神經(jīng)鞘瘤病例討論一例課件

男，48歲發(fā)現(xiàn)左耳屏前腫物一年半，無(wú)腫脹疼痛感，無(wú)畏寒發(fā)熱，近日自覺(jué)腫物輕微觸痛。否認(rèn)肝炎史、瘧疾史、結(jié)核史，高血壓史8年、否認(rèn)冠心病史，否認(rèn)糖尿病史、腦血管病史、精神病史，否認(rèn)手術(shù)史、外傷史、輸血史，否認(rèn)過(guò)敏史，預(yù)防接種史不詳觸診腫物質(zhì)地中等，邊界清晰，表面光滑，活動(dòng)度好。病史1男，48歲病史1影像學(xué)檢查（CT）2影像學(xué)檢查（CT）2影像學(xué)檢查（CT）3影像學(xué)檢查（CT）3影像學(xué)檢查（CT）4影像學(xué)檢查（CT）4影像學(xué)檢查（CT）5影像學(xué)檢查（CT）5影像學(xué)檢查（CT）6影像學(xué)檢查（CT）6影像學(xué)檢查（CT）7影像學(xué)檢查（CT）7影像診斷？88手術(shù)經(jīng)過(guò)左側(cè)腮腺區(qū)域及腫物切除術(shù)、面神經(jīng)解剖術(shù)手術(shù)經(jīng)過(guò)、術(shù)中出觀(guān)的情況及處理:患者全麻成功后，取仰臥位，頭轉(zhuǎn)向右側(cè)，墊肩,術(shù)區(qū)常規(guī)消毒鋪巾。在左耳前行“S”形切口,自耳垂前方垂直下行，繞垂后至乳突再轉(zhuǎn)向下，經(jīng)下頜后區(qū)在下領(lǐng)角下方約2cm處轉(zhuǎn)向前行，止于舌骨平面，切開(kāi)皮膚、皮下組織及頸闊肌，在肥腺筋膜淺面及頸闊肌深面將成膚及皮下組織向前翻起，直至暴露咬肌表面為止暴管面神經(jīng):用止血鉗從腮腺淺葉前端腫物表面面切開(kāi)腮腺筋膜，鈍性分離脂肪組織，沿腫物外圍0.5cm仔細(xì)鈍性剝離腮貌組織，暴露腮腺前緣腫物，可見(jiàn)腫物與面神經(jīng)頰支及顴支明顯粘連，沿神經(jīng)走行鈍性分離，直至將部分腮腺淺葉組織連同腫塊一并切除，徹底止血，用生理鹽水沖洗創(chuàng)口，見(jiàn)面神經(jīng)頰支及顴支完整無(wú)損。將皮瓣復(fù)位后，分層縫合皮下組織及皮膚。用敷料加壓消除死腔。術(shù)畢，切除組織送病理檢查，病人清醒后安返病房9手術(shù)經(jīng)過(guò)左側(cè)腮腺區(qū)域及腫物切除術(shù)、面神經(jīng)解剖術(shù)9病理診斷10病理診斷10神經(jīng)鞘瘤1、臨床表現(xiàn):發(fā)生于腮腺部位較少?？梢?jiàn)于任何年齡。波動(dòng)性、進(jìn)行性面癱，無(wú)明顯面癱者可有面部針刺感、面肌痙攣或聽(tīng)力下降。2、影像表現(xiàn):邊界清晰，包膜完整CT:面神經(jīng)走行區(qū)軟組織腫塊，可示莖乳孔擴(kuò)大。MRI:T2WI、增強(qiáng)信號(hào)不均勻(AntoniA和AntoniB)AntonlA區(qū):CT表現(xiàn)為密度相對(duì)較高;MAI:T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈中等高信號(hào)。增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。AntonlB區(qū):CT表現(xiàn)為密度相對(duì)較低;MRI呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2.增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯，囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化。每個(gè)腫瘤組織內(nèi)AntonlA區(qū)和AntonlB區(qū)成分組成各不相同，是影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣的病理基礎(chǔ)。(不強(qiáng)化的B區(qū)與明顯強(qiáng)化的A區(qū)分界清楚，可位于任何部位)11神經(jīng)鞘瘤1、臨床表現(xiàn):發(fā)生于腮腺部位較少?？梢?jiàn)于任何年齡。波神經(jīng)鞘瘤組織病理學(xué)特點(diǎn)起源于神經(jīng)鞘(Schwann細(xì)胞)，多為良性腫瘤，少部分為惡性。

頭頸部神經(jīng)鞘瘤發(fā)生率約25%--40%，聽(tīng)神經(jīng)多見(jiàn)。

包含AntoniA區(qū)和AntoniB區(qū)兩種組織。前者由密集的小梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈柵欄或漩渦狀，邊界不清。后者瘤細(xì)胞排列稀疏，基質(zhì)含水量高，常有小囊腔形成。12神經(jīng)鞘瘤組織病理學(xué)特點(diǎn)起源于神經(jīng)鞘(Schwa腮腺疾病譜多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底細(xì)胞腺瘤、肌上皮瘤、血管瘤、血管內(nèi)皮瘤、脂肪瘤、良性對(duì)稱(chēng)性脂肪瘤病、淋巴管瘤、淋巴管血管瘤、神經(jīng)性腫瘤、纖維組織細(xì)胞瘤、木村病、炎癥、氣腫性腮腺炎、結(jié)核、淋巴上皮病、嗜酸性淋巴肉芽腫、腮裂囊腫、惡性混合瘤、粘液表皮樣癌、腺樣囊性癌、鱗癌、腺癌、腺泡細(xì)胞癌、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、軟骨肉瘤……13腮腺疾病譜多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底細(xì)胞腺瘤、肌上皮瘤、血管1414腮腺疾病診斷技巧15腮腺疾病診斷技巧15腫瘤數(shù)目●良惡性腫瘤均以單發(fā)多見(jiàn)●慢性腮腺炎、腺淋巴瘤可以多發(fā)、或累及雙側(cè)腮腺16腫瘤數(shù)目16腫瘤定位●淺葉腫瘤:絕大部分為良性。●深葉或跨葉生長(zhǎng):大多數(shù)為惡性?！袢賰?nèi)腫瘤:腫瘤中心位于腮腺內(nèi)，周?chē)堈Ｈ俳M織，無(wú)脂肪界面分隔?！袢偻饽[瘤:中心位于腮腺外，腮腺受壓失衡，與腮腺間可見(jiàn)移位的脂肪帶。17腫瘤定位●淺葉腫瘤:絕大部分為良性。17腮腺內(nèi)外腫塊定位腮腺深葉腫瘤與咽旁間隙腫瘤鑒別:1、腮腺深葉腫瘤多呈啞鈴狀，病變常致莖突和下頜支之間的距離增寬，咽旁間隙脂肪帶常內(nèi)移;二腹肌后腹后移。2、咽旁間隙的腫瘤常致咽旁脂肪帶外移，在腫瘤和腮腺深葉間有脂肪間隔，病變致其莖突下頜溝增寬少見(jiàn)。3、咽旁后間隙腫瘤致二腹肌后腹前移。18腮腺內(nèi)外腫塊定位腮腺深葉腫瘤與咽旁間隙腫瘤鑒別:18大小與形態(tài)●一般約2-4cm,惡性腫瘤相對(duì)較大●(病變大小不是良惡性腫瘤鑒別依據(jù))●良性形態(tài)多規(guī)則，惡性不規(guī)則19大小與形態(tài)●一般約2-4cm,惡性腫瘤相對(duì)較大19腫瘤邊界●良性:清楚(符合率85%)，周?chē)芯€(xiàn)狀低信號(hào)包膜，以多形性腺瘤多見(jiàn)●如果包膜局部模糊，常提示病變生長(zhǎng)活躍或惡變●惡性:大部分欠清，常無(wú)包膜或有假包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可突破包膜及間隙●但部分良性腫瘤伴感染也邊界不清20腫瘤邊界●良性:清楚(符合率85%)，周?chē)芯€(xiàn)狀低信號(hào)包膜，影像表現(xiàn)●T1WI大多數(shù)呈低或等信號(hào)。但脂肪瘤呈高信號(hào)，囊性淋巴管瘤和腺泡細(xì)胞癌的囊變部分亦呈高信號(hào)。T2WI:相當(dāng)部分T2呈低、等信號(hào)。文獻(xiàn)報(bào)道:分化較低的惡性腫瘤由于上皮細(xì)胞多，水分少T2低信號(hào);良性腫瘤為高信號(hào)。(鑒別的重要征象)囊變、壞死:長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2;出血:短T1長(zhǎng)T2不均勻既可是腫瘤壞死、囊變，也可由組成細(xì)胞的多樣性所引起?！駥?shí)質(zhì)細(xì)胞含水量少-→信號(hào)低;腺腔分泌物、黏液、退變組織及水腫含水量高→信號(hào)高。鑒別:壞死囊變的高信號(hào)區(qū)常范圍較大，而由組成細(xì)胞的多樣化所致高信號(hào)區(qū)膠小呈砂礫狀。21影像表現(xiàn)●T1WI大多數(shù)呈低或等信號(hào)。但脂肪瘤呈高信號(hào)，囊性頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移●頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移腮腺周?chē)馨徒Y(jié)大小對(duì)惡性腫瘤診斷具有較大價(jià)值?！裰睆酱笮?0mm可認(rèn)為腫瘤轉(zhuǎn)移，若淋巴結(jié)內(nèi)出現(xiàn)壞死則無(wú)論淋巴結(jié)大小，均可考慮轉(zhuǎn)移瘤?！竦匀傺?、腮腺結(jié)核亦表現(xiàn)腮腺邊緣不清的腫塊，伴周?chē)馨徒Y(jié)慢性增生增大，與惡性腫瘤鑒別困難。22頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移●頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移腮腺周?chē)馨徒Y(jié)大小對(duì)惡惡性腫瘤征象●腮腺深葉或跨葉生長(zhǎng)的邊緣不清腫塊，周?chē)＝Y(jié)構(gòu)破壞。MR上T2WI信號(hào)較低?！裰?chē)心[大的淋巴結(jié)。臨床有面癱表現(xiàn)。當(dāng)腮腺區(qū)病變合并感染時(shí)，從CT圖像及臨床上可以掩蓋原始病灶的良惡性，而表現(xiàn)為炎癥的特點(diǎn)23惡性腫瘤征象●腮腺深葉或跨葉生長(zhǎng)的邊緣不清腫塊，周?chē)＝Y(jié)構(gòu)六.小結(jié)●CT掃描對(duì)絕大部分腮腺占位病變能準(zhǔn)確定位，對(duì)大部分病變能準(zhǔn)確定性，當(dāng)對(duì)于腮腺深葉的病變及腮腺區(qū)占位合并感染或出血者有時(shí)較難定位、定性，須結(jié)合臨床病史綜合分析●MR掃描能顯著提高軟組織對(duì)比分辨率，顯示腫瘤的侵及范圍，有利于術(shù)前評(píng)估與腫瘤分期24六.小結(jié)●CT掃描對(duì)絕大部分腮腺占位病變能準(zhǔn)確定位，對(duì)大部分男，48歲發(fā)現(xiàn)左耳屏前腫物一年半，無(wú)腫脹疼痛感，無(wú)畏寒發(fā)熱，近日自覺(jué)腫物輕微觸痛。否認(rèn)肝炎史、瘧疾史、結(jié)核史，高血壓史8年、否認(rèn)冠心病史，否認(rèn)糖尿病史、腦血管病史、精神病史，否認(rèn)手術(shù)史、外傷史、輸血史，否認(rèn)過(guò)敏史，預(yù)防接種史不詳觸診腫物質(zhì)地中等，邊界清晰，表面光滑，活動(dòng)度好。病史25男，48歲病史1影像學(xué)檢查（CT）26影像學(xué)檢查（CT）2影像學(xué)檢查（CT）27影像學(xué)檢查（CT）3影像學(xué)檢查（CT）28影像學(xué)檢查（CT）4影像學(xué)檢查（CT）29影像學(xué)檢查（CT）5影像學(xué)檢查（CT）30影像學(xué)檢查（CT）6影像學(xué)檢查（CT）31影像學(xué)檢查（CT）7影像診斷？328手術(shù)經(jīng)過(guò)左側(cè)腮腺區(qū)域及腫物切除術(shù)、面神經(jīng)解剖術(shù)手術(shù)經(jīng)過(guò)、術(shù)中出觀(guān)的情況及處理:患者全麻成功后，取仰臥位，頭轉(zhuǎn)向右側(cè)，墊肩,術(shù)區(qū)常規(guī)消毒鋪巾。在左耳前行“S”形切口,自耳垂前方垂直下行，繞垂后至乳突再轉(zhuǎn)向下，經(jīng)下頜后區(qū)在下領(lǐng)角下方約2cm處轉(zhuǎn)向前行，止于舌骨平面，切開(kāi)皮膚、皮下組織及頸闊肌，在肥腺筋膜淺面及頸闊肌深面將成膚及皮下組織向前翻起，直至暴露咬肌表面為止暴管面神經(jīng):用止血鉗從腮腺淺葉前端腫物表面面切開(kāi)腮腺筋膜，鈍性分離脂肪組織，沿腫物外圍0.5cm仔細(xì)鈍性剝離腮貌組織，暴露腮腺前緣腫物，可見(jiàn)腫物與面神經(jīng)頰支及顴支明顯粘連，沿神經(jīng)走行鈍性分離，直至將部分腮腺淺葉組織連同腫塊一并切除，徹底止血，用生理鹽水沖洗創(chuàng)口，見(jiàn)面神經(jīng)頰支及顴支完整無(wú)損。將皮瓣復(fù)位后，分層縫合皮下組織及皮膚。用敷料加壓消除死腔。術(shù)畢，切除組織送病理檢查，病人清醒后安返病房33手術(shù)經(jīng)過(guò)左側(cè)腮腺區(qū)域及腫物切除術(shù)、面神經(jīng)解剖術(shù)9病理診斷34病理診斷10神經(jīng)鞘瘤1、臨床表現(xiàn):發(fā)生于腮腺部位較少?？梢?jiàn)于任何年齡。波動(dòng)性、進(jìn)行性面癱，無(wú)明顯面癱者可有面部針刺感、面肌痙攣或聽(tīng)力下降。2、影像表現(xiàn):邊界清晰，包膜完整CT:面神經(jīng)走行區(qū)軟組織腫塊，可示莖乳孔擴(kuò)大。MRI:T2WI、增強(qiáng)信號(hào)不均勻(AntoniA和AntoniB)AntonlA區(qū):CT表現(xiàn)為密度相對(duì)較高;MAI:T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈中等高信號(hào)。增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。AntonlB區(qū):CT表現(xiàn)為密度相對(duì)較低;MRI呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2.增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯，囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化。每個(gè)腫瘤組織內(nèi)AntonlA區(qū)和AntonlB區(qū)成分組成各不相同，是影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣的病理基礎(chǔ)。(不強(qiáng)化的B區(qū)與明顯強(qiáng)化的A區(qū)分界清楚，可位于任何部位)35神經(jīng)鞘瘤1、臨床表現(xiàn):發(fā)生于腮腺部位較少?？梢?jiàn)于任何年齡。波神經(jīng)鞘瘤組織病理學(xué)特點(diǎn)起源于神經(jīng)鞘(Schwann細(xì)胞)，多為良性腫瘤，少部分為惡性。

頭頸部神經(jīng)鞘瘤發(fā)生率約25%--40%，聽(tīng)神經(jīng)多見(jiàn)。

包含AntoniA區(qū)和AntoniB區(qū)兩種組織。前者由密集的小梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈柵欄或漩渦狀，邊界不清。后者瘤細(xì)胞排列稀疏，基質(zhì)含水量高，常有小囊腔形成。36神經(jīng)鞘瘤組織病理學(xué)特點(diǎn)起源于神經(jīng)鞘(Schwa腮腺疾病譜多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底細(xì)胞腺瘤、肌上皮瘤、血管瘤、血管內(nèi)皮瘤、脂肪瘤、良性對(duì)稱(chēng)性脂肪瘤病、淋巴管瘤、淋巴管血管瘤、神經(jīng)性腫瘤、纖維組織細(xì)胞瘤、木村病、炎癥、氣腫性腮腺炎、結(jié)核、淋巴上皮病、嗜酸性淋巴肉芽腫、腮裂囊腫、惡性混合瘤、粘液表皮樣癌、腺樣囊性癌、鱗癌、腺癌、腺泡細(xì)胞癌、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、軟骨肉瘤……37腮腺疾病譜多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底細(xì)胞腺瘤、肌上皮瘤、血管3814腮腺疾病診斷技巧39腮腺疾病診斷技巧15腫瘤數(shù)目●良惡性腫瘤均以單發(fā)多見(jiàn)●慢性腮腺炎、腺淋巴瘤可以多發(fā)、或累及雙側(cè)腮腺40腫瘤數(shù)目16腫瘤定位●淺葉腫瘤:絕大部分為良性?！裆钊~或跨葉生長(zhǎng):大多數(shù)為惡性?！袢賰?nèi)腫瘤:腫瘤中心位于腮腺內(nèi)，周?chē)堈Ｈ俳M織，無(wú)脂肪界面分隔?！袢偻饽[瘤:中心位于腮腺外，腮腺受壓失衡，與腮腺間可見(jiàn)移位的脂肪帶。41腫瘤定位●淺葉腫瘤:絕大部分為良性。17腮腺內(nèi)外腫塊定位腮腺深葉腫瘤與咽旁間隙腫瘤鑒別:1、腮腺深葉腫瘤多呈啞鈴狀，病變常致莖突和下頜支之間的距離增寬，咽旁間隙脂肪帶常內(nèi)移;二腹肌后腹后移。2、咽旁間隙的腫瘤常致咽旁脂肪帶外移，在腫瘤和腮腺深葉間有脂肪間隔，病變致其莖突下頜溝增寬少見(jiàn)。3、咽旁后間隙腫瘤致二腹肌后腹前移。42腮腺內(nèi)外腫塊定位腮腺深葉腫瘤與咽旁間隙腫瘤鑒別:18大小與形態(tài)●一般約2-4cm,惡性腫瘤相對(duì)較大●(病變大小不是良惡性腫瘤鑒別依據(jù))●良性形態(tài)多規(guī)則，惡性不規(guī)則43大小與形態(tài)●一般約2-4cm,惡性腫瘤相對(duì)較大19腫瘤邊界●良性:清楚(符合率85%)，周?chē)芯€(xiàn)狀低信號(hào)包膜，以多形性腺瘤多見(jiàn)●如果包膜局部模糊，常提示病變生長(zhǎng)活躍或惡變●惡性:大部分欠清，常無(wú)包膜或有假包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可突破包膜及間隙●但部分良性腫瘤伴感染也邊界不清44腫瘤邊界●良性:清楚(符合率85%)，周?chē)芯€(xiàn)狀低信號(hào)包膜，影像表現(xiàn)●T1WI大多數(shù)呈低或等信號(hào)。但脂肪瘤呈高信號(hào)，囊性淋巴管瘤和腺泡細(xì)胞癌的囊變部分亦呈高信號(hào)。T2WI:相當(dāng)部分T2呈低、等信號(hào)。文獻(xiàn)報(bào)道:分化較低的惡性腫瘤由于上皮細(xì)胞多，水分少T2低信號(hào);良性腫瘤為高信號(hào)。(鑒別的重要征象)囊變、壞死:長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2;出血:短T1長(zhǎng)T2不均勻既可是腫瘤壞死、囊變，也可由組成細(xì)胞的多樣性所引