肺動脈高壓與慢性肺源性心臟病演示文稿

肺動脈高壓與慢性肺源性心臟病演示文稿第一頁，共六十三頁。優(yōu)選肺動脈高壓與慢性肺源性心臟病第二頁，共六十三頁。肺和心臟

－血脈相連唇齒相依第三頁，共六十三頁。肺和心臟

－密切相關(guān)的病理生理第四頁，共六十三頁。肺動脈高壓肺高血壓：肺高血壓（pulmonaryhypertension，PH）是一大類以肺動脈壓力增高，伴或不伴有小肺動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊。鹩倚墓δ芩ソ呱踔了劳觥７蝿用}高壓（pulmonaryarterialhypertension，PAH）：是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是小肺動脈原發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓正常第五頁，共六十三頁。肺動脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)：在海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導(dǎo)管檢查肺動脈平均壓（mPAP）≥25mmHg。正常人mPAP為（14±3）mmHg，最高不超過20mmHg。mPAP在21～24mmHg之間為臨界PH第六頁，共六十三頁。肺動脈高壓PH臨床分類動脈性肺動脈高壓（PAH）肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤病(PCH)左心疾病所致的肺動脈高壓肺部疾病和/或低氧所致的肺動脈高壓

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓

原因不明和/或多種因素所致的肺動脈高壓第七頁，共六十三頁。肺動脈高壓臨床表現(xiàn)癥狀：氣短和乏力（98.6%）、胸痛（29.2%）、暈厥（26.4%）、咯血（20.8%）、心悸（9.7%）既往史、個人史、婚育史、家族史體征：右心擴(kuò)大可導(dǎo)致心前區(qū)隆起，肺動脈壓力升高可出現(xiàn)P2亢進(jìn)；肺動脈瓣開放突然受阻出現(xiàn)收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣關(guān)閉不全引起三尖瓣區(qū)的收縮期反流雜音；等等。第八頁，共六十三頁。肺動脈高壓診斷策略：篩查與初步診斷病史與查體、胸片、肺功能、心電圖、心臟超聲確定診斷右心導(dǎo)管檢查（可結(jié)合肺動脈造影和急性肺血管擴(kuò)張試驗）明確類型及基礎(chǔ)疾病或危險因素血清學(xué)檢查（包括免疫學(xué)檢查）V/Q掃描，肺動脈造影，多導(dǎo)睡眠監(jiān)測等嚴(yán)重程度及功能評價血流動力學(xué)參數(shù)、肺動脈高壓功能分級、6MWD、急性肺血管擴(kuò)張試驗第九頁，共六十三頁。肺動脈高壓6MWD：6分鐘步行距離，是美國食品藥物監(jiān)督管理局（FDA）和歐洲藥品監(jiān)督管理局（EMEA）認(rèn)可評價PAH相關(guān)臨床試驗的主要觀察終點。結(jié)果判讀：1級少于300米，2級為300～374.9米

3級為375～449.5米，4級超過450米；認(rèn)為是正常或者接近正常。第十頁，共六十三頁。肺動脈高壓急性肺血管擴(kuò)張實驗：靜脈泵入依前列醇泵入腺苷吸入氧化亞氮（NO）吸入伊洛前列素陽性標(biāo)準(zhǔn)mPAP下降幅度超過10mmHgPAP下降絕對值≤40mmHg心排血量增加或者不變第十一頁，共六十三頁。肺動脈高壓治療——基礎(chǔ)治療基礎(chǔ)或者危險因素的治療COPD、風(fēng)濕免疫疾病、左心疾病常規(guī)治療氧療、抗凝第十二頁，共六十三頁。肺動脈高壓治療——藥物治療鈣通道阻滯劑－CCBS前列腺素類藥物－依前列醇、吸入用伊洛前列素、貝前列素（口服）內(nèi)皮素－1受體拮抗劑－雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑西他生坦和安立生坦磷酸二酯酶－5抑制劑－西地那非（sildenafil）、他達(dá)那非（tadalafil）和伐地那非（vardenafil）。其中西地那非和他達(dá)那非已在歐美上市用于PAH治療。我國目前尚未批準(zhǔn)西地那非（商品名：萬艾可）治療PAH的適應(yīng)證，也沒有治療PAH的專用劑型。第十三頁，共六十三頁。肺動脈高壓藥物治療中的問題CCBS等體循環(huán)降壓藥物的濫用第三類PH治療中藥物選擇的問題聯(lián)合用藥策略：單還是聯(lián)？第十四頁，共六十三頁。肺動脈高壓介入/手術(shù)治療房間隔球囊造口術(shù)晚期患者，NYHAIII級或者IV級者反復(fù)暈厥和（或）有心衰竭者肺移植前的過渡治療肺移植或心肺聯(lián)合移植肺血栓動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)診斷明確，且血栓位于近段必須在經(jīng)驗豐富的醫(yī)學(xué)中心開展第十五頁，共六十三頁。慢性肺源性心臟病

（chronicpulmonaryheartdisease）

第十六頁，共六十三頁。概述：是由于肺組織、胸廓或肺血管慢性病變所致的肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常,產(chǎn)生肺血管阻力增加、肺A高壓，使右心室擴(kuò)張或（和）肥厚，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。慢性肺源性心臟病第十七頁，共六十三頁。慢性肺源性心臟病北方>南方,農(nóng)村>城市,吸煙者>不吸煙者,男女無差別。患病年齡多在40歲以上,隨年齡增長患病率增高。發(fā)病率為4‰,>15歲為7‰。急性發(fā)作以冬、春季多見,氣候急驟變化致急性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因,常導(dǎo)致肺、心功能衰竭,病死率較高。占住院心臟病的46%-38.5%。第十八頁，共六十三頁。病因支氣管、肺疾病慢支并發(fā)肺氣腫（COPD）占80-90%;其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、塵肺、慢性彌漫型肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫。胸廓運動障礙性疾病

較少見嚴(yán)重的脊椎后、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊柱畸形；神經(jīng)-肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎。慢性肺源性心臟病第十九頁，共六十三頁。病因肺血管疾病少見累及肺A的過敏性肉芽腫；廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小A拴塞及肺小A炎；原因不明的原發(fā)性肺A高壓癥。其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合癥。慢性肺源性心臟病第二十頁，共六十三頁。發(fā)病機(jī)制和病理

肺心病的先決條件肺的功能和結(jié)構(gòu)改變反復(fù)氣道感染低氧血癥肺動脈高壓慢性肺源性心臟病第二十一頁，共六十三頁。一、肺動脈高壓的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素

缺氧二氧化碳潴留慢性肺源性心臟病肺血管收縮痙攣第二十二頁，共六十三頁。1、缺氧（1）.體液因素（見下頁）（2）.缺氧---直接使肺血管平滑肌收縮機(jī)制缺氧——

平滑肌細(xì)胞膜對Ca2+通透性，細(xì)胞內(nèi)[Ca2+]——

肌肉興奮--收縮偶聯(lián)慢性肺源性心臟病第二十三頁，共六十三頁。

花生四稀酸環(huán)氧化酶

脂氧化酶前列腺素（PG）白三?。s血管）TXA2PGI2缺氧PGF2aPGE1活性增加（縮血管）（擴(kuò)血管）

缺氧活性增加肺血管收縮、阻力增加

肺動脈高壓慢性肺源性心臟病第二十四頁，共六十三頁。5-HT、血管緊張素II、PAF（血小板活化因子）參與。EDRF（內(nèi)皮源性舒張因子）如NO和EDCF（內(nèi)皮源性收縮因子）如內(nèi)皮素的平衡失調(diào)。慢性肺源性心臟病第二十五頁，共六十三頁。2、高碳酸血癥：

PaCO2[H+]

血管對缺氧收縮敏感性↑↑慢性肺源性心臟病第二十六頁，共六十三頁。（二）肺血管阻力增加的解剖因素：肺血管解剖結(jié)構(gòu)的重塑形成。1.長期反復(fù)慢支及支氣管周圍炎累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，或完全閉塞肺血管阻力增加。慢性肺源性心臟病第二十七頁，共六十三頁。2.肺氣腫肺泡內(nèi)壓增加，壓迫肺毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。3.肺泡壁破裂毛細(xì)血管網(wǎng)毀損，肺泡毛細(xì)血管床減損>70%使肺循環(huán)阻力增加。慢性肺源性心臟病第二十八頁，共六十三頁。4.肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)缺氧肺血管收縮，管壁張力增加管壁增生。缺氧使肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長因子（如多肽生長因子）。肺細(xì)小A、肌型微A平滑肌細(xì)胞肥大、萎縮，細(xì)胞間質(zhì)增生，內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。非肌型微動脈肌化，血管壁增厚硬化，管腔狹窄。缺氧使無肌性動脈的周細(xì)胞向平滑肌細(xì)胞轉(zhuǎn)化。5.肺血管性疾病功能性因素較解剖學(xué)因素更重要慢性肺源性心臟病第二十九頁，共六十三頁。(三)血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧

繼發(fā)性RBC增多,血液粘稠度增加。缺氧醛固酮增加，水、鈉潴留。缺氧腎小動脈收縮、腎血流減少，水鈉潴留，血容量增多。慢性肺源性心臟病肺動脈高壓第三十頁，共六十三頁。二、心臟病變和心力衰竭

1、肺循環(huán)阻力增加肺動脈高壓

右心室肥厚早期進(jìn)展

右心室代償舒張期末壓正常右心室失代償、排血量下降殘留血量增加，舒張末壓增高右心室擴(kuò)大、右心衰竭慢性肺源性心臟病第三十一頁，共六十三頁。2.少數(shù)出現(xiàn)左心室肥厚

原因伴發(fā)高血壓、冠心病PaO2、PaCO2、[H+]、血流量增多3.心肌缺氧、乳酸積累、ATP合成障礙，心肌受損4.反復(fù)肺部感染，細(xì)菌毒素對心肌的毒性作用5.酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂致心律失常慢性肺源性心臟病第三十二頁，共六十三頁。三、其他重要器官損害

缺氧和二氧化碳潴留引起腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多臟器功能損害慢性肺源性心臟病第三十三頁，共六十三頁。臨床表現(xiàn)肺、胸疾病各種癥狀和體征肺心功能代償、失代償期表現(xiàn)其他器官損害征象慢性肺源性心臟病第三十四頁，共六十三頁。一、肺心功代償期（包括緩解期）（一）癥狀慢性咳嗽、咳痰、氣急活動后心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降慢性肺源性心臟病第三十五頁，共六十三頁。（二）體征1、肺氣腫征2、下肢輕微浮腫、下午明顯、次晨消失3、P2亢進(jìn)，提示有肺動脈高壓征4、三尖瓣區(qū)SM、劍突下心臟搏動，提示右心室肥厚、擴(kuò)大5、頸靜脈充盈6、肝上界及下緣明顯下移7、營養(yǎng)不良表現(xiàn)

慢性肺源性心臟病第三十六頁，共六十三頁。二、肺、心功能失代償期（包括急性加重期）

以呼衰為主、有或無心衰慢性肺源性心臟病第三十七頁，共六十三頁。（一）呼吸衰竭1、呼吸困難：頻率、節(jié)律、幅度變化。慢阻肺：呼吸費力及延長，由慢而較深的呼吸轉(zhuǎn)為淺快呼吸，輔助呼吸肌加強(qiáng)，呈點頭或提肩呼吸。

CNS抑制性藥物中毒：呼吸勻緩、昏睡，危重者潮式、間歇、抽泣樣呼吸。嚴(yán)重肺心病伴二氧化碳麻醉時：淺慢呼吸或潮式呼吸。慢性肺源性心臟病第三十八頁，共六十三頁。2、紫紺SaO2<85%時,口唇、指甲處出現(xiàn)紫紺（中央性發(fā)紺）；RBC增多者紫紺更明顯，貧血者紫紺不明顯或不出現(xiàn)；嚴(yán)重休克末梢循環(huán)差者，PaO2正常也可出現(xiàn)紫紺（外周性發(fā)紺）；是缺氧的典型癥狀；皮膚色素及心臟功能也可影響紫紺。慢性肺源性心臟病第三十九頁，共六十三頁。3、精神、神經(jīng)癥狀缺氧急性：精神錯亂、狂躁、昏迷、抽搐慢性：智力或定向力障礙二氧化碳潴留失眠、煩躁、躁動；神志淡漠、肌肉震顫、撲翼樣震顫、間歇抽搐、昏睡、昏迷；腱反射減弱或消失，錐體束征消失。慢性肺源性心臟病第四十頁，共六十三頁。4、血液、循環(huán)系統(tǒng)癥狀慢性缺氧、CO2潴留引起肺動脈高壓，發(fā)生右心衰，伴有體循環(huán)淤血體征CO2潴留：外周體表靜脈充盈、皮膚紅潤、溫暖多汗、血壓升高、心博量增多而至脈搏洪大；腦血管擴(kuò)張致搏動性頭痛。晚期由于嚴(yán)重缺氧、酸中毒影響心肌損害，出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、血壓下降、心律失常、心跳停搏。慢性肺源性心臟病第四十一頁，共六十三頁。5、消化、泌尿系統(tǒng)癥狀肝功異常：谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高；腎功異常：BUN、蛋白尿、尿中出現(xiàn)RBC和管型；胃腸道：粘膜充血水腫、糜爛滲血，或應(yīng)激性潰瘍引起上消化道出血。慢性肺源性心臟病第四十二頁，共六十三頁。（二）心力衰竭以右心衰竭為主，也可出現(xiàn)心律失常

1、癥狀食欲不振，惡心、嘔吐；體重增加；腹脹、腹痛；尿少、夜尿。慢性肺源性心臟病第四十三頁，共六十三頁。2、體征頸靜脈充盈、怒張，肝頸回流征（+）；肝腫大、壓痛急性肝淤血：壓痛明顯、GPT升高、黃疸；慢性肝淤血：壓痛及肝頸回流征不明顯、黃疸、腹水、慢性肝功損害；水腫；胸水和腹水；胸骨左緣第3、4肋間舒張期奔馬律（右心）、三尖瓣區(qū)SM、頸靜脈收縮期搏動、肝臟擴(kuò)張性搏動。慢性肺源性心臟病第四十四頁，共六十三頁。并發(fā)癥一、肺性腦病1、是由于呼吸功能衰竭所致O2

降低、CO2升高引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。2、鑒別診斷腦動脈硬化嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂單純性堿中毒感染中毒性腦病3、是肺心病死亡的首要原因。慢性肺源性心臟病第四十五頁，共六十三頁。二、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂1、呼吸性酸中毒2、呼吸性酸中毒+代謝性酸中毒3、呼吸性酸中毒+代謝性堿中毒4、呼吸性堿中毒5、呼吸性堿中毒+代謝性堿中毒慢性肺源性心臟病第四十六頁，共六十三頁。三、心律失常1、應(yīng)與洋地黃引起的心律失常鑒別。2、房早，陣發(fā)性室上性心動過速，其中紊亂性房性心動過速最具特征，房撲，房顫。3、急性嚴(yán)重心肌缺氧，可出現(xiàn)心室顫動以至心跳驟停。慢性肺源性心臟病第四十七頁，共六十三頁。四、休克預(yù)后不良原因：1、感染中毒性休克；2、失血性休克，多由上消化道出血引起；3、心原性休克，由嚴(yán)重心力衰竭及心律失常所致。五、上消化道出血六、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC)慢性肺源性心臟病第四十八頁，共六十三頁。實驗室及其他檢查一、X線檢查胸、肺基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征肺動脈高壓征1、右下肺動脈干擴(kuò)張，橫徑15mm；2、右下肺動脈橫徑/氣管橫徑1.07；3、肺動脈段明顯突出，正位其高度3mm；右心室圓錐部（右前斜位45）7mm；4、右心室增大征，心尖上翹。右肺下動脈增寬(a),肺動脈段凸出(b),心尖上凸(c)慢性肺源性心臟病第四十九頁，共六十三頁。慢性肺源性心臟病第五十頁，共六十三頁。二、心電圖檢查1、右心室肥大表現(xiàn)電軸右偏，額面平均電軸+90；重度順鐘向轉(zhuǎn)位；RV1+SV51.05mV;肺性P波。2、右束支傳導(dǎo)阻滯3、低電壓4、在V1、V2甚至延至V3，可出現(xiàn)酷似陳舊性心梗圖形的QS波，應(yīng)鑒別。慢性肺源性心臟病第五十一頁，共六十三頁。慢性肺源性心臟病第五十二頁，共六十三頁。三、心電向量圖檢查

右心房、右心室增大圖形。四、超聲心動圖檢查1、右心室流出道內(nèi)徑（30mm）；2、右心室內(nèi)徑（20mm）；3、右心室前壁厚度；4、左、右心室內(nèi)徑的比值（<2）；5、右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干；6、右心房增大。慢性肺源性心臟病第五十三頁，共六十三頁。五、血氣分析六、血液檢查1、RBC、HB可升高；2、全血粘度及血漿粘度可增加，RBC電泳時間延長；3、合并感染時，WBC總數(shù)增高、S%增加；4、血清學(xué)檢查：腎功或肝功能變化；血清K+、Na+、Cl-、Ca++、Mg++

均可有變化。慢性肺源性心臟病第五十四頁，共六十三頁。七、其他檢查1、肺功能檢查：早期或緩解期肺心病；2、痰細(xì)菌檢查：急性加重期肺心病。慢性肺源性心臟病第五十五頁，共六十三頁。診斷根據(jù)1977年我國修訂的“慢性肺心病診斷標(biāo)準(zhǔn)”慢支、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變；肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全表現(xiàn)；ECG、X線、心電向量圖、超聲心動圖、肺功能或其他檢查。慢性肺源性心臟病第五十六頁，共六十三頁。鑒別診斷冠心病典型的心絞痛、心肌梗塞病史；左心衰竭發(fā)作史、高血壓病、高血脂癥、糖尿病史；體檢、心電圖、X線呈左心室肥厚表現(xiàn)；肺心病合并冠心病，均多見于老年人。風(fēng)濕性心瓣膜病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎史；二尖瓣、主A瓣、三尖瓣有病變；