帕金森病診斷2

帕金森病診斷北京協(xié)和醫(yī)院張振馨帕金森綜合癥

(Parkinsonism)診斷標準：具有下列四種癥狀和體征中的二種(TRAP)靜止性震顫、僵直、運動減少或無(A)、慢(B)、幅度小姿勢反射的障礙帕金森綜合癥的誤診原因四大主癥的確認查體不標準震顫僵直I級，假陽性其他：老年、抑郁、纏足和其他骨關節(jié)病診斷標準的限制良性震顫特征

家庭史飲酒求醫(yī)發(fā)病年齡震顫類型分布病程ARP

常陰性可疑早期中年靜止手、雙下肢進行性可以出現(xiàn)陽性占50%震顫明顯減輕晚期童年、中年、老年姿勢、運動引起的手、頭、聲音緩慢進行性;靜止相當長時期,永不出現(xiàn)

治療

LevodopaPropranololprimidone有效可減輕震顫無效

無效有效有效帕金森病

良性震顫GoetzCG,etal.1995;1(4):47FinalNeurologicalEvaluationinBeijing,Xian,Shanghai,2001

Non-PDParkinsonism

N=132N=9N=117

N=6ParkinsonismexcludedN=665N=643N=7N=15Parkinson’sDisease

N=272+1Non-Parkinsonism

N=1,839InitialEvaluationin1997Non-PDParkinsonism

N=130Lost243Died276ParkinsonismexcludedN=8,205Re-study

N=12,401+2Re-studyN=1,188NegativesymptomquestionnaireN=27,213

Response

N=29,454Parkinson’sDisease

N=277*N=17N=6N=252*N=2Positivesymptomquestionnaire

N=2,241ParkinsonismexcludedN=27,212Eligible

N=31,318Non-responseN=1,864Neurologicalexam

N=2,241Neurologicalexam

N=27,212+1Lost3,323Died873Follow_upSurveyForNon-PDParkinsonismnon-follow-upn=49,traced=62.3%*

ForPDnon-follow-upn=75traced=72.5%94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%臨床診斷的準確性22年中，65例尸檢，59例神經(jīng)病理檢查。生前臨床最初診斷PD43例，隨訪11.7年，臨床最后診斷PD41例死后病理證實31(76%)。(Rajput,etal.1991)病理檢查確認

臨床誤診為PD的原因神經(jīng)病理診斷59例

疑似特發(fā)性帕金森病的

主要的特發(fā)性帕金森綜合癥ClinicalDiagnosisofIPD:difficult,particularlyinearlycasesBetweenIPDandotherparkinsoniansyndrome.ClinicallydiagnosedIPD:100casesPathologicallyconfirmed:76cases(HughesAJ,etal.1992)ClinicalFeaturesofIPD:particularlyinearlycasesThehighestpositivepredictivevalues:tremorasymmetryofsymptomsatonsetgoodclinicalresponsetoL-dopaClinicalFeaturesofIPD:particularlyinearlycasesAttheonsetofthesymptomaticphase,theclinicalresponsetoL-dopaisnotyetavailableAsufficientdosage(1000mg/day),[withdrawinglevodopaover1-2days]animprovedmentinthemotorscoreof30%ormoreindicates““dopa-sensitivity”ClinicalFeaturesofIPD:蜜月后出現(xiàn)現(xiàn)波動、異異動典型的搓丸丸狀震顫，，強烈提示示IPD可以無震顫顫，或只有有姿勢性震震顫植物神經(jīng)癥癥狀不常見見，或僅輕輕、中度眼動正常認知功能正正常，某些些人在晚期期出現(xiàn)癡呆呆減少誤診的的措施診斷標準化化詳細病史采采集內科體檢神經(jīng)系統(tǒng)查查體實驗室檢查查電生理影象學核醫(yī)學診斷標準帕金森病診診斷標準Calneetal：臨床可能:以上頭三種種癥狀和體體征中的任任何一種，震顫必必須是新近近(3Yrs)發(fā)發(fā)生、可靜靜止性或姿姿勢性臨床很可能能:(2orAs)以上四癥狀狀和體征中中的任何兩種,或TRA三癥狀中任任何一種并且呈不對稱臨床肯定:(3or2+As)以上四癥癥狀和體征征中的任何何三種,或以上任何兩種,并且任何一種呈不對稱帕金森病診診斷標準Calneetal：早期僅有不不對稱步態(tài)態(tài)或一手苯苯拙,有助助診斷臨床床可能的PD:伴隨減少,手指阻阻抗,Meyerson征征強直的肢體體,無錐體體束征,無無力握反射射很可能排除除PD:早期出現(xiàn)癡癡呆和植物物神經(jīng)功能能紊亂病程早期姿姿勢不穩(wěn),出現(xiàn)摔倒倒共濟失調和和錐體束征征一側扭轉痙痙攣,下運運動神經(jīng)原原征動眼危象、、核上性上上下視和側側視麻痹突然發(fā)病,病程有緩緩解,階階梯性進展展發(fā)病前抗精精神病藥治治療或暴露露于藥物或或毒物,腦腦炎史帕金森病診診斷標準Calneetal：其他:進行性的病病程對左旋多巴巴反應良好好無多系統(tǒng)萎萎縮的表現(xiàn)現(xiàn)無繼發(fā)性始始金森綜合合征臨床診斷PD病理符合76%,24%為其其他原因parkinsonism不能確診時時:每隔數(shù)月后后再查體直直至確診帕金金森森病病運運動動和和非非運運動動癥癥狀狀運動動步態(tài)態(tài)和和軸軸位位姿姿勢勢軸位位上上的的姿姿勢勢改改變變在床床上上翻翻身身困困難難步態(tài)態(tài)緩緩慢慢，，拖拖步步慌慌張張步步態(tài)態(tài)上、、下下肢肢遠遠端端癥癥狀狀小字字癥癥精細細動動作作損損害害靜息息性性震震顫顫足趾趾扭扭轉轉痙痙攣攣頭部部癥癥狀狀面具具臉臉說話話猶猶豫豫、、語語調調低低平平及及構構音音障障礙礙瞬目目減減少少眼球球調調節(jié)節(jié)障障礙礙強迫迫性性閉閉眼眼吞咽咽困困難難流涎涎帕金金森森病病運運動動癥癥狀狀和和非非運運動動癥癥狀狀非運運動動性性精神神和和睡睡眠眠？發(fā)發(fā)生生于于疾疾病病前前的的人人格格改改變變抑郁郁焦慮慮非常常逼逼真真的的夢夢斷續(xù)續(xù)的的睡睡眠眠感覺覺麻木木和和刺刺痛痛感感感覺覺異異常常：：如如溫溫熱熱感感靜坐坐不不能能：：感感覺覺不不安安嗅覺覺缺缺失失視覺覺集集中中敏敏感感性性受受損損植物物神神經(jīng)經(jīng)直立立性性低低血血壓壓胃腸腸運運動動受受損損膀胱胱功功能能障障礙礙體溫溫調調節(jié)節(jié)障障礙礙瞳孔孔對對光光反反射射減減弱弱脂溢溢性性皮皮炎炎體重重減減輕輕性功功能能障障礙礙帕金金森森癥癥的的分分類類特發(fā)發(fā)帕帕金金森森癥癥:帕帕金金森森病病繼發(fā)發(fā)帕帕金金森森癥癥藥源源性性帕帕金金森森癥癥多巴巴胺胺受受體體阻阻斷斷劑劑(抗抗精精神神病病藥藥)多巴巴胺胺耗耗竭竭劑劑(利利血血平平)鋰劑劑鹽酸酸氟氟桂桂利利嗪嗪、、桂桂利利嗪嗪、、鹽鹽酸酸地地爾爾硫硫卓卓偏側萎萎縮，，偏側側帕金金森癥癥腦積水水正常顱顱壓性性腦積積水非交通通性腦腦積水水低氧血血癥感染霉菌感感染艾滋病病胞漿玻玻璃樣樣包含含體病病亞急性性硬化化性腦腦炎腦炎后后遺癥癥CJD代謝性性低鈣性性帕金金森癥癥慢性肝肝腦變變性帕金森森癥的的分類類副瘤性性精神性性的腦脊髓髓空洞洞形成成外傷性性毒物MPTP中毒CO中毒錳中毒毒蘇鐵素素美沙酮酮二硫化化碳二硫化化物腫瘤血管性性多灶性性梗塞塞賓斯萬萬格癡癡呆帕金森森癥的的分類類帕金森疊疊加綜合合癥皮層基底底神經(jīng)節(jié)節(jié)變性癡呆綜合合癥Alzheimer‘‘s病皮層彌漫漫性路易易體病Pick’s病關島PD-D-ALS多系統(tǒng)萎萎縮綜合合癥紋狀體黑黑質變性性Shy-Drager綜合癥散發(fā)性OPCA運動神經(jīng)經(jīng)元病疊疊加帕金金森進行性蒼蒼白球萎萎縮進行性核核上性麻痹帕金森癥癥的分類類遺傳變性性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病哈-施病病舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystonia-parkinson)共濟失調調病線粒體細細胞病變變合并紋紋狀體壞壞死神經(jīng)棘紅紅細胞癥癥，舞蹈蹈樣運動動棘紅細細胞癥家族性OPCA丘腦性癡癡呆綜合合癥肝豆狀核核變性UKParkinson’’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria帕金森病病的UK腦庫臨床床診斷標標準步驟1-帕金森癥癥狀的診診斷運動減少少：隨意運動動在始動動時緩慢慢，疾病病進展后后，重復復性動作作的運動動速度及及幅度均均降低。。至少符合合下述一一項：肌肉強直直靜止性震震顫4-6Hz姿勢不穩(wěn)穩(wěn)（非原原發(fā)性視視覺，前前庭功能能，腦功功能及本本體感受受功能障障礙造成成）步驟2-排除非帕帕金森病病的診斷無不典型型的體征征有動眼危危象病情持續(xù)續(xù)性緩解解發(fā)病3年年后，仍仍是嚴格格的單側側受累核上性麻麻痹小腦征早期即有有嚴重的的自主神神經(jīng)受累累早期即有有嚴重的的癡呆，，伴有記記憶力，，語言和和執(zhí)行障障礙步驟2-帕金森病病的排除除標準錐體束征征陽性（（Babinski+）用大劑量量左旋多多巴治療療無效（（除外吸吸收障礙礙）其他病因因(繼發(fā)發(fā)帕金森森癥)反復的腦腦卒中發(fā)發(fā)作史，，伴帕金金森特征征的階梯梯狀進展展反復的腦腦損傷史史確切的腦腦炎病史史步驟2-帕金森病病的排除除標準在癥狀出出現(xiàn)時，，應用精精神抑制制藥物1個以上上的親屬屬患病CT掃描可見見顱內腫腫瘤或交交通性腦腦積水接受過MPTP（1甲基4苯基1，2，，3，6四氫吡啶啶，一種種阿片類類鎮(zhèn)痛劑劑的衍生生物，對對黑質細細胞有特特異性毒毒性）步驟3-帕金森病病的支持持性診斷斷標準確診帕金金森病需需要至少少符合3個以上上(含3個)單側起病病靜止性震震顫逐漸進展展發(fā)病后多多為持續(xù)續(xù)性的不不對稱性性受累對左旋多巴巴的治療療反應非非常好（（70-100%）嚴重的左左旋多巴巴導致的的異動癥癥左旋多巴巴的治療療效果持持續(xù)5年年以上（（含5年年）臨床病程程10年年以上（（含10年）ProposeddiagnosticcriteriaCriteriaARestingTre.，，Rigid.，Brady.，Asymm.CriteriaB(SuggestiveofalternativeDiagnoses)Atypicalsignsatonset(1st3years)Supranucleargazepalsy,slowingofverticalsaccadesSeveresymptomaticdysautonomiaunrelatedmedicationCriteriaCSubstantialandsustainedL-dopaorDopamineagonistresponseProposeddiagnosticcriteriaPossibleIPDCriteriaA2/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceProbableIPDCriteriaA3/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceDefiniteIPDHistopathologicalconfirmation帕金森病病病理診斷標標準①多巴胺能能神經(jīng)元減②在黑質或藍斑中至少存在一個路易小體(在這些區(qū)域的3~4張病理切片，不重疊)③沒有能產(chǎn)生其他帕金森癥的病理證據(jù)血管病所致致的帕金森森綜合征符合PDS的診斷標標準有明確的血管病臨床證據(jù):高血壓、情情感失禁和和假性球麻麻痹、步態(tài)態(tài)僵硬、病病程中有確確切的中風風史，廣泛泛的椎體系系體征。突然發(fā)病、、癥狀非進進行性或階階梯性進展展,CT或或MRI發(fā)現(xiàn)梗塞塞灶于基底底節(jié)。步基寬，表情、語音音正常，無伴隨減減少藥物誘導的的帕金森綜綜合征診斷斷標準①符合PDS的診斷斷標準②癥狀出現(xiàn)現(xiàn)前6個月月內有服用用抗精神病病藥（如吩吩塞嗪、丁丁酰苯類藥藥物）或多多巴胺能拮拮抗劑（如如氟利桂嗪嗪）的歷史史③第一次使使用這些藥藥物前無帕帕金森綜合合征的病史史和體征與藥物誘導導的關系藥物抗精神病藥藥:酚噻嗪嗪丁酰苯噻噸，硫硫蒽苯甲酰胺胺酶利血平抗組胺劑劑:苯海海拉明，，氯苯吡吡胺，暈海寧（（茶苯海海明），，減食欲劑劑，右旋苯丙丙胺，安安非拉酮酮其它類:αα-甲基基多巴鋰鋰劑劑鹽酸氟桂桂嗪、腦腦益嗪、、鹽酸地地爾硫卓卓硫酸苯乙乙肼鹽酸哌替替啶丙戊酸鈉鈉甲醇，乙乙醇多巴胺耗耗竭劑Ca離子拮抗抗劑胺胺碘酮與藥物誘誘導的關關系藥物劑量:higherdose,totaldose時間:beginwithinafewdayswithneuroleptics,50-70%byonemonth,90%within3monthsSomeneverdo,irrespectiveofthedoseorduration遺傳:HLA-B44?臨床前期期臨床表現(xiàn)現(xiàn)癥狀的發(fā)生 病程 震顫類型 抗膽堿能藥的反應

仃服可疑的藥物

雙側、對稱 急性、亞急性 雙側、對稱姿勢或靜止性可能明顯 數(shù)周或數(shù)月內緩解

單側、不對稱 隱襲、慢性 單側、不對稱靜止性 常輕至中度 癥狀和體征緩慢進展 藥物誘導的帕金森綜合征帕金森病

HubbleJP.In:WattsRL,KollerWC,eds.Movementdisorders:Nder,aprolongedexposurefordopaminedepletors2.OlderagewithafamilyhistoryofessentialtremorforCa-entryblockers3.CogwheelrigidityforsometakingLithium4.Blindness,dementia,parkinsoniansymptomsformethanolpoisoning5.Tremor,coarserotatoryjawtremorforamiodarone6.Mildpersonality,cognitive,mildPtoseverP+Dsyndromeforvalproate*12mo7.TremorforChineseherbsParkinson-PlusSMA，，PSP，CBDSMA-PPonly：：SND占50%P>C：：SND為主主，占占30%MSA-P>MSA-C(conly,c>p)SND，，Shy-drager，sOPCAAgeatonsetIPD:60,5%<40;MSA:53;PSP:63;CBD:40-60MSA-P30%早早期對L-DOPA有效震顫占2/3,只有有9%是是搓丸狀狀Dysautonomia廣泛受累累97%，尿失禁71%、、尿貯留留27%，大便便失禁2%，姿姿勢性頭頭昏68%5年內發(fā)展迅速速，發(fā)病癥狀狀對稱，姿勢不穩(wěn)穩(wěn)少見Laryngealstridor喉鳴(嗯嗯)睡眠呼吸吸暫仃,REM肌陣攣冷手征(coldhandssign，不見于IPD)情感釋放攣縮：多見于MSA或CBD，少見IPDStriatonigraldegeneration少動-僵僵直、姿姿勢平衡衡早期發(fā)生生言語、、吞咽困困難，喉喉鳴最終明顯顯錐體束束受損L-dopa治治療無無反應小腦共濟濟失調、、自主神神經(jīng)功能能不良符合神經(jīng)經(jīng)病理標標準的12例PSP臨床特征征發(fā)病至死死亡平均均5.3年早期發(fā)生生嚴重平平衡障礙礙(倒),嚴重小字字凝視麻痹痹，早期未未查1/2，查查不到占占1/3，瞼痙痙攣軸、對稱少(重面面具臉9/12)、僵(項、坐下)、構音障礙（假球）不對稱1/2，，無L-dopa反應7/10，無震顫認知障礙礙7/12，額額葉：人格、記記憶提取取、力握握、重復復言語無直立低低血壓步基寬5，運動動魯莽，，肌緊張張不全，，肌陣攣攣、午蹈蹈樣、共共濟生前臨床床診斷8/12PSP臨床特征征Initially:gaitdifficulty62%Mentalchanges22%Initiallycomplaints:Slownessandstiffnessofmovement