兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療課件

兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療兒童盆底失弛緩綜合征

的診斷及治療兒童便秘的原因器質(zhì)性（5-10%）先天性巨結(jié)腸癥其他飲食、習(xí)慣特發(fā)性（90%）盆底失弛緩綜合征（40%）肛門(mén)直腸畸形骶尾部畸胎瘤……結(jié)腸慢傳輸性便秘HD類(lèi)緣病內(nèi)分泌疾病藥物……其他……兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與1兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療課件2兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療課件3兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療課件4兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療課件5臨床資料特點(diǎn)

無(wú)性別差異：男13例，女16例；以幼兒及學(xué)齡期多見(jiàn)：平均6.7±4.0歲；曾有正常排便史：病程長(zhǎng)：3月-10年（3.8年±2.9年）；排便頻度：≤每周3次，有時(shí)超過(guò)一周。常以污糞就診：4/29例；助便史：長(zhǎng)期瀉藥7例，間斷瀉藥及開(kāi)塞露8例，長(zhǎng)期開(kāi)塞露14例。每次排便時(shí)間：10-30分鐘。臨床資料特點(diǎn)無(wú)性別差異：男13例，女16例；6診斷手段肛門(mén)直腸測(cè)壓排糞造影結(jié)腸造影結(jié)腸傳輸試驗(yàn)組織學(xué)檢查診斷手段肛門(mén)直腸測(cè)壓7肛門(mén)直腸測(cè)壓瑞典MedtronicSynectics公司生產(chǎn)的高分辨多通道胃腸功能監(jiān)測(cè)儀（PCPolygrafHR），低順應(yīng)性灌注測(cè)壓系統(tǒng)，灌注水流速0.5ml/min。輻射狀四通道測(cè)壓導(dǎo)管，其前端束一最大容量為500ml的氣囊?；純呵逍寻察o時(shí)檢查。肛門(mén)直腸測(cè)壓瑞典MedtronicSynectics公司生8肛門(mén)直腸測(cè)壓指標(biāo)及意義排便弛緩反射：上升相，診斷的特征性指標(biāo)；肛管靜息壓：升高；括約肌功能長(zhǎng)度：延長(zhǎng)；直腸肛門(mén)抑制反射：存在，排除HD；直腸肛門(mén)收縮反射：肛管收縮壓：直腸感覺(jué)閾值：直腸最大耐受量等肛門(mén)直腸測(cè)壓指標(biāo)及意義排便弛緩反射：上升相，診斷的特征性指標(biāo)9

RAIR球囊擴(kuò)張直腸肛門(mén)抑制反射存在29例均存在RAIR：RAIR正常組：注氣5-10ml引出21例；RAIR減弱組：注氣15-30ml引出8例。RAIR球囊擴(kuò)張直腸肛門(mén)抑制反射存在29例均存在RAIR：105ML10ML20ML30ML40ML直腸肛門(mén)抑制反射rectalanalinhibitoryreflex，RAIR5ML10ML20ML30ML40ML直腸肛門(mén)抑制反射11

排便弛緩反射異常（29例均為上升相）模擬排便，直腸壓力上升時(shí)肛管壓力也上升。排便弛緩反射異常（29例均為上升相）12括約肌功能長(zhǎng)度延長(zhǎng)RAIR正常組：3.3±0.8cmRAIR減弱組：3.9±1.0cm（P<0.001）括約肌功能長(zhǎng)度延長(zhǎng)RAIR正常組：3.3±0.8cm13排糞造影力排相肛直角較靜坐相減小

靜坐相力排相排糞造影力排相肛直角較靜坐相減小靜坐相力排相14結(jié)腸造影嬰幼兒用12.5%泛影葡胺,年長(zhǎng)兒用鋇劑。造影前一般不洗腸，插入肛管，注入造影劑嬰幼兒約50-80ml，年長(zhǎng)兒100-150ml后拔出肛管，在肛門(mén)部貼“O”鉛字后攝正、側(cè)位片。攝片需顯示骶椎及肛門(mén)標(biāo)記。

結(jié)腸造影嬰幼兒用12.5%泛影葡胺,年長(zhǎng)兒用鋇劑。15正位片側(cè)位片正位片側(cè)位片16盆底肌電圖外括約肌和恥骨直腸肌反常電活動(dòng)，由于針式肌電圖有創(chuàng)，在兒童便秘中難以常規(guī)開(kāi)展。

靜息狀態(tài)排便狀態(tài)大力收縮盆底肌電圖外括約肌和恥骨直腸肌反常電活動(dòng)，由于針式肌電圖有創(chuàng)17After24hAfter48hAfter72hAfter96h結(jié)腸傳輸試驗(yàn)區(qū)別結(jié)腸慢傳輸性與出口梗阻性After24hAfter48hAfter72hAf18

HE×400肌間神經(jīng)叢可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞HaveganglioncellinAuber’splexusHE×200神經(jīng)纖維增生Nervefiberhyperplasia組織學(xué)HistologyHE×400HE×200組織學(xué)Histolo19兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)Roberts等：恥骨直腸肌電反常電活動(dòng)；排便時(shí)肛管壓力曲線上升>50cmH2O；直腸壺腹排空不全。WAVoderholzer等：排便弛緩反射或盆底肌電圖反常電活動(dòng)；病史：有過(guò)正常排便史、在不同年齡階段出現(xiàn)癥狀；癥狀：排便費(fèi)力，排空不全。兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)Roberts等：20兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)（作者提出）肛管直腸測(cè)壓：排便弛緩反射上升相。參考條件結(jié)腸造影：排除HD。必須條件臨床癥狀：排便異常費(fèi)力。排糞造影：力排相肛直角變小。盆底肌電圖：反常電活動(dòng)。結(jié)腸運(yùn)行試驗(yàn)：出口梗阻性。病史：曾有正常排便史。兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)（作者提出）肛管直腸測(cè)壓：參考條件21

兒童便秘診治流程圖（南京市中醫(yī)院）兒童便秘診治流程圖（南京市中醫(yī)院）22anismus治療方法Jost等治療兒童anismus：膨脹性瀉劑灌腸A型肉毒桿菌毒素局部注射：非手術(shù)治療無(wú)效者。括約肌切開(kāi)術(shù)：肉毒桿菌毒素局部注射無(wú)效者。我們治療70例成人Anismus經(jīng)驗(yàn)：益氣養(yǎng)陰活血通便中藥內(nèi)服；生物反饋訓(xùn)練：成人首選，兒童療效尚有爭(zhēng)議；中醫(yī)切開(kāi)掛線法：翁一珍等：直腸肌部分切除術(shù)（Lynn’s術(shù)）：兒童先天性巨結(jié)腸癥超短段型、乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥、特發(fā)性便秘等療效滿(mǎn)意。anismus治療方法Jost等治療兒童anismus：23兒童anismus治療方法內(nèi)科綜合治療：排便誘導(dǎo)訓(xùn)練法：每日定時(shí)（早飯后或晚飯后）肛內(nèi)納入開(kāi)塞露5ml，有便意后即排便，視病程長(zhǎng)短連續(xù)使用1-2周后開(kāi)塞露循序減量，直至建立排便反射，一般需1-2月。教育：父母或年長(zhǎng)患兒相關(guān)知識(shí)、飲食調(diào)節(jié)、乳果糖或福松等緩瀉劑軟化大便。外科治療：Lynn’s手術(shù)兒童anismus治療方法內(nèi)科綜合治療：24療效評(píng)定痊愈：治療后每1-2日自行順暢排便，無(wú)污糞；好轉(zhuǎn)：治療后癥狀較前改善，1周少于1次依賴(lài)開(kāi)塞露或?yàn)a藥；無(wú)效：治療前后癥狀無(wú)明顯改善。療效評(píng)定痊愈：治療后每1-2日自行順暢排便，無(wú)污糞；25結(jié)果29例排便誘導(dǎo)訓(xùn)練法等非手術(shù)治療1-2月，痊愈4例，好轉(zhuǎn)5例，無(wú)效20例，有效率32%。非手術(shù)治療較非animus患兒明顯差：（32%VS85%）無(wú)效的20例中病史在1年以上者6例行Lynn術(shù)，術(shù)后隨訪5-36月，均療效滿(mǎn)意。切除標(biāo)本病理：肌間神經(jīng)叢均見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。2例分別于術(shù)后3月、6月復(fù)查肛門(mén)直腸測(cè)壓，肛管靜息壓及括約肌功能長(zhǎng)度均較術(shù)前下降，排便弛緩反射仍為上升相，其中1例3年后隨訪排便弛緩反射呈下降相。

結(jié)果29例排便誘導(dǎo)訓(xùn)練法等非手術(shù)治療1-2月，痊愈4例，好轉(zhuǎn)26討論：鑒別診斷討論：鑒別診斷27討論：Lynn’s術(shù)體會(huì)

名稱(chēng)：肛門(mén)內(nèi)括約肌和直腸平滑肌部分切除術(shù)目的：改善直腸排空,降低排便時(shí)直腸頸壓力。指征：

①生后或添加輔食后便秘，嚴(yán)格內(nèi)科綜合治療6月以上效果不佳；②結(jié)腸造影S5以下無(wú)痙攣段，無(wú)明顯直腸擴(kuò)張；③肛門(mén)直腸測(cè)壓RAIR消失或明顯減弱，肛門(mén)括約肌張力增高，排便弛緩反射為上升相者。確定盆底失弛緩是以橫紋肌為主：同時(shí)切開(kāi)部分肛門(mén)外括約肌和恥骨直腸肌。討論：Lynn’s術(shù)體會(huì)

名稱(chēng)：肛門(mén)內(nèi)括約肌和直腸平滑肌部分28謝謝！謝謝！2941、學(xué)問(wèn)是異常珍貴的東西，從任何源泉吸收都不可恥?！⒉贰と铡しɡ?/p>

42、只有在人群中間，才能認(rèn)識(shí)自己。——德國(guó)

43、重復(fù)別人所說(shuō)的話，只需要教育；而要挑戰(zhàn)別人所說(shuō)的話，則需要頭腦?！旣悺づ宓俨┒鳌て諣?/p>

44、卓越的人一大優(yōu)點(diǎn)是：在不利與艱難的遭遇里百折不饒。——貝多芬

45、自己的飯量自己知道。——蘇聯(lián)41、學(xué)問(wèn)是異常珍貴的東西，從任何源泉吸收都不可恥。——阿卜30兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療兒童盆底失弛緩綜合征

的診斷及治療兒童便秘的原因器質(zhì)性（5-10%）先天性巨結(jié)腸癥其他飲食、習(xí)慣特發(fā)性（90%）盆底失弛緩綜合征（40%）肛門(mén)直腸畸形骶尾部畸胎瘤……結(jié)腸慢傳輸性便秘HD類(lèi)緣病內(nèi)分泌疾病藥物……其他……兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與31兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療課件32兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療課件33兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療課件34兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療課件35臨床資料特點(diǎn)

無(wú)性別差異：男13例，女16例；以幼兒及學(xué)齡期多見(jiàn)：平均6.7±4.0歲；曾有正常排便史：病程長(zhǎng)：3月-10年（3.8年±2.9年）；排便頻度：≤每周3次，有時(shí)超過(guò)一周。常以污糞就診：4/29例；助便史：長(zhǎng)期瀉藥7例，間斷瀉藥及開(kāi)塞露8例，長(zhǎng)期開(kāi)塞露14例。每次排便時(shí)間：10-30分鐘。臨床資料特點(diǎn)無(wú)性別差異：男13例，女16例；36診斷手段肛門(mén)直腸測(cè)壓排糞造影結(jié)腸造影結(jié)腸傳輸試驗(yàn)組織學(xué)檢查診斷手段肛門(mén)直腸測(cè)壓37肛門(mén)直腸測(cè)壓瑞典MedtronicSynectics公司生產(chǎn)的高分辨多通道胃腸功能監(jiān)測(cè)儀（PCPolygrafHR），低順應(yīng)性灌注測(cè)壓系統(tǒng)，灌注水流速0.5ml/min。輻射狀四通道測(cè)壓導(dǎo)管，其前端束一最大容量為500ml的氣囊?；純呵逍寻察o時(shí)檢查。肛門(mén)直腸測(cè)壓瑞典MedtronicSynectics公司生38肛門(mén)直腸測(cè)壓指標(biāo)及意義排便弛緩反射：上升相，診斷的特征性指標(biāo)；肛管靜息壓：升高；括約肌功能長(zhǎng)度：延長(zhǎng)；直腸肛門(mén)抑制反射：存在，排除HD；直腸肛門(mén)收縮反射：肛管收縮壓：直腸感覺(jué)閾值：直腸最大耐受量等肛門(mén)直腸測(cè)壓指標(biāo)及意義排便弛緩反射：上升相，診斷的特征性指標(biāo)39

RAIR球囊擴(kuò)張直腸肛門(mén)抑制反射存在29例均存在RAIR：RAIR正常組：注氣5-10ml引出21例；RAIR減弱組：注氣15-30ml引出8例。RAIR球囊擴(kuò)張直腸肛門(mén)抑制反射存在29例均存在RAIR：405ML10ML20ML30ML40ML直腸肛門(mén)抑制反射rectalanalinhibitoryreflex，RAIR5ML10ML20ML30ML40ML直腸肛門(mén)抑制反射41

排便弛緩反射異常（29例均為上升相）模擬排便，直腸壓力上升時(shí)肛管壓力也上升。排便弛緩反射異常（29例均為上升相）42括約肌功能長(zhǎng)度延長(zhǎng)RAIR正常組：3.3±0.8cmRAIR減弱組：3.9±1.0cm（P<0.001）括約肌功能長(zhǎng)度延長(zhǎng)RAIR正常組：3.3±0.8cm43排糞造影力排相肛直角較靜坐相減小

靜坐相力排相排糞造影力排相肛直角較靜坐相減小靜坐相力排相44結(jié)腸造影嬰幼兒用12.5%泛影葡胺,年長(zhǎng)兒用鋇劑。造影前一般不洗腸，插入肛管，注入造影劑嬰幼兒約50-80ml，年長(zhǎng)兒100-150ml后拔出肛管，在肛門(mén)部貼“O”鉛字后攝正、側(cè)位片。攝片需顯示骶椎及肛門(mén)標(biāo)記。

結(jié)腸造影嬰幼兒用12.5%泛影葡胺,年長(zhǎng)兒用鋇劑。45正位片側(cè)位片正位片側(cè)位片46盆底肌電圖外括約肌和恥骨直腸肌反常電活動(dòng)，由于針式肌電圖有創(chuàng)，在兒童便秘中難以常規(guī)開(kāi)展。

靜息狀態(tài)排便狀態(tài)大力收縮盆底肌電圖外括約肌和恥骨直腸肌反常電活動(dòng)，由于針式肌電圖有創(chuàng)47After24hAfter48hAfter72hAfter96h結(jié)腸傳輸試驗(yàn)區(qū)別結(jié)腸慢傳輸性與出口梗阻性After24hAfter48hAfter72hAf48

HE×400肌間神經(jīng)叢可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞HaveganglioncellinAuber’splexusHE×200神經(jīng)纖維增生Nervefiberhyperplasia組織學(xué)HistologyHE×400HE×200組織學(xué)Histolo49兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)Roberts等：恥骨直腸肌電反常電活動(dòng)；排便時(shí)肛管壓力曲線上升>50cmH2O；直腸壺腹排空不全。WAVoderholzer等：排便弛緩反射或盆底肌電圖反常電活動(dòng)；病史：有過(guò)正常排便史、在不同年齡階段出現(xiàn)癥狀；癥狀：排便費(fèi)力，排空不全。兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)Roberts等：50兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)（作者提出）肛管直腸測(cè)壓：排便弛緩反射上升相。參考條件結(jié)腸造影：排除HD。必須條件臨床癥狀：排便異常費(fèi)力。排糞造影：力排相肛直角變小。盆底肌電圖：反常電活動(dòng)。結(jié)腸運(yùn)行試驗(yàn)：出口梗阻性。病史：曾有正常排便史。兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)（作者提出）肛管直腸測(cè)壓：參考條件51

兒童便秘診治流程圖（南京市中醫(yī)院）兒童便秘診治流程圖（南京市中醫(yī)院）52anismus治療方法Jost等治療兒童anismus：膨脹性瀉劑灌腸A型肉毒桿菌毒素局部注射：非手術(shù)治療無(wú)效者。括約肌切開(kāi)術(shù)：肉毒桿菌毒素局部注射無(wú)效者。我們治療70例成人Anismus經(jīng)驗(yàn)：益氣養(yǎng)陰活血通便中藥內(nèi)服；生物反饋訓(xùn)練：成人首選，兒童療效尚有爭(zhēng)議；中醫(yī)切開(kāi)掛線法：翁一珍等：直腸肌部分切除術(shù)（Lynn’s術(shù)）：兒童先天性巨結(jié)腸癥超短段型、乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥、特發(fā)性便秘等療效滿(mǎn)意。anismus治療方法Jost等治療兒童anismus：53兒童anismus治療方法內(nèi)科綜合治療：排便誘導(dǎo)訓(xùn)練法：每日定時(shí)（早飯后或晚飯后）肛內(nèi)納入開(kāi)塞露5ml，有便意后即排便，視病程長(zhǎng)短連續(xù)使用1-2周后開(kāi)塞露循序減量，直至建立排便反射，一般需1-2月。教育：父母或年長(zhǎng)患兒相關(guān)知識(shí)、飲食調(diào)節(jié)、乳果糖或福松等緩瀉劑軟化大便。外科治療：Lynn’s手術(shù)兒童anismus治療方法內(nèi)科綜合治療：54療效評(píng)定痊愈：治療后每1-2日自行順暢排便，無(wú)污糞；好轉(zhuǎn)：治療后癥狀較前改善，1周少于1次依賴(lài)開(kāi)塞露或?yàn)a藥；無(wú)效：治療前后癥狀無(wú)明顯改善。療效評(píng)定痊愈：治療后每1-2日自行順暢排便，無(wú)污糞；55結(jié)果29例排便誘導(dǎo)訓(xùn)練法等非手術(shù)治療1-2月，痊愈4例，好轉(zhuǎn)5例，無(wú)效20例，有效率32%。非手術(shù)治療較非animus