格林巴利診療課件

第十四章

脊髓疾病

DiseasesoftheSpinalCord神經(jīng)﹒精神病學(xué)教研室劉勇

第一節(jié)

概述一、脊髓解剖

脊髓有31節(jié)段，發(fā)出31對(duì)脊N（頸8、胸12、腰5、骶5、尾1）

頸膨大（C5~T2），腰膨大（L1~S2）

脊髓上端接延髓、下端相當(dāng)于第1腰椎下緣水平（脊髓圓錐）

馬尾由L2~尾節(jié)10對(duì)N根組成（一）外部結(jié)構(gòu)最外層硬脊膜，硬膜外腔最內(nèi)層軟脊膜硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，硬膜下腔，蛛網(wǎng)膜下腔脊髓由三層結(jié)締組織被膜包裹

脊髓表面有6條縱行溝裂

前正中裂深達(dá)脊髓前后徑的1/3

后正中溝伸入脊髓背索將其對(duì)稱(chēng)地分為左右兩部分

前外側(cè)溝和后外側(cè)溝左右各一，脊神經(jīng)的前根由前外側(cè)溝離開(kāi)脊髓，后根由后外側(cè)溝進(jìn)入脊髓

（二）內(nèi)部結(jié)構(gòu)

分3~4支/cm：溝A，終末支，缺血致脊髓前A綜合征分別來(lái)自椎A(chǔ)、甲狀腺下A、肋間A、腰A、髂腰A和骶外A。循環(huán)最不足節(jié)段：相鄰根A分布區(qū)交界處，T4、L1易發(fā)生缺血來(lái)自椎A(chǔ)（后外側(cè)溝），在下行中有分支吻合成網(wǎng)狀，較少發(fā)生缺血在橫斷面上的供血薄弱區(qū)根前V、后V注入椎V叢，無(wú)V瓣，壓力底，血流方向受胸腹壓影響，是感染和癌轉(zhuǎn)移途徑（三）脊髓血供★

1、脊髓橫貫性損害①高頸段（C1~4）.C3~5，V脊束核，Ⅺ核，延髓等②頸膨大（C5~T2）.C8~T1—Hornersyndrome③胸髓（T3~12）.T3~12—Beevorsyndrome④腰膨大（L1~S2）.L2~4，S1~2，S1~3—陽(yáng)痿⑤脊髓圓錐（S3~5）和尾節(jié).感覺(jué)，真性尿失禁，肛門(mén)反射消失，性功能障礙⑥馬尾：癥狀和體征可為單側(cè)或不對(duì)稱(chēng)★

各種脊髓疾病所引起的脊髓損害常具有特殊的好發(fā)部位，當(dāng)確定了病變的部位后就可以大致推測(cè)出病變性質(zhì)，再通過(guò)輔助檢查便可確定病變性質(zhì)（病因）三、脊髓疾病的定性

常見(jiàn)脊髓不全性損害綜合征

第二節(jié)急性脊髓炎（acutemyelitis）一、定義/概念急性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎非感染性炎癥性脊髓炎

非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害二、病因不清楚。但有感然后、疫苗接種后、脫髓鞘性、壞死性和副腫瘤性脊髓炎等臨床現(xiàn)象多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1~4W有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史。但CSF中未檢出相應(yīng)抗體，其發(fā)生可能是病毒感染后誘發(fā)異常免疫應(yīng)答所致，而非感染因素直接作用三、病理

累及T3~5、頸髓、腰髓等病損多為橫貫性（1節(jié)）和局灶性（有2個(gè)以上則為播散性）

肉眼觀：脊髓腫脹、質(zhì)地變軟、軟脊膜充血或有炎性滲出，切面示灰白質(zhì)界限不清

鏡下觀：血管擴(kuò)張、充血；血管周?chē)仔訡浸潤(rùn)，以淋巴C和漿C為主；灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)C腫脹、碎裂、消失，尼氏體溶解；白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性，膠質(zhì)C增生1234★

2、急性上升性脊髓炎（acuteascendingmyelitis）病變?cè)跀?shù)h或1~2d內(nèi)迅速上升，癱瘓由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群3、脫髓鞘性脊髓炎（demyelinativemyelitis）

多為急性MS脊髓型，進(jìn)展較慢（1~3w達(dá)高峰）；多為不全橫貫性損害，感覺(jué)障礙水平不明顯或有兩個(gè)平面；EP及MRI可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病灶五、輔助檢查

脊髓MRICSFVEP、SEP、MEP、EMG七、治療

無(wú)特效治療，原則為減輕脊髓損害、防治并發(fā)癥、促進(jìn)功能恢復(fù)

急性期：糖皮質(zhì)激素免疫球蛋白抗生素活血化淤維生素B族及其它神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥

α-甲基酪氨酸（AMT）

呼吸困難者保持呼吸道通暢，必要時(shí)器官切開(kāi)，輔助呼吸。防褥護(hù)理，鼻飼，導(dǎo)尿等

恢復(fù)期：早期康復(fù)治療★八、預(yù)后

病情不同預(yù)后的差異較大：無(wú)合并癥3~6個(gè)月可基本恢復(fù)肢體完全癱瘓、合并感染或褥瘡等、病變范圍廣者預(yù)后不良，或遺留后遺癥上升性脊髓炎預(yù)后較差約10%的患者可演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化或視神經(jīng)脊髓炎

第三節(jié)脊髓壓迫癥（compressivemyelopathy）一、概述脊髓壓迫癥是一組由各種不同性質(zhì)的占位性病變引起的脊髓、脊神經(jīng)根及或相關(guān)供應(yīng)血管受壓的綜合征★二、病因及發(fā)病機(jī)制病因：腫瘤（原發(fā)、轉(zhuǎn)移）、炎癥、脊柱損傷、脊柱退行性變（椎間盤(pán)突出、后縱韌帶鈣化、黃韌帶肥厚）、先天性疾病如脊髓血管畸形、血液疾病等機(jī)制：早期代償可通過(guò)移位、排擠CSF和表面靜脈血而獲得適應(yīng)，雖外形改變而不出現(xiàn)癥狀；后期代償通過(guò)骨質(zhì)吸收，椎管擴(kuò)大，常有癥狀；當(dāng)失代償后，壓迫癥狀即明顯。病變的性質(zhì)、發(fā)展速度及部位影響代償機(jī)制的發(fā)揮★

2、慢性脊髓壓迫癥

緩慢進(jìn)展，依據(jù)病程可大致分為①根痛期、②脊髓部分受壓期、③脊髓完全受壓期⑴神經(jīng)根癥狀⑵感覺(jué)障礙（馬鞍回避）⑶運(yùn)動(dòng)障礙⑷反射異常⑸自主神經(jīng)癥狀⑹脊膜刺激癥狀★四、輔助檢查脊柱X線片脊柱CT、MRICSF（Froin征）脊髓造影五、診斷及鑒別診斷（一）診斷診斷步驟1、是否為脊髓壓迫2、縱向定位3、橫向定位4、定性診斷★橫向定位：髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)及硬膜外病變的鑒別

鑒別點(diǎn)髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變

早期癥狀多為雙側(cè)自一側(cè)快進(jìn)為雙側(cè)多為單側(cè)根痛少見(jiàn)，部位不明確早期常有、部位明確早期可有感覺(jué)障礙分離性傳導(dǎo)束性，早期單側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙進(jìn)展順序自上向下，頭側(cè)重自下向上，尾側(cè)重雙側(cè)自下向上脊髓半切綜合征少見(jiàn)多見(jiàn)可有節(jié)段性肌無(wú)力萎縮早期出現(xiàn)，明顯少見(jiàn)，局限少見(jiàn)椎體束征早期不明顯早期出現(xiàn)，單側(cè)早期出現(xiàn)，多雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓叩痛無(wú)較常見(jiàn)常見(jiàn)椎管梗阻晚期出現(xiàn)，不明顯早期出現(xiàn)，明顯較早出現(xiàn)，明顯CSF蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線片改變無(wú)可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大脊髓移位，髓外腫塊同前

（二）鑒別診斷①急性脊髓炎②脊髓空洞癥③脊髓亞急性變性④脊髓血管病六、治療治療原則：盡快去除病因，急性脊髓壓迫更需在起病6小時(shí)內(nèi)減壓防治感染、褥瘡、肢體攣縮等，癱瘓肢體積極行康復(fù)治療★七、預(yù)后預(yù)后與脊髓壓迫的急緩、壓迫的程度、病變的性質(zhì)及治療的難易程度等有關(guān)

第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacutecombineddegenerationofthespinalcord,SCD）一、概述VitB12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病主要累及脊髓后索、側(cè)索及周?chē)窠?jīng)雙下肢深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱及周?chē)窠?jīng)病變★

病因：與Vit.B12缺乏有關(guān)（而非唯一缺乏）二、病因及發(fā)病機(jī)制機(jī)制：Vit.B12胃底壁C內(nèi)因子1~2ug復(fù)合物回腸遠(yuǎn)端血Vit.B12血運(yùn)鈷胺蛋白輔酶核蛋白髓鞘血紅蛋白★

病變部位：主要在脊髓后索和椎體束，嚴(yán)重時(shí)可累及到腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周?chē)窠?jīng)三、病理病理改變：白質(zhì)脫髓鞘伴不同程度的膠質(zhì)細(xì)胞增生；周?chē)窠?jīng)脫髓鞘和軸突變性★

中年以上，有原因，慢性或亞急性起病，緩慢進(jìn)展深感覺(jué)障礙癥狀四肢末端感覺(jué)異常：對(duì)稱(chēng)性麻、刺、灼或木運(yùn)動(dòng)癥狀：下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，可合并周?chē)窠?jīng)受損的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓Lhermitte征：屈頸時(shí)出現(xiàn)陣陣由脊背向下肢放射的針刺感晚期可出現(xiàn)括約肌功能障礙可出現(xiàn)精神癥狀，認(rèn)知↓，視神經(jīng)萎縮和中心暗點(diǎn)四、臨床表現(xiàn)★

血象及骨髓涂片：巨細(xì)胞低色素貧血；Ret減少，肌注VitB12100ug/d×10d增多有助于診斷血清VitB12測(cè)定，若正常進(jìn)行Schilling試驗(yàn)（口服57鈷