縱隔腫瘤治療進展課件

縱

隔

腫

瘤Tumorsofthemediastinal縱隔腫瘤Tumorsofthemediasti1流行病學

縱隔腫瘤種類繁雜,來源各異,既有原發(fā)性又有轉(zhuǎn)移性，診斷有一定難度，治療原則不盡相同。原發(fā)性縱隔腫瘤多數(shù)良性，惡性約占10％－25％，兒童縱隔腫瘤惡性約占50％。畸胎腫瘤、胸腺瘤、神經(jīng)源性腫瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫和各種囊腫為最常見的縱隔原發(fā)性腫瘤。

流行病學

縱隔腫瘤種類繁雜,來源各異,既有原發(fā)性又有轉(zhuǎn)移性2

縱隔應用解剖

位于兩側(cè)胸膜腔之間，上為胸膜腔入口，下為隔肌,前是胸骨，后為脊柱及相應的肋緣。

按腫瘤所在的部位，將縱隔分為前、中、后縱隔。每區(qū)均從胸腔入口到腰肌。

前縱隔的前界為胸骨內(nèi)板，后為心包前緣。胸腺。

后縱隔的前界為脊柱的前緣線并向后延伸到兩側(cè)肋骨溝。交感神經(jīng)和外周神經(jīng)。中縱隔位于前后縱隔之間。心臟、大血管，氣管、迷走神經(jīng)、隔肌和大多數(shù)淋巴結(jié)。

縱隔應用解剖

位于兩側(cè)胸膜腔之間，上為胸膜腔入口，下為3

縱隔應用解剖

臨床上常用四分法

縱隔應用解剖

臨床上常用四分法

4縱隔腫瘤治療進展課件5臨床表現(xiàn)

良性腫瘤生長緩慢，大多無癥狀，偶爾在胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)，囊腫感染時伴發(fā)熱、膿痰和咳嗽等癥狀。惡性腫瘤因其所在部位、侵犯范圍不同，其臨床表現(xiàn)也不盡相同，除胸悶、胸痛、呼吸困難和咳嗽等最常見癥狀外，上腔靜脈壓迫、食管受壓均要出現(xiàn)相應癥狀，部份胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力，胸內(nèi)甲狀腺常有甲亢癥狀，神經(jīng)源性腫瘤壓迫脊髓或臂叢等神經(jīng)出現(xiàn)相應癥狀,HD引起周期熱和酒精誘發(fā)的疼痛。臨床表現(xiàn)6診斷病史體格檢查除常規(guī)體檢外，注意檢查鎖骨上和其他淺部淋巴結(jié)，男性縱隔生殖細胞腫瘤應詳細檢查睪丸，胸腺瘤檢查有無重癥肌無力表現(xiàn)，胸內(nèi)甲狀腺腫檢查有無甲亢表現(xiàn)，神經(jīng)源性腫瘤應注意有無脊髓和神經(jīng)壓迫。診斷7診斷影像學檢查胸片、胸部CT或MEI可以顯示腫瘤的部位、形態(tài)和侵犯范圍，有助腫瘤的定性、估計腫瘤切除的可能性、放射治療野設定。前縱隔常見的腫瘤為胸腺瘤、畸胎瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫、淋巴瘤和生殖細胞腫瘤，中縱隔有淋巴瘤、支氣管囊腫、心包囊腫，后縱隔常見腫瘤為神經(jīng)源性腫瘤。實驗室檢查血常規(guī)，血生化，生殖細胞腫瘤應檢測β－HCG、AFP和CEA水平。診斷8診斷胸內(nèi)甲狀腺腫、甲狀腺癌胸腺瘤診斷胸內(nèi)甲狀腺腫、甲狀腺癌胸腺瘤9診斷。淋巴瘤心包囊腫神經(jīng)源性腫瘤診斷淋巴瘤10診斷特殊檢查縱隔原發(fā)性腫瘤有探查指征者可直接開胸探查，不宜開胸探查者可行鎖骨上或其他淺部淋巴結(jié)活檢，無淺部淋巴結(jié)腫大者可行縱隔腫瘤穿刺活檢或縱隔鏡檢查，取得病理學診斷，無法進行以上檢查的上縱隔合并重癥肌無力者可診斷為胸腺瘤。擬診為淋巴瘤者可進行診斷性化療或放療診斷特殊檢查縱隔原發(fā)性腫瘤有探查指征者可直接開胸探查，不11鑒別診斷

縱隔惡性淋巴瘤：起病急，病程短，早期可有上腔靜脈或氣管受壓癥狀，常伴有表淺淋巴結(jié)及肝脾腫大，時伴有胸腔積液。

縱隔型肺癌：一般呼吸道的癥狀出現(xiàn)的較早，（刺激性咳嗽、痰中帶血）常伴有腔靜脈壓迫及神經(jīng)麻痹等晚期表現(xiàn)。痰中可找到癌細胞。支氣管鏡檢查常也可確診。

縱隔轉(zhuǎn)移性腫瘤：結(jié)合有腫瘤病史伴有縱隔淋巴結(jié)腫大，往往是多發(fā)的，診斷不困難。

縱隔結(jié)核性淋巴結(jié)炎：常見于兒童或青年，有結(jié)核中毒癥狀，腫瘤邊緣清晰，肺內(nèi)常有結(jié)核衛(wèi)星病灶，OT試驗強陽性

椎旁膿腫以及大血管畸形：CT或核磁能鑒別。

結(jié)節(jié)病、食管平滑肌瘤是較罕見的疾病鑒別診斷

縱隔惡性淋巴瘤：起病急，病程短，早期可有上腔靜脈或12治療原則

除了已有明確的遠處轉(zhuǎn)移，一般均主張開胸探查。對惡性腫瘤，應力爭切除病變或獲取組織學病理診斷及標出腫瘤范圍，以便術(shù)后和合理安排放療、化療

放射治療

單純放療：試探性放療姑息性放療根治性放療

與手術(shù)綜合的放療：

分手術(shù)前和術(shù)后二大類

治療原則13治療原則

單純放療

試探性放療主要用于臨床上仔細檢查未能取得病理證實的病人或上腔靜脈壓迫綜合征的病人，壓迫癥狀明顯的急癥放療。試探性放療僅對放射敏感的腫瘤有價值，對不敏感的則價值不大，有時會對以后的診斷和治療造成混亂，故不提倡輕易試探性放療。放療方法可前后野或單前野，給予腫瘤吸收劑量1000-2000Gy/1-2周，強調(diào)每周透視1-2次，觀察腫瘤消退情況姑息性放療姑息性放療用于晚期病人，目的是解除病人痛苦，緩解壓迫癥狀，可單前野或前后野對穿放療，劑量2000-4000Gy/2-4周。根治性放療主要用于淋巴瘤、不宜手術(shù)的胸腺瘤和縱隔生殖細胞瘤等。一般采用多野等中心照射，劑量根據(jù)不同病理類型而定，44500-6000Gy/4-6周。應至少每2周透視一次，及時縮野。周，休息3～4周再行手術(shù)，惡性畸胎瘤或胚胎癌術(shù)后均可進行以

DDP為主的聯(lián)合化療3～4個療程。治療原則14治療原則

與手術(shù)綜合的放射治療

術(shù)前放療在縱隔腫瘤中不常用。

術(shù)后放療常用于浸潤型胸腺瘤術(shù)后和其它縱隔腫瘤因術(shù)前估計不足，術(shù)后腫瘤有殘留，一般術(shù)后2-4周給予局部放療，劑量根據(jù)不同病理類型而定。治療原則15治療原則

良性腫瘤膿腫、胸內(nèi)甲狀腺腫、神經(jīng)源性腫瘤以手術(shù)治療為主?；ヮ惸[瘤以手術(shù)為主，因為這類腫瘤惡變傾向較高，易發(fā)生繼發(fā)感炎，常壓迫縱隔重要臟器，即使為良性的腫塊，也應及早手術(shù)。腫瘤殘留或可疑殘留時，術(shù)中作好銀夾標志，術(shù)后放射治療45～55Gｙ/5～6周；腫瘤廣泛，估計手術(shù)難切除者，可行術(shù)前照射40～45Gｙ/4～5周，休息3～4周再行手術(shù)，惡性畸胎瘤或胚胎癌術(shù)后均可進行以DDP為主的聯(lián)合化療3～4個療程。治療原則16胸腺瘤Thymomas

正常胸腺位于前縱隔，正常形態(tài)成雙葉，出生后胸腺繼續(xù)生長、發(fā)育，到春期以后，逐漸萎縮，成年后胸腺很難辨認，胸腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，內(nèi)部髓質(zhì)有上皮樣細胞和少量淋巴細胞，外部為皮質(zhì)內(nèi)充滿淋巴細胞。典型的胸腺瘤是指發(fā)源于正常胸腺上皮樣細胞的腫瘤，可伴有不同數(shù)量的淋巴細胞。，其發(fā)病率占縱隔腫瘤的10-20%，居縱隔縱隔腫瘤的第三、四位。多為于前縱隔，發(fā)病于任何年齡。胸腺瘤Thymomas17胸腺瘤Thymomas

病理學多數(shù)學者分為4型上皮細胞占優(yōu)勢的上皮細胞型淋巴細胞既胸腺細胞占優(yōu)勢的淋巴細胞型上皮細胞和淋巴細胞混合型梭型細胞為主的梭型細胞型判斷良惡性手術(shù)中肉眼所見比較重要，顯微鏡所見也需結(jié)合肉眼所見。如包膜是否完整，腫瘤是否浸潤?quán)徑慕M織器官，胸膜、心包有無種植等。約60%胸腺瘤有完整包膜，為非浸潤型，40%為浸潤型。

胸腺瘤Thymomas18胸腺瘤Thymomas

臨床表現(xiàn)

約30%的病人無癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)的15%合并重癥肌無力，表現(xiàn)為活動后某些橫紋肌異常容易疲勞，休息后或使用抗膽堿酯酶類藥物后，癥狀減輕或消失。90%以上累及眼肌，導致眼瞼下垂，眼球活動受限，也可累及面肌、咽肌及近端肢體肌肉（說話不清、吞咽困難、四肢無力）腫瘤外侵或壓迫周圍器官，可出現(xiàn)少上腔靜脈綜合征，聲帶或隔肌麻痹，咳嗽，咳血，心悸、氣短等現(xiàn)象。血行轉(zhuǎn)移率相對較少，約3。8%，肝、肺、骨是常見的轉(zhuǎn)移部位。胸腺瘤Thymomas19胸腺瘤Thymomas

臨床分期

1985年Verley分期Ⅰ期完整包膜，無浸潤，完整切除Ⅰa與周圍無粘連Ⅰb與縱隔結(jié)構(gòu)有纖維粘連Ⅱ期局部浸潤即包膜周圍生長至縱脂肪組織或鄰近胸膜或心包Ⅱa完整切除Ⅱb不完整切除伴局部腫瘤殘存Ⅲ期大量浸潤性腫瘤

Ⅲa浸潤性生長至周圍組織或/和胸內(nèi)種植（胸膜、心包）

Ⅲb淋巴或血行轉(zhuǎn)移

胸腺瘤Thymomas20胸腺瘤Thymomas

治療原則無論是侵潤或非浸潤型胸腺瘤，除非有廣泛轉(zhuǎn)移者，外科是首選的治療方案對浸潤型胸腺瘤，即使認為已完全切除，手術(shù)后一律行根治放療。非浸潤的手術(shù)后復發(fā)率小于2%，不主張手術(shù)后放療。但應密切觀察，一旦復發(fā)，爭取再次手術(shù)加手術(shù)后根治放療，仍有望治愈。對晚期胸腺瘤包括已有胸內(nèi)外轉(zhuǎn)移的病人，不應輕易放棄治療，應積極的局部放療或/和化療，仍有獲得長期生存的可能。與大血管及心包粘連，有時甚至包繞無名靜脈，也應盡可能完整的切除或盡可能多的切除，不能切的應取病理活檢。胸腺瘤Thymomas21胸腺瘤Thymomas

放射治療放射源鈷-60或高能X線放射范圍局部瘤床邊緣外放1cm（包括胸腺腫瘤和可能浸潤的組織或器官），對已有明確的心包轉(zhuǎn)移和胸腔積液的，應行全縱隔和全心包放療，給予腫瘤劑量3000-3500cGy/3-3。5周后局部瘤床加量。如有胸膜或肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)的，可先行半胸或全胸放療，劑量1500-2000cGy/2-3周后，局部加量。放射劑量淋巴細胞為主型，5000cGy/5周，上皮細胞為主型或混合型6000-7000cGy/6-7周。胸腺瘤Thymomas22胸腺瘤Thymomas

放射治療放射野的設計因腫瘤位于前縱隔，多采用二前斜野加楔形板等中心照射，如腫瘤巨大位置較深時，可采用二前斜野加楔形板和一正中后野照射，劑量分配是后野的劑量是二前斜野的四分之一或三分之一。雙鎖骨上區(qū)不需常規(guī)作預防照射。胸腺瘤Thymomas23胸腺瘤Thymomas

治療以手術(shù)為主，伴有上腔靜脈壓迫綜合征或腫瘤廣泛難以切除者，可先行術(shù)前放射治療40～45Gｙ/4～5周，休息3～4周再行手術(shù)。I期胸腺瘤（腫瘤包膜完整，鏡下無包膜受侵）或稱非浸潤性胸腺瘤，因術(shù)后復發(fā)率低，不需進行術(shù)后放射治療。對浸潤性胸腺瘤則應給予術(shù)后放療。有腫瘤殘留時，淋巴細胞為主型術(shù)后放療劑量50～55Gｙ/5～6周；上皮細胞為主型60～70Gｙ/6～7周。無明顯腫瘤殘留時，淋巴細胞為主型照射40～45Gｙ/4～5周；上皮細胞為主型照射45～50Gｙ/4～5周。胸腺瘤Thymomas24胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas25胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas26胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas27胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas28胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas29胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas30胸腺瘤Thymomas

對于已有遠處轉(zhuǎn)移或胸內(nèi)腫瘤廣泛而無法切除者，應積極進行放療與化療綜合治療。部份病人仍可獲長期生存。國外近年對胸腺瘤的化療有較多報道，化療在胸腺瘤治療中的價值尚需更多的臨床研究予以證實。胸腺瘤合并重癥肌無力者預后較差，手術(shù)死亡率較高，此類病人應進行抗膽堿脂酶藥物治療，避免使用可能加重重癥肌無力的藥物，手術(shù)及放療時應做好突發(fā)重癥肌無力危象的搶救應急措施胸腺瘤Thymomas31胸腺瘤Thymomas

療效和預后中科院腫瘤醫(yī)院105例胸腺瘤分析，總的5年生存率69%，十年為62%。非浸潤的和浸潤的5年生存率分別是85-100%和33-55%。惡性胸腺瘤單純放療的5年生存率為35-60%。腫瘤浸潤是最重要的預后因素。非浸潤的100%能切除，局部復發(fā)率0-3.8%，5年生存率85-100%。而浸潤型的58%可完整切除，局部復發(fā)率20%，5年生存率33-55%。肌無力不是預后因素上皮細胞為主型的胸腺瘤含浸潤型的多，相應復發(fā)的多，比其他二型預后差兒童比成人的預后差伴有單純紅細胞再障或獲得性r-球蛋白缺乏癥等免疫缺陷的或已有胸內(nèi)外轉(zhuǎn)移的預后差。精心設計放療計劃，及時縮野，嚴重的副作用是可以避免的。胸腺瘤Thymomas32

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor有原發(fā)和繼發(fā)之分，后者是指睪丸惡性生殖細胞瘤縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，此時常伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。原發(fā)性縱隔惡性生殖細胞腫瘤甚少見，與繼發(fā)的相比為1.4：47，惡性生殖細胞瘤占惡性縱隔腫瘤的5-13%，中位年齡是25-35，男性是女性的9倍。組織病理類型：與睪丸生殖細胞腫瘤一樣，分為精原細胞瘤和非精原細胞瘤精原細胞瘤畸胎瘤畸胎癌絨毛膜癌卵黃囊癌（內(nèi)胚竇癌）單純精原細胞瘤占惡性生殖瘤的40%，惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiasti33

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor臨床表現(xiàn)

20-30%無癥狀，是偶爾發(fā)現(xiàn)的?；グ?、絨毛膜癌、卵黃囊癌（內(nèi)胚竇癌）常呈浸潤性生長，常有胸骨后疼痛，呼吸困難，咳嗽、咯血40%絨毛膜癌患者伴有男性乳房發(fā)育癥由于腫瘤壓迫，可有上腔靜脈綜合征、神經(jīng)麻痹、心包或胸膜滲出等。男性生殖細胞腫瘤患者需做睪丸的仔細檢查。惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiasti34

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor診斷

胸部X線檢查幾乎所有均在前縱隔的中間部

CT及核磁更能直接反應情況睪丸檢查腹部CT和淋巴造影了解后腹膜的情況。絨毛膜癌患者往往妊辰試驗陽性和小便中絨毛膜激素上升。?B-HCG（?人體絨毛性腺激素）和AFP（甲胎蛋白）是二種對生殖細胞瘤診斷，治療和評估預后有極為重要的腫瘤標記。前縱隔腫瘤時?B-HCG滴度水平上升提示絨毛膜癌或含有細胞滋養(yǎng)層成分的腫瘤。絨毛性腺激素上升。

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiasti35

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor診斷

有人報道100%的絨毛膜癌患者?B-HCG水平上升，50%的胚胎癌上升，僅15%的精原細胞瘤上升，所以，單純的組織病理學為精原細胞瘤，而?B-HCG水平上升時則不應診斷為單純的精原細胞瘤，但不影響放療的選擇。AFP產(chǎn)生在胚胎的肝、卵黃囊和胃腸道。50-70%的非精原細胞瘤血清中AFP的水平上升，提示存在胚胎或卵黃囊成分，也提示預后不良。有人認為滴度大于500mg/ml，應是手術(shù)禁忌癥。縱隔生殖細胞瘤的治療選擇依賴于組織病理類型，但因這些腫瘤往往結(jié)構(gòu)不純，所以單個部位針吸活檢是不夠的必須在外科手術(shù)標本的多個部位病理檢查才能反應出完整的腫瘤組織結(jié)構(gòu)，再結(jié)合腫瘤標記水平的高低，幫助我們對該病的認識。

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiasti36惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor治療

對原發(fā)的精原細胞瘤一手術(shù)為主，術(shù)后放療。如無危險因素則預后較好如有危險因素則應以化療代替放療，有殘留的則局部放療?；熞灿糜谀[瘤太大或有胸內(nèi)外轉(zhuǎn)移的補救措施縱隔精原細胞路的放療范圍應包括全縱隔和雙鎖骨區(qū)，先給予3000-3500cGy/3-4周后縮野局部加量到5000-5500cGy/5-6周，照射野的設計同胸腺瘤

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiasti37惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor預后

內(nèi)胚竇癌的預后極差，綜合治療后往往短期內(nèi)復發(fā)，一年左右死亡，總的非精原細胞瘤的療后長期生存率為20-25%。腫瘤的組織病理學類型是最重要的預后因素。與期別有關(guān)。惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiasti38

單純精原細胞瘤pureseminomas

如已獲病理診斷者不必胸手術(shù)，可直

接進行放射治療35~40Gｙ/4~5周，左鎖上區(qū)預防放射25Gｙ/3周；已手術(shù)切除者，縱隔區(qū)和左鎖骨上區(qū)應進行術(shù)后放射25Gｙ/3周。

單純精原細胞瘤pureseminomas39

非精原細胞瘤(惡性生殖細胞腫瘤)Nonseminomas

包括混合型、腫瘤完全切除者，縱隔和左鎖骨上區(qū)術(shù)后預防放射35~40Gｙ/4~5周。腫瘤殘留者，殘留腫瘤放療劑量應追加至

50~55Gｙ/5~6周。放療后進行3~4個

周期以DDP為主的聯(lián)合化療，可提高惡性生殖細胞瘤的療效。

縱隔非精原細胞的惡性生殖細胞瘤，臨床表現(xiàn)惡性程度高，預后較睪丸非精

原細胞瘤差。治療前和治療后定期測β－HCG、AFP和CEA，作為估計預后和腫瘤復發(fā)的指標。

非精原細胞瘤(惡性生殖細胞腫瘤)Nonseminomas40縱隔惡性淋巴瘤的放療原則

同其他惡性淋巴瘤，應進行化療和放療綜合治療?；羝娼鸩∫苑暖煘橹骰煘檩o，非霍奇金惡性淋巴瘤的治療以化療為主，局部放療為輔。縱隔惡性淋巴瘤的放療原則41氣管癌(Trachealcancer)的放射治療

原發(fā)的氣管惡性腫瘤是少見的。放射治療是有效的。照射范圍應是全縱隔和雙側(cè)鎖骨上區(qū)，一般先用二個平行對穿野，達脊髓量后，再用胸前斜野（兩斜交叉楔形濾過板技術(shù)，總劑量達6500-7000cGy/6-7周。

近年開展的氣管內(nèi)近距離高劑量率放療與體外照射配合也收到了較好的效果。氣管癌(Trachealcancer)的放射治療42資料可以編輯修改使用學習愉快！資料可以編輯修改使用課件僅供參考哦，實際情況要實際分析哈！課件僅供參考哦，經(jīng)常不斷地學習,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量StudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe寫在最后經(jīng)常不斷地學習,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量寫45謝謝大家榮幸這一路，與你同行It'SAnHonorToWalkWithYouAllTheWay演講人：XXXXXX時間：XX年XX月XX日

謝謝大家演講人：XXXXXX46

縱

隔

腫

瘤Tumorsofthemediastinal縱隔腫瘤Tumorsofthemediasti47流行病學

縱隔腫瘤種類繁雜,來源各異,既有原發(fā)性又有轉(zhuǎn)移性，診斷有一定難度，治療原則不盡相同。原發(fā)性縱隔腫瘤多數(shù)良性，惡性約占10％－25％，兒童縱隔腫瘤惡性約占50％。畸胎腫瘤、胸腺瘤、神經(jīng)源性腫瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫和各種囊腫為最常見的縱隔原發(fā)性腫瘤。

流行病學

縱隔腫瘤種類繁雜,來源各異,既有原發(fā)性又有轉(zhuǎn)移性48

縱隔應用解剖

位于兩側(cè)胸膜腔之間，上為胸膜腔入口，下為隔肌,前是胸骨，后為脊柱及相應的肋緣。

按腫瘤所在的部位，將縱隔分為前、中、后縱隔。每區(qū)均從胸腔入口到腰肌。

前縱隔的前界為胸骨內(nèi)板，后為心包前緣。胸腺。

后縱隔的前界為脊柱的前緣線并向后延伸到兩側(cè)肋骨溝。交感神經(jīng)和外周神經(jīng)。中縱隔位于前后縱隔之間。心臟、大血管，氣管、迷走神經(jīng)、隔肌和大多數(shù)淋巴結(jié)。

縱隔應用解剖

位于兩側(cè)胸膜腔之間，上為胸膜腔入口，下為49

縱隔應用解剖

臨床上常用四分法

縱隔應用解剖

臨床上常用四分法

50縱隔腫瘤治療進展課件51臨床表現(xiàn)

良性腫瘤生長緩慢，大多無癥狀，偶爾在胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)，囊腫感染時伴發(fā)熱、膿痰和咳嗽等癥狀。惡性腫瘤因其所在部位、侵犯范圍不同，其臨床表現(xiàn)也不盡相同，除胸悶、胸痛、呼吸困難和咳嗽等最常見癥狀外，上腔靜脈壓迫、食管受壓均要出現(xiàn)相應癥狀，部份胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力，胸內(nèi)甲狀腺常有甲亢癥狀，神經(jīng)源性腫瘤壓迫脊髓或臂叢等神經(jīng)出現(xiàn)相應癥狀,HD引起周期熱和酒精誘發(fā)的疼痛。臨床表現(xiàn)52診斷病史體格檢查除常規(guī)體檢外，注意檢查鎖骨上和其他淺部淋巴結(jié)，男性縱隔生殖細胞腫瘤應詳細檢查睪丸，胸腺瘤檢查有無重癥肌無力表現(xiàn)，胸內(nèi)甲狀腺腫檢查有無甲亢表現(xiàn)，神經(jīng)源性腫瘤應注意有無脊髓和神經(jīng)壓迫。診斷53診斷影像學檢查胸片、胸部CT或MEI可以顯示腫瘤的部位、形態(tài)和侵犯范圍，有助腫瘤的定性、估計腫瘤切除的可能性、放射治療野設定。前縱隔常見的腫瘤為胸腺瘤、畸胎瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫、淋巴瘤和生殖細胞腫瘤，中縱隔有淋巴瘤、支氣管囊腫、心包囊腫，后縱隔常見腫瘤為神經(jīng)源性腫瘤。實驗室檢查血常規(guī)，血生化，生殖細胞腫瘤應檢測β－HCG、AFP和CEA水平。診斷54診斷胸內(nèi)甲狀腺腫、甲狀腺癌胸腺瘤診斷胸內(nèi)甲狀腺腫、甲狀腺癌胸腺瘤55診斷。淋巴瘤心包囊腫神經(jīng)源性腫瘤診斷淋巴瘤56診斷特殊檢查縱隔原發(fā)性腫瘤有探查指征者可直接開胸探查，不宜開胸探查者可行鎖骨上或其他淺部淋巴結(jié)活檢，無淺部淋巴結(jié)腫大者可行縱隔腫瘤穿刺活檢或縱隔鏡檢查，取得病理學診斷，無法進行以上檢查的上縱隔合并重癥肌無力者可診斷為胸腺瘤。擬診為淋巴瘤者可進行診斷性化療或放療診斷特殊檢查縱隔原發(fā)性腫瘤有探查指征者可直接開胸探查，不57鑒別診斷

縱隔惡性淋巴瘤：起病急，病程短，早期可有上腔靜脈或氣管受壓癥狀，常伴有表淺淋巴結(jié)及肝脾腫大，時伴有胸腔積液。

縱隔型肺癌：一般呼吸道的癥狀出現(xiàn)的較早，（刺激性咳嗽、痰中帶血）常伴有腔靜脈壓迫及神經(jīng)麻痹等晚期表現(xiàn)。痰中可找到癌細胞。支氣管鏡檢查常也可確診。

縱隔轉(zhuǎn)移性腫瘤：結(jié)合有腫瘤病史伴有縱隔淋巴結(jié)腫大，往往是多發(fā)的，診斷不困難。

縱隔結(jié)核性淋巴結(jié)炎：常見于兒童或青年，有結(jié)核中毒癥狀，腫瘤邊緣清晰，肺內(nèi)常有結(jié)核衛(wèi)星病灶，OT試驗強陽性

椎旁膿腫以及大血管畸形：CT或核磁能鑒別。

結(jié)節(jié)病、食管平滑肌瘤是較罕見的疾病鑒別診斷

縱隔惡性淋巴瘤：起病急，病程短，早期可有上腔靜脈或58治療原則

除了已有明確的遠處轉(zhuǎn)移，一般均主張開胸探查。對惡性腫瘤，應力爭切除病變或獲取組織學病理診斷及標出腫瘤范圍，以便術(shù)后和合理安排放療、化療

放射治療

單純放療：試探性放療姑息性放療根治性放療

與手術(shù)綜合的放療：

分手術(shù)前和術(shù)后二大類

治療原則59治療原則

單純放療

試探性放療主要用于臨床上仔細檢查未能取得病理證實的病人或上腔靜脈壓迫綜合征的病人，壓迫癥狀明顯的急癥放療。試探性放療僅對放射敏感的腫瘤有價值，對不敏感的則價值不大，有時會對以后的診斷和治療造成混亂，故不提倡輕易試探性放療。放療方法可前后野或單前野，給予腫瘤吸收劑量1000-2000Gy/1-2周，強調(diào)每周透視1-2次，觀察腫瘤消退情況姑息性放療姑息性放療用于晚期病人，目的是解除病人痛苦，緩解壓迫癥狀，可單前野或前后野對穿放療，劑量2000-4000Gy/2-4周。根治性放療主要用于淋巴瘤、不宜手術(shù)的胸腺瘤和縱隔生殖細胞瘤等。一般采用多野等中心照射，劑量根據(jù)不同病理類型而定，44500-6000Gy/4-6周。應至少每2周透視一次，及時縮野。周，休息3～4周再行手術(shù)，惡性畸胎瘤或胚胎癌術(shù)后均可進行以

DDP為主的聯(lián)合化療3～4個療程。治療原則60治療原則

與手術(shù)綜合的放射治療

術(shù)前放療在縱隔腫瘤中不常用。

術(shù)后放療常用于浸潤型胸腺瘤術(shù)后和其它縱隔腫瘤因術(shù)前估計不足，術(shù)后腫瘤有殘留，一般術(shù)后2-4周給予局部放療，劑量根據(jù)不同病理類型而定。治療原則61治療原則

良性腫瘤膿腫、胸內(nèi)甲狀腺腫、神經(jīng)源性腫瘤以手術(shù)治療為主?；ヮ惸[瘤以手術(shù)為主，因為這類腫瘤惡變傾向較高，易發(fā)生繼發(fā)感炎，常壓迫縱隔重要臟器，即使為良性的腫塊，也應及早手術(shù)。腫瘤殘留或可疑殘留時，術(shù)中作好銀夾標志，術(shù)后放射治療45～55Gｙ/5～6周；腫瘤廣泛，估計手術(shù)難切除者，可行術(shù)前照射40～45Gｙ/4～5周，休息3～4周再行手術(shù)，惡性畸胎瘤或胚胎癌術(shù)后均可進行以DDP為主的聯(lián)合化療3～4個療程。治療原則62胸腺瘤Thymomas

正常胸腺位于前縱隔，正常形態(tài)成雙葉，出生后胸腺繼續(xù)生長、發(fā)育，到春期以后，逐漸萎縮，成年后胸腺很難辨認，胸腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，內(nèi)部髓質(zhì)有上皮樣細胞和少量淋巴細胞，外部為皮質(zhì)內(nèi)充滿淋巴細胞。典型的胸腺瘤是指發(fā)源于正常胸腺上皮樣細胞的腫瘤，可伴有不同數(shù)量的淋巴細胞。，其發(fā)病率占縱隔腫瘤的10-20%，居縱隔縱隔腫瘤的第三、四位。多為于前縱隔，發(fā)病于任何年齡。胸腺瘤Thymomas63胸腺瘤Thymomas

病理學多數(shù)學者分為4型上皮細胞占優(yōu)勢的上皮細胞型淋巴細胞既胸腺細胞占優(yōu)勢的淋巴細胞型上皮細胞和淋巴細胞混合型梭型細胞為主的梭型細胞型判斷良惡性手術(shù)中肉眼所見比較重要，顯微鏡所見也需結(jié)合肉眼所見。如包膜是否完整，腫瘤是否浸潤?quán)徑慕M織器官，胸膜、心包有無種植等。約60%胸腺瘤有完整包膜，為非浸潤型，40%為浸潤型。

胸腺瘤Thymomas64胸腺瘤Thymomas

臨床表現(xiàn)

約30%的病人無癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)的15%合并重癥肌無力，表現(xiàn)為活動后某些橫紋肌異常容易疲勞，休息后或使用抗膽堿酯酶類藥物后，癥狀減輕或消失。90%以上累及眼肌，導致眼瞼下垂，眼球活動受限，也可累及面肌、咽肌及近端肢體肌肉（說話不清、吞咽困難、四肢無力）腫瘤外侵或壓迫周圍器官，可出現(xiàn)少上腔靜脈綜合征，聲帶或隔肌麻痹，咳嗽，咳血，心悸、氣短等現(xiàn)象。血行轉(zhuǎn)移率相對較少，約3。8%，肝、肺、骨是常見的轉(zhuǎn)移部位。胸腺瘤Thymomas65胸腺瘤Thymomas

臨床分期

1985年Verley分期Ⅰ期完整包膜，無浸潤，完整切除Ⅰa與周圍無粘連Ⅰb與縱隔結(jié)構(gòu)有纖維粘連Ⅱ期局部浸潤即包膜周圍生長至縱脂肪組織或鄰近胸膜或心包Ⅱa完整切除Ⅱb不完整切除伴局部腫瘤殘存Ⅲ期大量浸潤性腫瘤

Ⅲa浸潤性生長至周圍組織或/和胸內(nèi)種植（胸膜、心包）

Ⅲb淋巴或血行轉(zhuǎn)移

胸腺瘤Thymomas66胸腺瘤Thymomas

治療原則無論是侵潤或非浸潤型胸腺瘤，除非有廣泛轉(zhuǎn)移者，外科是首選的治療方案對浸潤型胸腺瘤，即使認為已完全切除，手術(shù)后一律行根治放療。非浸潤的手術(shù)后復發(fā)率小于2%，不主張手術(shù)后放療。但應密切觀察，一旦復發(fā)，爭取再次手術(shù)加手術(shù)后根治放療，仍有望治愈。對晚期胸腺瘤包括已有胸內(nèi)外轉(zhuǎn)移的病人，不應輕易放棄治療，應積極的局部放療或/和化療，仍有獲得長期生存的可能。與大血管及心包粘連，有時甚至包繞無名靜脈，也應盡可能完整的切除或盡可能多的切除，不能切的應取病理活檢。胸腺瘤Thymomas67胸腺瘤Thymomas

放射治療放射源鈷-60或高能X線放射范圍局部瘤床邊緣外放1cm（包括胸腺腫瘤和可能浸潤的組織或器官），對已有明確的心包轉(zhuǎn)移和胸腔積液的，應行全縱隔和全心包放療，給予腫瘤劑量3000-3500cGy/3-3。5周后局部瘤床加量。如有胸膜或肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)的，可先行半胸或全胸放療，劑量1500-2000cGy/2-3周后，局部加量。放射劑量淋巴細胞為主型，5000cGy/5周，上皮細胞為主型或混合型6000-7000cGy/6-7周。胸腺瘤Thymomas68胸腺瘤Thymomas

放射治療放射野的設計因腫瘤位于前縱隔，多采用二前斜野加楔形板等中心照射，如腫瘤巨大位置較深時，可采用二前斜野加楔形板和一正中后野照射，劑量分配是后野的劑量是二前斜野的四分之一或三分之一。雙鎖骨上區(qū)不需常規(guī)作預防照射。胸腺瘤Thymomas69胸腺瘤Thymomas

治療以手術(shù)為主，伴有上腔靜脈壓迫綜合征或腫瘤廣泛難以切除者，可先行術(shù)前放射治療40～45Gｙ/4～5周，休息3～4周再行手術(shù)。I期胸腺瘤（腫瘤包膜完整，鏡下無包膜受侵）或稱非浸潤性胸腺瘤，因術(shù)后復發(fā)率低，不需進行術(shù)后放射治療。對浸潤性胸腺瘤則應給予術(shù)后放療。有腫瘤殘留時，淋巴細胞為主型術(shù)后放療劑量50～55Gｙ/5～6周；上皮細胞為主型60～70Gｙ/6～7周。無明顯腫瘤殘留時，淋巴細胞為主型照射40～45Gｙ/4～5周；上皮細胞為主型照射45～50Gｙ/4～5周。胸腺瘤Thymomas70胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas71胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas72胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas73胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas74胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas75胸腺瘤Thymomas

胸腺瘤Thymomas76胸腺瘤Thymomas

對于已有遠處轉(zhuǎn)移或胸內(nèi)腫瘤廣泛而無法切除者，應積極進行放療與化療綜合治療。部份病人仍可獲長期生存。國外近年對胸腺瘤的化療有較多報道，化療在胸腺瘤治療中的價值尚需更多的臨床研究予以證實。胸腺瘤合并重癥肌無力者預后較差，手術(shù)死亡率較高，此類病人應進行抗膽堿脂酶藥物治療，避免使用可能加重重癥肌無力的藥物，手術(shù)及放療時應做好突發(fā)重癥肌無力危象的搶救應急措施胸腺瘤Thymomas77胸腺瘤Thymomas

療效和預后中科院腫瘤醫(yī)院105例胸腺瘤分析，總的5年生存率69%，十年為62%。非浸潤的和浸潤的5年生存率分別是85-100%和33-55%。惡性胸腺瘤單純放療的5年生存率為35-60%。腫瘤浸潤是最重要的預后因素。非浸潤的100%能切除，局部復發(fā)率0-3.8%，5年生存率85-100%。而浸潤型的58%可完整切除，局部復發(fā)率20%，5年生存率33-55%。肌無力不是預后因素上皮細胞為主型的胸腺瘤含浸潤型的多，相應復發(fā)的多，比其他二型預后差兒童比成人的預后差伴有單純紅細胞再障或獲得性r-球蛋白缺乏癥等免疫缺陷的或已有胸內(nèi)外轉(zhuǎn)移的預后差。精心設計放療計劃，及時縮野，嚴重的副作用是可以避免的。胸腺瘤Thymomas78

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor有原發(fā)和繼發(fā)之分，后者是指睪丸惡性生殖細胞瘤縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，此時常伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。原發(fā)性縱隔惡性生殖細胞腫瘤甚少見，與繼發(fā)的相比為1.4：47，惡性生殖細胞瘤占惡性縱隔腫瘤的5-13%，中位年齡是25-35，男性是女性的9倍。組織病理類型：與睪丸生殖細胞腫瘤一樣，分為精原細胞瘤和非精原細胞瘤精原細胞瘤畸胎瘤畸胎癌絨毛膜癌卵黃囊癌（內(nèi)胚竇癌）單純精原細胞瘤占惡性生殖瘤的40%，惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiasti79

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor臨床表現(xiàn)

20-30%無癥狀，是偶爾發(fā)現(xiàn)的。畸胎癌、絨毛膜癌、卵黃囊癌（內(nèi)胚竇癌）常呈浸潤性生長，常有胸骨后疼痛，呼吸困難，咳嗽、咯血40%絨毛膜癌患者伴有男性乳房發(fā)育癥由于腫瘤壓迫，可有上腔靜脈綜合征、神經(jīng)麻痹、心包或胸膜滲出等。男性生殖細胞腫瘤患者需做睪丸的仔細檢查。惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiasti80

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor診斷

胸部X線檢查幾乎所有均在前縱隔的中間部

CT及核磁更能直接反應情況睪丸檢查腹部CT和淋巴造影了解后腹膜的情況。絨毛膜癌患者往往妊辰試驗陽性和小便中絨毛膜激素上升。?B-HCG（?人體絨毛性腺激素）和AFP（甲胎蛋白）是二種對生殖細胞瘤診斷，治療和評估預后有極為重要的腫瘤標記。前縱隔腫瘤時?B-HCG滴度水平上升提示絨毛膜癌或含有細胞滋養(yǎng)層成分的腫瘤。絨毛性腺激素上升。

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiasti81

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor診斷

有人報道100%的絨毛膜癌患者?B-HCG水平上升，50%的胚胎癌上升，僅15%的精原細胞瘤上升，所以，單純的組織病理學為精原細胞瘤，而?B-HCG水平上升時則不應診斷為單純的精原細胞瘤，但不影響放療的選擇。AFP產(chǎn)生在胚胎的肝、卵黃囊和胃腸道。50-70%的非精原細胞瘤血清中AFP的水平上升，提示存在胚胎或卵黃囊成分，也提示預后不良。有人認為滴度大于500mg/ml，應是手術(shù)禁忌癥?？v隔生殖細胞瘤的治療選擇依賴于組織病理類型，但因這些腫瘤往往結(jié)構(gòu)不純，所以單個部位針吸活檢是不夠的必須在外科手術(shù)標本的多個部位病理檢查才能反應出完整的腫瘤組織結(jié)構(gòu)，再結(jié)合腫瘤標記水平的高低，幫助我們對該病的認識。

惡性縱隔生殖