他達(dá)拉非病例匯報(bào)-2013.7.10課件

何

晶同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科2013-7-10病例匯報(bào)他達(dá)拉非治療肺動(dòng)脈高壓病例1：病史摘要患者，女性，33歲，無(wú)業(yè);主訴：活動(dòng)后氣短、胸悶30余年；患者出生數(shù)月后因口唇紫紺在上海市兒科醫(yī)院診斷為“先天性心臟病，室間隔缺損”，評(píng)估無(wú)法進(jìn)行手術(shù)治療；自幼發(fā)育差，一般活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、氣短和紫紺；2002年上述癥狀加重，輕微活動(dòng)即出現(xiàn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“重度肺動(dòng)脈高壓”，估測(cè)sPAP：115mmHg；給予速尿、螺內(nèi)酯、地高辛治療，未予靶向治療。自述癥狀穩(wěn)定。病史摘要今年3月患者自覺(jué)癥狀加重，上一樓即出現(xiàn)癥狀，故來(lái)我院就診；患者胃納可，二便正常，夜眠差，近期體重?zé)o下降；患者否認(rèn)其他疾病史，手術(shù)外傷史；否認(rèn)藥物過(guò)敏史，無(wú)煙酒嗜好，否認(rèn)有毒物質(zhì)接觸史已婚，0-0-2-0，月經(jīng)正常。否認(rèn)家族疾病史實(shí)驗(yàn)室檢查動(dòng)脈血?dú)夥治觯ㄎ次酰㏄H7.34PaO243mmHgPaCO260.1mmHgSaO270.9%HCO3-27.4mmol/L部分檢查指標(biāo)RBC7.65*10^12/LHb281g/LUA450umol/LlCTNI0.010ng/mlNT-proBNP369pg/ml超聲心動(dòng)圖和運(yùn)動(dòng)耐量超聲心動(dòng)圖：室間隔缺損（雙向分流），TAPSE1.6cm6MWD試驗(yàn)：155米胸片右心導(dǎo)管檢查參數(shù)基線(xiàn)吸氧后HR,bpm10299SBP,mmHg99101PCWP,mmHg1413PAP,mmHg145/65/100132/60/90Qp/Qs0.862.84PVR,WoodU30.149.64SVR,WoodU26.7529.25SaO2,%81.896.4SvO2,%56.665.7治療基礎(chǔ)支持治療吸氧

利尿

地高辛

低分子量肝素

瑞舒伐他丁肺動(dòng)脈高壓靶向治療他達(dá)拉非10mg，qd，口服病例1：病史摘要患者，女性，34歲，農(nóng)民;主訴：胸悶、氣短伴下肢水腫2月余；患者2012年11月（孕34周）出現(xiàn)輕微活動(dòng)后胸悶、氣短和下肢水腫，嚴(yán)重時(shí)有端坐呼吸，未予處理；孕37周行剖宮產(chǎn)手術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)，水腫消退。入院前一周上述癥狀再次出現(xiàn)且迅速加重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“重度肺動(dòng)脈高壓”，估測(cè)sPAP：103mmHg，心包積液。體格檢查生命體征：體溫:36.8℃脈搏:106次/min

呼吸:20次/min血壓:103/80mmHg身高：166cm，體重：72kg。神志清，精神差?？诖綗o(wú)紫紺，頸靜脈充盈。兩肺呼吸音粗，未及干濕啰音。心率：106次/min，心律齊，P2亢進(jìn)，三尖瓣膜區(qū)可聞及4級(jí)收縮期雜音。腹軟，無(wú)壓痛。雙下肢輕度水腫，未見(jiàn)杵狀指趾。實(shí)驗(yàn)室檢查動(dòng)脈血?dú)夥治觯ㄎ次酰㏄H7.47PaO263mmHgPaCO227.2mmHgSaO291.1%HCO3-21.8mmol/L部分檢查指標(biāo)RBC4.35*10^12/LHb96g/LUA290umol/LlCTNI0.020ng/mlNT-proBNP3240pg/ml超聲心動(dòng)圖和運(yùn)動(dòng)耐量超聲心動(dòng)圖：室間隔缺損（雙向分流），TAPSE1.6cm6MWD試驗(yàn)：155米胸片右心導(dǎo)管檢查基線(xiàn)吸入萬(wàn)他維后HR,bpm101100SBP,mmHg130118mRAP,mmHg1012PCWP,mmHg25PAP,mmHg102/37/6099/34/59CO,L/min5.76.7PVR,WoodU10.188.10SVR,WoodU16.8412.14SaO2,%93.292.4SvO2,%49.453.4治療基礎(chǔ)支持治療吸氧

利尿

多巴酚丁胺，地高辛

低分子量肝素

法舒地爾

左卡尼丁肺動(dòng)脈高壓靶向治療他達(dá)拉非10mg，qd，口服→出院后20mg，qd，口服

萬(wàn)他維10ug，q4h，霧化吸入隨訪(fǎng)情況入院出院出院3月心功能IIIIIIII6MWD,m0220410NT-proBNP,ng/ml32402044246SaO2,%91.192.493.3TAPSE,mm121618目前已停用利尿劑，無(wú)不良反應(yīng)三種PDE5抑制劑的分子結(jié)構(gòu)他達(dá)拉非有著顯著不同于西地那非和伐地那非的獨(dú)特化學(xué)結(jié)構(gòu)三種PDE-5抑制劑的藥代動(dòng)力學(xué)KimotoY,etal.IntJUrol.2008;15(7):564-76.WespesE,etal.EurUrol.2006;49(5):806-15.參數(shù)西地那非100mg伐地那非20mg他達(dá)拉非20mg生物利用度（％）4115未確定血漿峰值濃度Cmax(ng/ml)56018.7378血漿濃度達(dá)峰時(shí)間Tmax(h)0.8312半衰期T1/2(h)2.6-3.73.917.5分布容積（l）10520863蛋白結(jié)合率(%)969594排泄比例（糞便/尿液）80/133372561/36PDE-5抑制劑的常見(jiàn)不良反應(yīng)（>1%)西地那非伐地那非他達(dá)拉非頭痛面部潮紅頭痛面部潮紅頭痛消化不良頭暈消化不良頭暈消化不良惡心面部潮紅鼻充血頭暈鼻充血視覺(jué)異常鼻炎背痛，肌痛主要不良反應(yīng)類(lèi)似，主要由血管擴(kuò)張效應(yīng)引起P.J.WRIGHT.IntJClinPract,August2006,60,8,967–975PDE5抑制劑有潛在的擴(kuò)張血管效應(yīng)，可增加硝酸酯類(lèi)藥的降壓作用，正在使用硝酸甘油、硝酸山梨酯、硝普鈉或其他有機(jī)硝酸鹽藥物者禁用。

和α-受體阻滯劑合用需謹(jǐn)慎。與其他抗高血壓藥物（如鈣離子拮抗劑等）合用對(duì)于血壓無(wú)影響與CYP450抑制劑克拉霉素、伊曲康唑、酮康唑等藥物及柚子汁等同時(shí)使用，可增加血漿濃度和藥-時(shí)曲線(xiàn)下面積，宜酌減劑量CulleyC.Carson.Phosphodiesterasetype5inhibitorsfo