戊二酸血癥課件

戊二酸血癥11、不為五斗米折腰。12、芳菊開林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長絲，秋熟靡王稅。戊二酸血癥戊二酸血癥11、不為五斗米折腰。12、芳菊開林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長絲，秋熟靡王稅。戊二酸血癥GlutaricacidemiatypeIGA-I

電噴射串聯(lián)質(zhì)譜分析在不明原因死亡嬰兒尸檢血液標(biāo)本?；舛緣A中的應(yīng)用所謂歷史情境教學(xué)法，就是在學(xué)校教育中，根據(jù)教學(xué)理論、學(xué)科特征和學(xué)生學(xué)習(xí)的認(rèn)知規(guī)律，并針對(duì)具體教學(xué)目標(biāo)和內(nèi)容，綜合運(yùn)用傳統(tǒng)與現(xiàn)代相結(jié)合的多種教法手段，有效創(chuàng)設(shè)特定情境進(jìn)行歷史課堂教學(xué)的一種活動(dòng)形式。實(shí)踐表明：歷史情境教學(xué)法的應(yīng)用和實(shí)踐，在激發(fā)學(xué)習(xí)興趣、優(yōu)化課堂結(jié)構(gòu)、提高教學(xué)效率、構(gòu)建和諧關(guān)系、開發(fā)學(xué)生潛能和培養(yǎng)學(xué)習(xí)創(chuàng)新能力等方面，能夠發(fā)揮引人入勝、事半功倍的促進(jìn)功用。情境教學(xué)法具有“形真”、“情深”、“意遠(yuǎn)”和“理寓其中”的本質(zhì)屬性，它們相互影響、相輔相成，可以起到優(yōu)勢(shì)獨(dú)特的教書育人功能。如何把情境法科學(xué)合理地運(yùn)用于初中歷史教學(xué)中，是一個(gè)“沒有最好、只有更好”的發(fā)展性課題。本文試簡要闡述。一、簡析初中歷史情境教學(xué)的設(shè)計(jì)原則和意義在初中歷史教學(xué)活動(dòng)中，情境法的運(yùn)用除了教學(xué)語言外，既有圖片、實(shí)物、模型等傳統(tǒng)型教具，又有多媒體等現(xiàn)代科技輔助教學(xué)手段。無論運(yùn)用哪一種或者多種手段創(chuàng)設(shè)教學(xué)情境，都必須遵循以下設(shè)計(jì)原則：一是教育性原則。教學(xué)情境本質(zhì)上是一種“助推器”，而歷史情境就是為了更好地實(shí)現(xiàn)教學(xué)目標(biāo)而設(shè)計(jì)的功能性環(huán)境，幫助學(xué)生更好地學(xué)習(xí)和把握歷史知識(shí)與基本技能，促進(jìn)其多方面發(fā)展。二是適當(dāng)性原則。一般說來，對(duì)低年級(jí)學(xué)生以設(shè)計(jì)“激趣助興式”情境為主；較高年級(jí)學(xué)生，則可創(chuàng)設(shè)對(duì)學(xué)習(xí)思維具有一定挑戰(zhàn)性的情境。另外，對(duì)于生長在城市和農(nóng)村的學(xué)生，創(chuàng)設(shè)情境時(shí)要有所區(qū)別。三是真實(shí)性原則。這是情境教學(xué)的生命之所在，教師應(yīng)努力做到“還原歷史、展示真相”，切不可“畫虎不成反類犬”，否則很可能弄巧成拙甚至適得其反。四是簡約性原則。教師在創(chuàng)設(shè)教學(xué)情境時(shí)，要充分考慮資源利用率、時(shí)間合理性、師生接受力、投入產(chǎn)出比等綜合因素，這是有效性教學(xué)情境的重要標(biāo)準(zhǔn)。運(yùn)用有效情境教學(xué)，能夠以“情”感染學(xué)生，以“趣”吸引學(xué)生，以“美”陶冶學(xué)生，以“智”開發(fā)學(xué)生，同時(shí)在一定程度上完善歷史課程及教師的魅力形象。二、對(duì)初中歷史情境教學(xué)的初步實(shí)踐與思考1.創(chuàng)設(shè)興趣性情境，讓學(xué)生樂于自主學(xué)習(xí)。愛因斯坦說：“興趣是最好的老師?！痹诔踔袣v史教學(xué)中，即使再豐富的歷史內(nèi)容，再生動(dòng)的歷史場景，再豐滿的歷史人物，由于其久遠(yuǎn)性和過去式的特點(diǎn)，且教材描述都是簡短而粗線條式的，加上初中生缺乏一定的“隔空穿越”能力，因而對(duì)他們來說，一般表現(xiàn)為即興學(xué)習(xí)和淺嘗輒止，難以保持熱烈而持久的情趣。對(duì)此，我們可充分利用成語典故、詩詞歌聯(lián)等歷史情境，引發(fā)學(xué)生的學(xué)習(xí)情趣。如在教學(xué)“楚漢戰(zhàn)爭”內(nèi)容時(shí)，可結(jié)合《史記》組成“鴻門宴”、“四面楚歌”、“霸王別姬”、“垓下之圍”等歷史故事片段。在教學(xué)1946年國民黨非法召開“國民大會(huì)”制定偽憲法時(shí)，可利用對(duì)聯(lián)“愛和平有罪，要民主有罪，爭自由有罪，見他媽鬼，那狗屁憲法！打內(nèi)戰(zhàn)可以，賣國家可以，殺青年可以，滾你娘蛋！”講解，如此自然有效地把學(xué)生引向自主學(xué)習(xí)的氛圍。2.創(chuàng)設(shè)問題情境，讓學(xué)生善于自主學(xué)習(xí)?！皩W(xué)起于思，而思源于疑?！薄靶∫蓜t小進(jìn)，大移則大進(jìn)?！睂W(xué)生只有勤于提問、善于質(zhì)疑，才能養(yǎng)成勤學(xué)好思的習(xí)慣。在初中歷史教學(xué)過程中，教師要根據(jù)教學(xué)內(nèi)容和學(xué)生認(rèn)知，善于通過問題情境“設(shè)疑打伏”，逐步誘發(fā)學(xué)生尋根究底的心理欲望，為培養(yǎng)他們的自主學(xué)習(xí)意識(shí)和能力素養(yǎng)奠基鋪路。如鏈接現(xiàn)實(shí)生活創(chuàng)設(shè)問題情境：教學(xué)《漢通西域和絲綢之路》時(shí)，有的教師提問：“21世紀(jì)以后的絲綢之路會(huì)是什么樣子？”達(dá)到了“一石激浪”、“引發(fā)躍如”的效果。再如，結(jié)合時(shí)事熱點(diǎn)創(chuàng)設(shè)問題情境：在教學(xué)中日甲午戰(zhàn)爭或抗日戰(zhàn)爭時(shí)，教師可通過多媒體技術(shù)，直觀演示與之相關(guān)的歷史影視中精彩動(dòng)人的歷史故事片段，在作用學(xué)生視聽感官和心理活動(dòng)的基礎(chǔ)上，適時(shí)提問：“如今中國為什么能夠敢于與日本（包括美國）爭奪釣魚島主權(quán)？你對(duì)最終結(jié)果有什么預(yù)料？”讓學(xué)生在對(duì)比之中善于思考，并接受古今歷史的雙重教育。3.創(chuàng)設(shè)活動(dòng)情境，讓學(xué)生熱衷自主學(xué)習(xí)。實(shí)踐表明，在初中歷史教學(xué)過程中，活動(dòng)情境是突出主體學(xué)習(xí)地位和體現(xiàn)自主學(xué)習(xí)的最直接、最活躍的重要形式，也是學(xué)生熱衷自主學(xué)習(xí)的“興奮劑”和“膨化機(jī)”。如在教學(xué)宋代社會(huì)風(fēng)貌內(nèi)容時(shí)，有的教師組織學(xué)生分組扮演“王老板”、“李老板”和“店小二”的角色，在“臨安客?！眻鼍爸醒堇[宋代人衣食住行樂的歷史風(fēng)貌，課堂氛圍此起彼伏、津津樂道，一派生動(dòng)活潑的動(dòng)人情景，傳動(dòng)性和感染力非常強(qiáng)。再如，學(xué)習(xí)鄭和下西洋時(shí)，筆者要求學(xué)生根據(jù)其遠(yuǎn)航路線和交往內(nèi)容，充分發(fā)揮想象，各自提出兩三個(gè)問題，然后提交給全班同學(xué)進(jìn)行有獎(jiǎng)?chuàng)尨稹榱颂岢鲇幸欢▋r(jià)值的問題并能答對(duì)別人的有獎(jiǎng)問題，學(xué)生們樂于被“驅(qū)使”，積極主動(dòng)地閱讀教材和相關(guān)資料，認(rèn)真思考并設(shè)計(jì)問題，努力尋求解決問題的途徑和方法，顯現(xiàn)了自主學(xué)習(xí)的高漲熱情。以上是筆者關(guān)于初中歷史教學(xué)活動(dòng)的初步實(shí)踐與體會(huì)。當(dāng)然，情境教學(xué)的途徑和形式絕不止于以上所說，還有非常廣闊的潛在市場和運(yùn)用前景。我們有理由堅(jiān)信，只要勇于實(shí)踐、善于創(chuàng)新，就一定能夠形成更加豐富、更加成熟的情境教學(xué)模式，為歷史課程增添光彩魅力。1.趣味性教學(xué)法的應(yīng)用是提高課程趣味性與學(xué)生積極性的關(guān)鍵學(xué)生在初中時(shí)期思想活躍，好奇心強(qiáng)，因此對(duì)新穎的事物總會(huì)充滿一片熱忱，因此體育教師應(yīng)該把握好學(xué)生的個(gè)性特點(diǎn)，將原有體育競技性教學(xué)方法與趣味性教學(xué)法相結(jié)合，那么此時(shí)學(xué)生對(duì)體育運(yùn)動(dòng)技能的掌握就更加簡單容易了。除此之外，在趣味性教學(xué)法的指引下，師生間的情誼更加濃厚了，學(xué)生的團(tuán)隊(duì)意識(shí)也得到建立健全。例如在《快速跑》的體育課程教學(xué)中，教師設(shè)置的教學(xué)目標(biāo)為培養(yǎng)學(xué)生正確的跑步姿勢(shì)。在本堂體育課上，教師為了提高學(xué)生運(yùn)動(dòng)技能的積極性，以身示范，向?qū)W生展示起跑、擺臂、途中跑以及沖刺的標(biāo)準(zhǔn)動(dòng)作，繼而將全班同學(xué)分組，采取游戲競技教學(xué)法，在比賽中看看哪組同學(xué)整體動(dòng)作整齊，規(guī)范，并給予小紅花的鼓勵(lì)。此時(shí)初中生形成組內(nèi)合作，組間競爭的意識(shí)，他們?cè)谙嗷椭嗷?duì)比中學(xué)會(huì)了小步跑、高抬腿跑以及后蹬跑等起跑技能。當(dāng)然，為了提高體育教學(xué)的趣味性，進(jìn)而調(diào)動(dòng)學(xué)生的積極性，教師還可以采取換物賽跑、接力跑、結(jié)伴跑以及往返跑等多種游戲去強(qiáng)化學(xué)生快速奔跑的能力以及對(duì)體育運(yùn)動(dòng)技能學(xué)習(xí)的興致。2.對(duì)體育教學(xué)模式進(jìn)行改良創(chuàng)新要想提高初中體育教學(xué)的趣味性以及學(xué)生參與鍛煉的積極性，本文作者認(rèn)為改進(jìn)與優(yōu)化體育教學(xué)模式是至關(guān)重要的。首先教師應(yīng)該對(duì)初中體育教學(xué)目標(biāo)進(jìn)行科學(xué)的調(diào)整，在增強(qiáng)學(xué)生體能素質(zhì)的基礎(chǔ)上培養(yǎng)他們終身參與體育運(yùn)動(dòng)的精神，那么此時(shí)體育教學(xué)的實(shí)用性就彰顯出來了，學(xué)生就會(huì)從思想上認(rèn)識(shí)到體育教學(xué)課程開展的重要性，此時(shí)教師在體育教材以及輔助教材的配合下，將現(xiàn)代化信息技術(shù)的優(yōu)勢(shì)妥當(dāng)?shù)膽?yīng)用，使體育教學(xué)內(nèi)容豐富多彩，這有助于拓寬學(xué)生的視野范圍，也就是說他們對(duì)體育知識(shí)學(xué)習(xí)的積極性被調(diào)動(dòng)出來了。例如在《跨越式跳高》的體育教學(xué)課堂上，教師為了增添體育課堂的趣味性，以及豐富教學(xué)內(nèi)容，教師利用計(jì)算機(jī)技術(shù)為同學(xué)展示國際優(yōu)秀運(yùn)動(dòng)員跳高的圖片，例如著名的羅馬尼亞女運(yùn)動(dòng)員巴拉斯挺身跨越式圖片。通過視覺效應(yīng)，初學(xué)者能夠基本掌握助跑、起跳、過桿以及落地的動(dòng)作技巧。體育游戲活動(dòng)的開展也營造了活躍的課堂氣氛[2]?？傊?，體育教學(xué)模式的改變，一方面豐富了教師的教學(xué)方法以及拓寬了教育內(nèi)容，另一方面它使枯燥的體育理論知識(shí)鮮活起來，也就是說提高了課堂教學(xué)的趣味性，那么在這樣的體育教學(xué)模式中，學(xué)生學(xué)習(xí)體育知識(shí)的興致被有效的激發(fā)出來，并樹立終身參與運(yùn)動(dòng)的信念，此時(shí)學(xué)生的身心得到全面的培養(yǎng)，初中體育教學(xué)效率得到明顯的提高。3.完善初中體育教學(xué)設(shè)施，加強(qiáng)環(huán)境建設(shè)工作良好的體育教學(xué)環(huán)境是課程順利開展運(yùn)行的基礎(chǔ)，現(xiàn)階段初中體育教學(xué)質(zhì)量不高的原因之一就是體育教學(xué)器材的缺乏，那么在這樣的教學(xué)環(huán)境中，學(xué)生對(duì)體育技能訓(xùn)練的訴求就得不到滿足，他們學(xué)習(xí)體育知識(shí)就相對(duì)被動(dòng)。本文作者認(rèn)為，學(xué)校應(yīng)該投入更多的資金去購買體育設(shè)施器械，積極開展體育場的環(huán)境建設(shè)工作，以此去調(diào)動(dòng)學(xué)生的主觀能動(dòng)性。例如采購高端時(shí)尚的聯(lián)合訓(xùn)練器，跳高架等。這樣教師就可以在體育場內(nèi)對(duì)學(xué)生傳授體育理論知識(shí)，學(xué)生隨時(shí)也可以對(duì)相關(guān)體育技能進(jìn)行練習(xí)?？傊疄榱颂岣叱踔畜w育教學(xué)的趣味性，完善體育場地建設(shè)工作是具有極大的現(xiàn)實(shí)意義的，除了以上體育設(shè)施的采購以外，塑膠跑道墊以及多功能健身器在體育教學(xué)中的運(yùn)用，使體育教學(xué)課堂洋溢活力、樂趣的氣息，在這樣的體育教學(xué)環(huán)境中，我們看到學(xué)生更加主動(dòng)的參與長短跑的體育技能訓(xùn)練活動(dòng)，也就是說他們的積極性以及主觀能動(dòng)性被激發(fā)出來了，那么我們可以推斷的是初中生體育技能訓(xùn)練的效果實(shí)現(xiàn)了最大化。4.結(jié)束語由全文的論述我們能夠感悟到，初中體育教學(xué)的趣味性可以直接影響教學(xué)質(zhì)量，也就是說它關(guān)系著學(xué)生對(duì)體育知識(shí)以及技能掌握的程度?？傊?，提高體育教學(xué)趣味性是極為重要的，作者建議體育教師積極的創(chuàng)新體育教學(xué)理念，全力踐行素質(zhì)教育的路線，在教學(xué)中將學(xué)生視為課堂的主體，采取啟發(fā)式，因材施教，游戲競技等多種教學(xué)方法，活躍課堂氣氛，此時(shí)課堂就具有樂趣以及強(qiáng)大的吸引力，那么學(xué)生的積極性就被調(diào)動(dòng)出來，此時(shí)初中體育教學(xué)事業(yè)擁有更好的發(fā)展前景。戊二酸血癥11、不為五斗米折腰。戊二酸血癥戊二酸血癥11、不1戊二酸血癥課件2戊二酸血癥課件3戊二酸血癥課件4戊二酸血癥課件5結(jié)果：有66例標(biāo)本提示存在代謝性疾病。主要疾病分別是：中鏈、極長鏈?；o酶A脫氫酶缺陷（分別是23例、9例），戊二酸血癥I、II型（分別是3例、8例），肉堿轉(zhuǎn)移酶缺陷（6例），嚴(yán)重肉堿缺乏（4例），異戊酸血癥（4例）及長鏈羥酰輔酶A脫氫酶缺陷（4例）結(jié)果：有66例標(biāo)本提示存在代謝性疾病。主要疾病分別是：中鏈、6結(jié)論：尸檢的代謝篩查能夠解釋兒童死亡原因，以及提供兒童因遺傳代謝死亡的可能數(shù)量。串聯(lián)質(zhì)譜對(duì)于尸檢血樣本的分析是非常有價(jià)值的，并應(yīng)考慮作為檢驗(yàn)人員及病理學(xué)家在調(diào)查兒童不明原因死亡時(shí)的常規(guī)檢查方法結(jié)論：尸檢的代謝篩查能夠解釋兒童死亡原因，以及提供兒童因遺傳7

由以上可以證明兒童死亡后的血液標(biāo)本對(duì)于先天性遺傳代謝疾病的死因調(diào)查中的有效性由以上可以證明兒童死亡后的血液標(biāo)本對(duì)于先8

尸檢血液標(biāo)本尸檢膽汁標(biāo)本新生兒血液標(biāo)本高危兒血液標(biāo)本尸檢血液標(biāo)本尸檢膽汁標(biāo)本新生兒血液標(biāo)本高危兒血液標(biāo)本9

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Increasedglutaricacidwasobservedinseveralautopsybloodspecimens.SignificantincreasesinthismetaboliteareassociatedwiththepresumptivediagnosisofGA-I.

在某些尸檢血樣本中發(fā)現(xiàn)戊二酸增多，在這些代謝產(chǎn)物中如果戊二酸顯著增多，提示存在戊二酸血癥的可能Increasedglutaricacidwa11

TheacylcarnitineprofileofapostmortemspecimenidentifiedfromapatientwithGA-IinwhichthemetaboliteC5DCisclearlyincreasedisshowninFig.7A.

通過一個(gè)戊二酸血癥病例尸檢血樣本的酰基肉堿圖譜中可以看出，C5DC（glutarylcarnitine戊二酰肉堿）是顯著增高的Theacylcarnitineprofile12

GA-I

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Wehavepresumptivelyidentified3casesofGA-Iinour7058analyses.ThecriteriaforresumptionofGA-IarebasedontheobservationofanincreasedC5DCtogetherwiththelackofotherincreasedacylcarnitinesthatmayindicateothermetabolicdisorders,suchasglutaricacidemiatypeII.我們?cè)?058份病例中推斷假定存在3例戊二酸血癥，假定病例的入選標(biāo)準(zhǔn)是C5DC的增高，同時(shí)沒有另外的提示可能存在其他代謝疾?。ㄈ缥於嵫YII型）的?；鈮A增高Wehavepresumptivelyiden14GA-II，MADDGA-II，MADD15ThemedianconcentrationofC5DCwas0.24mmol/L(Table2)comparedwithcontrolvaluesof0.09mmol/LOtherindices(LC,MC,SC),andbothFCandTCwereessentiallythesameasforcontrols.病例中C5DC濃度的中位數(shù)是0.24mmol/L，而對(duì)比中的是0.09mmol/L，其他的指數(shù)（LC、MC、SC），以及游離酰基肉堿及總?；鈮A基本均與對(duì)照組大致相同Themedianconcentration16戊二酸血癥課件17戊二酸血癥I型的診斷及治療—修訂推薦方案戊二酸血癥I型的診斷及治療18GlutaricaciduriatypeI(synonym,glutariccidemiatypeI)isarareorganicaciduria.Untreatedpatientscharacteristicallydevelopdystoniaduringinfancyresultinginahighmorbidityandmortality.戊二酸血癥I型（又：戊二酸尿癥I型）是少見的有機(jī)酸尿癥。未經(jīng)治療的典型病例將發(fā)展為嬰兒期肌張力減低，導(dǎo)致較高的病死率GlutaricaciduriatypeI(syno19Theneuropathologicalcorrelateisstriatalinjurywhichresultsfromencephalopathiccrisesprecipitatedbyinfectiousdiseases,immunizationsandsurgeryduringafiniteperiodofbraindevelopment,ordevelopsinsidiouslywithoutclinicallyapparentcrises.神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)是：在腦發(fā)育某一階段中，由于感染、免疫接種、手術(shù)所誘發(fā)的腦病危象對(duì)紋狀體的損傷，或是隱襲性損傷而無腦病危象Theneuropathologicalcorre20GlutaricaciduriatypeIiscausedbyinheriteddeficiencyofglutaryl-CoAdehydrogenasewhichisinvolvedinthecatabolicpathwaysofL-lysine,L-hydroxylysineandLtryptophan.

戊二酸血癥I型是由于先天性戊二酰-CoA脫氫酶（GCDH）缺乏引起，GCDH存在于L-賴氨酸、L-羥賴氨酸、L-色氨酸的代謝旁路中GlutaricaciduriatypeIis21Thisdefectgivesrisetoelevatedglutaricacid,3-hydroxyglutaricacid,glutaconicacid,andglutarylcarnitinewhichcanbedetectedbygaschromatography/massspectrometry(organicacids)ortandemmassspectrometry(acylcarnitines).這種缺陷可引起戊二酸、3-OH-戊二酸、戊烯二酸、戊二酰肉堿的增多，這些物質(zhì)可通過氣象色譜質(zhì)譜分析（GC/MS有機(jī)酸）及串聯(lián)質(zhì)譜分析（MS-MS酰基肉毒堿）檢驗(yàn)出Thisdefectgivesriseto22GA-I診斷路徑

GA-I診斷路徑

23新生兒篩查？已知突變的低排者存在兩種致病突變新生兒篩查？已知突變的低排者存在兩種致病突變24C5DC>截?cái)嘀蹬懦鼼A-IC5DC>截?cái)嘀蹬懦鼼A-I25尿液分析測(cè)定GA3-OH-GAGA3-OH-GA增高？開始治療GCDH基因突變分析尿液分析測(cè)定GAGA開始治療GCDH基因突變分析26GA-I診斷成立GCDH酶分析GCDH活性減低或缺失GA-IGCDH酶分析GCDH活性減低或缺失27選擇性篩查可疑癥狀或體征沒有診斷可以推薦選擇性篩查可疑癥狀或體征沒有診斷可以推薦28戊二酸血癥課件2951、天下之事常成于困約，而敗于奢靡。——陸游

52、生命不等于是呼吸，生命是活動(dòng)?！R梭

53、偉大的事業(yè)，需要決心，能力，組織和責(zé)任感?！撞飞?/p>

54、唯書籍不朽?！獑烫?/p>

55、為中華之崛起而讀書?！芏鱽碇x謝！51、天下之事常成于困約，而敗于奢靡?！懹?/p>

52、30戊二酸血癥11、不為五斗米折腰。12、芳菊開林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長絲，秋熟靡王稅。戊二酸血癥戊二酸血癥11、不為五斗米折腰。12、芳菊開林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長絲，秋熟靡王稅。戊二酸血癥GlutaricacidemiatypeIGA-I

電噴射串聯(lián)質(zhì)譜分析在不明原因死亡嬰兒尸檢血液標(biāo)本?；舛緣A中的應(yīng)用所謂歷史情境教學(xué)法，就是在學(xué)校教育中，根據(jù)教學(xué)理論、學(xué)科特征和學(xué)生學(xué)習(xí)的認(rèn)知規(guī)律，并針對(duì)具體教學(xué)目標(biāo)和內(nèi)容，綜合運(yùn)用傳統(tǒng)與現(xiàn)代相結(jié)合的多種教法手段，有效創(chuàng)設(shè)特定情境進(jìn)行歷史課堂教學(xué)的一種活動(dòng)形式。實(shí)踐表明：歷史情境教學(xué)法的應(yīng)用和實(shí)踐，在激發(fā)學(xué)習(xí)興趣、優(yōu)化課堂結(jié)構(gòu)、提高教學(xué)效率、構(gòu)建和諧關(guān)系、開發(fā)學(xué)生潛能和培養(yǎng)學(xué)習(xí)創(chuàng)新能力等方面，能夠發(fā)揮引人入勝、事半功倍的促進(jìn)功用。情境教學(xué)法具有“形真”、“情深”、“意遠(yuǎn)”和“理寓其中”的本質(zhì)屬性，它們相互影響、相輔相成，可以起到優(yōu)勢(shì)獨(dú)特的教書育人功能。如何把情境法科學(xué)合理地運(yùn)用于初中歷史教學(xué)中，是一個(gè)“沒有最好、只有更好”的發(fā)展性課題。本文試簡要闡述。一、簡析初中歷史情境教學(xué)的設(shè)計(jì)原則和意義在初中歷史教學(xué)活動(dòng)中，情境法的運(yùn)用除了教學(xué)語言外，既有圖片、實(shí)物、模型等傳統(tǒng)型教具，又有多媒體等現(xiàn)代科技輔助教學(xué)手段。無論運(yùn)用哪一種或者多種手段創(chuàng)設(shè)教學(xué)情境，都必須遵循以下設(shè)計(jì)原則：一是教育性原則。教學(xué)情境本質(zhì)上是一種“助推器”，而歷史情境就是為了更好地實(shí)現(xiàn)教學(xué)目標(biāo)而設(shè)計(jì)的功能性環(huán)境，幫助學(xué)生更好地學(xué)習(xí)和把握歷史知識(shí)與基本技能，促進(jìn)其多方面發(fā)展。二是適當(dāng)性原則。一般說來，對(duì)低年級(jí)學(xué)生以設(shè)計(jì)“激趣助興式”情境為主；較高年級(jí)學(xué)生，則可創(chuàng)設(shè)對(duì)學(xué)習(xí)思維具有一定挑戰(zhàn)性的情境。另外，對(duì)于生長在城市和農(nóng)村的學(xué)生，創(chuàng)設(shè)情境時(shí)要有所區(qū)別。三是真實(shí)性原則。這是情境教學(xué)的生命之所在，教師應(yīng)努力做到“還原歷史、展示真相”，切不可“畫虎不成反類犬”，否則很可能弄巧成拙甚至適得其反。四是簡約性原則。教師在創(chuàng)設(shè)教學(xué)情境時(shí)，要充分考慮資源利用率、時(shí)間合理性、師生接受力、投入產(chǎn)出比等綜合因素，這是有效性教學(xué)情境的重要標(biāo)準(zhǔn)。運(yùn)用有效情境教學(xué)，能夠以“情”感染學(xué)生，以“趣”吸引學(xué)生，以“美”陶冶學(xué)生，以“智”開發(fā)學(xué)生，同時(shí)在一定程度上完善歷史課程及教師的魅力形象。二、對(duì)初中歷史情境教學(xué)的初步實(shí)踐與思考1.創(chuàng)設(shè)興趣性情境，讓學(xué)生樂于自主學(xué)習(xí)。愛因斯坦說：“興趣是最好的老師。”在初中歷史教學(xué)中，即使再豐富的歷史內(nèi)容，再生動(dòng)的歷史場景，再豐滿的歷史人物，由于其久遠(yuǎn)性和過去式的特點(diǎn)，且教材描述都是簡短而粗線條式的，加上初中生缺乏一定的“隔空穿越”能力，因而對(duì)他們來說，一般表現(xiàn)為即興學(xué)習(xí)和淺嘗輒止，難以保持熱烈而持久的情趣。對(duì)此，我們可充分利用成語典故、詩詞歌聯(lián)等歷史情境，引發(fā)學(xué)生的學(xué)習(xí)情趣。如在教學(xué)“楚漢戰(zhàn)爭”內(nèi)容時(shí)，可結(jié)合《史記》組成“鴻門宴”、“四面楚歌”、“霸王別姬”、“垓下之圍”等歷史故事片段。在教學(xué)1946年國民黨非法召開“國民大會(huì)”制定偽憲法時(shí)，可利用對(duì)聯(lián)“愛和平有罪，要民主有罪，爭自由有罪，見他媽鬼，那狗屁憲法！打內(nèi)戰(zhàn)可以，賣國家可以，殺青年可以，滾你娘蛋！”講解，如此自然有效地把學(xué)生引向自主學(xué)習(xí)的氛圍。2.創(chuàng)設(shè)問題情境，讓學(xué)生善于自主學(xué)習(xí)?！皩W(xué)起于思，而思源于疑?！薄靶∫蓜t小進(jìn)，大移則大進(jìn)?！睂W(xué)生只有勤于提問、善于質(zhì)疑，才能養(yǎng)成勤學(xué)好思的習(xí)慣。在初中歷史教學(xué)過程中，教師要根據(jù)教學(xué)內(nèi)容和學(xué)生認(rèn)知，善于通過問題情境“設(shè)疑打伏”，逐步誘發(fā)學(xué)生尋根究底的心理欲望，為培養(yǎng)他們的自主學(xué)習(xí)意識(shí)和能力素養(yǎng)奠基鋪路。如鏈接現(xiàn)實(shí)生活創(chuàng)設(shè)問題情境：教學(xué)《漢通西域和絲綢之路》時(shí)，有的教師提問：“21世紀(jì)以后的絲綢之路會(huì)是什么樣子？”達(dá)到了“一石激浪”、“引發(fā)躍如”的效果。再如，結(jié)合時(shí)事熱點(diǎn)創(chuàng)設(shè)問題情境：在教學(xué)中日甲午戰(zhàn)爭或抗日戰(zhàn)爭時(shí)，教師可通過多媒體技術(shù)，直觀演示與之相關(guān)的歷史影視中精彩動(dòng)人的歷史故事片段，在作用學(xué)生視聽感官和心理活動(dòng)的基礎(chǔ)上，適時(shí)提問：“如今中國為什么能夠敢于與日本（包括美國）爭奪釣魚島主權(quán)？你對(duì)最終結(jié)果有什么預(yù)料？”讓學(xué)生在對(duì)比之中善于思考，并接受古今歷史的雙重教育。3.創(chuàng)設(shè)活動(dòng)情境，讓學(xué)生熱衷自主學(xué)習(xí)。實(shí)踐表明，在初中歷史教學(xué)過程中，活動(dòng)情境是突出主體學(xué)習(xí)地位和體現(xiàn)自主學(xué)習(xí)的最直接、最活躍的重要形式，也是學(xué)生熱衷自主學(xué)習(xí)的“興奮劑”和“膨化機(jī)”。如在教學(xué)宋代社會(huì)風(fēng)貌內(nèi)容時(shí)，有的教師組織學(xué)生分組扮演“王老板”、“李老板”和“店小二”的角色，在“臨安客?！眻鼍爸醒堇[宋代人衣食住行樂的歷史風(fēng)貌，課堂氛圍此起彼伏、津津樂道，一派生動(dòng)活潑的動(dòng)人情景，傳動(dòng)性和感染力非常強(qiáng)。再如，學(xué)習(xí)鄭和下西洋時(shí)，筆者要求學(xué)生根據(jù)其遠(yuǎn)航路線和交往內(nèi)容，充分發(fā)揮想象，各自提出兩三個(gè)問題，然后提交給全班同學(xué)進(jìn)行有獎(jiǎng)?chuàng)尨?。為了提出有一定價(jià)值的問題并能答對(duì)別人的有獎(jiǎng)問題，學(xué)生們樂于被“驅(qū)使”，積極主動(dòng)地閱讀教材和相關(guān)資料，認(rèn)真思考并設(shè)計(jì)問題，努力尋求解決問題的途徑和方法，顯現(xiàn)了自主學(xué)習(xí)的高漲熱情。以上是筆者關(guān)于初中歷史教學(xué)活動(dòng)的初步實(shí)踐與體會(huì)。當(dāng)然，情境教學(xué)的途徑和形式絕不止于以上所說，還有非常廣闊的潛在市場和運(yùn)用前景。我們有理由堅(jiān)信，只要勇于實(shí)踐、善于創(chuàng)新，就一定能夠形成更加豐富、更加成熟的情境教學(xué)模式，為歷史課程增添光彩魅力。1.趣味性教學(xué)法的應(yīng)用是提高課程趣味性與學(xué)生積極性的關(guān)鍵學(xué)生在初中時(shí)期思想活躍，好奇心強(qiáng)，因此對(duì)新穎的事物總會(huì)充滿一片熱忱，因此體育教師應(yīng)該把握好學(xué)生的個(gè)性特點(diǎn)，將原有體育競技性教學(xué)方法與趣味性教學(xué)法相結(jié)合，那么此時(shí)學(xué)生對(duì)體育運(yùn)動(dòng)技能的掌握就更加簡單容易了。除此之外，在趣味性教學(xué)法的指引下，師生間的情誼更加濃厚了，學(xué)生的團(tuán)隊(duì)意識(shí)也得到建立健全。例如在《快速跑》的體育課程教學(xué)中，教師設(shè)置的教學(xué)目標(biāo)為培養(yǎng)學(xué)生正確的跑步姿勢(shì)。在本堂體育課上，教師為了提高學(xué)生運(yùn)動(dòng)技能的積極性，以身示范，向?qū)W生展示起跑、擺臂、途中跑以及沖刺的標(biāo)準(zhǔn)動(dòng)作，繼而將全班同學(xué)分組，采取游戲競技教學(xué)法，在比賽中看看哪組同學(xué)整體動(dòng)作整齊，規(guī)范，并給予小紅花的鼓勵(lì)。此時(shí)初中生形成組內(nèi)合作，組間競爭的意識(shí)，他們?cè)谙嗷椭?，相互?duì)比中學(xué)會(huì)了小步跑、高抬腿跑以及后蹬跑等起跑技能。當(dāng)然，為了提高體育教學(xué)的趣味性，進(jìn)而調(diào)動(dòng)學(xué)生的積極性，教師還可以采取換物賽跑、接力跑、結(jié)伴跑以及往返跑等多種游戲去強(qiáng)化學(xué)生快速奔跑的能力以及對(duì)體育運(yùn)動(dòng)技能學(xué)習(xí)的興致。2.對(duì)體育教學(xué)模式進(jìn)行改良創(chuàng)新要想提高初中體育教學(xué)的趣味性以及學(xué)生參與鍛煉的積極性，本文作者認(rèn)為改進(jìn)與優(yōu)化體育教學(xué)模式是至關(guān)重要的。首先教師應(yīng)該對(duì)初中體育教學(xué)目標(biāo)進(jìn)行科學(xué)的調(diào)整，在增強(qiáng)學(xué)生體能素質(zhì)的基礎(chǔ)上培養(yǎng)他們終身參與體育運(yùn)動(dòng)的精神，那么此時(shí)體育教學(xué)的實(shí)用性就彰顯出來了，學(xué)生就會(huì)從思想上認(rèn)識(shí)到體育教學(xué)課程開展的重要性，此時(shí)教師在體育教材以及輔助教材的配合下，將現(xiàn)代化信息技術(shù)的優(yōu)勢(shì)妥當(dāng)?shù)膽?yīng)用，使體育教學(xué)內(nèi)容豐富多彩，這有助于拓寬學(xué)生的視野范圍，也就是說他們對(duì)體育知識(shí)學(xué)習(xí)的積極性被調(diào)動(dòng)出來了。例如在《跨越式跳高》的體育教學(xué)課堂上，教師為了增添體育課堂的趣味性，以及豐富教學(xué)內(nèi)容，教師利用計(jì)算機(jī)技術(shù)為同學(xué)展示國際優(yōu)秀運(yùn)動(dòng)員跳高的圖片，例如著名的羅馬尼亞女運(yùn)動(dòng)員巴拉斯挺身跨越式圖片。通過視覺效應(yīng)，初學(xué)者能夠基本掌握助跑、起跳、過桿以及落地的動(dòng)作技巧。體育游戲活動(dòng)的開展也營造了活躍的課堂氣氛[2]?？傊w育教學(xué)模式的改變，一方面豐富了教師的教學(xué)方法以及拓寬了教育內(nèi)容，另一方面它使枯燥的體育理論知識(shí)鮮活起來，也就是說提高了課堂教學(xué)的趣味性，那么在這樣的體育教學(xué)模式中，學(xué)生學(xué)習(xí)體育知識(shí)的興致被有效的激發(fā)出來，并樹立終身參與運(yùn)動(dòng)的信念，此時(shí)學(xué)生的身心得到全面的培養(yǎng)，初中體育教學(xué)效率得到明顯的提高。3.完善初中體育教學(xué)設(shè)施，加強(qiáng)環(huán)境建設(shè)工作良好的體育教學(xué)環(huán)境是課程順利開展運(yùn)行的基礎(chǔ)，現(xiàn)階段初中體育教學(xué)質(zhì)量不高的原因之一就是體育教學(xué)器材的缺乏，那么在這樣的教學(xué)環(huán)境中，學(xué)生對(duì)體育技能訓(xùn)練的訴求就得不到滿足，他們學(xué)習(xí)體育知識(shí)就相對(duì)被動(dòng)。本文作者認(rèn)為，學(xué)校應(yīng)該投入更多的資金去購買體育設(shè)施器械，積極開展體育場的環(huán)境建設(shè)工作，以此去調(diào)動(dòng)學(xué)生的主觀能動(dòng)性。例如采購高端時(shí)尚的聯(lián)合訓(xùn)練器，跳高架等。這樣教師就可以在體育場內(nèi)對(duì)學(xué)生傳授體育理論知識(shí)，學(xué)生隨時(shí)也可以對(duì)相關(guān)體育技能進(jìn)行練習(xí)?？傊疄榱颂岣叱踔畜w育教學(xué)的趣味性，完善體育場地建設(shè)工作是具有極大的現(xiàn)實(shí)意義的，除了以上體育設(shè)施的采購以外，塑膠跑道墊以及多功能健身器在體育教學(xué)中的運(yùn)用，使體育教學(xué)課堂洋溢活力、樂趣的氣息，在這樣的體育教學(xué)環(huán)境中，我們看到學(xué)生更加主動(dòng)的參與長短跑的體育技能訓(xùn)練活動(dòng)，也就是說他們的積極性以及主觀能動(dòng)性被激發(fā)出來了，那么我們可以推斷的是初中生體育技能訓(xùn)練的效果實(shí)現(xiàn)了最大化。4.結(jié)束語由全文的論述我們能夠感悟到，初中體育教學(xué)的趣味性可以直接影響教學(xué)質(zhì)量，也就是說它關(guān)系著學(xué)生對(duì)體育知識(shí)以及技能掌握的程度。總之，提高體育教學(xué)趣味性是極為重要的，作者建議體育教師積極的創(chuàng)新體育教學(xué)理念，全力踐行素質(zhì)教育的路線，在教學(xué)中將學(xué)生視為課堂的主體，采取啟發(fā)式，因材施教，游戲競技等多種教學(xué)方法，活躍課堂氣氛，此時(shí)課堂就具有樂趣以及強(qiáng)大的吸引力，那么學(xué)生的積極性就被調(diào)動(dòng)出來，此時(shí)初中體育教學(xué)事業(yè)擁有更好的發(fā)展前景。戊二酸血癥11、不為五斗米折腰。戊二酸血癥戊二酸血癥11、不31戊二酸血癥課件32戊二酸血癥課件33戊二酸血癥課件34戊二酸血癥課件35結(jié)果：有66例標(biāo)本提示存在代謝性疾病。主要疾病分別是：中鏈、極長鏈?；o酶A脫氫酶缺陷（分別是23例、9例），戊二酸血癥I、II型（分別是3例、8例），肉堿轉(zhuǎn)移酶缺陷（6例），嚴(yán)重肉堿缺乏（4例），異戊酸血癥（4例）及長鏈羥酰輔酶A脫氫酶缺陷（4例）結(jié)果：有66例標(biāo)本提示存在代謝性疾病。主要疾病分別是：中鏈、36結(jié)論：尸檢的代謝篩查能夠解釋兒童死亡原因，以及提供兒童因遺傳代謝死亡的可能數(shù)量。串聯(lián)質(zhì)譜對(duì)于尸檢血樣本的分析是非常有價(jià)值的，并應(yīng)考慮作為檢驗(yàn)人員及病理學(xué)家在調(diào)查兒童不明原因死亡時(shí)的常規(guī)檢查方法結(jié)論：尸檢的代謝篩查能夠解釋兒童死亡原因，以及提供兒童因遺傳37

由以上可以證明兒童死亡后的血液標(biāo)本對(duì)于先天性遺傳代謝疾病的死因調(diào)查中的有效性由以上可以證明兒童死亡后的血液標(biāo)本對(duì)于先38

尸檢血液標(biāo)本尸檢膽汁標(biāo)本新生兒血液標(biāo)本高危兒血液標(biāo)本尸檢血液標(biāo)本尸檢膽汁標(biāo)本新生兒血液標(biāo)本高危兒血液標(biāo)本39

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Increasedglutaricacidwasobservedinseveralautopsybloodspecimens.SignificantincreasesinthismetaboliteareassociatedwiththepresumptivediagnosisofGA-I.

在某些尸檢血樣本中發(fā)現(xiàn)戊二酸增多，在這些代謝產(chǎn)物中如果戊二酸顯著增多，提示存在戊二酸血癥的可能Increasedglutaricacidwa41

TheacylcarnitineprofileofapostmortemspecimenidentifiedfromapatientwithGA-IinwhichthemetaboliteC5DCisclearlyincreasedisshowninFig.7A.

通過一個(gè)戊二酸血癥病例尸檢血樣本的酰基肉堿圖譜中可以看出，C5DC（glutarylcarnitine戊二酰肉堿）是顯著增高的Theacylcarnitineprofile42

GA-I

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Wehavepresumptivelyidentified3casesofGA-Iinour7058analyses.ThecriteriaforresumptionofGA-IarebasedontheobservationofanincreasedC5DCtogetherwiththelackofotherincreasedacylcarnitinesthatmayindicateothermetabolicdisorders,suchasglutaricacidemiatypeII.我們?cè)?058份病例中推斷假定存在3例戊二酸血癥，假定病例的入選標(biāo)準(zhǔn)是C5DC的增高，同時(shí)沒有另外的提示可能存在其他代謝疾病（如戊二酸血癥II型）的?；鈮A增高Wehavepresumptivelyiden44GA-II，MADDGA-II，MADD45ThemedianconcentrationofC5DCwas0.24mmol/L(Table2)comparedwithcontrolvaluesof0.09mmol/LOtherindices(LC,MC,SC),andbothFCandTCwereessentiallythesameasforcontrols.病例中C5DC濃度的中位數(shù)是0.24mmol/L，而對(duì)比中的是0.09mmol/L，其他的指數(shù)（LC、MC、SC），以及游離?；鈮A及總?；鈮A基本均與對(duì)照組大致相同Themedianconcentration46戊二酸血癥課件47戊二酸血癥I型的診斷及治療—修訂推薦方案戊二酸血癥I型的診斷及治療48GlutaricaciduriatypeI(synonym,glutariccidemiatypeI)isarareorganicaciduria.Untreatedpatientscharacteristicallydevelopdystoniaduringinfancyresultinginahighmorbidityandmortality.戊二酸血癥I型（又：戊二酸尿癥I型）是少見的有機(jī)酸尿癥。未經(jīng)治療的典型病例將發(fā)展為