結合膽紅素-間接膽紅素(unconjugatedbilirubin，UCB)：脂溶性，不溶于水，膽汁中不存在需與血清白蛋白結合而運輸不能從腎小球濾出，尿液中不出現(xiàn)

TB=UCB+CB63.結合膽紅素-直接膽紅素非結合膽紅素-間接膽紅素TB=UCB+影響血液非結合膽紅素的因素64.影響血液非結合膽紅素的因素10.影響血液結合膽紅素的因素65.影響血液結合膽紅素的因素11.診斷思路66.診斷思路12.非結合膽紅素67.非結合膽紅素13.診斷思路68.診斷思路14.診斷思路69.診斷思路15.Gilbert綜合征1、肝細胞攝取非結合膽紅素功能障礙2、葡萄糖醛酸轉移酶不足（結合）

使非結合膽紅素增高肝功能正常膽囊顯影良好肝活組織檢查無異常yAA70.Gilbert綜合征1、肝細胞攝取非結合膽紅素功能障礙yAA臨床表現(xiàn)自幼年起出現(xiàn)長期間歇性輕度黃疸，血膽紅素輕癥者可在85.5μmol/L以下,重癥者可在85.5μmol/L以上，其他肝功正?；颊呖蔁o癥狀，黃疸可因感染、勞累、饑餓、酗酒而加重，可出現(xiàn)乏力、納差、肝區(qū)不適等癥狀肝穿刺無異常，可能有點脂肪變電鏡光面內質網可增大增多尿膽原不增多，尿膽紅素（一）膽囊造影顯影良好血中總膽汁酸正常。71.臨床表現(xiàn)自幼年起出現(xiàn)長期間歇性輕度黃疸，血膽紅素輕癥者可在8診斷性治療72.診斷性治療18.結合膽紅素73.結合膽紅素19.診斷思路74.診斷思路20.診斷思路75.診斷思路21.診斷思路76.診斷思路22.臨床特點77.臨床特點23.診斷思路78.診斷思路24.ERCP（經十二指腸鏡逆行胰膽管造影）肝外膽管擴張肝外膽管阻塞部位程度范圍直接觀察壺腹部乳頭部有無病變79.ERCP（經十二指腸鏡逆行胰膽管造影）肝外肝外膽管阻塞PTC（經皮肝穿刺膽管造影）肝內膽管擴張膽管阻塞部位程度范圍80.PTC（經皮肝穿刺膽管造影）肝內膽管阻塞26.診斷思路81.診斷思路27.診斷思路82.診斷思路28.診斷思路83.診斷思路29.診斷性治療診斷思路潑尼松10mg，3次/d，連服5-7天，可使膽紅素下降50%以上，有診斷和治療意義苯巴比妥30mg-60mg，3次/d，連服5-7天，可使膽紅素下降50%以上，有診斷和治療意義。84.診斷思路潑尼松苯巴比妥30.診斷思路85.診斷思路31.Roter綜合征肝細胞攝取非結合膽紅素障礙肝細胞排泄結合膽紅素障礙非結合、結合膽紅素均增高肝活組織檢查正常86.Roter綜合征肝細胞攝取非結合膽紅素障礙32.患者無任何癥狀，多起病于兒童期，有家族史，肝脾不大，黃疸可因勞累、感染、進食脂肪而加重，妊娠可減輕。肝組織檢查無異常，細胞中無黑褐色顆粒。電鏡檢查肝細胞內溶酶體增多且肥大，其內酸性磷酸酶活性增高。預后良好，無特殊治療臨床表現(xiàn)87.患者無任何癥狀，臨床表現(xiàn)33.Dubin-Johnson綜合征肝細胞對結合膽紅素排泄障礙活檢見肝細胞內有特異的棕褐色素顆粒（黑肝）88.Dubin-Johnson綜合征肝細胞對結合膽紅素活檢見肝細89.35.診斷思路90.診斷思路36.發(fā)病機制

91.發(fā)病機制37.病因92.病因38.93.39.94.40.PTA延長PTA糾正膽汁淤積PTA不能糾正肝細胞損害注射VitK24-48h后診斷思路國內外學者的觀察結果均表明：PT或PTA是準確判斷預后的一項重要指標。PTA愈低，出血發(fā)生率及病死率愈高95.PTA延長PTA糾正膽汁淤積PTA不能糾正肝細胞損害注射Vi96.42.患者：吳定輝，男，25歲，湖南省瀏陽人。主訴：皮膚、鞏膜黃染，尿黃10年。是不是黃疸？TB：170.4umol/L97.患者：吳定輝，男，25歲，湖南省瀏陽人。是不是黃疸？43.是那一種黃疸？

總膽紅素:170.4umol/L↑

結合膽紅素:87.0umol/L↑

非結合膽紅素:83.4umol/L↑是肝細胞性還是膽汁郁積性黃疸？98.總膽紅素:170.4umol/L↑是肝細胞肝實質細胞損害：AST正常、ALT正常、

TB、UCB、CB損肝間質細胞害：IgG正常、IgA正常、IgM正常、γ球蛋白31.8g/L↑有效肝細胞數（儲備）：白蛋白正常、凝血酶原時間正常肝內、肝外膽汁淤積：ALP正常、

γ-GT正常、TB、CB肝功能99.肝功能45.肝細胞無損傷膽管無損傷100.肝細胞無損傷膽管無損傷46.病因檢查肝炎全套均陰性

銅藍蛋白：正常風濕全套、免疫全套、狼瘡全套、ANCA均正常自免肝全套、甲功三項均正常101.病因檢查肝炎全套均陰性銅藍蛋白：正常風濕全套、免疫全套、自腹部B超：肝、膽、胰、脾未見明顯異常肝穿刺：檢查所見：右肝上界鎖骨中線6肋間，肋下（-），肝形態(tài)正常，表面光滑，實質回聲中等，光點稍粗，分布均勻，彩超定位后，取左側臥位，右季肋區(qū)常規(guī)消毒、鋪巾，2%利多卡因4ml