研究生先心診治觀點(diǎn)10.10課件

先天性心臟病診治觀點(diǎn)溫州醫(yī)學(xué)院兒童醫(yī)院陳其概述先心病發(fā)病率約占新生嬰兒0.7～1%1歲以內(nèi)自然死亡率約為20～40%近年來(lái)小兒心臟內(nèi)、外科治療有了重大的進(jìn)步和發(fā)展先心病人死亡率明顯下降,國(guó)內(nèi)70%以上的先心病治療成功，發(fā)達(dá)國(guó)家90%治療成功

先心病診治發(fā)展方向

影像學(xué)診斷技術(shù)

導(dǎo)管介入性治療技術(shù)外科微創(chuàng)技術(shù)內(nèi)、外科緊密配合治療技術(shù)X線檢查明確心臟增大程度、尤其對(duì)肺循環(huán)血流變化的觀察具有較高價(jià)值缺點(diǎn)是難以確定心臟增大的原因，對(duì)心腔病理解剖無(wú)法提供直接依據(jù)超聲心動(dòng)圖

兒童心臟疾病最常用的檢查方法全面觀察各心房，心室大小測(cè)量心房室內(nèi)徑、觀察瓣膜活動(dòng)結(jié)合彩色多普勒對(duì)先心病有很高的診斷價(jià)值M型超聲心動(dòng)圖了解：瓣膜活動(dòng)腔室內(nèi)徑室壁厚度左室功能

二維超聲心動(dòng)圖顯示心腔血管結(jié)構(gòu)空間方位瓣膜活動(dòng)多普勒彩色血流顯象二維和M型基礎(chǔ)上顯示血流方向相對(duì)速度三維超聲心動(dòng)圖

心血管造影檢查

ANGIOCARDIOGRAPHY了解心腔血管結(jié)構(gòu)、大小、位置

異常通道：狹窄、閉鎖

靜脈造影適用右→左分流

動(dòng)脈造影適用左→右分流磁共振成象(MRI)

MRI有良好的信號(hào)對(duì)比，心血管腔內(nèi)流動(dòng)血液具有流空效應(yīng)，流動(dòng)的血液區(qū)域呈無(wú)信號(hào)區(qū)與心壁及血管壁產(chǎn)生良好的信號(hào)對(duì)比，“黑血技術(shù)”在梯度回波序列、心血管腔內(nèi)流動(dòng)的血液具有增強(qiáng)現(xiàn)象、類似于心血管造影，無(wú)需造影劑、無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)輻射

“白血技術(shù)”

黑血技術(shù)軸位冠狀面像

左側(cè)位先心病導(dǎo)管介入治療

我國(guó)雖然先心病導(dǎo)管介入治療起步較晚，但近年發(fā)展快。Amplatzer和國(guó)產(chǎn)封堵器等易掌握、可回收、安全有效、并發(fā)癥少國(guó)內(nèi)少數(shù)心血管中心新技術(shù)的應(yīng)用幾乎和國(guó)外同步，甚至領(lǐng)先于國(guó)外現(xiàn)在我院介入治療PS、PDA、ASD及VSD已形成常規(guī)，PS和PDA經(jīng)導(dǎo)管介入病例數(shù)超過(guò)外科開(kāi)胸手術(shù)球囊房隔造口術(shù)、經(jīng)皮球囊瓣膜及血管成形術(shù)、周圍血管堵塞術(shù)、血管內(nèi)支架安置、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等經(jīng)導(dǎo)管閉合術(shù)射頻消蝕治療室上性心動(dòng)過(guò)速等心律失常，小兒心臟起搏器安置，心血管內(nèi)異物取出介入性導(dǎo)管術(shù)種類肺動(dòng)脈狹窄擴(kuò)張術(shù)

(一)適應(yīng)證典型PS，肺動(dòng)脈跨瓣壓差≥50mmHg。最佳年齡2～4歲，其余各年齡均可

(二)相對(duì)適應(yīng)證1.典型PS，心電圖右室大，肺動(dòng)脈擴(kuò)張、跨肺動(dòng)脈瓣壓差<50mmHg，≥35mmHg2.重癥新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄3.重癥PS伴心房水平右向左分流4.輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄

球囊擴(kuò)張主動(dòng)脈縮窄球囊擴(kuò)張Amplatzer動(dòng)脈導(dǎo)管堵閉術(shù)適應(yīng)證：1、左向右分流不需外科手術(shù)的PDAPDA最窄直徑≥2.0mm年齡:通?！?個(gè)月，體重≥4kg2、外科術(shù)后殘余分流

提示:≥14mm的PDA，其操作困難，成功率低，并發(fā)癥多，應(yīng)慎重房間隔缺損堵閉術(shù)

1976年King及Mille首次報(bào)道,采用經(jīng)靜脈雙傘堵塞裝置關(guān)閉繼發(fā)孔型ASDRashkind等應(yīng)用傘狀的堵塞裝置，Lock等改進(jìn)為蚌殼狀閉合器1998年Amplatzer雙盤(pán)自膨脹性房間隔堵塞裝置問(wèn)世，成功率高，并發(fā)癥少,效果良好Amplatzer房間隔缺損堵閉術(shù)

1、年齡:通?！?歲2、直徑≥5mm、≤36mm繼發(fā)孔型ASD3、缺損邊緣周邊的距離≥5mm至房室瓣≥7mm4、房間隔直徑>封堵傘左房側(cè)直徑5、不合并外科手術(shù)的其他心臟畸形DeliveryCableSheathIntroducerScrewAttachment室間隔缺損封堵術(shù)1、膜周部VSD:(1)年齡:通?！?歲(2)有血流動(dòng)力學(xué)影響的單純性VSD(3)VSD上緣距主動(dòng)脈瓣≥2mm，無(wú)主動(dòng)脈瓣脫入VSD及主動(dòng)脈瓣返流2、肌部室缺，通?！?mm3、外科手術(shù)后殘余分流Amplatzer裝置

膜部VSD肌部VSD先心病外科治療進(jìn)展外科治療的發(fā)展趨勢(shì)1、手術(shù)年齡越來(lái)越小許多新生兒也得到治療。我院一例VSD患兒，手術(shù)時(shí)體重僅1900克，術(shù)后恢復(fù)良好大VSD手術(shù)年齡＜1周歲中VSD手術(shù)年齡1~2周歲2、復(fù)雜性先心病，根治性手術(shù)比例上升，重癥TOF、TGA、CAVC、DORV等，復(fù)雜性先心病術(shù)前內(nèi)科醫(yī)生的正確診斷，共同討論對(duì)手術(shù)方案的選擇至關(guān)重要3、帶瓣外管道是矯治復(fù)雜先心病的重要方法4、微創(chuàng)心臟外科

微創(chuàng)外科具有手術(shù)損傷小，術(shù)后恢復(fù)快，安全性高，主要包括：（1）小切口開(kāi)胸在先心病矯治術(shù)中的應(yīng)用（2）電視胸腔鏡手術(shù)治療先心?。?）不停跳心臟手術(shù)內(nèi)外科配合治療

（鑲嵌治療）

心臟內(nèi)、外科醫(yī)生配合鑲嵌治療球囊房隔造口姑息治療復(fù)雜先心復(fù)雜先心開(kāi)胸前側(cè)枝血管封堵改良Fontan手術(shù)的隔板上窗口閉合主動(dòng)脈縮窄手術(shù)后再狹窄的氣囊擴(kuò)張TOF等復(fù)雜先心手術(shù)時(shí)肺動(dòng)脈分支狹窄擴(kuò)張和血管內(nèi)支架治療我國(guó)上海兒童醫(yī)學(xué)中心高偉主任在外科開(kāi)胸時(shí)，用蘑菇傘封堵肌部室間隔缺損獲得成功，首先開(kāi)創(chuàng)了我國(guó)心臟內(nèi)、外科醫(yī)生同臺(tái)手術(shù)的鑲嵌治療模式其他問(wèn)題一、新生兒先心病伴肺動(dòng)脈高壓：

１.什么是肺動(dòng)脈高壓？２.新生兒肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生３.新生兒肺動(dòng)脈高壓的危險(xiǎn)性４.預(yù)后及處理二、如何對(duì)待先心病病人？

１.不能談“先心”色變２.幾乎所有的先心病都能得到適當(dāng)?shù)闹委煟?先心病病人首