胎兒新生兒常見消化道畸形的診治課件

胎兒新生兒常見消化道畸形的診斷與治療鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院王家祥胎兒新生兒常見消化道畸形的診斷與治療鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化道畸形是產(chǎn)前篩查的重點(diǎn)疾病，也是新生兒外科的主要疾病，預(yù)后相對較好。消化道畸形是產(chǎn)前篩查的重點(diǎn)疾病，胎兒新生兒常見消化道畸形食道閉鎖幽門肥厚性狹窄十二指腸梗阻腸閉鎖先天性巨結(jié)腸胎糞性腹膜炎先天性肛門直腸閉鎖胎兒新生兒常見消化道畸形先天性食道閉鎖發(fā)病率先天性食管閉鎖是一種嚴(yán)重的發(fā)育畸形，發(fā)病率為１∶～，多見于早產(chǎn)未成熟兒，常伴有心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)或消化道其他畸形。分型按食管閉鎖的部位以及是否并有食管氣管瘺，先天性食管閉鎖可分為五種類型。Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型Ⅴ型先天性食道閉鎖發(fā)病率.食管近段為盲端，遠(yuǎn)段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺。據(jù)統(tǒng)計，此型最常見，約占..食管近段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺，遠(yuǎn)端為盲端。此型少見，約占..食管近段及遠(yuǎn)段均為盲端，不通入氣管，無食管氣管瘺。此型占..食管近段及遠(yuǎn)段均分別通入氣管后壁，形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見，占..食管腔通暢，無閉鎖，但食管前壁和氣管后壁相通，形成食管氣管瘺，占..食管近段為盲端，遠(yuǎn)段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺。據(jù)統(tǒng)臨床表現(xiàn)（）母親產(chǎn)前檢查羊水過多，（）新生兒生后有唾液過多，（典型癥狀是患兒第一次進(jìn)食后出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難及發(fā)紺等，抽出口腔及呼吸道的液體后癥狀緩解，再次吸奶時又發(fā)生類似癥狀。（）新生兒肺炎癥狀。（）型、型患兒腹部膨脹，叩診呈鼓音，而型、型胃腸道無氣體，腹部呈平坦癟塌狀。（）新生兒胃管不能進(jìn)入胃腔。臨床表現(xiàn)胎兒產(chǎn)前診斷上頸部盲袋癥超聲檢查先天性食管閉鎖的敏感性為２４％３０％。在Ｂ超中可以見到隨著胎兒的吞咽活動，食管區(qū)域有一囊性的盲袋，表現(xiàn)為“充盈”或“排空”。母親常有羊水過多史ＧｒｏｓｓＩ型先天性食管閉鎖，母親羊水過多占８５％９５％，Ｇｒｏｓｓ型僅為２％３５％。胎兒產(chǎn)前診斷上頸部盲袋癥母親常有羊水過多史ＭＲＩ先天性食管閉鎖患兒在ＭＲＩ的Ｔ２加權(quán)上可以看到近端食管擴(kuò)張，而遠(yuǎn)端食管消失的現(xiàn)象。有作者評價了ＭＲＩ在診斷食管閉鎖中的敏感性和特異性，認(rèn)為其敏感性和特異性達(dá)到了１００％和８０％。ＭＲＩ先天性食管閉鎖患兒在ＭＲＩ的Ｔ２加新生兒診斷線檢查：腹部平片見腸管大量脹氣或腸腔無氣，食管造影檢查可以顯示近端盲端的部位，不可行吞鋇檢查。ＣＴ檢查：ＣＴ可以提供矢狀面、冠狀面的和三維重建的圖像，而有助于發(fā)現(xiàn)食道閉鎖及伴發(fā)的瘺管。：可清晰直觀地診斷。新生兒診斷線檢查：腹部平片見腸管大量脹氣或腸腔無氣，食管造影胎兒新生兒常見消化道畸形的診治課件伴發(fā)畸形３１．６％—５０％的食管閉鎖約伴有多發(fā)畸形，最突出的是ＶＡＣＴＥＲ綜合征。綜合征是一種多系統(tǒng)的畸形。其中食管畸形是最重要的。是多個畸形首字母縮略語的說明：脊椎、肛門直腸、心臟、氣管食管。腎和肢體（常在上肢的撓側(cè)）。這些表現(xiàn)可以兩個或兩個以上的出現(xiàn)以構(gòu)成此綜合征。此綜合征的重要性是一種畸形的出現(xiàn)，可引起對其它如果未被辨認(rèn)出的話可能是致命的畸形的懷疑和檢查。伴發(fā)畸形.本病未經(jīng)治療出生后數(shù)日即死亡，因此明確診斷后即應(yīng)盡早施行手術(shù)，糾治畸形。.術(shù)前應(yīng)注意適量補(bǔ)液，糾正脫水和電解質(zhì)失衡。防治吸入性肺炎。給予抗生素藥物，保持正常體溫等。.發(fā)育好，出生體重超過，一般情況良好，無其他先天性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合。.本病未經(jīng)治療出生后數(shù)日即死亡，因此明確診斷后即應(yīng)盡.體重不及，一般情況欠佳或并有其他先天畸形病例，需分期施行手術(shù)。第一期手術(shù)切斷，縫合食管氣管瘺。經(jīng)腹部作胃造瘺術(shù)，以供應(yīng)營養(yǎng)。經(jīng)頸部作頸段食管造瘺術(shù)，以防止發(fā)生吸入性肺炎。數(shù)周后，待體重增加到３左右再施行第二期手術(shù)，吻合上、下段食管，食管上、下段均為盲端，無食管氣管瘺的病例，食管長度往往不足以作對端吻合術(shù)。此型病例亦須分期手術(shù)。第一期手術(shù)將近段食管經(jīng)頸部切口引出，切開近段食管盲端，引流垂液。另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供飲食。待兒童長到３４歲時再作結(jié)腸袋食管術(shù)。.體重不及，一般情況欠佳或并有其他先天畸形病例，需分期施行手先天性幽門肥厚性狹窄先天性幽門肥厚性狹窄（）是指在新生兒期幽門環(huán)肌肥厚引起的上消化道梗阻。病因：不明確。病理：肉眼觀，幽門增厚變硬，組織學(xué)檢查顯示，環(huán)形肌纖維肥厚且數(shù)量增加。先天性幽門肥厚性狹窄先天性幽門肥厚性狹窄（）是指在新臨床表現(xiàn)生后周出現(xiàn)進(jìn)行性加重的噴射性嘔吐，嘔吐內(nèi)容為白色奶塊。嘔吐后仍有強(qiáng)烈的進(jìn)食感。體檢見胃蠕動波，上腹部可及肥厚的幽門包塊。臨床表現(xiàn)生后周出現(xiàn)進(jìn)行性加重的噴射性嘔吐，嘔吐內(nèi)容為白色奶塊檢查超聲檢查幽門管肌層厚度≥，長度，鋇餐檢查幽門管呈鳥嘴狀改變。檢查超聲檢查幽門管肌層厚度≥，長度，胎兒新生兒常見消化道畸形的診治課件鑒別診斷喂養(yǎng)不當(dāng)；胃食道返流；幽門痙攣；賁門失弛緩癥；中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別診斷喂養(yǎng)不當(dāng)；治療術(shù)前：注意補(bǔ)充鈉氯。手術(shù)：方式有開放，腹腔鏡。愈后良好治療術(shù)前：注意補(bǔ)充鈉氯。十二指腸梗阻先天性十二指腸梗阻是一組疾病。它們的臨床癥狀十分相似，患兒多表現(xiàn)為生后不久即出現(xiàn)頻繁膽汁性嘔吐。十二指腸梗阻先天性十二指腸梗阻是一組疾病。產(chǎn)前診斷羊水過多超：單泡癥、雙泡癥等。部分合并三體綜合癥。產(chǎn)前診斷羊水過多所有病例均首選腹部立位平片檢查，如發(fā)現(xiàn)典型的雙泡征則可明確診斷為十二指腸梗阻，部分病例出現(xiàn)單泡征或三泡征。上消化道造影可明確梗阻部位，鋇灌腸對腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷有確定性意義。所有病例均首選腹部立位平片檢查，如發(fā)現(xiàn)典型的雙泡征則可明確診先天性十二指腸梗阻的確切原因手術(shù)前常常難以明確，有賴于手術(shù)確診。據(jù)統(tǒng)計，先天性十二指腸梗阻常見原因為腸旋轉(zhuǎn)不良、環(huán)狀胰腺、十二指腸膜式閉鎖，其他型十二指腸閉鎖和異常索帶少見，其中２種原因引起的梗阻比例更低。先天性十二指腸梗阻的確切原因手術(shù)前常常手術(shù)是本病唯一的治療方法。目前對引起先天性十二指腸梗阻的疾病如腸旋轉(zhuǎn)不良、環(huán)狀胰腺、十二指腸閉鎖或狹窄等在小兒外科已形成一套較為公認(rèn)的手術(shù)方式，我們根據(jù)術(shù)中解剖情況進(jìn)行合理選擇。手術(shù)是本病唯一的治療方法。目前對引起先并發(fā)癥．遺漏并存畸形．胰膽管開口的損傷．晚期并發(fā)癥：最常見的晚期并發(fā)癥是巨十二指腸和胃排空延遲。并發(fā)癥．遺漏并存畸形療效單純十二指腸閉鎖與狹窄術(shù)后預(yù)后較好，國外報道在，國內(nèi)一般也在。但合并其它畸形者，死亡率仍有。強(qiáng)調(diào)長期的隨訪是必需的。本病早期死亡原因有：．早產(chǎn)或出生體重小于；．并存嚴(yán)重的心血管畸形；．合并有多種消化道畸形；．合并有低溫、硬腫癥、肺炎、敗血癥等。晚期死亡原因有心臟畸形、三體畸形等。療效單純十二指腸閉鎖與狹窄術(shù)后預(yù)后較好，國外報道在，國內(nèi)一般先天性腸閉鎖先天性腸閉鎖()是常見的消化道畸形，其發(fā)生順序為回腸、十二指腸、空腸，結(jié)腸閉鎖少見，發(fā)生率為成活兒，男女性別幾乎相等。除十二指腸閉鎖外，相對合并畸型率較低。先天性腸閉鎖先天性腸閉鎖()病因系膜血管意外學(xué)說家族性遺傳因素病因系膜血管意外學(xué)說產(chǎn)前診斷小腸閉鎖的胎兒超聲產(chǎn)前診斷較十二指腸閉鎖的診斷的準(zhǔn)確性和特異性要差，有報道確診率約在。若在超聲下見到多發(fā)性、連續(xù)性腸管擴(kuò)張（≥），則提示有機(jī)械性腸梗阻。值得注意的是，對懷疑有小腸擴(kuò)張者，應(yīng)注意與正常腸管回聲鑒別，在妊娠周之前，超聲是不能診斷腸管擴(kuò)張的。產(chǎn)前診斷小腸閉鎖的胎兒超聲產(chǎn)前診斷較十二指腸閉鎖的診斷的準(zhǔn)確生后臨床表現(xiàn)嘔吐、腹脹，出生后最初小時胎糞排出異常等。產(chǎn)前超孕周，箭頭示擴(kuò)張的腸管，病理證實為小腸廣泛粘連生后臨床表現(xiàn)嘔吐、腹脹，出生后最初小時胎糞排出異常等。檢查.

腹部立臥位平片.

消化道造影示檢查.

腹部立臥位平片診斷與鑒別診斷根據(jù)產(chǎn)前超聲及生后臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果，可診斷。但需與，先天性巨結(jié)腸等鑒別。診斷與鑒別診斷根據(jù)產(chǎn)前超聲及生后臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果，可診斷。治療盡早手術(shù)治療盡早手術(shù)預(yù)后腸閉鎖的成活率在以上，以空腸遠(yuǎn)端和回腸閉鎖的成活率高為主。死亡率高主要見于多發(fā)性腸閉鎖（）、蘋果皮樣閉鎖（）或腸閉鎖合并胎糞栓梗阻（）、胎糞性腹膜炎（）和腹裂（）。導(dǎo)致腸閉鎖死亡的原因有：感染、肺炎、腹膜炎、低體重、合并畸形及手術(shù)并發(fā)癥。預(yù)后腸閉鎖的成活率在以上，以空腸遠(yuǎn)端和回腸閉鎖的成活率高為主胎糞性腹膜炎是一種在胎兒期間發(fā)生的消化道穿孔，胎糞進(jìn)入腹腔，引起的無菌性化學(xué)和異物性反應(yīng)。出生后新生兒期間出現(xiàn)腹膜炎、腸梗阻現(xiàn)象，是新生兒常見的急腹癥之一。胎糞性腹膜炎是一種在胎兒期間發(fā)生的消化道穿孔，胎糞進(jìn)入腹腔，發(fā)病原因部分可能局部腸管缺血導(dǎo)致腸閉鎖、腸套疊等消化道畸形。發(fā)病原因部分可能局部腸管缺血導(dǎo)致腸閉鎖、腸套疊等消化病理及病生胎糞進(jìn)入腹腔內(nèi)剌激腹膜，產(chǎn)生應(yīng)激，腹膜大量滲出纖維素，腹腔內(nèi)廣泛粘連，可形成假性囊腫或鈣化灶，可剌激產(chǎn)生大量滲液導(dǎo)致胎兒腹水，但因羊水循環(huán)受阻導(dǎo)致羊水過多，部分由于胎盤循環(huán)代償而不引起胎兒發(fā)育障礙，部分可羊水過多導(dǎo)致胎兒發(fā)育受阻，出現(xiàn)早產(chǎn)或死胎等圍產(chǎn)風(fēng)險。病理及病生胎糞進(jìn)入腹腔內(nèi)剌激腹膜，產(chǎn)生應(yīng)激，腹膜大量滲出纖維出生后轉(zhuǎn)歸一是生后無其它任何癥狀，僅在攝片時見平片上有鈣化灶或僅有少量積液；二是出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)，需要手術(shù)治療；三是出現(xiàn)消化道穿孔、腹膜炎表現(xiàn)，也需要手術(shù)治療。出生后轉(zhuǎn)歸一是生后無其它任何癥狀，僅在攝片時見平片上有鈣化灶產(chǎn)前超箭頭示腹腔內(nèi)強(qiáng)回聲湍，后伴聲影，考慮胎糞性腹膜炎產(chǎn)前診斷產(chǎn)前胎兒超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)胎兒羊水過多，腹腔積液或有鈣化灶形成。檢查可對有臨床表現(xiàn)的胎糞性腹膜炎胎兒作出精確定位。產(chǎn)前超箭頭示腹腔內(nèi)強(qiáng)回聲湍，后伴聲影，考慮胎糞性腹膜炎產(chǎn)臨床表現(xiàn)、輕者可無癥狀。、癥狀表現(xiàn)類型，一是以腸梗阻為主，并可見胎糞性鈣化灶；二是以腹膜炎表現(xiàn)為主，以腹脹、腹壁潮紅發(fā)亮，腹壁靜脈怒張為主要特征。臨床表現(xiàn)、輕者可無癥狀。治療對于無癥狀和癥狀較輕者，臨床上以保守治療為主。當(dāng)癥狀明確，有確定的手術(shù)指征，則需要及時手術(shù)。手術(shù)指征：完全性腸梗阻，腸壞死腸穿孔等。治療對于無癥狀和癥狀較輕者，臨床上以保守治療為主。預(yù)后本病預(yù)后取決于病理類型及并發(fā)癥的發(fā)生。預(yù)后本病預(yù)后取決于病理類型及并發(fā)癥的發(fā)生。先天性巨結(jié)腸（）又稱腸道無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞()，以腹脹、便秘為主要臨床特征。發(fā)病率高，約為，居先天性消化道畸形第位。性別的發(fā)病率有顯著差異，男性較女性多見，約為。有一定的家族性發(fā)作傾向。先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸（）又稱腸道無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞()，以腹脹、便秘為主病因認(rèn)為其是多因素遺傳性疾病,即由遺傳和環(huán)境因素共同作用所致。病因認(rèn)為其是多因素遺傳性疾病,即由遺傳和環(huán)境因素共同作用所致病理痙攣段：移行段擴(kuò)張段：病理痙攣段：臨床表現(xiàn)．新生兒巨結(jié)腸()胎便或胎便排出延遲。()腹脹。()嘔吐。()肛門指檢：直腸壺腹部有空虛感，拔出手指后可見大量糞便、氣體排出。臨床表現(xiàn)．新生兒巨結(jié)腸．乳幼兒和兒童有新生兒期腸梗阻史，便秘、腹脹癥狀逐漸加重，最初能用緩瀉劑或刺激肛門排便，以后須用洗腸維持排便。合并畸形：有三體綜合癥是常見的合并畸形，其它有泌尿系畸形及心血管系統(tǒng)畸形等。并發(fā)癥：小腸結(jié)腸炎、腸穿孔。．乳幼兒和兒童、線：腹部平片示低位性腸梗阻。鋇灌腸示狹窄段、移行段、擴(kuò)張段，但新生兒巨結(jié)腸表現(xiàn)不典型，診斷率在左右。、直腸肛管測壓檢查、直腸粘膜活檢檢查、線：腹部平片示低位性腸梗阻。鋇灌腸示狹窄段、移行段、擴(kuò)張段鑒別診斷.特發(fā)性巨結(jié)腸：.獲得性巨結(jié)腸：.神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的便秘：.內(nèi)分泌紊亂引起的便秘：.巨結(jié)腸類緣性疾??；鑒別診斷.特發(fā)性巨結(jié)腸：治療新生兒、小嬰兒一般情況良好，采用回流式清潔灌腸是早期診斷性治療和保守治療的方法，洗腸或塞肛如能保持每天排便者，可采用保守治療，患兒個月后手術(shù)。新生兒嬰兒一般情況差，梗阻情況嚴(yán)重，合并小腸結(jié)腸炎或合并嚴(yán)重先天性畸形者，宜暫時行結(jié)腸造瘺。治療新生兒、小嬰兒一般情況良好，采用回流式清潔灌腸是早期診斷一般情況好可以耐受手術(shù)，而醫(yī)師技術(shù)熟練者，在新生兒期亦可施行巨結(jié)腸根治術(shù)。手術(shù)方法：常用的有、、、及其改良法，近年單獨(dú)經(jīng)肛門或腹腔鏡輔助下手術(shù)已得到廣泛的開展，并取得了很好的療效，一般情況好可以耐受手術(shù)，而醫(yī)師技術(shù)熟練者，在新生兒期亦可施行先天性肛門直腸閉鎖先天性肛門直腸閉鎖），俗稱“無肛”。是常見的消化道畸形，發(fā)病率為～活嬰。男性略多于女性。本病類型復(fù)雜，常合并其他先天性畸形。先天性肛門直腸閉鎖先天性肛門直腸閉鎖）產(chǎn)前診斷部分患兒羊水多超示：當(dāng)胎兒結(jié)腸擴(kuò)張超過。其它：可發(fā)現(xiàn)伴發(fā)畸形。產(chǎn)前診斷部分患兒羊水多臨床表現(xiàn).無肛不伴發(fā)瘺管均表現(xiàn)低位腸梗阻癥狀?；純撼錾蟛慌盘ケ?、腹脹、嘔吐。體檢：無正常肛門。肛膜未破者透過薄膜可見深藍(lán)色胎便影。.有瘺管患兒排便口位置異常。男性由尿道口或肛門前皮膚瘺口排便，女性由前庭或陰道排便。臨床表現(xiàn).無肛不伴發(fā)瘺管均表現(xiàn)低位腸梗阻癥狀。患兒出線檢查）骨盆倒立側(cè)位片：出生作倒立側(cè)位攝片，位線以上者為高位畸形，位線與線之間為中間位畸形，位線以下者為低位畸形。）瘺管造影：通過瘺管外口注入造影劑可顯示瘺管的方向，長度與直腸關(guān)系。線檢查）骨盆倒立側(cè)位片：出生作倒立側(cè)位攝片，位線以上者為高位胎兒新生兒常見消化道畸形的診治課件.

超檢查：超可確定直腸盲端與肛門皮膚距離，大于為高位，在～之間為中間位，小于為低位.

：了解直腸盲端及肛門周圍肌群的情況。.

超檢查：超可確定直腸盲端與肛門皮膚距離，手術(shù)時機(jī)無瘺的肛門閉鎖：小時明確類型后盡早手術(shù)。有瘺的肛門閉鎖：早期可擴(kuò)肛治療，等待個月后行肛門成形術(shù)。手術(shù)時機(jī)無瘺的肛門閉鎖：小時明確類型后盡早手術(shù)。根據(jù)不同類型采取不同的手術(shù)方法肛門成形術(shù)骶會陰肛門成形術(shù)腹骶會陰肛門成形術(shù)腹腔鏡下肛門成形術(shù)等手術(shù)方法根據(jù)不同類型采取不同的手術(shù)方法手術(shù)方法療效低位無肛者，術(shù)后預(yù)后良好，但要注意擴(kuò)肛，避免肛門狹窄；中高位無肛因直腸原來未通過肌群，術(shù)后部分存在肛門失禁。Iwai評價報告低位無肛術(shù)后排便控制良好率92%，中間位55%，高位良好率僅23%。療效低位無肛者，術(shù)后預(yù)后良好，但要注意擴(kuò)肛，避免肛門狹窄；中胎兒新生兒常見消化道畸形的診斷與治療鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院王家祥胎兒新生兒常見消化道畸形的診斷與治療鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化道畸形是產(chǎn)前篩查的重點(diǎn)疾病，也是新生兒外科的主要疾病，預(yù)后相對較好。消化道畸形是產(chǎn)前篩查的重點(diǎn)疾病，胎兒新生兒常見消化道畸形食道閉鎖幽門肥厚性狹窄十二指腸梗阻腸閉鎖先天性巨結(jié)腸胎糞性腹膜炎先天性肛門直腸閉鎖胎兒新生兒常見消化道畸形先天性食道閉鎖發(fā)病率先天性食管閉鎖是一種嚴(yán)重的發(fā)育畸形，發(fā)病率為１∶～，多見于早產(chǎn)未成熟兒，常伴有心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)或消化道其他畸形。分型按食管閉鎖的部位以及是否并有食管氣管瘺，先天性食管閉鎖可分為五種類型。Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型Ⅴ型先天性食道閉鎖發(fā)病率.食管近段為盲端，遠(yuǎn)段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺。據(jù)統(tǒng)計，此型最常見，約占..食管近段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺，遠(yuǎn)端為盲端。此型少見，約占..食管近段及遠(yuǎn)段均為盲端，不通入氣管，無食管氣管瘺。此型占..食管近段及遠(yuǎn)段均分別通入氣管后壁，形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見，占..食管腔通暢，無閉鎖，但食管前壁和氣管后壁相通，形成食管氣管瘺，占..食管近段為盲端，遠(yuǎn)段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺。據(jù)統(tǒng)臨床表現(xiàn)（）母親產(chǎn)前檢查羊水過多，（）新生兒生后有唾液過多，（典型癥狀是患兒第一次進(jìn)食后出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難及發(fā)紺等，抽出口腔及呼吸道的液體后癥狀緩解，再次吸奶時又發(fā)生類似癥狀。（）新生兒肺炎癥狀。（）型、型患兒腹部膨脹，叩診呈鼓音，而型、型胃腸道無氣體，腹部呈平坦癟塌狀。（）新生兒胃管不能進(jìn)入胃腔。臨床表現(xiàn)胎兒產(chǎn)前診斷上頸部盲袋癥超聲檢查先天性食管閉鎖的敏感性為２４％３０％。在Ｂ超中可以見到隨著胎兒的吞咽活動，食管區(qū)域有一囊性的盲袋，表現(xiàn)為“充盈”或“排空”。母親常有羊水過多史ＧｒｏｓｓＩ型先天性食管閉鎖，母親羊水過多占８５％９５％，Ｇｒｏｓｓ型僅為２％３５％。胎兒產(chǎn)前診斷上頸部盲袋癥母親常有羊水過多史ＭＲＩ先天性食管閉鎖患兒在ＭＲＩ的Ｔ２加權(quán)上可以看到近端食管擴(kuò)張，而遠(yuǎn)端食管消失的現(xiàn)象。有作者評價了ＭＲＩ在診斷食管閉鎖中的敏感性和特異性，認(rèn)為其敏感性和特異性達(dá)到了１００％和８０％。ＭＲＩ先天性食管閉鎖患兒在ＭＲＩ的Ｔ２加新生兒診斷線檢查：腹部平片見腸管大量脹氣或腸腔無氣，食管造影檢查可以顯示近端盲端的部位，不可行吞鋇檢查。ＣＴ檢查：ＣＴ可以提供矢狀面、冠狀面的和三維重建的圖像，而有助于發(fā)現(xiàn)食道閉鎖及伴發(fā)的瘺管。：可清晰直觀地診斷。新生兒診斷線檢查：腹部平片見腸管大量脹氣或腸腔無氣，食管造影胎兒新生兒常見消化道畸形的診治課件伴發(fā)畸形３１．６％—５０％的食管閉鎖約伴有多發(fā)畸形，最突出的是ＶＡＣＴＥＲ綜合征。綜合征是一種多系統(tǒng)的畸形。其中食管畸形是最重要的。是多個畸形首字母縮略語的說明：脊椎、肛門直腸、心臟、氣管食管。腎和肢體（常在上肢的撓側(cè)）。這些表現(xiàn)可以兩個或兩個以上的出現(xiàn)以構(gòu)成此綜合征。此綜合征的重要性是一種畸形的出現(xiàn)，可引起對其它如果未被辨認(rèn)出的話可能是致命的畸形的懷疑和檢查。伴發(fā)畸形.本病未經(jīng)治療出生后數(shù)日即死亡，因此明確診斷后即應(yīng)盡早施行手術(shù)，糾治畸形。.術(shù)前應(yīng)注意適量補(bǔ)液，糾正脫水和電解質(zhì)失衡。防治吸入性肺炎。給予抗生素藥物，保持正常體溫等。.發(fā)育好，出生體重超過，一般情況良好，無其他先天性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合。.本病未經(jīng)治療出生后數(shù)日即死亡，因此明確診斷后即應(yīng)盡.體重不及，一般情況欠佳或并有其他先天畸形病例，需分期施行手術(shù)。第一期手術(shù)切斷，縫合食管氣管瘺。經(jīng)腹部作胃造瘺術(shù)，以供應(yīng)營養(yǎng)。經(jīng)頸部作頸段食管造瘺術(shù)，以防止發(fā)生吸入性肺炎。數(shù)周后，待體重增加到３左右再施行第二期手術(shù)，吻合上、下段食管，食管上、下段均為盲端，無食管氣管瘺的病例，食管長度往往不足以作對端吻合術(shù)。此型病例亦須分期手術(shù)。第一期手術(shù)將近段食管經(jīng)頸部切口引出，切開近段食管盲端，引流垂液。另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供飲食。待兒童長到３４歲時再作結(jié)腸袋食管術(shù)。.體重不及，一般情況欠佳或并有其他先天畸形病例，需分期施行手先天性幽門肥厚性狹窄先天性幽門肥厚性狹窄（）是指在新生兒期幽門環(huán)肌肥厚引起的上消化道梗阻。病因：不明確。病理：肉眼觀，幽門增厚變硬，組織學(xué)檢查顯示，環(huán)形肌纖維肥厚且數(shù)量增加。先天性幽門肥厚性狹窄先天性幽門肥厚性狹窄（）是指在新臨床表現(xiàn)生后周出現(xiàn)進(jìn)行性加重的噴射性嘔吐，嘔吐內(nèi)容為白色奶塊。嘔吐后仍有強(qiáng)烈的進(jìn)食感。體檢見胃蠕動波，上腹部可及肥厚的幽門包塊。臨床表現(xiàn)生后周出現(xiàn)進(jìn)行性加重的噴射性嘔吐，嘔吐內(nèi)容為白色奶塊檢查超聲檢查幽門管肌層厚度≥，長度，鋇餐檢查幽門管呈鳥嘴狀改變。檢查超聲檢查幽門管肌層厚度≥，長度，胎兒新生兒常見消化道畸形的診治課件鑒別診斷喂養(yǎng)不當(dāng)；胃食道返流；幽門痙攣；賁門失弛緩癥；中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別診斷喂養(yǎng)不當(dāng)；治療術(shù)前：注意補(bǔ)充鈉氯。手術(shù)：方式有開放，腹腔鏡。愈后良好治療術(shù)前：注意補(bǔ)充鈉氯。十二指腸梗阻先天性十二指腸梗阻是一組疾病。它們的臨床癥狀十分相似，患兒多表現(xiàn)為生后不久即出現(xiàn)頻繁膽汁性嘔吐。十二指腸梗阻先天性十二指腸梗阻是一組疾病。產(chǎn)前診斷羊水過多超：單泡癥、雙泡癥等。部分合并三體綜合癥。產(chǎn)前診斷羊水過多所有病例均首選腹部立位平片檢查，如發(fā)現(xiàn)典型的雙泡征則可明確診斷為十二指腸梗阻，部分病例出現(xiàn)單泡征或三泡征。上消化道造影可明確梗阻部位，鋇灌腸對腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷有確定性意義。所有病例均首選腹部立位平片檢查，如發(fā)現(xiàn)典型的雙泡征則可明確診先天性十二指腸梗阻的確切原因手術(shù)前常常難以明確，有賴于手術(shù)確診。據(jù)統(tǒng)計，先天性十二指腸梗阻常見原因為腸旋轉(zhuǎn)不良、環(huán)狀胰腺、十二指腸膜式閉鎖，其他型十二指腸閉鎖和異常索帶少見，其中２種原因引起的梗阻比例更低。先天性十二指腸梗阻的確切原因手術(shù)前常常手術(shù)是本病唯一的治療方法。目前對引起先天性十二指腸梗阻的疾病如腸旋轉(zhuǎn)不良、環(huán)狀胰腺、十二指腸閉鎖或狹窄等在小兒外科已形成一套較為公認(rèn)的手術(shù)方式，我們根據(jù)術(shù)中解剖情況進(jìn)行合理選擇。手術(shù)是本病唯一的治療方法。目前對引起先并發(fā)癥．遺漏并存畸形．胰膽管開口的損傷．晚期并發(fā)癥：最常見的晚期并發(fā)癥是巨十二指腸和胃排空延遲。并發(fā)癥．遺漏并存畸形療效單純十二指腸閉鎖與狹窄術(shù)后預(yù)后較好，國外報道在，國內(nèi)一般也在。但合并其它畸形者，死亡率仍有。強(qiáng)調(diào)長期的隨訪是必需的。本病早期死亡原因有：．早產(chǎn)或出生體重小于；．并存嚴(yán)重的心血管畸形；．合并有多種消化道畸形；．合并有低溫、硬腫癥、肺炎、敗血癥等。晚期死亡原因有心臟畸形、三體畸形等。療效單純十二指腸閉鎖與狹窄術(shù)后預(yù)后較好，國外報道在，國內(nèi)一般先天性腸閉鎖先天性腸閉鎖()是常見的消化道畸形，其發(fā)生順序為回腸、十二指腸、空腸，結(jié)腸閉鎖少見，發(fā)生率為成活兒，男女性別幾乎相等。除十二指腸閉鎖外，相對合并畸型率較低。先天性腸閉鎖先天性腸閉鎖()病因系膜血管意外學(xué)說家族性遺傳因素病因系膜血管意外學(xué)說產(chǎn)前診斷小腸閉鎖的胎兒超聲產(chǎn)前診斷較十二指腸閉鎖的診斷的準(zhǔn)確性和特異性要差，有報道確診率約在。若在超聲下見到多發(fā)性、連續(xù)性腸管擴(kuò)張（≥），則提示有機(jī)械性腸梗阻。值得注意的是，對懷疑有小腸擴(kuò)張者，應(yīng)注意與正常腸管回聲鑒別，在妊娠周之前，超聲是不能診斷腸管擴(kuò)張的。產(chǎn)前診斷小腸閉鎖的胎兒超聲產(chǎn)前診斷較十二指腸閉鎖的診斷的準(zhǔn)確生后臨床表現(xiàn)嘔吐、腹脹，出生后最初小時胎糞排出異常等。產(chǎn)前超孕周，箭頭示擴(kuò)張的腸管，病理證實為小腸廣泛粘連生后臨床表現(xiàn)嘔吐、腹脹，出生后最初小時胎糞排出異常等。檢查.

腹部立臥位平片.

消化道造影示檢查.

腹部立臥位平片診斷與鑒別診斷根據(jù)產(chǎn)前超聲及生后臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果，可診斷。但需與，先天性巨結(jié)腸等鑒別。診斷與鑒別診斷根據(jù)產(chǎn)前超聲及生后臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果，可診斷。治療盡早手術(shù)治療盡早手術(shù)預(yù)后腸閉鎖的成活率在以上，以空腸遠(yuǎn)端和回腸閉鎖的成活率高為主。死亡率高主要見于多發(fā)性腸閉鎖（）、蘋果皮樣閉鎖（）或腸閉鎖合并胎糞栓梗阻（）、胎糞性腹膜炎（）和腹裂（）。導(dǎo)致腸閉鎖死亡的原因有：感染、肺炎、腹膜炎、低體重、合并畸形及手術(shù)并發(fā)癥。預(yù)后腸閉鎖的成活率在以上，以空腸遠(yuǎn)端和回腸閉鎖的成活率高為主胎糞性腹膜炎是一種在胎兒期間發(fā)生的消化道穿孔，胎糞進(jìn)入腹腔，引起的無菌性化學(xué)和異物性反應(yīng)。出生后新生兒期間出現(xiàn)腹膜炎、腸梗阻現(xiàn)象，是新生兒常見的急腹癥之一。胎糞性腹膜炎是一種在胎兒期間發(fā)生的消化道穿孔，胎糞進(jìn)入腹腔，發(fā)病原因部分可能局部腸管缺血導(dǎo)致腸閉鎖、腸套疊等消化道畸形。發(fā)病原因部分可能局部腸管缺血導(dǎo)致腸閉鎖、腸套疊等消化病理及病生胎糞進(jìn)入腹腔內(nèi)剌激腹膜，產(chǎn)生應(yīng)激，腹膜大量滲出纖維素，腹腔內(nèi)廣泛粘連，可形成假性囊腫或鈣化灶，可剌激產(chǎn)生大量滲液導(dǎo)致胎兒腹水，但因羊水循環(huán)受阻導(dǎo)致羊水過多，部分由于胎盤循環(huán)代償而不引起胎兒發(fā)育障礙，部分可羊水過多導(dǎo)致胎兒發(fā)育受阻，出現(xiàn)早產(chǎn)或死胎等圍產(chǎn)風(fēng)險。病理及病生胎糞進(jìn)入腹腔內(nèi)剌激腹膜，產(chǎn)生應(yīng)激，腹膜大量滲出纖維出生后轉(zhuǎn)歸一是生后無其它任何癥狀，僅在攝片時見平片上有鈣化灶或僅有少量積液；二是出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)，需要手術(shù)治療；三是出現(xiàn)消化道穿孔、腹膜炎表現(xiàn)，也需要手術(shù)治療。出生后轉(zhuǎn)歸一是生后無其它任何癥狀，僅在攝片時見平片上有鈣化灶產(chǎn)前超箭頭示腹腔內(nèi)強(qiáng)回聲湍，后伴聲影，考慮胎糞性腹膜炎產(chǎn)前診斷產(chǎn)前胎兒超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)胎兒羊水過多，腹腔積液或有鈣化灶形成。檢查可對有臨床表現(xiàn)的胎糞性腹膜炎胎兒作出精確定位。產(chǎn)前超箭頭示腹腔內(nèi)強(qiáng)回聲湍，后伴聲影，考慮胎糞性腹膜炎產(chǎn)臨床表現(xiàn)、輕者可無癥狀。、癥狀表現(xiàn)類型，一是以腸梗阻為主，并可見胎糞性鈣化灶；二是以腹膜炎表現(xiàn)為主，以腹脹、腹壁潮紅發(fā)亮，腹壁靜脈怒張為主要特征。臨床表現(xiàn)、輕者可無癥狀。治療對于無癥狀和癥狀較輕者，臨床上以保守治療為主。當(dāng)癥狀明確，有確定的手術(shù)指征，則需要及時手術(shù)。手術(shù)指征：完全性腸梗阻，腸壞死腸穿孔等。治療對于無癥狀和癥狀較輕者，臨床上以保守治療為主。預(yù)后本病預(yù)后取決于病理類型及并發(fā)癥的發(fā)生。預(yù)后本病預(yù)后取決于病理類型及并發(fā)癥的發(fā)生。先天性巨結(jié)腸（）又稱腸道無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞()，以腹脹、便秘為主要臨床特征。發(fā)病率高，約為，居先天性消化道畸形第位。性別的發(fā)病率有顯著差異，男性較女性多見，約為。有一定的家族性發(fā)作傾向。先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸（）又稱腸道無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞()，以腹脹、便秘為主病因認(rèn)為其是多因素遺傳性疾病,即由遺傳和環(huán)境因素共同作用所致。病因認(rèn)為其是多因素遺傳性疾病,即由遺傳和環(huán)境因素共同作用所致病理痙攣段：移行段擴(kuò)張段：病理痙攣段：臨床表現(xiàn)．新生兒巨結(jié)腸()胎便或胎便排出延遲。()腹脹。()嘔吐。()肛門指檢：直腸壺腹部有空虛感，拔出手指后可見大量糞便、氣體排出。臨床表現(xiàn)．新生兒巨結(jié)腸．乳幼兒和兒童有新生兒期腸梗阻史，便秘、腹脹癥狀逐漸加重，最初能用緩瀉劑或刺激肛門排便，以后須用洗腸維持排便。合并畸形：有三體綜合癥是常見的合并畸形，其它有泌尿系畸形及心血管系統(tǒng)畸形等。并發(fā)癥：小腸結(jié)腸炎、腸穿孔。．乳幼兒和兒童、線：腹部平片示低位性腸梗阻。鋇灌腸示狹窄段、移行段、擴(kuò)張段，但新生兒巨結(jié)腸表現(xiàn)不典型，診斷率在左