創(chuàng)傷和手術(shù)中的出血和血栓問題課件

創(chuàng)傷和手術(shù)中的出血和血栓問題上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院（200025）王鴻利1創(chuàng)傷和手術(shù)中的出血和血栓問題上海交通大學醫(yī)學院1創(chuàng)傷和手術(shù)中的出血問題2創(chuàng)傷和手術(shù)中的出血問題2手術(shù)前臨床評估（一）病史：必須詳細詢問出血史，重點詢問：個人出血史：出血部位：皮膚、粘膜、臟器……出血性質(zhì)：頻率、自發(fā)性/外傷性、范圍、嚴重性……出血癥狀：鼻出血：出血不止＞10min無外傷自發(fā)性出血：皮膚、粘膜、內(nèi)臟拔牙后出血難止/分娩出血過多手術(shù)出血/創(chuàng)傷出血3手術(shù)前臨床評估（一）病史：必須詳細詢問出血史，重點詢問：3婦女月經(jīng)史：凝血塊＞1cm；婦科疾病史；換護墊次數(shù)增多；放節(jié)育環(huán)史；鐵蛋白↓；口服避孕藥史。家族出血史：家族成員有類似出血史。藥物史：是否服用抗血小板藥/抗凝藥物。過去疾病史：易發(fā)出血疾病史，如肝病、腎病等。手術(shù)前臨床評估4婦女月經(jīng)史：凝血塊＞1cm；婦科疾病史；換護墊次數(shù)增多；放節(jié)（二）體檢：一期止血障礙：皮膚粘膜出血為主：鼻出血、口腔出血、牙齦出血；皮下出血點、瘀斑、皮下血腫。二期止血障礙：肌肉、關(guān)節(jié)、內(nèi)腔出血。出血部位、范圍、分布☆著重指出:無出血癥狀/體征者不能排除出血病。手術(shù)前臨床評估5（二）體檢：手術(shù)前臨床評估5（三）出血的實驗室檢驗：非常重要，切勿忽視。外科手術(shù)異常出血的發(fā)生率為0.05%~12%。衛(wèi)生部[2000-412]文件指出：術(shù)前需做血小板計數(shù)(PLT)、活化部分凝血活酶時間(APTT)、凝血酶原時間(PT)檢測。此三項檢測的優(yōu)化組合應(yīng)用基本上可以覆蓋止血、凝血的全過程，對篩查臨床出血非常有用。手術(shù)前臨床評估6（三）出血的實驗室檢驗：非常重要，切勿忽視。手術(shù)前臨床評估6出血的篩選試驗PLTAPTT、PTPLT正常APTT正常、PT正常PLT正常APTT↑、PT正常PLT↓APTT正常、PT正常PLT↓APTT↑、PT↑PLT↑APTT正常、PT正常PLT正常APTT正常、PT↑PLT正常APTT↑、PT↑（1）（2）（3）（4）（5）（6）（7）7出血的篩選試驗PLTPLT正常PLT正常PLT↓PLT↓（1）PLT正常，APTT正常、PT正常PLT正常APTT正常、PT正常血管壁相關(guān)疾病正常人因子ⅩⅢ缺乏遺傳性獲得性血小板功能缺陷血管性血友?。╲WD）血小板無力癥（GT）8（1）PLT正常，APTT正常、PT正常PLT正常血管壁相關(guān)（2）PLT↓，APTT正常、PT正常PLT↓APTT正常、PT正常原發(fā)性PLT↓癥繼發(fā)性PLT↓癥9（2）PLT↓，APTT正常、PT正常PLT↓原發(fā)性PLT↓（3）PLT↑，APTT正常、PT正常PLT↑APTT正常、PT正常原發(fā)性PLT↑癥繼發(fā)性PLT↑癥10（3）PLT↑，APTT正常、PT正常PLT↑原發(fā)性PLT↑（4）PLT↓，APTT↑、PT↑PLT↓APTT↑、PT↑DIC肝素誘導(dǎo)的PLT↓癥11（4）PLT↓，APTT↑、PT↑PLT↓DIC肝素誘導(dǎo)的P（5）PLT正常，APTT↑、PT↑PLT正常APTT↑、PT↑常見：依K因子缺乏癥重癥肝病華法林、肝素新生兒出血殺鼠藥中毒阻塞性黃疸膽道病抗生素少見：因子Ⅹ缺乏癥/抑制物因子Ⅴ缺乏癥/抑制物因子Ⅱ缺乏癥/抑制物因子Ⅰ(Fg)缺乏癥異常Fg血癥抗磷脂綜合征(APS)原發(fā)性纖溶癥12（5）PLT正常，APTT↑、PT↑PLT正常常見：少見：1（6）PLT正常，APTT↑、PT正常PLT正常APTT↑、PT正常有出血癥狀：血友病A/BFⅧ/FⅨ抑制物vWD肝素治療無出血癥狀：因子Ⅺ、Ⅻ缺乏癥PK、HMWK缺乏癥抗磷脂綜合征(APS)13（6）PLT正常，APTT↑、PT正常PLT正常有出血癥狀：（7）PLT正常，APTT正常、PT↑PLT正常APTT正常、PT↑常見：獲得性因子Ⅶ缺乏癥肝病依K因子缺乏癥口服華法林少見：先天性因子Ⅶ缺乏癥因子Ⅶ抑制物某些DIC14（7）PLT正常，APTT正常、PT↑PLT正常常見：少見TEG分析15TEG分析15TEG分析注解：R值：參與凝血啟動過程的凝血因子的綜合作用。包括：內(nèi)源、外源和共同途徑，直至纖維蛋白形成。K值：從R時間終點至描記幅度達20mm所需時間。反映纖維蛋白和血小板在凝血塊開始形成時的共同作用的結(jié)果，即凝血塊形成的速率。16TEG分析注解：16TEG分析注解：α值（Angle）：從凝血塊形成點至描記圖最大曲線弧度作切線與水平線的夾角。α反映纖維蛋白和血小板在凝血塊開始形成時的共同作用的結(jié)果。17TEG分析注解：17TEG分析注解：MA值：描記圖上的最大振幅，即最大切力系數(shù)。MA反映了正在形成的血凝塊的最大強度及血凝塊形成的穩(wěn)定性。主要受血小板及Fg兩個因素的影響，其中血小板的作用大于Fg（約占80%）。18TEG分析注解：18TEG分析注解：CI值：指凝血綜合指數(shù)，反映樣本在各種條件下的凝血綜合狀態(tài)。＜－3為低凝；－3＜正常＜+3，＞+3為高凝。CI對血栓和出血的預(yù)測具有重要意義。19TEG分析注解：19TEG分析注解：Ly30值：MA值確定后30min內(nèi)凝血塊減少的速率。Ly30＞7.5%提示處于高纖溶狀態(tài)。EPL值：預(yù)測在MA值確定后30min內(nèi)凝血塊將要溶解的百分率（%）。20TEG分析注解：20TEG的應(yīng)用21TEG的應(yīng)用21TEG的應(yīng)用22TEG的應(yīng)用22TEG的應(yīng)用23TEG的應(yīng)用23TEG的應(yīng)用24TEG的應(yīng)用24術(shù)前已知存在止凝血缺陷

——常見于血友病A/B和血小板減少癥25術(shù)前已知存在止凝血缺陷

——常見于血友病A/B和血小板減少癥（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病A/B的診斷血友病A血友病B凝血因子的缺陷FⅧFⅨ臨床出血表現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟同左家族史(遺傳規(guī)律)伴性隱性同左實驗檢測PLT正常正常APTT↑↑PT正常正常因子活性↓↓因子抗原↓/正?！?正常基因診斷（+）（+）26（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病A/B的診斷血友病A血友?。ㄒ唬┭巡/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：適應(yīng)癥：有外科手術(shù)適應(yīng)癥的血友病A/B均可接收任何外科手術(shù)治療，但必須做好圍手術(shù)期準備。27（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：27（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：制品的選擇和用法：血友病A：首選濃縮FⅧ制品或重組FⅧ制品，其次選冷沉淀。一般首劑30~40U/kg，以后15~20U/kg·次，每8~12小時一次。血友病B：首選濃縮凝血酶原復(fù)合物(PCC)，其次選重組的FⅨ制品。一般首劑40~50U/kg，以后10~20U/kg·次，每12小時一次。其它制品：重組人活化因子Ⅶ制品(rhFⅦa)；新鮮冷凍血漿(FFP)/新鮮血漿28（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：28（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：欲達血漿止血水平：手術(shù)類型FⅧ:C/FⅨ:C欲達的血漿止血水平（%）術(shù)前1d~術(shù)后3d術(shù)后4~6d術(shù)后7~10d大型40~5030~4020~30中型30~4020~3015~20小型20~3015~2010~1529（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：手術(shù)類型FⅧ:C（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：評價必須做好充分準備：術(shù)中認真止血，術(shù)后密切觀察。圍手術(shù)期檢測指標：臨床出血情況，檢測FⅧ:C、FⅨ:C水平，可酌情應(yīng)用輔助止血藥物特殊情況（抗FⅧ/FⅨ抗體），需特殊處理。30（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：30（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)適應(yīng)癥：PLT＜70×109/L，不應(yīng)接收手術(shù)。臨床有出血癥狀，PLT＜50×109/L或臨床無出血癥狀，而PLT＜20×109/L，應(yīng)輸血小板懸液。31（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)適應(yīng)癥：31（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)劑量與方法：濃縮血小板：——以10個人份為一袋，含血小板數(shù)2×1011個/袋，一袋血小板可升高循環(huán)血小板約16×109/L。單采血小板：——一次獲得的血小板(袋)含2.5×1011個/袋，可升高循環(huán)血小板20×109/L。通常每次輸1~2袋即可達到手術(shù)要求。32（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)劑量與方法：32（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)評價：輸后1h和4h，各測PLT一次，使PLT升至≥50×109/L。輸注無效需考慮抗血小板抗體存在，必要時用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。33（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)評價：33術(shù)前未知存在止凝血缺陷

——常見于創(chuàng)傷/手術(shù)過程中并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)和術(shù)前未診斷的血管性血友病(vWD)34術(shù)前未知存在止凝血缺陷

——常見于創(chuàng)傷/手術(shù)過程中并發(fā)彌散性（一）DIC體外循環(huán)心臟手術(shù)器官移植廣泛腫瘤手術(shù)其它原發(fā)疾?。撼Ｒ姶笮褪中g(shù)。35（一）DIC體外循環(huán)原發(fā)疾?。撼Ｒ姶笮褪中g(shù)。35（一）DIC臨床表現(xiàn)：

出血廣泛性滲血，占84%~98%。出血纖溶↑血小板↓/功能↓血管內(nèi)皮損傷凝血因子↓FDPs↑滲血不止MSOF休克發(fā)生36（一）DIC臨床表現(xiàn)：出血纖溶↑血小板↓/功能↓血管內(nèi)皮損傷（一）DIC臨床表現(xiàn)：休克復(fù)雜而難治，占40%~65%。

休克PAF缺血/灌注損傷FDPs失血單核/巨噬細胞內(nèi)皮細胞損傷激肽補體FPA/FPB內(nèi)毒素/毒素MSOF37（一）DIC臨床表現(xiàn)：休克PAF缺血/灌注損傷FDPs失血單（一）DIC臨床表現(xiàn)：

微血管栓塞廣泛，多臟器，占50%~78%。栓塞內(nèi)皮細胞脫落血小板聚合體纖維蛋白聚合體白細胞-內(nèi)皮細胞sFMC沉積微血栓綜合征/DICMSOF38（一）DIC臨床表現(xiàn)：栓塞內(nèi)皮細胞脫落血小板聚合體纖維蛋白聚（一）DIC臨床表現(xiàn)：

血管內(nèi)溶血微血管病性溶血，占10%~20%。溶血網(wǎng)狀內(nèi)皮清除能力↓缺氧/酸中毒RBC破壞自由基RBC碎片纖維蛋白沉積磷脂微粒促凝血RCB變形/破壞白細胞改變/補體活化游離Hb↑結(jié)合珠蛋白↓RBC變形39（一）DIC臨床表現(xiàn)：溶血網(wǎng)狀內(nèi)皮清除能力↓缺氧/酸中毒RB（一）DIC多器官功能衰竭（MSOF）心血管系統(tǒng)衰竭心率≤5次/min平均動脈壓≤49mmHg(6.53KPa)發(fā)生室性心動過速和（或）心室顫動血清pH≤7.24，PaCO2≤49mmHg40（一）DIC多器官功能衰竭（MSOF）心血管系統(tǒng)衰竭40（一）DIC呼吸系統(tǒng)衰竭呼吸頻率≤5次/min或≥49次/minPaCO2≥50mmHg（6.673KPa）AaCO2≥350mmHg（46.7KPa）連續(xù)4d依賴呼吸機多器官功能衰竭（MSOF）41（一）DIC呼吸系統(tǒng)衰竭多器官功能衰竭（MSOF）41（一）DIC腎功能衰竭尿量≤479ml/24h或≤159ml/8h血清BUN≥35.7mmol/L（100mg/dL）血清肌酐≥309.4μmol/L（3.5mg/dL）多器官功能衰竭（MSOF）42（一）DIC腎功能衰竭多器官功能衰竭（MSOF）42（一）DIC血液循環(huán)衰竭WBC≤10×109/L（1000/μL）BPC≤20×109/L（20000/μL）Hct≤20/dL多器官功能衰竭（MSOF）43（一）DIC血液循環(huán)衰竭多器官功能衰竭（MSOF）43（一）DIC神經(jīng)系統(tǒng)衰竭Glasgow昏迷分數(shù)＜6（24h內(nèi)禁用鎮(zhèn)靜劑）。睜眼：自發(fā)性4分；語言指令3分；刺痛刺激2分；無反應(yīng)1分。運動：服從語言指令6分；對疼痛刺激起反應(yīng)：局部疼痛5分，屈曲-伸直4分，去皮質(zhì)強直3分，去腦強直2分，無反應(yīng)1分；不自主運動4分。語言：能對話并正確回答問題5分，能對話但回答有不同程度錯誤4分，有語言但無法對答3分，有呻吟聲或哼聲但無可識別的語言2分，無反應(yīng)1分。若已行氣管插管，則用臨床觀察判斷言語反應(yīng)如下：無反應(yīng)1分，對話能力可疑3分，似能對話5分。多器官功能衰竭（MSOF）44（一）DIC神經(jīng)系統(tǒng)衰竭Glasgow昏迷分數(shù)＜6（24（一）DIC實驗檢測：單項指標在DIC診斷中的效能指標敏感性(%)特異性(%)準確性(%)陽性預(yù)測值陰性預(yù)測值異常標準SFMC87.184.285.887.583.6FDP91.863.775.464.591.6＞10mg/LD-D80.470.675.169.781.1＞0.25mg/LAT:A83.048.565.962.075.0＜75%3P37.285.765.964.366.4(+)以上TAT75.469.773.076.868.0＞4.0μg/LPAP63.873.468.175.161.9＞800μg/LPLT82.743.959.649.779.1＜100×109/LFg38.077.060.255.662.1＜0.5g/LPT75.658.365.053.479.1延長＞對照3sAPTT68.565.866.958.474.9延長＞對照10s45（一）DIC實驗檢測：指標敏感性特異性準確性陽性預(yù)測值陰性預(yù)（一）DIC實驗檢測：實驗室檢測的優(yōu)化組合組合項目敏感性（%）特異性（%）診斷效率（%）PT+APTT+TT831151PT+APTT+Fg2210065PT+APTT+FDP917186FDP+D-D91949546（一）DIC實驗檢測：組合項目敏感性（%）特異性（%）診斷效（一）DICDIC的診斷：臨床分型（期）非顯性（non-Overt）DIC：指止、凝血功能處于代償狀態(tài)的DIC。顯性（Overt）DIC：指止、凝血功能處于失代償狀態(tài)的DIC，又分為兩個亞型：（1）可控制顯性DIC：指微血管體系調(diào)節(jié)功能的抑制為暫時的，當致病因素（前置胎盤、誤型輸血等）迅速解除后，微血管體系的功能在短期內(nèi)可以恢復(fù)。（2）非控制顯性DIC：指微血管體系功能嚴重受抑，并有炎癥-凝血網(wǎng)絡(luò)的損害或破壞，病變呈惡性進展或難逆性轉(zhuǎn)歸狀態(tài)（嚴重感染、嚴重創(chuàng)傷、大型手術(shù)、惡性腫瘤等）。47（一）DICDIC的診斷：非顯性（non-Overt）DIC（一）DICDIC的診斷：顯性DIC的積分診斷標準指標狀態(tài)分值1.風險評估原發(fā)疾病有2無不適用該標準2.申請凝血常規(guī)檢測3.凝血常規(guī)檢測記分PLT（×109/L）＞1000＜1001＜502PT(s)延長＜3s0延長3~6s1延長＞6s2SF/FDPs不升高中度升高#顯著升高#4.計算分值5.判斷標準如果分值≥5分，判為DIC：每天計算一次積分值如果分值＜5分，提示非顯性DIC(不確定)：1~2天內(nèi)重復(fù)計算積分值#各實驗室可根據(jù)具體情況和需要選擇合適的指標和確定本室的升高程度判斷標準或界值。48（一）DICDIC的診斷：指標狀態(tài)分值1.風險評估原發(fā)疾?。ㄒ唬〥ICDIC的診斷：非顯性DIC的積分診斷標準指標狀態(tài)分值動態(tài)監(jiān)測1.風險評估原發(fā)疾病有2無02.主要標準PLT（×109/L）＞1000升高=-1，穩(wěn)定=0，減低=1＜1001PT(s)延長＜3s0升高=-1，穩(wěn)定=0，延長=1延長＞6s1SF/FDPs正常0升高=-1，穩(wěn)定=0，減低=13.特殊標準升高1AT正常-1

減低1PC正常-1減低1TAT正常-1升高1其他正常-1異常14.計算分值49（一）DICDIC的診斷：指標狀態(tài)分值動態(tài)監(jiān)測1.風險評估（一）DICDIC的診斷：厚生省的DIC診斷標準（1999）50（一）DICDIC的診斷：50（一）DICDIC的診斷：厚生省的DIC診斷標準——補助檢測成績結(jié)果SFMC陽性D-dimer高值TAT高值PIC高值隨著病情發(fā)展，DIC點數(shù)增加，

PLT，F(xiàn)bg急劇減少，F(xiàn)DP增加抗凝固療法帶來的的改善對于疑似DIC的患者，符合2項以上（+）即可判定為DIC51（一）DICDIC的診斷：SFMC陽性對于疑似DIC的患者，（一）DICDIC的診斷：急性期DIC診斷標準（日本，2006）應(yīng)鑒別的疾病與病癥診斷時以下類似DIC檢查結(jié)果及癥狀的疾病、病癥應(yīng)充分注意識別。1．血小板減少

a）稀釋、分布異常（①大量出血、大量輸血、輸血等）

b）血小板破壞的亢進

c）骨髓抑制、血小板生成素產(chǎn)生低下引起的血小板增加

d）偽性血小板減少

e）其他2．PT延長

3．FDP上升

①各種血栓癥②創(chuàng)傷治愈過程③胸水、腹水、血腫

④抗凝劑混入⑤纖溶療法等

4．其他52（一）DICDIC的診斷：應(yīng)鑒別的疾病與病癥52（一）DICDIC的診斷：急性期DIC診斷標準（日本，2006）SIRS的診斷標準

（SIRS:全身性反應(yīng)癥候群）體溫

＞38℃，或＜36℃心跳數(shù) ＞90／分呼吸數(shù) ＞20回／分、

或PaCO2＜32mmHg白血球數(shù) ＞12,000/mm3、

或＜4,000／mm3

或幼小球數(shù)＞10％53（一）DICDIC的診斷：SIRS的診斷標準53（一）DICDIC的診斷：急性期DIC診斷標準（日本，2006）54（一）DICDIC的診斷：54（一）DICDIC的診斷：DIC診斷標準的比較（日本，2006）厚生省的DIC診斷基準ISTH

Overt-DIC診斷基準急性期DIC診斷基準造血器官腫瘤(+)造血器官腫瘤(-)基礎(chǔ)疾病臨床癥狀1分臟器癥狀1分1分臟器癥狀1分出血癥狀1分必要項目目前可忽略ICR&ER患者SIRS項目3項以上陽性得1分血小板數(shù)(×103/μL)80～120；1分50～80；2分50＞；3分50～100；1分50＞；2分80～120or24小時以內(nèi)減少30～50%；1分80＞or24小時內(nèi)減少50%以上；3分纖維蛋白分解產(chǎn)物FDP(μg/mL)：10～20；1分、20～40；2分、40＜；3分FDP,D-dimer,SF：中等程度增加；2分、顯著增加；3分FDP10～25；1分FDP25＜；3分纖維蛋白原100～150mg/dL；1分、100mg/dL＞；2分100mg/dL＞；1分PTPT比：1.25～1.67；1分、1.67＜；2分PT秒：3～6秒延長；1分、6秒以上延長；2分1.2＜；1分DIC4分以上7分以上5分以上4分以上55（一）DICDIC的診斷：厚生省的DIC診斷基準ISTH急（一）DICDIC的治療：治療原則序貫性、及時性、個體性和動態(tài)性。支持生命治療去除基礎(chǔ)疾病阻止血管內(nèi)凝血恢復(fù)正常血小板和凝血因子水平抗纖溶治療對癥和支持治療56（一）DICDIC的治療：序貫性、及時性、個體性和動態(tài)性。5（一）DICDIC的治療：治療原發(fā)病和消除病因原發(fā)病的治療是阻斷DIC病理過程的最關(guān)鍵措施。實踐證明，凡是病因能及時去除或控制DIC的患者，其預(yù)后較好。消除誘因，如糾正酸中毒、缺氧，保護單核/巨噬細胞系統(tǒng)功能可阻止DIC發(fā)生、發(fā)展，為機體凝血-纖溶平衡的恢復(fù)創(chuàng)造條件。57（一）DICDIC的治療：原發(fā)病的治療是阻斷DIC病理過程的（一）DICDIC的治療：抗凝治療：是阻斷血管內(nèi)凝血的重要措施之一，建立和恢復(fù)正常凝血-抗凝機制。58（一）DICDIC的治療：58（一）DICDIC的治療：抗凝治療：常用抗凝藥物藥物藥理作用劑量與方法不良反應(yīng)評價肝素（uFH/LMWH）與AT結(jié)合滅活絲氨酸蛋白酶；抑制TF；刺激TFPI合成uFH12500U/dLMWH50U/Kg.d分2~3次注射出血：可用APTT或抗FXa試驗監(jiān)測二者抗凝作用相同，但安全度LMWH高于uFH抗凝血酶制品（AT）對抗凝血酶；促炎作用首劑40~80U/Kg，以后遞減，每天一次維持AT水平在80~120%活化蛋白C制品（rhAPC）滅活FVIIIa、FVa；抑制PAI1、TAFI；抗炎作用12~18μg/Kg.h×4d24μg/Kg.h×96h活動性出血或BPC≤30×109/L禁用，用APTT監(jiān)測對敗血癥顯效水蛭素（重組）（rHIR）抑制凝血酶，不依賴AT，不被PF4中和0.005mg/Kg.h，靜滴×4~8d出血：APTT監(jiān)測，慎重選擇劑量59（一）DICDIC的治療：藥物藥理作用劑量與方法不良反應(yīng)評價（一）DICDIC的治療：替代治療：血制品的使用適應(yīng)證全血/鮮血：廣泛手術(shù)、體外循環(huán)、器官移植、心臟手術(shù)、產(chǎn)科手術(shù)等并發(fā)DIC。紅細胞制品：失血量＜血容量20%、BP穩(wěn)定、Hb＜60g/L，輸晶體液+紅細胞制品。血小板制品：圍手術(shù)期中，PLT＜50×109/L，尤其≤20×109/L，輸血小板制品。60（一）DICDIC的治療：全血/鮮血：廣泛手術(shù)、體外循環(huán)、器（一）DICDIC的治療：替代治療：血制品的使用適應(yīng)證血漿制品：APTT≥72s，F(xiàn)Ⅷ:C＜25%，輸FⅧ制品PT≥20s，F(xiàn)Ⅶ:C＜25%，輸PPCFg≤1.0g/L，輸纖維蛋白原制品AT:A≤70%，輸血漿/抗凝血酶制品61（一）DICDIC的治療：血漿制品：61（二）vWD由于vWD難以診斷，故漏診率較高，術(shù)中發(fā)現(xiàn)異常出血，務(wù)必想到vWD的可能性。62（二）vWD由于vWD難以診斷，故漏診率較高，術(shù)中發(fā)現(xiàn)異常出（二）vWD追問出血病史：vWD患者的出血癥狀癥狀n初發(fā)年齡發(fā)生率(%)輸血率(%)紫癜367480鼻出血337440外傷出血25113311月經(jīng)過多631384~9318牙出血38165136術(shù)后出血36174812產(chǎn)后出血2424322563（二）vWD追問出血病史：vWD患者的出血癥狀癥狀n初發(fā)年齡（二）vWDvWD實驗室檢測：Ⅰ、篩選試驗BT(模板刀片法)↑：約＞50%患者正常/PFA-100↑PLT：正常APTT↑：約＞50%患者正常Ⅱ、診斷試驗vWF:Ag↓vWF:A↓/vWF:Rcof↓FⅧ:C↓vWF多聚體(SDS)陽性膠原結(jié)合試驗DDAVP有效Ⅲ、基因診斷64（二）vWDvWD實驗室檢測：Ⅰ、篩選試驗B（二）vWDvWD診斷中存在的問題：臨床評估中的問題出血癥狀與實驗室檢測之間無相關(guān)性妊娠期vWF↑不利于vWD的診斷出血癥狀不典型，缺乏特異性出血癥狀和正常個體間有一定得重疊性月經(jīng)過多缺乏一明確定義65（二）vWDvWD診斷中存在的問題：臨床評估中的問題（二）vWDvWD診斷中存在的問題：實驗室檢查中的問題沒有單獨一個試驗可以診斷vWD,目前用優(yōu)化組合試驗缺乏可重復(fù)性和質(zhì)量控制vWF水平/基因缺陷與出血癥狀之間無相關(guān)性vWF水平對診斷vWD無特異性標本采集和處理會影響vWD試驗結(jié)果66（二）vWDvWD診斷中存在的問題：實驗室檢查中的問題（二）vWDvWD的治療：首次治療可選用中等劑量的雌激素/避孕藥第一線藥物是DDAVP（可出現(xiàn)耐受性）vWF濃縮物，必要時輸注冷沉淀使用纖溶藥物作為輔助藥避免使用抗凝藥、肝素、阿司匹林和其它抗血小板藥67（二）vWDvWD的治療：首次治療可選用中等劑量的雌激素/避（二）vWD獲得性vWD：病因：淋巴增殖性疾病(50%~60%)，血管發(fā)育不(15%~20%)，實體腫瘤、自身免疫病癥狀：粘膜出血、皮膚出血實驗：APTT中度↑(約為正常人的1.3~1.4倍)FⅧ:C中度↓(20%~40%)vWF:Ag↓＞vWF:A↓多聚體：缺乏最大的多聚體混合血漿試驗不提示抑制物存在治療：對DDAVP、vWF:Ag、IVIg、rhFⅦa有效68（二）vWD獲得性vWD：病因：68創(chuàng)傷和手術(shù)中的血栓問題69創(chuàng)傷和手術(shù)中的血栓問題69（一）血栓的發(fā)生率動脈血栓：常見于心臟手術(shù)、心瓣膜手術(shù)、心瓣膜置換術(shù)等。靜脈血栓：普通外科、ICU、矯形手術(shù)、惡性腫瘤手術(shù)、產(chǎn)科手術(shù)、器官移植等。70（一）血栓的發(fā)生率動脈血栓：常見于心臟手術(shù)、心瓣膜手術(shù)、心瓣（一）血栓的發(fā)生率術(shù)后血栓發(fā)生率手術(shù)名稱發(fā)生率（%）神經(jīng)系統(tǒng)7~45冠脈搭橋術(shù)/心瓣膜置換術(shù)0.7~50器官移植術(shù)1.8~11.3惡性腫瘤25~50婦科手術(shù)7~45人工心臟＞50普外科手術(shù)4~35髂股手術(shù)31~100胸部手術(shù)26~65剖宮術(shù)22.4髖關(guān)節(jié)手術(shù)37~74直結(jié)腸手術(shù)35~70泌尿手術(shù)20~40全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)40~76股骨骨折手術(shù)5071（一）血栓的發(fā)生率術(shù)后血栓發(fā)生率手術(shù)名稱發(fā)生率（%）神經(jīng)系統(tǒng)（二）致栓危險因素遺傳性致栓危險因素：致栓危險因素相對危險度（%）抗凝蛋白缺陷抗凝血酶（AT）缺陷8~10蛋白C（PC）缺陷7~10蛋白S（PS）缺陷8~10因子VLeiden突變3~7凝血酶原G20210A突變372（二）致栓危險因素遺傳性致栓危險因素：致栓危險因素相對危險度致栓危險因素纖溶蛋白缺陷異常纖維蛋白原血癥纖溶酶原（PLG）缺陷組織型纖溶酶原激活物（t-pA）缺陷纖溶酶原激活抑制物-1（PAI-1）過多凝血因子Ⅻ（FⅫ）缺陷（二）致栓危險因素遺傳性致栓危險因素：73致栓危險因素纖溶蛋白缺陷異常纖維蛋白原血癥致栓危險因素相對危險度（%）代謝缺陷高半胱氨酸血癥（MTHFR突變）2.5~2.6富組氨酸糖蛋白缺陷（二）致栓危險因素遺傳性致栓危險因素：74致栓危險因素相對危險度（%）代謝缺陷高半胱氨酸血癥（致栓危險因素相對危險度（%）凝血因子增高因子VIII增多2~11因子IX增多2~3因子XI增多2（二）致栓危險因素遺傳性致栓危險因素：75致栓危險因素相對危險度（%）凝血因子增高因子VIII增（二）致栓危險因素獲得性致栓危險因素：致栓因素發(fā)生率（%）95%CI住院因急性疾病住院7.894.49~14.80因大手術(shù)住院21.729.44~49.93創(chuàng)傷12.694.06~39.66未接受化療的腫瘤4.051.93~8.52接受化療的腫瘤6.532.11~20.2376（二）致栓危險因素獲得性致栓危險因素：致栓因素發(fā)生率（%）9（二）致栓危險因素獲得性致栓危險因素：致栓因素發(fā)生率（%）95%CI中心靜脈置管/安裝起搏器5.551.57~19.58淺靜脈血栓史4.321.76~10.61伴癱瘓的中樞神經(jīng)疾病3.041.25~7.38嚴重肝病0.100.01~0.7177（二）致栓危險因素獲得性致栓危險因素：致栓因素發(fā)生率（%）9（二）致栓危險因素獲得性致栓危險因素：致栓因素其他因素妊娠、分娩、產(chǎn)后口服避孕藥/雌激素治療年齡因素/肥胖78（二）致栓危險因素獲得性致栓危險因素：致栓因素其他因素（三）血栓相對危險度（CR）無癥狀遺傳性易栓癥基因缺陷攜帶者VTE危險度遺傳性易栓癥總危險度（%/年）創(chuàng)傷、手術(shù)、臥床（%/事件）AT、PC、PS缺陷0.4~4.08.1FVLeiden缺陷0.1~0.71.8~2.4凝血酶原G20210A突變0.1~0.42.0因子VIII增多0.31.2中型高半胱氨酸血癥0.20.979（三）血栓相對危險度（CR）無癥狀遺傳性易栓癥基因缺陷攜帶者（三）血栓相對危險度（CR）無癥狀遺傳性易栓癥基因缺陷攜帶者VTE危險度遺傳性易栓癥妊娠（%/妊娠）口服避孕藥（%/使用年）AT、PC、PS缺陷4.14.3FVLeiden缺陷1.9~2.10.5~2.0凝血酶原G20210A突變2.80.2因子VIII增多1.30.6中型高半胱氨酸血癥0.50.180（三）血栓相對危險度（CR）無癥狀遺傳性易栓癥基因缺陷攜帶者（四）臨床危險分層DVT的臨床積分評估法（Well’s法）DVT臨床表現(xiàn)計分腫瘤活動期（發(fā)?。?個月，治療中）+1下肢麻痹（包括關(guān)節(jié)手術(shù)制動）+1臥床＞3d，近期手術(shù)（＜4周）+1局部壓痛（淺、深靜脈分布區(qū)域）+1全下肢腫脹+181（四）臨床危險分層DVT的臨床積分評估法（Well’s法）D（四）臨床危險分層DVT的臨床積分評估法（Well’s法）DVT臨床表現(xiàn)計分小腿腫脹（患肢＞健肢3cm）（周徑）+1凹陷性水腫（患肢明顯）+1淺靜脈擴張（非曲張）+1其他病變的可能性＞DVT-282（四）臨床危險分層DVT的臨床積分評估法（Well’s法）D（四）臨床危險分層PTE的臨床積分評估法（Well’s法）PTE臨床表現(xiàn)計分有DVT癥狀和體征+3PTE的診斷＞其他診斷+3心率＞100次/min+1.5既往有＞4周制動或手術(shù)+1.5既往有DVT或PTE史+1.5咯血+1癌癥+183（四）臨床危險分層PTE的臨床積分評估法（Well’s法）P（四）臨床危險分層PTE的臨床積分評估法（Well’s法）DVT臨床表現(xiàn)計分積分：0分：低度危險性1~2分：中度危險性

≥3分：高度危險性84（四）臨床危險分層PTE的臨床積分評估法（Well’s法）D（四）臨床危險分層DVT的臨床積分評估法（Well’s法）PTE臨床表現(xiàn)計分積分：＜2分：低度危險性2~6分：中度危險性＞6分：高度危險性

≤4分：不可能有PTE＞4分：可能有PTE85（四）臨床危險分層DVT的臨床積分評估法（Well’s法）P（五）影像診斷——是診斷DVT的重要手段VTE的多普勒超聲檢查一般見血管消失、狹窄或擴張。血管內(nèi)無血流，血流減少，血流呈平流、穩(wěn)流或逆向血流等變化。86（五）影像診斷——是診斷DVT的重要手段VTE的多普勒超聲檢（五）影像診斷——是診斷DVT的重要手段VTE的多普勒超聲檢查血栓部位敏感度（%）特異度（%）評價大腿近端DVT93~9794~99首選小腿DVT11~10090~100有無法診斷上肢DVT56~10094~100同上門靜脈血栓94~10096首選PTE超聲心動圖9381輔助PTE診斷徑食道超聲心動圖79100同上多普勒超聲對診斷VTE的敏感度和特異度87（五）影像診斷——是診斷DVT的重要手段VTE的多普勒超聲檢（五）影像診斷——是診斷DVT的重要手段VTE的CTA/MRA和DSA檢查它們可作為大血管內(nèi)血栓的高敏感度和特異度的客觀診斷依據(jù)。它們的顯像特點：靜脈血栓形成/栓塞后見：（1）靜脈主干被完全或部分堵塞，血流中斷/部分中斷，不顯像或呈充盈缺損；（2）堵塞遠端血管擴張、迂曲、側(cè)肢循環(huán)建立；（3）受累血管所涉及器官、組織受損。88（五）影像診斷——是診斷DVT的重要手段VTE的CTA/M（五）影像診斷——是診斷DVT的重要手段VTE的CTA/MRA和DSA檢查例如PTE中，CTA(CTPA)敏感度95%，特異度＞90%MRA(MRPA)敏感度85%，特異度＞96%CT下腔靜脈造影（CTV）可獲得肺動脈、下腔靜脈、盆腔靜脈、下肢靜脈等信息。89（五）影像診斷——是診斷DVT的重要手段VTE的CTA/MR（五）影像診斷——是診斷DVT的重要手段放射性核素肺通氣/灌注顯象（肺V/Q）檢查肺V/Q顯象檢查對肺血栓栓塞（PTE）的診斷，敏感度為92%，特異度為84%，陽性預(yù)測值98%，陰性預(yù)測值89%。90（五）影像診斷——是診斷DVT的重要手段放射性核素肺通氣/灌（六）實驗診斷——除D-D具排除VTE外，其它實驗起輔助診斷意義D-二聚體（D-D）檢測D-D是排除VTE的重要試驗，其陰性預(yù)測值高達99%以上。尤其對臨床可能性分層屬于低或中度者，若D-D＜500μg/L(ELISA)可以排除VTE。但D-D≥500μg/L者不可單一的診斷為VTE，因其敏感度雖可高達98%，然而其特異度僅為38%。91（六）實驗診斷——除D-D具排除VTE外，其它實驗起輔助診斷（六）實驗診斷D-二聚體（D-D）檢測92（六）實驗診斷D-二聚體（D-D）檢測92篩選試驗APTT、PT、TT和Fg測定對診斷VTE缺少敏感性和特異性，無價值。ProCGlobal試驗：對PC:A＜70%者檢出率為90%對PS:A＜60%者檢出率為89%對FVLeiden突變檢出率為100%對凝血酶原G20210A突變檢出率為84%（六）實驗診斷93篩選試驗APTT、PT、TT和Fg測定對診斷VTE缺少敏感性診斷試驗：

——主要從活性和抗原兩方面檢測遺傳性AT缺陷癥診斷試驗類型AT:AAT:Ag肝素結(jié)合活性I型Ia↓↓↓NIb↓↓N/aNII型IIa↓N↓IIb↓NNIIcNNN/aN（六）實驗診斷注：↓減低；↓↓明顯減低；N正常；aN異常94診斷試驗：

——主要從活性和抗原兩方面檢測遺傳性AT缺陷癥診診斷試驗：遺傳性PC缺陷癥診斷試驗類型PC:APC:AgPC:/PC:Ag比率I型↓↓＞0.75II型IIa↓N＞0.75IIb↓N＜0.75（六）實驗診斷注：↓減低；↓↓明顯減低；N正常95診斷試驗：遺傳性PC缺陷癥診斷試驗類型PC:APC:AgPC診斷試驗：遺傳性PS缺陷癥診斷試驗（六）實驗診斷類型PS:ATPS:AgFPS:AgI型↓↓↓II型IIa↓NNIIb↓N↓注：↓減低；↓↓明顯減低；N正常96診斷試驗：遺傳性PS缺陷癥診斷試驗（六）實驗診斷類型PS:A診斷試驗：我國易栓癥的可能發(fā)病率（%）（六）實驗診斷人群中的發(fā)病率（n=3493）DVT中的發(fā)生率AT缺陷2.263.5~9.6PC缺陷1.069.2~17.3PS缺陷1.2014.9~32.9*北京協(xié)和醫(yī)院等4家單位調(diào)查（2006）97診斷試驗：我國易栓癥的可能發(fā)病率（%）（六）實驗診斷人群中的診斷試驗：其他易栓癥的發(fā)生率（%）（六）實驗診斷人群中的發(fā)病率*DVT中的發(fā)生率△APC-R5~155~10FⅤLeiden90罕見FⅡG20210A2~60MTHFR(C677T)10~200*高加索人；△我國98診斷試驗：其他易栓癥的發(fā)生率（%）（六）實驗診斷人群中的發(fā)病排除試驗：（六）實驗診斷主要排除抗磷脂綜合癥（APS），臨床診斷：血栓+流產(chǎn)，兩項中一項陽性；實驗診斷：抗β2-GPI+抗心磷脂抗體（ACA）+狼瘡抗凝物（LA），三項中一項陽性。99排除試驗：（六）實驗診斷主要排除抗磷脂綜合癥（APS），99排除試驗：（六）實驗診斷實驗檢測敏感度（%）特異度（%）與臨床相關(guān)性（%）抗β2-GPI57.179.272.3ACAIgG型25.794.873.2IgM型5.798.769.6LA44.877.368.3APS實驗診斷100排除試驗：（六）實驗診斷實驗檢測敏感度（%）特異度（%）與臨（七）基因診斷診斷方法：——對目的基因PCR擴增，直接測序，限制性片段長度多態(tài)性（RFLP）、等位基因特異性PCR（AS-PCR）驗證。101（七）基因診斷診斷方法：101基因診斷：迄今，國內(nèi)外發(fā)現(xiàn)的基因突變種類：遺傳性AT缺陷癥共計250余種遺傳性PC缺陷癥共計161種遺傳性PS缺陷癥共計200種基因突變類型：單堿基替代、缺失/插入、剪接位點突變和啟動子突變等。（七）基因診斷102基因診斷：迄今，國內(nèi)外發(fā)現(xiàn)的基因突變種類：（七）基因診血栓（例）CRM（例）基因分析（例）家系DVT/PE腸系膜/腦V(＋)(－)類型基因型AT缺陷139/06/158錯義8移碼2無義3雜合13純合0PC缺陷1612/04/1511錯義13移碼2無義1雜合15純合1PS缺陷53/02/005錯義3無義2雜合5純合0PC和PS聯(lián)合缺陷22/102雜合2上海瑞金醫(yī)院36例遺傳性易栓癥一覽表（七）基因診斷103血栓（例）CRM（例）基因分析（例）家系DVT/PE腸系膜/瑞金醫(yī)院對6個遺傳性AT缺陷癥家系基因突變：13328G＞A(Ala404The)2757C＞T(The98Ile)13387-9delG2759C＞T(Leu99Phe)9850A＞G(His369Arg)5386-7delCT。（七）基因診斷104瑞金醫(yī)院對6個遺傳性AT缺陷癥家系基因突變：（七）基因診斷1瑞金醫(yī)院對4個遺傳性PC缺陷癥家系基因突變：3135C＞G(Cys64Trp)5498C＞T(Arg15Trp)6138T＞G(Phe139Val)6161-6163或6164-6166AA雜合子缺失Lys150del（七）基因診斷105瑞金醫(yī)院對4個遺傳性PC缺陷癥家系基因突變：（七）基因診斷1瑞金醫(yī)院對2個遺傳性PS缺陷癥家系基因突變：Gln522(CAG)→stop(TAG)ArG41Cys（七）基因診斷106瑞金醫(yī)院對2個遺傳性PS缺陷癥家系基因突變：（七）基因診斷1肝素和華法林抗凝藥凝血酶直接抑制劑因子Ⅹ抑制劑抗凝治療持續(xù)時間再栓塞的預(yù)測（八）抗凝治療107肝素和華法林抗凝藥（八）抗凝治療107（八）抗凝治療肝素和華法林抗凝藥普通肝素LMWH華法林來源動物動物植物結(jié)構(gòu)不均一不均一不均一作用目標多種多種多種藥理效應(yīng)活性以IU表示(抗FⅩa=FⅡa)同左(抗FⅩa＞FⅡa)活性以mg表示(2.5或3.0mg/片)給藥途徑I/V,I/H；Bid,TidI/V,I/H；Bid,Tid口服；qd或Bid實驗監(jiān)測APTTAFⅩa試驗PT-INR生物利用度不定高不定半減期劑量依賴性,1~1.5h約4h36~42h代謝方式網(wǎng)狀內(nèi)皮，尿尿肝解毒劑魚精蛋白魚精蛋白(部分中和)VitK1108（八）抗凝治療肝素和華法林抗凝藥普通肝素LMWH華法林來源動（八）抗凝治療凝血酶直接抑制劑重組水蛭素阿加曲斑比伐盧定來源人工合成人工合成人工合成結(jié)構(gòu)均一均一均一作用目標單一(FⅡa)單一(FⅡa)單一(FⅡa)藥理效應(yīng)活性以mg表示活性以mg表示活性以mg表示給藥途徑I/HI/VI/V實驗監(jiān)測APTT無無生物利用度高高高半減期1~2h45~60min25min代謝方式尿肝尿、肝解毒劑無無無109（八）抗凝治療凝血酶直接抑制劑重組水蛭素阿加曲斑比伐盧定來源（八）抗凝治療凝血酶直接抑制劑希美拉加群/美拉加群Dabigatranetexitate來源人工合成人工合成結(jié)構(gòu)均一均一作用目標單一(FⅡa)單一(FⅡa)給藥途徑口服，bid口服，qd實驗監(jiān)測無無生物利用度高低(4~5%)半減期3~4h14~17h代謝方式腎，損肝(停用)腎解毒劑無無110（八）抗凝治療凝血酶直接抑制劑希美拉加群/美拉加群Dabig抗凝劑治療的持續(xù)時間（八）抗凝治療根據(jù)是否存在危險因素和相對危險度，決定抗凝治療的持續(xù)時間。低度危險：外科手術(shù)、口服避孕藥、肢體制動——服用3~6個月中度危險：FⅧ↑、AT、PC、PS、LA、FⅤLeiden、凝血酶原G20210A、MTHFR——服用6~12個月高度危險：同型半胱氨酸增加3倍、APS增加2~9倍、幾個危險因子并存——服用＞12個月終身服用：AT、PC、PS伴家族史者、不常見部位血栓且使華法林INR維持在2.0~3.0111抗凝劑治療的持續(xù)時間（八）抗凝治療根據(jù)是否存在危險因素和相對再栓塞的預(yù)測（八）抗凝治療觀察指標：多次多普勒超聲觀察殘留血栓?！ê笠荒?0%存留有癥狀血栓；——3年后73.8%血管再通；6%發(fā)生血栓后綜合征。D-二聚體水平：——治療停止后D-D水平持續(xù)增高。提示急性血栓?！？鼓委?周，D-D仍＞500mg/L，CR為5.9，復(fù)發(fā)率為37%。112再栓塞的預(yù)測（八）抗凝治療觀察指標：112謝謝！請指導(dǎo)！113謝謝！請指導(dǎo)！113創(chuàng)傷和手術(shù)中的出血和血栓問題上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院（200025）王鴻利114創(chuàng)傷和手術(shù)中的出血和血栓問題上海交通大學醫(yī)學院1創(chuàng)傷和手術(shù)中的出血問題115創(chuàng)傷和手術(shù)中的出血問題2手術(shù)前臨床評估（一）病史：必須詳細詢問出血史，重點詢問：個人出血史：出血部位：皮膚、粘膜、臟器……出血性質(zhì)：頻率、自發(fā)性/外傷性、范圍、嚴重性……出血癥狀：鼻出血：出血不止＞10min無外傷自發(fā)性出血：皮膚、粘膜、內(nèi)臟拔牙后出血難止/分娩出血過多手術(shù)出血/創(chuàng)傷出血116手術(shù)前臨床評估（一）病史：必須詳細詢問出血史，重點詢問：3婦女月經(jīng)史：凝血塊＞1cm；婦科疾病史；換護墊次數(shù)增多；放節(jié)育環(huán)史；鐵蛋白↓；口服避孕藥史。家族出血史：家族成員有類似出血史。藥物史：是否服用抗血小板藥/抗凝藥物。過去疾病史：易發(fā)出血疾病史，如肝病、腎病等。手術(shù)前臨床評估117婦女月經(jīng)史：凝血塊＞1cm；婦科疾病史；換護墊次數(shù)增多；放節(jié)（二）體檢：一期止血障礙：皮膚粘膜出血為主：鼻出血、口腔出血、牙齦出血；皮下出血點、瘀斑、皮下血腫。二期止血障礙：肌肉、關(guān)節(jié)、內(nèi)腔出血。出血部位、范圍、分布☆著重指出:無出血癥狀/體征者不能排除出血病。手術(shù)前臨床評估118（二）體檢：手術(shù)前臨床評估5（三）出血的實驗室檢驗：非常重要，切勿忽視。外科手術(shù)異常出血的發(fā)生率為0.05%~12%。衛(wèi)生部[2000-412]文件指出：術(shù)前需做血小板計數(shù)(PLT)、活化部分凝血活酶時間(APTT)、凝血酶原時間(PT)檢測。此三項檢測的優(yōu)化組合應(yīng)用基本上可以覆蓋止血、凝血的全過程，對篩查臨床出血非常有用。手術(shù)前臨床評估119（三）出血的實驗室檢驗：非常重要，切勿忽視。手術(shù)前臨床評估6出血的篩選試驗PLTAPTT、PTPLT正常APTT正常、PT正常PLT正常APTT↑、PT正常PLT↓APTT正常、PT正常PLT↓APTT↑、PT↑PLT↑APTT正常、PT正常PLT正常APTT正常、PT↑PLT正常APTT↑、PT↑（1）（2）（3）（4）（5）（6）（7）120出血的篩選試驗PLTPLT正常PLT正常PLT↓PLT↓（1）PLT正常，APTT正常、PT正常PLT正常APTT正常、PT正常血管壁相關(guān)疾病正常人因子ⅩⅢ缺乏遺傳性獲得性血小板功能缺陷血管性血友病（vWD）血小板無力癥（GT）121（1）PLT正常，APTT正常、PT正常PLT正常血管壁相關(guān)（2）PLT↓，APTT正常、PT正常PLT↓APTT正常、PT正常原發(fā)性PLT↓癥繼發(fā)性PLT↓癥122（2）PLT↓，APTT正常、PT正常PLT↓原發(fā)性PLT↓（3）PLT↑，APTT正常、PT正常PLT↑APTT正常、PT正常原發(fā)性PLT↑癥繼發(fā)性PLT↑癥123（3）PLT↑，APTT正常、PT正常PLT↑原發(fā)性PLT↑（4）PLT↓，APTT↑、PT↑PLT↓APTT↑、PT↑DIC肝素誘導(dǎo)的PLT↓癥124（4）PLT↓，APTT↑、PT↑PLT↓DIC肝素誘導(dǎo)的P（5）PLT正常，APTT↑、PT↑PLT正常APTT↑、PT↑常見：依K因子缺乏癥重癥肝病華法林、肝素新生兒出血殺鼠藥中毒阻塞性黃疸膽道病抗生素少見：因子Ⅹ缺乏癥/抑制物因子Ⅴ缺乏癥/抑制物因子Ⅱ缺乏癥/抑制物因子Ⅰ(Fg)缺乏癥異常Fg血癥抗磷脂綜合征(APS)原發(fā)性纖溶癥125（5）PLT正常，APTT↑、PT↑PLT正常常見：少見：1（6）PLT正常，APTT↑、PT正常PLT正常APTT↑、PT正常有出血癥狀：血友病A/BFⅧ/FⅨ抑制物vWD肝素治療無出血癥狀：因子Ⅺ、Ⅻ缺乏癥PK、HMWK缺乏癥抗磷脂綜合征(APS)126（6）PLT正常，APTT↑、PT正常PLT正常有出血癥狀：（7）PLT正常，APTT正常、PT↑PLT正常APTT正常、PT↑常見：獲得性因子Ⅶ缺乏癥肝病依K因子缺乏癥口服華法林少見：先天性因子Ⅶ缺乏癥因子Ⅶ抑制物某些DIC127（7）PLT正常，APTT正常、PT↑PLT正常常見：少見TEG分析128TEG分析15TEG分析注解：R值：參與凝血啟動過程的凝血因子的綜合作用。包括：內(nèi)源、外源和共同途徑，直至纖維蛋白形成。K值：從R時間終點至描記幅度達20mm所需時間。反映纖維蛋白和血小板在凝血塊開始形成時的共同作用的結(jié)果，即凝血塊形成的速率。129TEG分析注解：16TEG分析注解：α值（Angle）：從凝血塊形成點至描記圖最大曲線弧度作切線與水平線的夾角。α反映纖維蛋白和血小板在凝血塊開始形成時的共同作用的結(jié)果。130TEG分析注解：17TEG分析注解：MA值：描記圖上的最大振幅，即最大切力系數(shù)。MA反映了正在形成的血凝塊的最大強度及血凝塊形成的穩(wěn)定性。主要受血小板及Fg兩個因素的影響，其中血小板的作用大于Fg（約占80%）。131TEG分析注解：18TEG分析注解：CI值：指凝血綜合指數(shù)，反映樣本在各種條件下的凝血綜合狀態(tài)。＜－3為低凝；－3＜正常＜+3，＞+3為高凝。CI對血栓和出血的預(yù)測具有重要意義。132TEG分析注解：19TEG分析注解：Ly30值：MA值確定后30min內(nèi)凝血塊減少的速率。Ly30＞7.5%提示處于高纖溶狀態(tài)。EPL值：預(yù)測在MA值確定后30min內(nèi)凝血塊將要溶解的百分率（%）。133TEG分析注解：20TEG的應(yīng)用134TEG的應(yīng)用21TEG的應(yīng)用135TEG的應(yīng)用22TEG的應(yīng)用136TEG的應(yīng)用23TEG的應(yīng)用137TEG的應(yīng)用24術(shù)前已知存在止凝血缺陷

——常見于血友病A/B和血小板減少癥138術(shù)前已知存在止凝血缺陷

——常見于血友病A/B和血小板減少癥（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病A/B的診斷血友病A血友病B凝血因子的缺陷FⅧFⅨ臨床出血表現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟同左家族史(遺傳規(guī)律)伴性隱性同左實驗檢測PLT正常正常APTT↑↑PT正常正常因子活性↓↓因子抗原↓/正?！?正常基因診斷（+）（+）139（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病A/B的診斷血友病A血友?。ㄒ唬┭巡/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：適應(yīng)癥：有外科手術(shù)適應(yīng)癥的血友病A/B均可接收任何外科手術(shù)治療，但必須做好圍手術(shù)期準備。140（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：27（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：制品的選擇和用法：血友病A：首選濃縮FⅧ制品或重組FⅧ制品，其次選冷沉淀。一般首劑30~40U/kg，以后15~20U/kg·次，每8~12小時一次。血友病B：首選濃縮凝血酶原復(fù)合物(PCC)，其次選重組的FⅨ制品。一般首劑40~50U/kg，以后10~20U/kg·次，每12小時一次。其它制品：重組人活化因子Ⅶ制品(rhFⅦa)；新鮮冷凍血漿(FFP)/新鮮血漿141（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：28（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：欲達血漿止血水平：手術(shù)類型FⅧ:C/FⅨ:C欲達的血漿止血水平（%）術(shù)前1d~術(shù)后3d術(shù)后4~6d術(shù)后7~10d大型40~5030~4020~30中型30~4020~3015~20小型20~3015~2010~15142（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：手術(shù)類型FⅧ:C（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：評價必須做好充分準備：術(shù)中認真止血，術(shù)后密切觀察。圍手術(shù)期檢測指標：臨床出血情況，檢測FⅧ:C、FⅨ:C水平，可酌情應(yīng)用輔助止血藥物特殊情況（抗FⅧ/FⅨ抗體），需特殊處理。143（一）血友病A/B創(chuàng)傷和手術(shù)血友病替代治療：30（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)適應(yīng)癥：PLT＜70×109/L，不應(yīng)接收手術(shù)。臨床有出血癥狀，PLT＜50×109/L或臨床無出血癥狀，而PLT＜20×109/L，應(yīng)輸血小板懸液。144（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)適應(yīng)癥：31（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)劑量與方法：濃縮血小板：——以10個人份為一袋，含血小板數(shù)2×1011個/袋，一袋血小板可升高循環(huán)血小板約16×109/L。單采血小板：——一次獲得的血小板(袋)含2.5×1011個/袋，可升高循環(huán)血小板20×109/L。通常每次輸1~2袋即可達到手術(shù)要求。145（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)劑量與方法：32（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)評價：輸后1h和4h，各測PLT一次，使PLT升至≥50×109/L。輸注無效需考慮抗血小板抗體存在，必要時用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。146（二）血小板減少癥創(chuàng)傷和手術(shù)評價：33術(shù)前未知存在止凝血缺陷

——常見于創(chuàng)傷/手術(shù)過程中并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)和術(shù)前未診斷的血管性血友病(vWD)147術(shù)前未知存在止凝血缺陷

——常見于創(chuàng)傷/手術(shù)過程中并發(fā)彌散性（一）DIC體外循環(huán)心臟手術(shù)器官移植廣泛腫瘤手術(shù)其它原發(fā)疾?。撼Ｒ姶笮褪中g(shù)。148（一）DIC體外循環(huán)原發(fā)疾?。撼Ｒ姶笮褪中g(shù)。35（一）DIC臨床表現(xiàn)：

出血廣泛性滲血，占84%~98%。出血纖溶↑血小板↓/功能↓血管內(nèi)皮損傷凝血因子↓FDPs↑滲血不止MSOF休克發(fā)生149（一）DIC臨床表現(xiàn)：出血纖溶↑血小板↓/功能↓血管內(nèi)皮損傷（一）DIC臨床表現(xiàn)：休克復(fù)雜而難治，占40%~65%。

休克PAF缺血/灌注損傷FDPs失血單核/巨噬細胞內(nèi)皮細胞損傷激肽補體FPA/FPB內(nèi)毒素/毒素MSOF150（一）DIC臨床表現(xiàn)：休克PAF缺血/灌注損傷FDPs失血單（一）DIC臨床表現(xiàn)：

微血管栓塞廣泛，多臟器，占50%~78%。栓塞內(nèi)皮細胞脫落血小板聚合體纖維蛋白聚合體白細胞-內(nèi)皮細胞sFMC沉積微血栓綜合征/DICMSOF151（一）DIC臨床表現(xiàn)：栓塞內(nèi)皮細胞脫落血小板聚合體纖維蛋白聚（一）DIC臨床表現(xiàn)：

血管內(nèi)溶血微血管病性溶血，占10%~20%。溶血網(wǎng)狀內(nèi)皮清除能力↓缺氧/酸中毒RBC破壞自由基RBC碎片纖維蛋白沉積磷脂微粒促凝血RCB變形/破壞白細胞改變/補體活化游離Hb↑結(jié)合珠蛋白↓RBC變形152（一）DIC臨床表現(xiàn)：溶血網(wǎng)狀內(nèi)皮清除能力↓缺氧/酸中毒RB（一）DIC多器官功能衰竭（MSOF）心血管系統(tǒng)衰竭心率≤5次/min平均動脈壓≤49mmHg(6.53KPa)發(fā)生室性心動過速和（或）心室顫動血清pH≤7.24，PaCO2≤49mmHg153（一）DIC多器官功能衰竭（MSOF）心血管系統(tǒng)衰竭40（一）DIC呼吸系統(tǒng)衰竭呼吸頻率≤5次/min或≥49次/minPaCO2≥50mmHg（6.673KPa）AaCO2≥350mmHg（46.7KPa）連續(xù)4d依賴呼吸機多器官功能衰竭（MSOF）154（一）DIC呼吸系統(tǒng)衰竭多器官功能衰竭（MSOF）41（一）DIC腎功能衰竭尿量≤479ml/24h或≤159ml/8h血清BUN≥35.7mmol/L（100mg/dL）血清肌酐≥309.4μmol/L（3.5mg/dL）多器官功能衰竭（MSOF）155（一）DIC腎功能衰竭多器官功能衰竭（MSOF）42（一）DIC血液循環(huán)衰竭WBC≤10×109/L（1000/μL）BPC≤20×109/L（20000/μL）Hct≤20/dL多器官功能衰竭（MSOF）156（一）DIC血液循環(huán)衰竭多器官功能衰竭（MSOF）43（一）DIC神經(jīng)系統(tǒng)衰竭Glasgow昏迷分數(shù)＜6（24h內(nèi)禁用鎮(zhèn)靜劑）。睜眼：自發(fā)性4分；語言指令3分；刺痛刺激2分；無反應(yīng)1分。運動：服從語言指令6分；對疼痛刺激起反應(yīng)：局部疼痛5分，屈曲-伸直4分，去皮質(zhì)強直3分，去腦強直2分，無反應(yīng)1分；不自主運動4分。語言：能對話并正確回答問題5分，能對話但回答有不同程度錯誤4分，有語言但無法對答3分，有呻吟聲或哼聲但無可識別的語言2分，無反應(yīng)1分。若已行氣管插管，則用臨床觀察判斷言語反應(yīng)如下：無反應(yīng)1分，對話能力可疑3分，似能對話5分。多器官功能衰竭（MSOF）157（一）DIC神經(jīng)系統(tǒng)衰竭Glasgow昏迷分數(shù)＜6（24（一）DIC實驗檢測：單項指標在DIC診斷中的效能指標敏感性(%)特異性(%)準確性(%)陽性預(yù)測值陰性預(yù)測值異常標準SFMC87.184.285.887.583.6FDP91.863.775.464.591.6＞10mg/LD-D80.470.675.169.781.1＞0.25mg/LAT:A83.048.565.962.075.0＜75%3P37.285.765.964.366.4(+)以上TAT75.469.773.076.868.0＞4.0μg/LPAP63.873.468.175.161.9＞800μg/LPLT82.743.959.649.779.1＜100×109/LFg38.077.060.255.662.1＜0.5g/LPT75.658.365.053.479.1延長＞對照3sAPTT68.565.866.958.474.9延長＞對照10s158（一）DIC實驗檢測：指標敏感性特異性準確性陽性預(yù)測值陰性預(yù)（一）DIC實驗檢測：實驗室檢測的優(yōu)化組合組合項目敏感性（%）特異性（%）診斷效率（%）PT+APTT+TT831151PT+APTT+Fg2210065PT+APTT+FDP917186FDP+D-D919495159（一）DIC實驗檢測：組合項目敏感性（%）特異性（%）診斷效（一）DICDIC的診斷：臨床分型（期）非顯性（non-Overt）DIC：指止、凝血功能處于代償狀態(tài)的DIC。顯性（Overt）DIC：指止、凝血功能處于失代償狀態(tài)的DIC，又分為兩個亞型：（1）可控制顯性DIC：指微血管體系調(diào)節(jié)功能的抑制為暫時的，當致病因素（前置胎盤、誤型輸血等）迅速解除后，微血管體系的功能在短期內(nèi)可以恢復(fù)。（2）非控制顯性DIC：指微血管體系功能嚴重受抑，并有炎癥-凝血網(wǎng)絡(luò)的損害或破壞，病變呈惡性進展或難逆性轉(zhuǎn)歸狀態(tài)（嚴重感染、嚴重創(chuàng)傷、大型手術(shù)、惡性腫瘤等）。160（一）DICDIC的診斷：非顯性（non-Overt）DIC（一）DICDIC的診斷：顯性DIC的積分診斷標準指標狀態(tài)分值1.風險評估原發(fā)疾病有2無不適用該標準2.申請凝血常規(guī)檢測3.凝血常規(guī)檢測記分PLT（×109/L）＞1000＜1001＜502PT(s)延長＜3s0延長3~6s1延長＞6s2SF/FDPs不升高中度升高#顯著升高#4.計算分值5.判斷標準如果分值≥5分，判為DIC：每天計算一次積分值如果分值＜5分，提示非顯性DIC(不確定)：1~2天內(nèi)重復(fù)計算積分值#各實驗室可根據(jù)具體情況和需要選擇合適的指標和確定本室的升高程度判斷標準或界值。161（一）DICDIC的診斷：指標狀態(tài)分值1.風險評估原發(fā)疾?。ㄒ唬〥ICDIC的診斷：非顯性DIC的積分診斷標準指標狀態(tài)分值動態(tài)監(jiān)測1.風險評估原發(fā)疾病有2無02.主要標準PLT（×109/L）＞1000升高=-1，穩(wěn)定=0，減低=1＜1001PT(s)延長＜3s0升高=-1，穩(wěn)定=0，延長=1延長＞6s1SF/FDPs正常0升高=-1，穩(wěn)定=0，減低=13.特殊標準升高1AT正常-1

減低1PC正常-1減低1TAT正常-1升高1其他正常-1異常14.計算分值162（一）DICDIC的診斷：指標狀態(tài)分值動態(tài)監(jiān)測1.風險評估（一）DICDIC的診斷：厚生省的DIC診斷標準（1999）163（一）DICDIC的診斷：50（一）DICDIC的診斷：厚生省的DIC診斷標準——補助檢測成績結(jié)果SFMC陽性D-dimer高值TAT高值PIC高值隨著病情發(fā)展，DIC點數(shù)增加，

PLT，F(xiàn)bg急劇減少，F(xiàn)DP增加抗凝固療法帶來的的改善對于疑似DIC的患者，符合2項以上（+）即可判定為DIC164（一）DICDIC的診斷：SFMC陽性對于疑似DIC的患者，（一）DICDIC的診斷：急性期DIC診斷標準（日本，2006）應(yīng)鑒別的疾病與病癥診斷時以下類似DIC檢查結(jié)果及癥狀的疾病、病癥應(yīng)充分注意識別。1．血小板減少

a）稀釋、分布異常（①大量出血、大量輸血、輸血等）

b）血小板破壞的亢進

c）骨髓抑制、血小板生成素產(chǎn)生低下引起的血小板增加

d）偽性血小板減少

e）其他2．PT延長

3．FDP上升

①各種血栓癥②創(chuàng)傷治愈過程③胸水、腹水、血腫

④抗凝劑混入⑤纖溶療法等

4．其他165（一）DICDIC的診斷：應(yīng)鑒別的疾病與病癥52（一）DICDIC的診斷：急性期DIC診斷標準（日本，2006）SIRS的診斷標準

（SIRS:全身性反應(yīng)癥候群）體溫

＞38℃，或＜36℃心跳數(shù) ＞90／分呼吸數(shù) ＞20回／分、

或PaCO2＜32mmHg白血球數(shù) ＞12,000/mm3、

或＜4,000