小兒暴發(fā)性心肌炎的診斷與治療(省培訓(xùn)班2012)課件

小兒暴發(fā)性心肌炎的臨床診斷與治療南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院秦玉明暴發(fā)性心肌炎的概念1991年Lieberman首次將心肌炎分為暴發(fā)型、急性型、慢性活動(dòng)型和慢性持續(xù)型四種類型。并歸納出暴發(fā)型心肌炎的共性為：起病均為非特異性流感樣表現(xiàn)病情迅速惡化，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)改變，表現(xiàn)出重度心功能不全等征象心肌活檢顯示廣泛的急性炎細(xì)胞浸潤和多發(fā)性心肌壞死灶1個(gè)月內(nèi)完全康復(fù)或（少數(shù)）死亡。免疫抑制劑治療只能減輕癥狀而不能改變疾病的自然病程達(dá)拉斯標(biāo)準(zhǔn)DallasCriteria活動(dòng)性心肌炎：大量炎性細(xì)胞浸潤與心肌細(xì)胞壞死。臨界性心肌炎：炎性細(xì)胞相對較少，光鏡下不能發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞變性。正常心肌組織PanelA:NormalMyocardiumPanelA:NormalMyocardiumPanelBandC:BorderlineMyocarditisPanelDandE:ActiveMyocarditis新生兒心肌炎型：新生兒病毒性心肌炎病初可先有腹瀉、少食，突然起病。臨床表現(xiàn)多為非特異癥狀，且累及多個(gè)臟器或類似重癥敗血癥表現(xiàn)。心動(dòng)過速型：可表現(xiàn)室上性心動(dòng)過速及室性心動(dòng)過速。前者前驅(qū)癥狀至出現(xiàn)心臟癥狀的時(shí)間較長平均10d，即心房心肌炎型)，多為一過性，預(yù)后一般良好。亦可發(fā)生心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)或移行為慢性房性心動(dòng)過速。室性心動(dòng)過速(尤其是血流動(dòng)力學(xué)障礙)多屬病情危重，亦可發(fā)生猝死，但多為一過性，急性期過后心動(dòng)過速消失，預(yù)后較好。遺留室性早搏者應(yīng)密切觀察。暴發(fā)性心肌炎的分類暴發(fā)性心肌炎的臨床特點(diǎn)起病急驟，病情發(fā)展迅速，可表現(xiàn)為猝死。本院僅在今年1～3月份就收治6例，其中5例搶救成功，1例于入院36小時(shí)死亡起病癥狀多樣，且多以心外癥狀為突出表現(xiàn)，如精神萎靡、乏力為主要癥狀，或腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐等消化系統(tǒng)癥狀，或煩躁不安、意識障礙、抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，或呼吸急促、發(fā)紺等呼吸系統(tǒng)癥狀等，易被臨床醫(yī)師誤診病情進(jìn)展迅速，短時(shí)間內(nèi)即出現(xiàn)心源性休克、嚴(yán)重心功能不全、阿－斯綜合征等心臟受累表現(xiàn)。6例患兒中4例心源性休克，3例有阿－斯綜合征發(fā)作心電圖敏感性高而特異性不高。6例患兒均有心電圖異常，但表現(xiàn)多樣，且在治療過程中復(fù)查結(jié)果多變?？梢杂袊?yán)重心律失常的表現(xiàn)，如完全或嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯，多源性室性早搏以及室性心動(dòng)過速、室顫等大部分病例有心肌酶譜升高、心肌鈣蛋白陽性、心臟擴(kuò)大、及心功能不全表現(xiàn)。胸片以及超聲心動(dòng)圖提示心影增大，室壁增厚，左心功能下降。暴發(fā)性心肌炎的實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查由于暴發(fā)性心肌炎臨床表現(xiàn)多樣，且多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。因此，在診斷暴發(fā)性心肌炎時(shí)，強(qiáng)調(diào)要綜合分析，心電圖、超聲心動(dòng)圖、心肌酶譜，尤其是心肌鈣蛋白等檢查有助于診斷。只要病情發(fā)展迅速，數(shù)小時(shí)或1～2d出現(xiàn)急性心功能不全或心源性休克患兒，排除其它原因引起的繼發(fā)改變，均應(yīng)考慮到暴發(fā)性心肌炎的可能，并進(jìn)行積極搶救。暴發(fā)性心肌炎的誤診暴發(fā)性心肌炎的心外表現(xiàn)：鑒于暴發(fā)性心肌炎首發(fā)癥狀不確定的特點(diǎn)，我們的體會(huì)是：凡是首發(fā)癥狀不能解釋患兒的精神萎靡、面色蒼白、四肢無力、末梢循環(huán)不良，或查體與癥狀明顯不符時(shí)，要拓寬思路，想到該疾病的可能，進(jìn)行相關(guān)檢查。特別是夜間有些輔助檢查不能做時(shí)，要留院密切觀察，監(jiān)測體溫、脈搏、心率、血壓、心電圖，及時(shí)取血送檢或備檢。做心電圖如有病理性ST-T改變，完全性房室傳導(dǎo)阻滯，早搏呈多源性、多形、成對或并行，異位性心動(dòng)過速，低電壓，異常Q波等，同時(shí)能除外心外系統(tǒng)的原發(fā)病變，即可高度懷疑為暴發(fā)性心肌炎。消化系統(tǒng)：胃腸道癥狀多見，考慮與其對缺氧較敏感有關(guān)。表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、腹瀉，腹部壓痛，有的肝脾腫大，常被誤診為急性胃腸炎、急腹癥、腹型過敏性紫癜、糖尿病酮癥酸中毒等神經(jīng)系統(tǒng)：腦供血不足可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、驚厥、昏迷，如同時(shí)有上感史，極易誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染呼吸系統(tǒng)：有發(fā)熱、咽痛、咳嗽、氣促以及全身不適、關(guān)節(jié)酸痛，常把患兒的精神萎靡、心率、心音等變化誤認(rèn)為系呼吸道感染所致例1，急性上腹脹痛起病，心電圖呈異常Q波，心臟彩超示室間隔和左室后壁呈節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，肌鈣蛋白、BNP均升高，酷似急性心肌梗死，當(dāng)溶栓無效，冠狀動(dòng)脈造影陰性，才想到心肌活檢，確診為暴發(fā)性心肌炎。但已經(jīng)失去了最初的積極救治時(shí)間例2，發(fā)熱、咳嗽、胸悶、氣短2d，步行入院。外周血中性粒細(xì)胞增多，胸CT診斷“兩側(cè)肺炎”。按“社區(qū)肺炎”常規(guī)診治出現(xiàn)低氧血癥、低血壓、心律失常，呼吸科只想到“重癥細(xì)菌性肺炎，感染性休克，中毒性心肌炎”，卻沒有想到暴發(fā)性心肌炎，llh后死于難以糾正的急性泵衰竭本組首發(fā)表現(xiàn)為急性腹痛、低血壓、低氧血癥或意識障礙，缺乏特征性的表現(xiàn)誤診原因例3，向來健康的青壯年患者，突發(fā)急性上腹痛、胰腺腫脹、腹水或血和尿中淀粉酶均升高，診斷為急性胰腺炎，卻沒有想到暴發(fā)性心肌炎致急性心力衰竭，引起急性胰腺損傷。暴發(fā)性心肌炎藥物治療抗病毒治療：僅用于暴發(fā)性心肌炎，因?yàn)榇蠖鄶?shù)心肌炎患者在病毒感染后數(shù)周方得以診斷，因此抗病毒治療不能在早期有益的初始階段就得以實(shí)施。利巴韋林為最常應(yīng)用的約物a-INF也具有廣譜的抗病毒作用，早期應(yīng)用效果更佳，可以縮短病程，提高搶救成功率。IFN主要通過抑制病毒進(jìn)入細(xì)胞，抑制翻譯，增強(qiáng)細(xì)胞因子的產(chǎn)生和調(diào)節(jié)免疫球蛋白生成，起到抗病毒作用，同時(shí)抑制心肌細(xì)胞抗體的產(chǎn)生，從而保護(hù)心肌對科薩奇或腺病毒予利巴韋林聯(lián)合a-INF抗病毒，可抑制病情進(jìn)展，防止轉(zhuǎn)為慢性炎性擴(kuò)張性心肌病暴發(fā)性心肌炎的治療暴發(fā)性心肌炎合并心源性休克的治療治療原則是積極搶救休克的同時(shí)，重視原發(fā)病的相應(yīng)治療，治療關(guān)鍵是提高心排出量，改善組織細(xì)胞氧供應(yīng)及減少氧消耗?？剐菘司戎伪３职察o，以減少耗氧量改善機(jī)體氧供，糾正酸堿失衡補(bǔ)液及糾正電解質(zhì)紊亂正性肌力藥物血管擴(kuò)張劑利尿改善心肌代償暴發(fā)性心肌炎合并心律失常的治療根據(jù)2006年AHA、ACC及ESC指南，如果出現(xiàn)心律失常應(yīng)積極糾正由于胺碘酮不影響心功能，心衰時(shí)也可使用，且對室上性、室性心動(dòng)過速均有效，因此近年來胺碘酮較利多卡因應(yīng)用更為廣泛但是當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重的室顫和難以控制的室上性心動(dòng)過速時(shí)，應(yīng)當(dāng)使用直流電復(fù)律治療。電擊復(fù)律的特點(diǎn)是作用快，安全且效果好，但對洋地黃中毒者應(yīng)禁用注意糾正患兒的貧血，以減輕心肌的耗氧對于嚴(yán)重心功能降低者及合并有房性心律失常者應(yīng)該給予抗凝劑如阿司匹林，以防血栓形成加重病情必要時(shí)應(yīng)給予機(jī)械通氣，以糾正缺氧和減少呼吸做功對心臟的影響暴發(fā)性心肌炎機(jī)械輔助治療臨時(shí)起搏器在暴發(fā)性心肌炎中的應(yīng)用暴發(fā)性心肌炎常累及起搏、傳導(dǎo)系統(tǒng)，引起多種嚴(yán)重甚至可致死的心律失常，如竇性停搏、完全房室傳導(dǎo)阻滯等在兒童中并不少見，其可導(dǎo)致嚴(yán)重的低心排、心源性休克、阿-斯綜合征發(fā)作，病死率極高。由于病情重，存在廣泛心肌細(xì)胞損傷，不能耐受緩慢心室率，臨床表現(xiàn)更為兇險(xiǎn)，早期經(jīng)靜脈植入臨時(shí)起搏器，可以挽救患兒的生命。已有許多報(bào)道對于重癥心肌炎合并嚴(yán)重心律失常時(shí)安置臨時(shí)起搏器是一項(xiàng)簡便有效的搶救措施。暴發(fā)性心肌炎合并完全房室傳導(dǎo)阻滯的患者，特別是伴有急性血流動(dòng)力學(xué)障礙的情況下，如果使用異丙腎上腺素療效往往不佳，而且對心臟有毒性、損傷作用，可加重心肌損害，有報(bào)道其可誘發(fā)室性心動(dòng)過速、心室纖顫等惡性心律失常。因此要把握時(shí)機(jī)，積極采用臨時(shí)起搏器治療，迅速改善血流動(dòng)力學(xué)，保證重要臟器的血流灌注，避免臟器的進(jìn)一步損傷，同時(shí)可增加冠狀動(dòng)脈血流量，促進(jìn)竇性心律的恢復(fù)。植入臨時(shí)心臟起搏器后，在保證心率的情況下，有時(shí)需使用多巴胺及多巴酚丁胺等正性肌力藥物，增加心臟每搏輸出量，保證臟器的組織灌注。有研究認(rèn)為該方法是幫助危重患兒渡過最危險(xiǎn)時(shí)期的有效措施之一，是否可以作為首選和可靠的方法有待于進(jìn)一步積累病例來確證。有癥狀的室性心律失常或持續(xù)的室性心律失常，可能需要使用胺碘酮或埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。經(jīng)主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏，全稱為intra-aorticballoonpump，簡稱IABP。它是通過1根氣囊導(dǎo)管連接反搏儀，在心臟舒張收縮期給予沖氣和排氣輔助，使心肌在缺血或者功能被抑制時(shí)能夠快速恢復(fù)。主要適應(yīng)于不穩(wěn)定型心絞痛、左心室泵衰竭、急性心肌梗死或者一些高危手術(shù)過程中發(fā)生心臟意外的患者。而主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者、身體各個(gè)部位有出血傾向患者、動(dòng)脈部分破裂患者等則禁用此方法。2000年SHOCK報(bào)道了經(jīng)主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏支持治療重癥暴發(fā)性心肌炎患者并發(fā)心源性休克，表明此輔助治療可以有效降低病患致死率20%左右。2006年國外有報(bào)道稱，早期預(yù)防性應(yīng)用經(jīng)主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏支持治療，比救治時(shí)預(yù)后效果更為顯著。經(jīng)主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏支持ECMO氧合輔助支持治療是一種體外生命治療方法，能夠全部或者大部分時(shí)間代替心肺功能，為病患治療恢復(fù)爭取時(shí)間。體外膜肺氧合輔助支持治療從二十世紀(jì)八十年代開始進(jìn)入心肺治療領(lǐng)域，多臟器功能衰竭患者、重度肺部疾病患者、膿毒性休克患者、代謝性酸中毒患者等禁用。當(dāng)患者的心或肺功能嚴(yán)重受損，對常規(guī)治療無效時(shí)，ECMO可以承擔(dān)氣體交換任務(wù)，代替心臟輸血功能，維持血液循環(huán)