垂體前葉功能低減(講課)幻燈2課件

垂體功能減退癥

HYPOPITUITARISM

湘雅醫(yī)院內(nèi)分泌科韓秀云一、定義垂體功能減退癥是指由于多種病因累積作用使垂體激素分泌較少，可以是單個(gè)激素減少，也可能是多種激素同時(shí)缺少而引起一系列臨床癥狀和體征。大多數(shù)表現(xiàn)為一種或幾種激素能低下少數(shù)為垂體激素全部缺乏血管病變1）產(chǎn)后大出血休克引起缺血性壞死：胎盤滯留、前置胎盤，分娩時(shí)大出血所致，垂體門脈血管痙攣，垂體前葉壞死萎縮。2）產(chǎn)褥期嚴(yán)重感染引起彌漫性血管內(nèi)凝血或細(xì)菌栓子造成垂體缺血性梗死：，稱西蒙氏病。3）糖尿病微血管病變4）垂體卒中病因和發(fā)病機(jī)理（1）感染與炎癥一般性感染

垂體膿腫顱底腦膜炎腦炎淋巴細(xì)胞性垂體

垂體的自身免疫性疾病產(chǎn)后型：認(rèn)為屬自身免疫病。婦女妊娠期垂體增生肥大，產(chǎn)后慢慢縮小。大量垂體抗原釋放，促使產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)。淋巴細(xì)胞浸潤垂體，引起垂體組織破壞。病因和發(fā)病機(jī)理（3）手術(shù)、外傷、放射性損傷

垂體瘤切除放療、顱底骨折等。病因和發(fā)病機(jī)理（4）其他：

空鞍綜合癥全身性疾病：白血病、淋巴瘤、黃色瘤、結(jié)節(jié)病、血色病

先天性垂體功能減退：調(diào)節(jié)垂體發(fā)育的基因突變，如pit-1、prop-1等病因和發(fā)病機(jī)理（5）

四、臨床表現(xiàn)

與病因有關(guān)的臨床表現(xiàn)

腺垂體功能減退的臨床表現(xiàn)

根據(jù)破壞程度及病情急緩嚴(yán)重產(chǎn)后大出血和急性垂體卒中病人可迅速死于休克和垂體性昏迷。輕度垂體壞死者可存活。垂體瘤患者起病緩慢。垂體組織破壞>50%始有癥狀，

>75%癥狀明顯，

>95%癥狀嚴(yán)重

毀壞較少者無明顯癥狀，只在應(yīng)激狀態(tài)和做垂體儲(chǔ)備功能檢查時(shí)才顯

示不足。腺垂體功能減退的臨床表現(xiàn)垂體促激素受累可以是單一的，

但多數(shù)是復(fù)合型。生長激素或泌乳素是最易受累的激素，其次為促性腺激素，促甲狀腺激素，而后是促腎上腺皮質(zhì)激素。但淋巴細(xì)胞性垂體炎功能低下者，出現(xiàn)的順序多為相反。垂體前葉功能不足的直接證據(jù)

1、垂體分泌激素減少FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL水平低下2、垂體興奮試驗(yàn)LHRH、TRH、CRF興奮實(shí)驗(yàn)相應(yīng)垂體激素分泌減低。繼發(fā)下丘腦的垂體功能低下垂體激素反應(yīng)延遲。低血糖興奮試驗(yàn)

ACTH、GH受低血糖刺激的反應(yīng)低下。2垂體前葉功能不足的間接證據(jù)

1垂體靶腺激素水平低下

腎上腺皮質(zhì)激素：血皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇，甲狀腺激素：T3、T4、FT3、FT4，性腺激素：雌二醇E2、睪酮T水平低。2垂體促激素ACTH興奮實(shí)驗(yàn)，由中樞原因?qū)е碌?，血皮質(zhì)醇水平反應(yīng)延遲

如腎上腺病變，無反應(yīng)3、代謝功能測定

1）由于ACTH和GH分泌減少糖原異生減少，常有空腹低血糖。2）單獨(dú)ACTH分泌減少血鉀正?；蚵陨撸c偏低4、影像學(xué)檢查

垂體MRI、CT檢查：Sheehan氏病常呈空跑泡蝶鞍，只有少量垂體組織可見。腫瘤所致者，一般為大瘤淋巴細(xì)胞性垂體炎者，垂體常擴(kuò)大。診斷與鑒別1診斷病史、癥狀、體癥、化驗(yàn)、影象資料。2鑒別

1）神經(jīng)性厭食—

臨床表現(xiàn)類似，試驗(yàn)室檢查不支持。2）多腺體自身免疫綜合癥—原發(fā)的多靶腺功能低下，如SchmidtSyndrome：

激素補(bǔ)充/替代治療和病因治療，可使癥狀獲得明顯好轉(zhuǎn)。1、糖皮質(zhì)激素男性氫化考地松10-20mg/天女性醋酸考地松15-27.5mg/天上午25mg下午12.5mg

強(qiáng)地松清晨5mg下午2.5mg

終生服藥，應(yīng)激時(shí)加量2-3倍或者更多。2、甲狀腺激素：

甲狀腺激素補(bǔ)充治療應(yīng)在糖皮質(zhì)激素治療后或同時(shí)合用可地松激素以防止誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭。左旋甲狀腺素從1/4-1/2開始，以后每1-2周加量1/4-1/2片，可加至100-200微克/日。4、一般治療

病人應(yīng)注意營養(yǎng)、規(guī)律生活。防止感染、勞類等應(yīng)激。禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜劑、降糖藥。八、垂體危象

1）急劇的垂體缺血壞死2）在垂體前葉功能減退的基礎(chǔ)上，病情發(fā)生急劇的致命性的加重，臨床表現(xiàn)

垂體危象存在多種表現(xiàn)形式1.垂體性低血糖昏迷常見：進(jìn)食過少或者不進(jìn)食合并有感染的時(shí)候，易于發(fā)生自發(fā)性低血糖昏迷。由于皮質(zhì)醇分泌不足引起肝糖原貯存不足或GH減低對(duì)胰島素的敏感性增加，加之甲狀腺素功能減退，使腸道對(duì)葡萄糖吸收減少，使空腹血糖較低。2.垂體性低血壓休克昏迷少見：但預(yù)后不良，多見于應(yīng)激時(shí)，多表現(xiàn)為頑固性的低血壓狀態(tài)，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)低血容量休克或腎前性的少尿或無尿。3.垂體性低鈉血癥昏迷常見：在非應(yīng)激情況下，成人慢性低鈉血癥最為常見，原因是腺垂體功能減退，部分患者在應(yīng)急情況下（胃腸功能紊亂、手術(shù)、感染等）常誘發(fā)失鈉性的昏迷或周圍循環(huán)衰竭。4.垂體卒中昏迷急起、頭痛、眩暈、嘔吐繼而昏迷由于垂體瘤急性出血壓迫下丘腦及其他生命中樞。5.低溫性昏迷常發(fā)于冬季，起病緩慢，神志模糊，低體溫，昏迷。3、治療

1）迅速糾正低血糖立即靜脈注射50%的葡萄糖溶液40—60毫升，繼以5%—10%葡萄糖鹽水靜脈滴注。2）迅速補(bǔ)充腎上