冠狀動(dòng)脈疾病的超聲診斷參考課件

冠狀動(dòng)脈疾病的超聲診斷阜外心血管病醫(yī)院超聲科施怡聲1

冠狀動(dòng)脈疾病的超聲診斷阜外心血管病醫(yī)院超聲科1冠狀動(dòng)脈疾病

后天性冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病冠狀動(dòng)脈瘤先天性（冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常）冠狀動(dòng)脈異常起源冠狀動(dòng)脈瘺2

冠狀動(dòng)脈疾病

后天性2超聲心動(dòng)圖在冠心病中的應(yīng)用冠心病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)：冠狀動(dòng)脈造影其它影像學(xué)檢查：MRI、CT、同位素等超聲心動(dòng)圖的優(yōu)勢(shì)：

無創(chuàng)簡(jiǎn)便相對(duì)便宜評(píng)價(jià)心功能評(píng)價(jià)心梗后并發(fā)癥術(shù)中監(jiān)測(cè)3

超聲心動(dòng)圖在冠心病中的應(yīng)用冠心病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)：冠狀動(dòng)脈造影3超聲檢查技術(shù)經(jīng)胸超聲檢查經(jīng)食道超聲檢查三維、四維超聲檢查組織多普勒成像（TDI）超聲負(fù)荷試驗(yàn)心肌聲學(xué)造影彩色室壁運(yùn)動(dòng)顯像技術(shù)（CK）血管內(nèi)超聲顯像斑點(diǎn)追蹤技術(shù)……..4

超聲檢查技術(shù)經(jīng)胸超聲檢查4冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病定義：

冠狀動(dòng)脈因粥樣硬化病變冠狀動(dòng)脈功能性改變（痙攣）

冠狀動(dòng)脈管腔狹窄、閉塞

心肌供血障礙5冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病定義：5病理特征病理基礎(chǔ)：

粥樣硬化斑塊造成冠狀動(dòng)脈管腔狹窄、閉塞

——心肌血供障礙

狹窄率<25%25-50%51-75%>75%冠脈狹窄緩慢加重—管腔完全閉塞—側(cè)枝循環(huán)豐富—不足以引起局部心肌嚴(yán)重缺血、壞死高血壓或冠脈痙攣等機(jī)械原因—誘發(fā)斑塊破裂、繼發(fā)血栓形成—產(chǎn)生冠脈的急性狹窄或閉塞—急性心梗6病理特征病理基礎(chǔ)：6冠狀動(dòng)脈超聲解剖正常左、右冠狀動(dòng)脈開口于主動(dòng)脈左、右竇

正常左冠主干直徑3-8mm，長(zhǎng)度0.5-40mm由于儀器的限制，常規(guī)經(jīng)胸超聲檢查主要觀察冠狀動(dòng)脈的主干和較大分支近端7冠狀動(dòng)脈超聲解剖7左、右冠狀動(dòng)脈起始部經(jīng)胸超聲圖2D：主動(dòng)脈根部短軸切面左冠狀動(dòng)脈—左冠竇（3-4點(diǎn)鐘）—走行于肺動(dòng)脈主干與左心耳間—分出左前降支和左回旋支右冠狀動(dòng)脈—右冠竇（10-11點(diǎn)鐘）—沿右房室溝走行—分支8左、右冠狀動(dòng)脈起始部經(jīng)胸超聲圖2D：主動(dòng)脈根部短軸切面冠狀動(dòng)脈起始部經(jīng)食道超聲圖9冠狀動(dòng)脈起始部經(jīng)食道超聲圖9左心室室壁節(jié)段分析10左心室室壁節(jié)段分析101111冠狀動(dòng)脈血供范圍：左前降支：左室前壁、前間壁、心尖部；左回旋支：左室側(cè)壁、后壁；右冠：下壁、部分后間隔、右室12冠狀動(dòng)脈血供范圍：12粥樣硬化斑塊好發(fā)部位：左前降支中上段、右冠中段、左旋支近段后降支較少見左主干嚴(yán)重病變常出現(xiàn)于病變晚期13粥樣硬化斑塊好發(fā)部位：131414常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查

常規(guī)經(jīng)胸超聲檢查目的：觀察心室壁的形態(tài)結(jié)構(gòu)和活動(dòng)狀況來診斷心肌缺血性改變；評(píng)估瓣膜功能；評(píng)估整體心功能（收縮及舒張功能）;心肌梗死并發(fā)癥的診斷缺血梗死節(jié)段在常規(guī)超聲上的表現(xiàn)：

形態(tài)結(jié)構(gòu)：室壁變薄、室壁回聲異常、向外膨凸

活動(dòng)狀況：收縮期室壁增厚率減低、消失、矛盾運(yùn)動(dòng)

15常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查

常規(guī)經(jīng)胸超聲檢查目的：15半定量判斷室壁運(yùn)動(dòng)異常的程度

根據(jù)16節(jié)段分析法，評(píng)價(jià)每個(gè)節(jié)段室壁的運(yùn)動(dòng)幅度正?！?分減弱—2分消失—3分矛盾運(yùn)動(dòng)—4分室壁瘤—5分各節(jié)段室壁計(jì)分之和/參與計(jì)分室壁節(jié)段數(shù)=室壁運(yùn)動(dòng)積分指數(shù)WMSI16半定量判斷室壁運(yùn)動(dòng)異常的程度16M型超聲有較大局限性二維超聲（2DE）

敏感性：可早于心電圖的異常和臨床癥狀的出現(xiàn)

特異性：臨床及實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)：2DE所見室壁運(yùn)動(dòng)異常部位與心電圖一致其異常范圍大小與心梗區(qū)解剖大小相關(guān)性良好

局限性：由于超聲近場(chǎng)的關(guān)系，小范圍的前間壁、游離壁近心尖部及右室壁運(yùn)動(dòng)異常易漏診多普勒超聲觀察心腔內(nèi)血流、反流或分流的方向和范圍，提供血流動(dòng)力學(xué)方面的信息

17M型超聲有較大局限性17TEE檢查易引起心絞痛發(fā)作等不良反應(yīng)——通常禁忌！多用于術(shù)中：

發(fā)現(xiàn)經(jīng)胸超聲遺漏的其他問題

觀察室壁節(jié)段運(yùn)動(dòng)，室壁瘤范圍，附壁血栓瓣膜情況、成形效果術(shù)后心功能改善情況

18TEE檢查18前間壁、前壁（V1-4）運(yùn)動(dòng)異常19前間壁、前壁（V1-4）運(yùn)動(dòng)異常19下壁（II、III、AVF）運(yùn)動(dòng)異常20下壁（II、III、AVF）運(yùn)動(dòng)異常20后壁（V7-9）運(yùn)動(dòng)異常21后壁（V7-9）運(yùn)動(dòng)異常21側(cè)壁（V4-6）、后壁（V7-9）運(yùn)動(dòng)異常22側(cè)壁（V4-6）、后壁（V7-9）運(yùn)動(dòng)異常22心肌梗死的常見并發(fā)癥室壁瘤真性室壁瘤假性室壁瘤心腔附壁血栓乳頭肌功能不全乳頭肌斷裂室間隔穿孔心臟游離壁破裂心包炎23心肌梗死的常見并發(fā)癥室壁瘤23真性室壁瘤病理特點(diǎn)：

結(jié)締組織替代局部壞死心肌，在左室壓力作用下變薄膨出形態(tài)：囊狀、靴型、不規(guī)則形或球型瘤壁與正常心肌組織間有明確分界瘤體內(nèi)可有血栓形成

2424真性室壁瘤發(fā)生率占AMI的22%，85-90%在左室前壁、心尖部根據(jù)手術(shù)明確病例提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1心腔在收縮期、舒張期均有局限性膨出和矛盾運(yùn)動(dòng)；2瘤壁心肌層有纖維化、變薄，與正常心肌部分有延續(xù)，即正常心肌層逐漸減少轉(zhuǎn)為瘤壁；3瘤壁運(yùn)動(dòng)異常，可表現(xiàn)為矛盾運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)消失，異常區(qū)與正常區(qū)有明確轉(zhuǎn)折點(diǎn)；4瘤頸較寬，其長(zhǎng)徑大于瘤腔最大徑25真性室壁瘤25真性室壁瘤超聲特點(diǎn)：左室上下徑增大，心尖擴(kuò)張、膨出，室壁變薄，無正常心肌組織回聲室壁無運(yùn)動(dòng)或矛盾運(yùn)動(dòng)，瘤壁與正常心肌相交點(diǎn)有蹺蹺板樣運(yùn)動(dòng)26真性室壁瘤26心尖部室壁瘤27心尖部室壁瘤27下后壁室壁瘤28下后壁室壁瘤28

假性室壁瘤

多見于急性心梗的5-10天多數(shù)由回旋支閉塞（側(cè)壁、后壁）所致心內(nèi)膜和肌層破裂，心外膜連續(xù)心室內(nèi)血液進(jìn)入破口，被粘連的心包和血栓包裹，在心肌內(nèi)或心外膜下形成血腫，出現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張29假性室壁瘤29假性室壁瘤超聲表現(xiàn)：1心腔外有較大無回聲區(qū)2與心腔相通瘤體頸部狹窄（瘤頸最大徑與其平行的瘤腔最大徑之比小于0.5，而真性室壁瘤時(shí)大于0.5）3心肌突然中斷處為瘤壁與心肌間轉(zhuǎn)折處4CDFI：初期：高壓腔低壓腔，分流速較高，彩色血流明亮后期：形成包裹和粘連，相對(duì)固定，分流速減低，彩色血流暗淡30假性室壁瘤30二維超聲心動(dòng)圖：31二維超聲心動(dòng)圖：313232

假性室壁瘤真性室壁瘤

形成機(jī)理

心肌壞死穿孔梗死擴(kuò)展部位

側(cè)、后壁

前壁、心尖部瘤壁

粘連的心包、血栓、心外膜

全層心肌瘤頸

細(xì)?。ㄊ冶谄瓶冢?/p>

寬大（口徑>囊徑）破裂傾向

更大

相對(duì)小33假性室壁瘤心腔附壁血栓

常見于大面積心梗、左室收縮功能重度受損和伴發(fā)室壁瘤時(shí)超聲特點(diǎn)：好發(fā)于心尖部、前壁、側(cè)壁團(tuán)塊回聲附著區(qū)域的節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常（室壁運(yùn)動(dòng)失調(diào)、減低或消失，呈僵硬感）可呈多層狀、中空狀、或片狀，回聲強(qiáng)度及密度不均勻邊緣不規(guī)則，與心肌、心內(nèi)膜無連續(xù)性可突向心室腔，可隨血流活動(dòng)，可脫落而發(fā)生體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞34心腔附壁血栓34附壁血栓

病例135附壁血栓

病例1353636附壁血栓

病例237附壁血栓

病例237左心室巨大室壁瘤和附壁血栓殘存的左心室重新修補(bǔ)成形手術(shù)38左心室巨大室壁瘤和附壁血栓殘存的左心室重新修補(bǔ)成形手術(shù)38

乳頭肌功能不全前組附著于左室前外側(cè)壁后組乳頭肌附著于左室下、后壁

在嚴(yán)重缺血性心臟病患者中，有15%--25%的病例發(fā)生乳頭肌功能不全后組乳頭肌發(fā)生功能不全是其他部位的2-3倍39

乳頭肌功能不全39超聲特點(diǎn)：

1乳頭肌附著處心室壁運(yùn)動(dòng)異常

2乳頭肌形態(tài)變異：缺血乳頭肌回聲不均勻、增強(qiáng)，形態(tài)不規(guī)則，收縮運(yùn)動(dòng)減弱

3受累瓣葉脫垂

4CDFI：多數(shù)反流束成偏心狀，偏向受累瓣葉對(duì)側(cè)

5除外二尖瓣本身器質(zhì)性病變40超聲特點(diǎn)：40乳頭肌斷裂

超聲特點(diǎn)：1二尖瓣前/后葉呈連枷樣運(yùn)動(dòng)，整個(gè)瓣葉收縮期快速甩向左房側(cè)可探及腱索及斷裂的乳頭肌殘端，殘端回聲較強(qiáng)，呈不規(guī)則團(tuán)塊狀左室短軸乳頭肌水平顯示一側(cè)乳頭肌回聲缺如2與斷裂乳頭肌相關(guān)室壁運(yùn)動(dòng)異常3左房室增大4CDFI：二尖瓣大量反流

41乳頭肌斷裂414242室間隔穿孔通常發(fā)生于AMI后2-4d，穿孔后一個(gè)月自然死亡率80%病理特點(diǎn)：

多發(fā)生于廣泛的透壁心梗患者前壁心梗---前間隔穿孔；下壁心梗---后間隔穿孔穿孔多數(shù)為單發(fā)，僅5-11%為多發(fā)43室間隔穿孔43室間隔穿孔病理生理：

心梗后的室壁壞死——心室收縮和舒張功能受損

突發(fā)的左向右分流——肺循環(huán)血量增加、體循環(huán)血量減少（前負(fù)荷進(jìn)一步增加）

充血性心衰和心源性休克

（心梗面積和分流量的大小決定心衰和心源性休克的程度）

持續(xù)低心排——多臟器功能衰竭

（導(dǎo)致死亡的直接原因）44室間隔穿孔44室間隔穿孔超聲特點(diǎn)：1梗死部位室壁變薄，向右室側(cè)膨突，局部運(yùn)動(dòng)消失或矛盾運(yùn)動(dòng)2室間隔肌部回聲中斷，斷端不規(guī)則，無明顯回聲增強(qiáng)，缺損直徑在收縮期增大，舒張期減小3CDFI：左向右分流4頻譜多普勒：收縮期分流頻譜流速較先心VSD低

45室間隔穿孔45病例146病例146病例247病例247心臟游離壁破裂急性（暴發(fā)性破裂）：急性心包填塞—猝死亞急性：破裂口小，破口被血栓或心包粘連封住—心包填塞—心源性休克慢性：伴假性室壁瘤形成心包炎

48心臟游離壁破裂48右室心梗單純右室心梗少見，較常見的是合并左室心梗超聲表現(xiàn)：右室擴(kuò)大、右室壁運(yùn)動(dòng)異常、右心功能不全等（非右室心梗特異性征象）結(jié)合臨床：ECG、心肌酶、核素49右室心梗單純右室心梗少見，較常見的是合并左室心梗49缺血性心肌病病理基礎(chǔ)：冠脈閉塞（粥樣斑塊、血栓等）微栓和栓塞性微型心梗超聲特點(diǎn)：

心腔擴(kuò)大、心功能減低有梗死或嚴(yán)重缺血區(qū)域室壁厚度變薄，回聲增強(qiáng)，運(yùn)動(dòng)消失或出現(xiàn)矛盾運(yùn)動(dòng)其他室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減低或接近正常區(qū)別于擴(kuò)心：都有整體EF減低但缺血性心肌病有室壁形態(tài)變化和節(jié)段運(yùn)動(dòng)異常50缺血性心肌病病理基礎(chǔ)：50冠狀動(dòng)脈瘤

是指因各種原因引起的冠狀動(dòng)脈的局限或彌漫性擴(kuò)張，其直徑超過相鄰正常冠狀動(dòng)脈的1.5-2.0倍。臨床預(yù)后較差，需及時(shí)治療。發(fā)病機(jī)制：

冠狀動(dòng)脈中層結(jié)構(gòu)和功能削弱—--導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤形成51冠狀動(dòng)脈瘤是指因各種原因引起的冠狀病因1冠狀動(dòng)脈粥樣硬化（主要原因，約占50%）：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化破壞動(dòng)脈血管中層彈力纖維2先天性冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常：冠狀動(dòng)脈瘺3結(jié)締組織?。捍ㄆ椴?、嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎4結(jié)締組織遺傳性疾?。厚R凡氏綜合征、埃-唐綜合征5感染：敗血癥、梅毒、真菌栓塞等6外傷及冠狀動(dòng)脈介入治療造成中膜損傷后發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤52病因52

川崎病(Kawasakidisease，KD)

又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是我國(guó)兒童最常見的后天性心臟病之一。其病因及發(fā)病機(jī)制目前仍不清楚。臨床表現(xiàn)

持續(xù)5d以上的發(fā)熱、球結(jié)膜充血、皮膚黏膜彌漫性潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大、指(趾)端硬性水腫及膜樣脫皮為主要表現(xiàn)對(duì)心血管系統(tǒng)的損害較為突出及嚴(yán)重，主要累及中等大小的血管冠狀動(dòng)脈受累較為突出：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、瘤形成、狹窄、血栓及心肌梗死等有一定病死率，甚至導(dǎo)致患者猝死53川崎病(Kawasak病理改變冠狀動(dòng)脈中層彈力纖維破壞，形成動(dòng)脈瘤冠脈內(nèi)膜增厚，繼發(fā)血栓形成或狹窄冠狀動(dòng)脈瘤可分為三型：小型內(nèi)徑<5mm中型內(nèi)徑5～8mm

巨大型內(nèi)徑>8mm

54病理改變54典型的KD表現(xiàn)：①冠狀動(dòng)脈炎：二維上可見冠狀動(dòng)脈壁的灰度增強(qiáng)、擴(kuò)大、發(fā)生率約為50％。②冠狀動(dòng)脈瘤：可單發(fā)或多發(fā)，遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤常與近端動(dòng)脈瘤并存，孤立性遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤罕見，動(dòng)脈瘤可呈囊狀、梭狀或管狀嚴(yán)重者可發(fā)生血栓，管腔閉塞及心肌梗死，少數(shù)發(fā)生瘤體破裂③缺血性改變：可表現(xiàn)為節(jié)段性或整體心肌收縮功能減弱，心臟射血分?jǐn)?shù)下降。④其他：可顯示室壁瘤、室間隔穿孔、乳頭肌斷裂及乳頭肌功能不全。55典型的KD表現(xiàn)：55非典型性KD表現(xiàn)為：

冠狀動(dòng)脈損害表現(xiàn)為內(nèi)徑正常內(nèi)徑與主動(dòng)脈比值<0．16，病變?cè)缙冢罕憩F(xiàn)為管壁增厚，回聲增強(qiáng)及模糊內(nèi)膜形態(tài)不規(guī)則呈波浪狀、蟲蝕狀、小囊狀及管腔內(nèi)模糊等形態(tài)學(xué)改變56非典型性KD表現(xiàn)為：5657575858冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常

冠狀動(dòng)脈解剖變異較大，其中有些情況屬于正常變異冠狀動(dòng)脈先天異常是指冠狀動(dòng)脈先天發(fā)育異?；蚪Y(jié)構(gòu)異常，與正常人比較有較大變異大多數(shù)冠狀動(dòng)脈先天異常者不伴有臨床癥狀和體征，僅在冠狀動(dòng)脈造影或尸檢中被偶然發(fā)現(xiàn)59冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常冠狀動(dòng)脈解剖變異較大，其中有些情況屬于正

起源——走行——終止冠狀動(dòng)脈的起源異常

高位起源、多個(gè)開口、冠狀動(dòng)脈或其分支起自對(duì)側(cè)或非冠狀竇、單一冠狀動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈走行異常

心肌橋和重復(fù)冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈終止位置異常

冠狀動(dòng)脈瘺、冠狀動(dòng)脈弓以及冠狀動(dòng)脈終止于心外60起源——走行——終止60不伴有心肌缺血的冠狀動(dòng)脈異常

左冠狀動(dòng)脈回旋支起自右冠狀竇、單支冠狀動(dòng)脈、所有三支冠狀動(dòng)脈均起自左或右竇以及右冠狀動(dòng)脈高位起源可伴有心肌缺血的冠狀動(dòng)脈異常

冠狀動(dòng)脈瘺、左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈、左冠狀動(dòng)脈起自右冠狀動(dòng)脈或右冠狀竇、右冠狀動(dòng)脈起自左冠狀動(dòng)脈或左冠狀竇

——這些異常也被認(rèn)為是惡性異常61不伴有心肌缺血的冠狀動(dòng)脈異常61冠狀動(dòng)脈異常起源為一種少見的冠狀動(dòng)脈先天畸形，發(fā)病率在新生兒約1／30萬，占先天性心臟病的0．24％一0．46％大多數(shù)患者在嬰兒期和幼兒時(shí)期就出現(xiàn)癥狀。90％未治療的嬰兒死于1歲前，僅少數(shù)可活到成年主要類型：異常左冠狀動(dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈；異常右冠狀動(dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈；異常回旋支和異常左右冠狀動(dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈。6262胚胎學(xué)基礎(chǔ)

胚胎發(fā)生學(xué)上主、肺動(dòng)脈完成旋轉(zhuǎn)后遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈是生長(zhǎng)到最近的主動(dòng)脈竇壁上。當(dāng)出現(xiàn)大動(dòng)脈位置異常或者心室位置與正常位置不同時(shí)，都會(huì)影響到冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈竇的連接而出現(xiàn)各種冠狀動(dòng)脈起源異常。63胚胎學(xué)基礎(chǔ)63左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈ALCAPA(anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，)

又稱Bland-White-Garland綜合征

64左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈ALCAPA64臨床表現(xiàn)患兒出生后，隨著肺血管阻力逐漸下降，左冠脈開始接受右冠脈逆向血流灌注：側(cè)枝循環(huán)尚不充分者（嬰兒型）——心肌血流灌注減少，導(dǎo)致充血性心力衰竭，心肌缺血，甚至心梗，約88%患兒在一歲內(nèi)死亡冠脈側(cè)枝充分者（成人型）——可存活至青少年或成年，左冠血流完全由右冠脈通過側(cè)枝供給

若側(cè)枝適中，冠脈向肺動(dòng)脈分流量較小，心肌損害輕，癥狀輕；若側(cè)枝廣泛，右冠—側(cè)枝循環(huán)—左冠—肺動(dòng)脈，左向右分流，出現(xiàn)明顯的冠狀動(dòng)脈竊血，可引起心肌缺血的各種表現(xiàn)65臨床表現(xiàn)65超聲表現(xiàn)特征性表現(xiàn)：左冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈無正常連接，右冠脈起自主動(dòng)脈，可正?；蜉p度增寬；肺動(dòng)脈左側(cè)或后側(cè)近肺動(dòng)脈瓣上探及由兩分支匯合而成的異常血管開口或異常注入肺動(dòng)脈的連續(xù)分流信號(hào)，以舒張期為主，流速一般不超過2．5m／s；左冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流逆向灌注；4室間隔內(nèi)無或有少量冠狀動(dòng)脈側(cè)支血流

——由于幸存至1歲以后的患者均已擁有足夠的側(cè)支循環(huán)，因此該征象可作為1歲以后患者超聲診斷冠狀動(dòng)脈起源異常的最顯著標(biāo)志66超聲表現(xiàn)66超聲表現(xiàn)非特征性表現(xiàn)1左室乳頭肌(主要是前外側(cè)乳頭肌)缺血性纖維化，回聲增強(qiáng)，增厚率降低，可伴二尖瓣脫和反流；2左室擴(kuò)大，心功能低下；3室壁運(yùn)動(dòng)異常，尤以左室前壁、側(cè)壁明顯，部分患者可合并心尖部室壁瘤；4可繼發(fā)心內(nèi)膜彈力纖維增生，表現(xiàn)為心內(nèi)膜增厚，回聲增強(qiáng)。67超聲表現(xiàn)67冠脈異常起源超聲圖68冠脈異常起源超聲圖68冠狀動(dòng)脈瘺

是一種少見的先天性心臟病。由Krause1865年首次描述，占先天性心臟病發(fā)病率的0．4%最常累及右冠狀動(dòng)脈(約60％)，左冠狀動(dòng)脈約占40％，起于雙側(cè)者不足5％。瘺口開口最常位于右心室(45％)，其次為右心房(25％)、肺動(dòng)脈(15％)，開口于左心房和左心室不足10％。69冠狀動(dòng)脈瘺是一種少見的先天性心臟病。由胚胎學(xué)基礎(chǔ)在胚胎早期，心肌竇狀間隙與心腔及心外膜血管相通。隨著心臟的發(fā)育，從主動(dòng)脈根部發(fā)出分布在心臟表面的血管。心肌的生長(zhǎng)發(fā)育逐漸將竇狀間隙壓縮為細(xì)小通道，成為心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈及毛細(xì)血管。若發(fā)育障礙，心肌竇狀間隙未退化，使冠狀動(dòng)脈和心腔間產(chǎn)生異常交通而形成冠狀動(dòng)脈終止異常。70胚胎學(xué)基礎(chǔ)70臨床表現(xiàn)與其對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響及病史長(zhǎng)短有關(guān)，開口于左心者不會(huì)引起肺充血瘺口小、注入心腔的壓力高、病史短者，多無明顯癥狀，僅可聞及機(jī)器樣連續(xù)性雜音、脈壓大、有股動(dòng)脈槍擊音臨床表現(xiàn)無特異性，多以心臟雜音、心絞痛、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎于就診時(shí)發(fā)現(xiàn)71臨床表現(xiàn)71超聲檢查探查重點(diǎn)：

起源—哪支冠狀動(dòng)脈受累走行—瘺管走行途徑終止—瘺口位置及數(shù)目瘺口規(guī)律如下：左室瘺口位于后壁基底部；右室瘺口位于圓錐部、橫膈壁；右房瘺口位于前壁、后壁、上腔靜脈入口附近；左房瘺口位于前壁；肺動(dòng)脈內(nèi)瘺口位于其側(cè)壁；冠狀靜脈竇瘺口位于其右房?jī)?nèi)開口前約lcm內(nèi)。7272超聲表現(xiàn)二維超聲心動(dòng)圖

表現(xiàn)為受累冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，迂曲走行，但難以顯示走行全程，有時(shí)在心腔內(nèi)見瘺口呈圓形無回聲區(qū)CDFI

對(duì)本病具有很高的診斷價(jià)值，可顯示瘺口及受累冠狀動(dòng)脈內(nèi)的五彩湍流，尤其在二維超聲難以顯示瘺口及冠狀動(dòng)脈走行時(shí)具有重要價(jià)值。頻譜多普勒

探及瘺口處湍流頻譜，理論上左室內(nèi)瘺口應(yīng)探及舒張期湍流，余心腔及管腔內(nèi)瘺口探及舒張期為主的連續(xù)性湍流73超聲表現(xiàn)73冠狀動(dòng)脈瘺病例1左冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺74冠狀動(dòng)脈瘺病例174病例2右冠狀動(dòng)脈-右室瘺75病例2右冠狀動(dòng)脈-右室瘺75病例3

左冠狀動(dòng)脈-右室瘺F25Y胸悶待查UCG:全心增大。左冠狀動(dòng)脈起始部?jī)?nèi)徑18mm，瘤樣擴(kuò)張80×66mm，瘤體內(nèi)回聲不均勻。右室內(nèi)探及舒張期為主的雙期分流性血流76病例3左冠狀動(dòng)脈-右室瘺767777病例4右冠狀動(dòng)脈-右室瘺

男，46歲，主訴:活動(dòng)后氣短,心慌1月余

臨床癥狀:患者活動(dòng)后偶有氣短,胸痛,易疲勞

查體:胸骨右緣3/4肋間聞及連續(xù)性雜音,較粗糙78病例4右冠狀動(dòng)脈-右室瘺7879798080

冠狀動(dòng)脈瘺冠狀動(dòng)脈異常起源

患側(cè)冠脈擴(kuò)張對(duì)側(cè)冠脈擴(kuò)張受血心腔見分流心肌內(nèi)血流心臟擴(kuò)大、心內(nèi)膜增厚、心功能明顯減低的心內(nèi)膜彈力纖維增生癥樣超聲改變

—必須保持對(duì)冠狀動(dòng)脈先天畸形的警惕性！81冠狀動(dòng)脈瘺冠狀動(dòng)脈異常起源81

謝謝！82謝謝！82冠狀動(dòng)脈疾病的超聲診斷阜外心血管病醫(yī)院超聲科施怡聲83

冠狀動(dòng)脈疾病的超聲診斷阜外心血管病醫(yī)院超聲科1冠狀動(dòng)脈疾病

后天性冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病冠狀動(dòng)脈瘤先天性（冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常）冠狀動(dòng)脈異常起源冠狀動(dòng)脈瘺84

冠狀動(dòng)脈疾病

后天性2超聲心動(dòng)圖在冠心病中的應(yīng)用冠心病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)：冠狀動(dòng)脈造影其它影像學(xué)檢查：MRI、CT、同位素等超聲心動(dòng)圖的優(yōu)勢(shì)：

無創(chuàng)簡(jiǎn)便相對(duì)便宜評(píng)價(jià)心功能評(píng)價(jià)心梗后并發(fā)癥術(shù)中監(jiān)測(cè)85

超聲心動(dòng)圖在冠心病中的應(yīng)用冠心病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)：冠狀動(dòng)脈造影3超聲檢查技術(shù)經(jīng)胸超聲檢查經(jīng)食道超聲檢查三維、四維超聲檢查組織多普勒成像（TDI）超聲負(fù)荷試驗(yàn)心肌聲學(xué)造影彩色室壁運(yùn)動(dòng)顯像技術(shù)（CK）血管內(nèi)超聲顯像斑點(diǎn)追蹤技術(shù)……..86

超聲檢查技術(shù)經(jīng)胸超聲檢查4冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病定義：

冠狀動(dòng)脈因粥樣硬化病變冠狀動(dòng)脈功能性改變（痙攣）

冠狀動(dòng)脈管腔狹窄、閉塞

心肌供血障礙87冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病定義：5病理特征病理基礎(chǔ)：

粥樣硬化斑塊造成冠狀動(dòng)脈管腔狹窄、閉塞

——心肌血供障礙

狹窄率<25%25-50%51-75%>75%冠脈狹窄緩慢加重—管腔完全閉塞—側(cè)枝循環(huán)豐富—不足以引起局部心肌嚴(yán)重缺血、壞死高血壓或冠脈痙攣等機(jī)械原因—誘發(fā)斑塊破裂、繼發(fā)血栓形成—產(chǎn)生冠脈的急性狹窄或閉塞—急性心梗88病理特征病理基礎(chǔ)：6冠狀動(dòng)脈超聲解剖正常左、右冠狀動(dòng)脈開口于主動(dòng)脈左、右竇

正常左冠主干直徑3-8mm，長(zhǎng)度0.5-40mm由于儀器的限制，常規(guī)經(jīng)胸超聲檢查主要觀察冠狀動(dòng)脈的主干和較大分支近端89冠狀動(dòng)脈超聲解剖7左、右冠狀動(dòng)脈起始部經(jīng)胸超聲圖2D：主動(dòng)脈根部短軸切面左冠狀動(dòng)脈—左冠竇（3-4點(diǎn)鐘）—走行于肺動(dòng)脈主干與左心耳間—分出左前降支和左回旋支右冠狀動(dòng)脈—右冠竇（10-11點(diǎn)鐘）—沿右房室溝走行—分支90左、右冠狀動(dòng)脈起始部經(jīng)胸超聲圖2D：主動(dòng)脈根部短軸切面冠狀動(dòng)脈起始部經(jīng)食道超聲圖91冠狀動(dòng)脈起始部經(jīng)食道超聲圖9左心室室壁節(jié)段分析92左心室室壁節(jié)段分析109311冠狀動(dòng)脈血供范圍：左前降支：左室前壁、前間壁、心尖部；左回旋支：左室側(cè)壁、后壁；右冠：下壁、部分后間隔、右室94冠狀動(dòng)脈血供范圍：12粥樣硬化斑塊好發(fā)部位：左前降支中上段、右冠中段、左旋支近段后降支較少見左主干嚴(yán)重病變常出現(xiàn)于病變晚期95粥樣硬化斑塊好發(fā)部位：139614常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查

常規(guī)經(jīng)胸超聲檢查目的：觀察心室壁的形態(tài)結(jié)構(gòu)和活動(dòng)狀況來診斷心肌缺血性改變；評(píng)估瓣膜功能；評(píng)估整體心功能（收縮及舒張功能）;心肌梗死并發(fā)癥的診斷缺血梗死節(jié)段在常規(guī)超聲上的表現(xiàn)：

形態(tài)結(jié)構(gòu)：室壁變薄、室壁回聲異常、向外膨凸

活動(dòng)狀況：收縮期室壁增厚率減低、消失、矛盾運(yùn)動(dòng)

97常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查

常規(guī)經(jīng)胸超聲檢查目的：15半定量判斷室壁運(yùn)動(dòng)異常的程度

根據(jù)16節(jié)段分析法，評(píng)價(jià)每個(gè)節(jié)段室壁的運(yùn)動(dòng)幅度正常—1分減弱—2分消失—3分矛盾運(yùn)動(dòng)—4分室壁瘤—5分各節(jié)段室壁計(jì)分之和/參與計(jì)分室壁節(jié)段數(shù)=室壁運(yùn)動(dòng)積分指數(shù)WMSI98半定量判斷室壁運(yùn)動(dòng)異常的程度16M型超聲有較大局限性二維超聲（2DE）

敏感性：可早于心電圖的異常和臨床癥狀的出現(xiàn)

特異性：臨床及實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)：2DE所見室壁運(yùn)動(dòng)異常部位與心電圖一致其異常范圍大小與心梗區(qū)解剖大小相關(guān)性良好

局限性：由于超聲近場(chǎng)的關(guān)系，小范圍的前間壁、游離壁近心尖部及右室壁運(yùn)動(dòng)異常易漏診多普勒超聲觀察心腔內(nèi)血流、反流或分流的方向和范圍，提供血流動(dòng)力學(xué)方面的信息

99M型超聲有較大局限性17TEE檢查易引起心絞痛發(fā)作等不良反應(yīng)——通常禁忌！多用于術(shù)中：

發(fā)現(xiàn)經(jīng)胸超聲遺漏的其他問題

觀察室壁節(jié)段運(yùn)動(dòng)，室壁瘤范圍，附壁血栓瓣膜情況、成形效果術(shù)后心功能改善情況

100TEE檢查18前間壁、前壁（V1-4）運(yùn)動(dòng)異常101前間壁、前壁（V1-4）運(yùn)動(dòng)異常19下壁（II、III、AVF）運(yùn)動(dòng)異常102下壁（II、III、AVF）運(yùn)動(dòng)異常20后壁（V7-9）運(yùn)動(dòng)異常103后壁（V7-9）運(yùn)動(dòng)異常21側(cè)壁（V4-6）、后壁（V7-9）運(yùn)動(dòng)異常104側(cè)壁（V4-6）、后壁（V7-9）運(yùn)動(dòng)異常22心肌梗死的常見并發(fā)癥室壁瘤真性室壁瘤假性室壁瘤心腔附壁血栓乳頭肌功能不全乳頭肌斷裂室間隔穿孔心臟游離壁破裂心包炎105心肌梗死的常見并發(fā)癥室壁瘤23真性室壁瘤病理特點(diǎn)：

結(jié)締組織替代局部壞死心肌，在左室壓力作用下變薄膨出形態(tài)：囊狀、靴型、不規(guī)則形或球型瘤壁與正常心肌組織間有明確分界瘤體內(nèi)可有血栓形成

10624真性室壁瘤發(fā)生率占AMI的22%，85-90%在左室前壁、心尖部根據(jù)手術(shù)明確病例提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1心腔在收縮期、舒張期均有局限性膨出和矛盾運(yùn)動(dòng)；2瘤壁心肌層有纖維化、變薄，與正常心肌部分有延續(xù)，即正常心肌層逐漸減少轉(zhuǎn)為瘤壁；3瘤壁運(yùn)動(dòng)異常，可表現(xiàn)為矛盾運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)消失，異常區(qū)與正常區(qū)有明確轉(zhuǎn)折點(diǎn)；4瘤頸較寬，其長(zhǎng)徑大于瘤腔最大徑107真性室壁瘤25真性室壁瘤超聲特點(diǎn)：左室上下徑增大，心尖擴(kuò)張、膨出，室壁變薄，無正常心肌組織回聲室壁無運(yùn)動(dòng)或矛盾運(yùn)動(dòng)，瘤壁與正常心肌相交點(diǎn)有蹺蹺板樣運(yùn)動(dòng)108真性室壁瘤26心尖部室壁瘤109心尖部室壁瘤27下后壁室壁瘤110下后壁室壁瘤28

假性室壁瘤

多見于急性心梗的5-10天多數(shù)由回旋支閉塞（側(cè)壁、后壁）所致心內(nèi)膜和肌層破裂，心外膜連續(xù)心室內(nèi)血液進(jìn)入破口，被粘連的心包和血栓包裹，在心肌內(nèi)或心外膜下形成血腫，出現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張111假性室壁瘤29假性室壁瘤超聲表現(xiàn)：1心腔外有較大無回聲區(qū)2與心腔相通瘤體頸部狹窄（瘤頸最大徑與其平行的瘤腔最大徑之比小于0.5，而真性室壁瘤時(shí)大于0.5）3心肌突然中斷處為瘤壁與心肌間轉(zhuǎn)折處4CDFI：初期：高壓腔低壓腔，分流速較高，彩色血流明亮后期：形成包裹和粘連，相對(duì)固定，分流速減低，彩色血流暗淡112假性室壁瘤30二維超聲心動(dòng)圖：113二維超聲心動(dòng)圖：3111432

假性室壁瘤真性室壁瘤

形成機(jī)理

心肌壞死穿孔梗死擴(kuò)展部位

側(cè)、后壁

前壁、心尖部瘤壁

粘連的心包、血栓、心外膜

全層心肌瘤頸

細(xì)?。ㄊ冶谄瓶冢?/p>

寬大（口徑>囊徑）破裂傾向

更大

相對(duì)小115假性室壁瘤心腔附壁血栓

常見于大面積心梗、左室收縮功能重度受損和伴發(fā)室壁瘤時(shí)超聲特點(diǎn)：好發(fā)于心尖部、前壁、側(cè)壁團(tuán)塊回聲附著區(qū)域的節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常（室壁運(yùn)動(dòng)失調(diào)、減低或消失，呈僵硬感）可呈多層狀、中空狀、或片狀，回聲強(qiáng)度及密度不均勻邊緣不規(guī)則，與心肌、心內(nèi)膜無連續(xù)性可突向心室腔，可隨血流活動(dòng)，可脫落而發(fā)生體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞116心腔附壁血栓34附壁血栓

病例1117附壁血栓

病例13511836附壁血栓

病例2119附壁血栓

病例237左心室巨大室壁瘤和附壁血栓殘存的左心室重新修補(bǔ)成形手術(shù)120左心室巨大室壁瘤和附壁血栓殘存的左心室重新修補(bǔ)成形手術(shù)38

乳頭肌功能不全前組附著于左室前外側(cè)壁后組乳頭肌附著于左室下、后壁

在嚴(yán)重缺血性心臟病患者中，有15%--25%的病例發(fā)生乳頭肌功能不全后組乳頭肌發(fā)生功能不全是其他部位的2-3倍121

乳頭肌功能不全39超聲特點(diǎn)：

1乳頭肌附著處心室壁運(yùn)動(dòng)異常

2乳頭肌形態(tài)變異：缺血乳頭肌回聲不均勻、增強(qiáng)，形態(tài)不規(guī)則，收縮運(yùn)動(dòng)減弱

3受累瓣葉脫垂

4CDFI：多數(shù)反流束成偏心狀，偏向受累瓣葉對(duì)側(cè)

5除外二尖瓣本身器質(zhì)性病變122超聲特點(diǎn)：40乳頭肌斷裂

超聲特點(diǎn)：1二尖瓣前/后葉呈連枷樣運(yùn)動(dòng)，整個(gè)瓣葉收縮期快速甩向左房側(cè)可探及腱索及斷裂的乳頭肌殘端，殘端回聲較強(qiáng)，呈不規(guī)則團(tuán)塊狀左室短軸乳頭肌水平顯示一側(cè)乳頭肌回聲缺如2與斷裂乳頭肌相關(guān)室壁運(yùn)動(dòng)異常3左房室增大4CDFI：二尖瓣大量反流

123乳頭肌斷裂4112442室間隔穿孔通常發(fā)生于AMI后2-4d，穿孔后一個(gè)月自然死亡率80%病理特點(diǎn)：

多發(fā)生于廣泛的透壁心?；颊咔氨谛墓?--前間隔穿孔；下壁心梗---后間隔穿孔穿孔多數(shù)為單發(fā)，僅5-11%為多發(fā)125室間隔穿孔43室間隔穿孔病理生理：

心梗后的室壁壞死——心室收縮和舒張功能受損

突發(fā)的左向右分流——肺循環(huán)血量增加、體循環(huán)血量減少（前負(fù)荷進(jìn)一步增加）

充血性心衰和心源性休克

（心梗面積和分流量的大小決定心衰和心源性休克的程度）

持續(xù)低心排——多臟器功能衰竭

（導(dǎo)致死亡的直接原因）126室間隔穿孔44室間隔穿孔超聲特點(diǎn)：1梗死部位室壁變薄，向右室側(cè)膨突，局部運(yùn)動(dòng)消失或矛盾運(yùn)動(dòng)2室間隔肌部回聲中斷，斷端不規(guī)則，無明顯回聲增強(qiáng)，缺損直徑在收縮期增大，舒張期減小3CDFI：左向右分流4頻譜多普勒：收縮期分流頻譜流速較先心VSD低

127室間隔穿孔45病例1128病例146病例2129病例247心臟游離壁破裂急性（暴發(fā)性破裂）：急性心包填塞—猝死亞急性：破裂口小，破口被血栓或心包粘連封住—心包填塞—心源性休克慢性：伴假性室壁瘤形成心包炎

130心臟游離壁破裂48右室心梗單純右室心梗少見，較常見的是合并左室心梗超聲表現(xiàn)：右室擴(kuò)大、右室壁運(yùn)動(dòng)異常、右心功能不全等（非右室心梗特異性征象）結(jié)合臨床：ECG、心肌酶、核素131右室心梗單純右室心梗少見，較常見的是合并左室心梗49缺血性心肌病病理基礎(chǔ)：冠脈閉塞（粥樣斑塊、血栓等）微栓和栓塞性微型心梗超聲特點(diǎn)：

心腔擴(kuò)大、心功能減低有梗死或嚴(yán)重缺血區(qū)域室壁厚度變薄，回聲增強(qiáng)，運(yùn)動(dòng)消失或出現(xiàn)矛盾運(yùn)動(dòng)其他室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減低或接近正常區(qū)別于擴(kuò)心：都有整體EF減低但缺血性心肌病有室壁形態(tài)變化和節(jié)段運(yùn)動(dòng)異常132缺血性心肌病病理基礎(chǔ)：50冠狀動(dòng)脈瘤

是指因各種原因引起的冠狀動(dòng)脈的局限或彌漫性擴(kuò)張，其直徑超過相鄰正常冠狀動(dòng)脈的1.5-2.0倍。臨床預(yù)后較差，需及時(shí)治療。發(fā)病機(jī)制：

冠狀動(dòng)脈中層結(jié)構(gòu)和功能削弱—--導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤形成133冠狀動(dòng)脈瘤是指因各種原因引起的冠狀病因1冠狀動(dòng)脈粥樣硬化（主要原因，約占50%）：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化破壞動(dòng)脈血管中層彈力纖維2先天性冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常：冠狀動(dòng)脈瘺3結(jié)締組織病：川崎病、嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎4結(jié)締組織遺傳性疾?。厚R凡氏綜合征、埃-唐綜合征5感染：敗血癥、梅毒、真菌栓塞等6外傷及冠狀動(dòng)脈介入治療造成中膜損傷后發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤134病因52

川崎病(Kawasakidisease，KD)

又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是我國(guó)兒童最常見的后天性心臟病之一。其病因及發(fā)病機(jī)制目前仍不清楚。臨床表現(xiàn)

持續(xù)5d以上的發(fā)熱、球結(jié)膜充血、皮膚黏膜彌漫性潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大、指(趾)端硬性水腫及膜樣脫皮為主要表現(xiàn)對(duì)心血管系統(tǒng)的損害較為突出及嚴(yán)重，主要累及中等大小的血管冠狀動(dòng)脈受累較為突出：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、瘤形成、狹窄、血栓及心肌梗死等有一定病死率，甚至導(dǎo)致患者猝死135川崎病(Kawasak病理改變冠狀動(dòng)脈中層彈力纖維破壞，形成動(dòng)脈瘤冠脈內(nèi)膜增厚，繼發(fā)血栓形成或狹窄冠狀動(dòng)脈瘤可分為三型：小型內(nèi)徑<5mm中型內(nèi)徑5～8mm

巨大型內(nèi)徑>8mm

136病理改變54典型的KD表現(xiàn)：①冠狀動(dòng)脈炎：二維上可見冠狀動(dòng)脈壁的灰度增強(qiáng)、擴(kuò)大、發(fā)生率約為50％。②冠狀動(dòng)脈瘤：可單發(fā)或多發(fā)，遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤常與近端動(dòng)脈瘤并存，孤立性遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤罕見，動(dòng)脈瘤可呈囊狀、梭狀或管狀嚴(yán)重者可發(fā)生血栓，管腔閉塞及心肌梗死，少數(shù)發(fā)生瘤體破裂③缺血性改變：可表現(xiàn)為節(jié)段性或整體心肌收縮功能減弱，心臟射血分?jǐn)?shù)下降。④其他：可顯示室壁瘤、室間隔穿孔、乳頭肌斷裂及乳頭肌功能不全。137典型的KD表現(xiàn)：55非典型性KD表現(xiàn)為：

冠狀動(dòng)脈損害表現(xiàn)為內(nèi)徑正常內(nèi)徑與主動(dòng)脈比值<0．16，病變?cè)缙冢罕憩F(xiàn)為管壁增厚，回聲增強(qiáng)及模糊內(nèi)膜形態(tài)不規(guī)則呈波浪狀、蟲蝕狀、小囊狀及管腔內(nèi)模糊等形態(tài)學(xué)改變138非典型性KD表現(xiàn)為：561395714058冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常

冠狀動(dòng)脈解剖變異較大，其中有些情況屬于正常變異冠狀動(dòng)脈先天異常是指冠狀動(dòng)脈先天發(fā)育異?；蚪Y(jié)構(gòu)異常，與正常人比較有較大變異大多數(shù)冠狀動(dòng)脈先天異常者不伴有臨床癥狀和體征，僅在冠狀動(dòng)脈造影或尸檢中被偶然發(fā)現(xiàn)141冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常冠狀動(dòng)脈解剖變異較大，其中有些情況屬于正

起源——走行——終止冠狀動(dòng)脈的起源異常

高位起源、多個(gè)開口、冠狀動(dòng)脈或其分支起自對(duì)側(cè)或非冠狀竇、單一冠狀動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈走行異常

心肌橋和重復(fù)冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈終止位置異常

冠狀動(dòng)脈瘺、冠狀動(dòng)脈弓以及冠狀動(dòng)脈終止于心外142起源——走行——終止60不伴有心肌缺血的冠狀動(dòng)脈異常

左冠狀動(dòng)脈回旋支起自右冠狀竇、單支冠狀動(dòng)脈、所有三支冠狀動(dòng)脈均起自左或右竇以及右冠狀動(dòng)脈高位起源可伴有心肌缺血的冠狀動(dòng)脈異常

冠狀動(dòng)脈瘺、左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈、左冠狀動(dòng)脈起自右冠狀動(dòng)脈或右冠狀竇、右冠狀動(dòng)脈起自左冠狀動(dòng)脈或左冠狀竇

——這些異常也被認(rèn)為是惡性異常143不伴有心肌缺血的冠狀動(dòng)脈異常61冠狀動(dòng)脈異常起源為一種少見的冠狀動(dòng)脈先天畸形，發(fā)病率在新生兒約1／30萬，占先天性心臟病的0．24％一0．46％大多數(shù)患者在嬰兒期和幼兒時(shí)期就出現(xiàn)癥狀。90％未治療的嬰兒死于1歲前，僅少數(shù)可活到成年主要類型：異常左冠狀動(dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈；異常右冠狀動(dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈；異?；匦Ш彤惓Ｗ笥夜跔顒?dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈。14462胚胎學(xué)基礎(chǔ)

胚胎發(fā)生學(xué)上主、肺動(dòng)脈完成旋轉(zhuǎn)后遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈是生長(zhǎng)到最近的主動(dòng)脈竇壁上。當(dāng)出現(xiàn)大動(dòng)脈位置異?；蛘咝氖椅恢门c正常位置不同時(shí)，都會(huì)影響到冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈竇的連接而出現(xiàn)各種冠狀動(dòng)脈起源異常。145胚胎學(xué)基礎(chǔ)63左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈ALCAPA(anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，)

又稱Bland-White-Garland綜合征

146左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈ALCAPA64臨床表現(xiàn)患兒出生后，隨著肺血管阻力逐漸下降，左冠脈開始接受右冠脈逆向血流灌注：側(cè)枝循環(huán)尚不充分者（嬰兒型）——心肌血流灌注減少，導(dǎo)致充血性心力衰竭，心肌缺血，甚至心梗，約88%患兒在一歲內(nèi)死亡冠脈側(cè)枝充分者（成人型）——可存活至青少年或成年，左冠血流完全由右冠脈通過側(cè)枝供給

若側(cè)枝適中，冠脈向肺動(dòng)脈分流量較小，心肌損害輕，癥狀輕；若側(cè)枝廣泛，右冠—側(cè)枝循環(huán)—左冠—肺動(dòng)脈，左向右分流，出現(xiàn)明顯的冠狀動(dòng)脈竊血，可引起心肌缺血的各種表現(xiàn)147臨床表現(xiàn)65超聲表現(xiàn)特征性表現(xiàn)：左冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈無正常連接，右冠脈起自主動(dòng)脈，可正常