2022年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題-第三章血液09級(jí)

第三章血液課件制作：長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院生理學(xué)教研室主講：王東吉(wangdongji)

第一頁(yè)，共九十五頁(yè)。血液(xuèyè)基本功能1.運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、激素、CO2、代謝物2.緩沖功能，維持酸堿平衡3.維持體溫(tǐwēn)相對(duì)恒定4.維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)5.防御和保護(hù)功能第二頁(yè)，共九十五頁(yè)。血液(xuèyè)血漿：水、血漿蛋白、低分子(fēnzǐ)物質(zhì)等血細(xì)胞：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板第一節(jié)血液組成(zǔchénɡ)及其理化特性第三頁(yè)，共九十五頁(yè)。血漿(xuèjiāng)成分包括(bāokuò)晶體物質(zhì)(wùzhì)溶液（水和電解質(zhì)：Na+、Cl-）血漿蛋白：65~85g/LF蛋白原：2~4g/L球蛋白：15~30g/L白蛋白：40~48g/Lα1α2βγ肝產(chǎn)生漿細(xì)胞白/球=1.5~2.5:1肝病:白/球蛋白比值降低第四頁(yè)，共九十五頁(yè)。第五頁(yè)，共九十五頁(yè)。血細(xì)胞比容紅細(xì)胞在血液(xuèyè)中所占的容積百分比成年(chéngnián)男性：40~50%成年(chéngnián)女性：37~48%血漿比容約占55%紅細(xì)胞比容第六頁(yè)，共九十五頁(yè)。二、血量指全身血液(xuèyè)總量，約占體重7-8%，即70-80ml血液/kg體重血量循環(huán)(xúnhuán)血量?jī)?chǔ)存(chǔcún)血量第七頁(yè)，共九十五頁(yè)。三、血液的理化(lǐhuà)特性第八頁(yè)，共九十五頁(yè)。1、滲透壓概念：血漿中溶質(zhì)分子(fēnzǐ)所產(chǎn)生的水移動(dòng)引起的壓力（即具有吸引和保留水分子(fēnzǐ)的能力）。由溶液本身的特性所決定。其大小與溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少成正比，而與溶質(zhì)的種類(lèi)及顆粒大小無(wú)關(guān)。血漿(xuèjiāng)滲透壓：第九頁(yè)，共九十五頁(yè)。2、滲透壓?jiǎn)挝?dānwèi)：滲透克分子（osmole,Osm）毫滲透克分子（mOsm/L）簡(jiǎn)稱(chēng)(jiǎnchēng)毫滲毫米汞柱（mmHg）千帕（Kpa）第十頁(yè)，共九十五頁(yè)。3、血漿(xuèjiāng)滲透壓組成血漿(xuèjiāng)滲透壓300mOsm/（Kg.H2O）5800mmHg770KPa血漿(xuèjiāng)晶體滲透壓占96%血漿膠體滲透壓占4%1.5毫滲25mmHg3.3KPa第十一頁(yè)，共九十五頁(yè)。4、滲透壓形成(xíngchéng)及意義第十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。第二節(jié)血細(xì)胞生理(shēnglǐ)一、紅細(xì)胞(Rbc)生理(shēnglǐ)第十三頁(yè)，共九十五頁(yè)。（二）紅細(xì)胞的生理特性(tèxìng)與功能

1、紅細(xì)胞的生理特性

可塑變形性、懸浮穩(wěn)定性、滲透脆性（1）可塑變形(biànxíng)性紅細(xì)胞在外力作用下具有變形的能力，此特性稱(chēng)可塑變形性。紅細(xì)胞可塑性變形能力取決于紅細(xì)胞的表面積與體積之比（140μm2、90μm3）如雙凹圓碟形變形能力強(qiáng)，球形變形能力則差。第十四頁(yè)，共九十五頁(yè)。（2）、懸浮(xuánfú)穩(wěn)定性指紅細(xì)胞懸浮(xuánfú)于血漿中，而不易下沉的特性。通常以紅細(xì)胞在第一小時(shí)末下沉的距離來(lái)表示(biǎoshì)紅細(xì)胞的沉降速度，稱(chēng)為紅細(xì)胞沉降率（erythrocytesedimentationrate,ESR）簡(jiǎn)稱(chēng)血沉。男：0~15mm/h女：0~20mm/h紅細(xì)胞疊連：紅細(xì)胞彼此凹面互貼疊連成串紅細(xì)胞其總表面積與總體積之比減小，摩擦力減小，紅細(xì)胞沉降速率快。第十五頁(yè)，共九十五頁(yè)。血漿(xuèjiāng)中球蛋白、纖維蛋白原、膽固醇可使紅細(xì)胞疊連↑→ESR↑→懸浮穩(wěn)定性差如結(jié)核、風(fēng)濕、腫瘤等血漿(xuèjiāng)中白蛋白、卵磷脂抑制紅細(xì)胞疊連→ESR↓→懸浮穩(wěn)定性好紅細(xì)胞疊連-ESR-懸浮(xuánfú)穩(wěn)定性三者關(guān)系：紅細(xì)胞疊連與ESR成正比ESR與懸浮穩(wěn)定性成反比第十六頁(yè)，共九十五頁(yè)。（3）、滲透(shèntòu)脆性紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹破裂(pòl(fā)iè)的特性，稱(chēng)為滲透脆性（簡(jiǎn)稱(chēng)脆性）等滲溶液：0.85%NaCl溶液紅細(xì)胞形態(tài)(xíngtài)正常低滲溶液：0.42%NaCl溶液部分破裂溶血0.35%NaCl溶液全部破裂溶血這一現(xiàn)象表明紅細(xì)胞對(duì)低滲鹽溶液的抵抗能力。滲透脆性與抵抗能力成反比如：幼稚的紅細(xì)胞與衰老的紅細(xì)胞第十七頁(yè)，共九十五頁(yè)。2、紅細(xì)胞的功能

①主要運(yùn)輸O2和CO2

取決于紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白（Hb）。紅細(xì)胞破裂Hb釋放，失去運(yùn)輸O2能力(nénglì)；Hb與CO結(jié)合也失去運(yùn)O2能力（Fe2+氧化為Fe3+）。

②緩沖酸堿物質(zhì)紅細(xì)胞內(nèi)含有多種緩沖對(duì)。③參與免疫功能紅細(xì)胞表面有有Ⅰ型補(bǔ)體的受體第十八頁(yè)，共九十五頁(yè)。（三）紅細(xì)胞生成(shēnɡchénɡ)調(diào)節(jié)1、紅細(xì)胞生成部位：紅骨髓骨髓內(nèi)造血(zàoxuè)干細(xì)胞→紅系定向祖細(xì)胞→原紅細(xì)胞、早幼、中幼、晚幼紅細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞→成熟紅細(xì)胞

功能障礙：再障2、紅細(xì)胞生成原料(yuánliào)：鐵和蛋白質(zhì)

紅細(xì)胞的主要成分是血紅蛋白（Hb）合成Hb的主要原料是鐵和蛋白質(zhì)鐵用于紅細(xì)胞的生成成人需20~30mg/日第十九頁(yè)，共九十五頁(yè)。血液中的鐵與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合送至幼紅細(xì)胞促紅細(xì)胞生成鐵不足缺鐵性貧血（小細(xì)胞低色素貧血）多見(jiàn)：慢性(mànxìng)失血、孕婦鐵來(lái)源(láiyuán)外源性：食物(shíwù)1~2mg/日補(bǔ)充排泄鐵僅占食物含鐵量1/10內(nèi)源性：Hb釋放25mg/日95%來(lái)自體內(nèi)鐵的再利用第二十頁(yè)，共九十五頁(yè)。VitB12和葉酸缺乏巨幼紅細(xì)胞貧血（大細(xì)胞貧血）多見(jiàn)：胃大部(dàbù)切除術(shù)后病人（3）紅細(xì)胞生成(shēnɡchénɡ)成熟因子：

VitB12和葉酸是DNA合成的重要輔酶葉酸(yèsuān)VitB12內(nèi)因子四氫葉酸DNA合成體內(nèi)VitB12貯存量1000~3000μg日需量1~3μg

VitB12吸收障礙，3~4年后才出現(xiàn)貧血。葉酸貯存量5~20mg日需量200μg

葉酸吸收障礙，3~4月后出現(xiàn)貧血第二十一頁(yè)，共九十五頁(yè)。（4）紅細(xì)胞生成(shēnɡchénɡ)的調(diào)節(jié)關(guān)鍵：紅系祖細(xì)胞→向紅系前體細(xì)胞增殖(zēngzhí)分化紅系祖細(xì)胞早期（爆式紅系集落形成(xíngchéng)單位，BFU-E）在體外培養(yǎng)形成較大集落－依賴(lài)《爆式促進(jìn)激活物》晚期（紅系集落形成單位，CFU-E）在體外培養(yǎng)形成較小集落－依賴(lài)《促紅細(xì)胞生成素》第二十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。①爆式促進(jìn)激活物（BPA）

以BFU-E作為靶細(xì)胞，促進(jìn)BFU-E從細(xì)胞周期中靜息狀態(tài)（Go期）進(jìn)入DNA合成(héchéng)期（S期）→促早期紅系祖細(xì)胞增生②促紅細(xì)胞生成素（EPO)

缺O(jiān)2貧血(pínxuè)腎血流減少腎、肝EPO雄激素間接(jiànjiē)＋直接＋紅系祖細(xì)胞增殖雌激素－＋＋促CFU-E向原紅分化抑CFU-E調(diào)亡促紅細(xì)胞生成促幼紅增生Hb合成、網(wǎng)織細(xì)胞成熟促BFU-E作用第二十三頁(yè)，共九十五頁(yè)。其他激素(jīsù)：如：甲狀腺激素和生長(zhǎng)激素促EPO生成臨床疾?。喝纾涸僬希t系祖細(xì)胞膜上EPO受體缺陷）雙腎切除（EPO急劇下降）腎衰竭（EPO合成減少(jiǎnshǎo)，腎性貧血）高原低氧區(qū)（EPO合成紅細(xì)胞Hb）缺氧（腎內(nèi)低氧誘導(dǎo)因子-1活性EPO基因表達(dá)EPO合成和分泌

）第二十四頁(yè)，共九十五頁(yè)。二、白細(xì)胞生理(shēnglǐ)1、白細(xì)胞的形態(tài)(xíngtài)、數(shù)量和分類(lèi)形態(tài):白細(xì)胞(WBC)有核，血液中呈球形，組織中有不同(bùtónɡ)程度的變形。數(shù)量:(4.0~10.0)×109/L分類(lèi):據(jù)白細(xì)胞胞漿中有無(wú)特殊的嗜色顆粒白細(xì)胞有粒細(xì)胞無(wú)粒細(xì)胞第二十五頁(yè)，共九十五頁(yè)。依所含嗜色顆粒(kēlì)特性的不同有粒細(xì)胞中性(zhōngxìng)粒細(xì)胞嗜酸性(suānxìnɡ)粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞無(wú)粒細(xì)胞單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞第二十六頁(yè)，共九十五頁(yè)。名稱(chēng)百分比主要(zhǔyào)功能中性(zhōngxìng)粒細(xì)胞50~70%吞噬與消化嗜酸性粒細(xì)胞2~4%參與過(guò)敏反應(yīng)嗜堿性粒細(xì)胞0.5~1%參與變態(tài)反應(yīng)淋巴細(xì)胞20~40%T細(xì)胞細(xì)胞免疫B細(xì)胞體液免疫單核細(xì)胞4~8%吞噬、免疫2、白細(xì)胞分類(lèi)(fēnlèi)及功能第二十七頁(yè)，共九十五頁(yè)。（一）血小板的形態(tài)(xíngtài)、數(shù)量形態(tài)(xíngtài)：呈兩面微凸的圓盤(pán)狀，平均直徑2~4μm，平均面積8μm2，受刺激時(shí)伸出偽足數(shù)量：正常成年人為（100-300）×109/L<50×109/L血小板

出血(chūxiě)、紫癜>1000×109/L血小板血栓形成第二十八頁(yè)，共九十五頁(yè)。（二）血小板的生理功能

1.參與生理性止血

生理性止血：小血管(xuèguǎn)破損，血液流出，數(shù)分鐘后出血自行停止的現(xiàn)象。小血管收縮,可使血管管腔封閉,暫時(shí)阻止或延緩血液的流動(dòng)

形成松軟的止血栓

形成堅(jiān)硬的止血栓

第二十九頁(yè)，共九十五頁(yè)。

2.維持血管內(nèi)皮的完整性

血小板可沉著于血管壁/填補(bǔ)內(nèi)皮細(xì)胞空隙，維持其完整。如血小板數(shù)量減少(jiǎnshǎo)/微小創(chuàng)傷/血壓升高→皮下出血/紫癜

3.修復(fù)受損的血管血小板釋放血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子和血小板源生長(zhǎng)因子，促進(jìn)(cùjìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的增生。第三十頁(yè)，共九十五頁(yè)。（三）血小板的生理(shēnglǐ)特性1、粘附：指血小板與非血小板表面(biǎomiàn)的粘著

血管受損→膠原暴露→vWF與膠原纖維結(jié)合→vWF變構(gòu)→GPⅠb與變構(gòu)vWF結(jié)合→血小板粘附膠原纖維上（缺乏：出血(chūxiě)傾向）參與粘附物質(zhì)血小板膜上的糖蛋白（GP）GP(GPⅠb

/Ⅸ、GPⅡb/Ⅲa)內(nèi)皮下膠原纖維血漿中vWF(vonWillebrand因子)第三十一頁(yè)，共九十五頁(yè)。2、釋放或分泌:

α-顆粒:

PF4、-血小板巨球蛋白、Ⅰ、vWF、PF5、凝血酶敏感(mǐngǎn)蛋白、血小板源生長(zhǎng)因子（PDGF）

致密顆粒：ATP、ADP、Ca2+、5-HT、兒茶酚胺、磷脂等

其它：血栓烷A2（TXA2,血栓素）這些釋放物質(zhì)促進(jìn)(cùjìn)血小板的活化、聚集第三十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。3、聚集：血小板彼此相互黏著(niánzhuó)現(xiàn)象

生理性致聚劑：ADP、腎上腺素、5-HT、膠原、凝血酶、TXA2等

病理性致聚劑：細(xì)菌、病毒、免疫復(fù)合物、藥物等聚集(jùjí)時(shí)相第一(dìyī)時(shí)相：快、可逆性低濃度ADP引起第二時(shí)相：慢、不可逆高濃度ADP引起第三十三頁(yè)，共九十五頁(yè)。

細(xì)胞膜磷脂(línzhī)

磷脂酶A2

花生四烯酸

環(huán)氧化酶阿司匹林

PGG2、PGH2

血栓素合成酶前列環(huán)素合成酶

（血小板）TXA2PGI2（內(nèi)皮）

cAMP

↑Ca2+

↑c(diǎn)AMP

Ca2+

+血小板聚集※影響集聚(jíjù)的因素血小板激活(jīhuó)-+-第三十四頁(yè)，共九十五頁(yè)。4、收縮：血小板的收縮蛋白質(zhì)(肌動(dòng)、肌凝等)縮小血凝塊，堅(jiān)實(shí)(jiānshí)地封住血管破口。血小板活化→胞質(zhì)內(nèi)Ca2+↑→血小板收縮反應(yīng)5、吸附：血小板可吸附血漿中多種凝血因子（Ⅰ、Ⅴ、Ⅺ、ⅩⅢ），使損傷部位(bùwèi)凝血因子濃集，有利于血液凝固和生理止血。第三十五頁(yè)，共九十五頁(yè)。

生理性止血是機(jī)體重要的保護(hù)機(jī)制之一。當(dāng)血管受損：形成松軟的止血栓堵塞破損口減少血液大量流失

形成堅(jiān)硬的止血栓局限破損口保證全身血流暢通臨床上：常用出血時(shí)間反映(fǎnyìng)生理性止血功能的狀態(tài)。出血時(shí)間：正常人為9min（模板法）第三節(jié)生理性止血(zhǐxuè)第三十六頁(yè)，共九十五頁(yè)。一、生理性止血(zhǐxuè)基本過(guò)程過(guò)程(guòchéng)血管(xuèguǎn)收縮血小板止血栓形成血液凝固損傷性刺激反射性收縮局部血管肌源性收縮血小板釋放反應(yīng)性收縮血管破損→膠原→粘附→血小板活化→聚集→粘著→止血栓啟動(dòng)凝血系統(tǒng)形成永久性止血第三十七頁(yè)，共九十五頁(yè)。血管(xuèguǎn)損傷血管內(nèi)皮下組織(píxiàzǔzhī)暴露血管(xuèguǎn)收縮血小板激活（粘附聚集釋放）凝血系統(tǒng)激活血小板止血栓形成（初步止血）纖維蛋白形成血凝塊形成（有效止血）5-HTTXA2第三十八頁(yè)，共九十五頁(yè)。二、血液(xuèyè)凝固血液凝固（Bloodcoagulation）：是指血液由流動(dòng)(liúdòng)溶膠狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)椴涣鲃?dòng)(liúdòng)凝膠狀態(tài)的過(guò)程。是由一系列凝血因子參與的、復(fù)雜的蛋白質(zhì)的酶促反應(yīng)。最終表現(xiàn)：血漿中的可溶性的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄缘睦w維蛋白。第三十九頁(yè)，共九十五頁(yè)。（一）凝血因子（Bloodclottingfactor）血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)，稱(chēng)為凝血因子。根據(jù)其發(fā)現(xiàn)的先后順序，由國(guó)際凝血因子命名委員會(huì)以羅馬數(shù)字編號(hào)(biānhào)命名，共有12種：即凝血因子Ⅰ—ⅩⅢ。還有前激肽釋放酶（PK）、激肽原（HK）、血小板磷脂（PL）參與第四十頁(yè)，共九十五頁(yè)。第四十一頁(yè)，共九十五頁(yè)。第四十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。

凝血途徑(tújìng)：內(nèi)、外源性凝血（二）凝血過(guò)程(guòchéng)分三步凝血酶原激活物IIIIaIIa第四十三頁(yè)，共九十五頁(yè)。①內(nèi)源性凝血途徑是指參與凝血的全部凝血因子都來(lái)自血液。②外源性凝血途徑是指凝血的組織因子(yīnzǐ)（組織凝血激酶，Ⅲ因子(yīnzǐ)）是來(lái)自組織，而不是來(lái)自血液，故又稱(chēng)組織因子途徑1、內(nèi)、外源性凝血途徑(tújìng)第四十四頁(yè)，共九十五頁(yè)。HK2、血凝過(guò)程及相互(xiānghù)聯(lián)系第四十五頁(yè)，共九十五頁(yè)。3、血液凝固(nínggù)的特點(diǎn)：①凝血酶原激活物形成途徑有兩條：

內(nèi)源性血液與異物表面接觸啟動(dòng)步驟多、凝血時(shí)長(zhǎng)外源性啟動(dòng)因子(yīnzǐ)為Ⅲ步驟少、凝血時(shí)短②凝血過(guò)程是一系列凝血因子相繼激活過(guò)程，故酶促反應(yīng)有放大效應(yīng)。是一種正反饋。第四十六頁(yè)，共九十五頁(yè)。③Ca2+在多個(gè)環(huán)節(jié)(huánjié)上均起促凝血作用，缺Ca2+血凝會(huì)停止聯(lián)系:④Ⅶa和Ⅸa間正反饋，Ⅹa和Ⅶa間正反饋Ⅱa和Ⅴ.Ⅷ.Ⅺ間正反饋⑤Xa生成以后,內(nèi)源和外源兩條凝血途徑成為同一的途徑第四十七頁(yè)，共九十五頁(yè)。臨床觀(guān)察：先天缺乏Ⅻ、PK、HK患者，幾乎無(wú)出血狀況，這說(shuō)明(shuōmíng)這些因子在生理性止血中（血凝中）不起重要啟動(dòng)作用。

凝血機(jī)制的關(guān)鍵：外源性血凝途徑在生理性凝血反應(yīng)啟動(dòng)中起關(guān)鍵作用。而“Ⅲ”是生理性凝血反應(yīng)過(guò)程的啟動(dòng)物。Ⅲ是鑲嵌在細(xì)胞膜上，可起“錨定”作用。有利生理性凝血過(guò)程局限于受損血管部位。（三）體內(nèi)(tǐnèi)生理性凝血機(jī)制第四十八頁(yè)，共九十五頁(yè)。目前認(rèn)為(rènwéi)：體內(nèi)凝血過(guò)程分啟動(dòng)和放大兩個(gè)階段：Ⅲ+Ⅶa-復(fù)合物→Ⅹa→啟動(dòng)(qǐdòng)凝血反應(yīng)→凝血酶生成（反饋放大）→纖維蛋白形成第四十九頁(yè)，共九十五頁(yè)。①局部形成Ⅲ+Ⅶa-復(fù)合物數(shù)量有限，PL在磷脂膜表面形成較少。②組織因子途徑(tújìng)抑制物（TFPI）對(duì)Ⅹa和Ⅶa+Ⅲ-復(fù)合物均有滅活作用③由外源性途徑形成的Ⅱa較少（或太少）

因此,僅靠外源性途徑是不能維持體內(nèi)生理性止血功能。啟動(dòng)階段：外源性途徑不足(bùzú)維持正常止血功能其因：第五十頁(yè)，共九十五頁(yè)。對(duì)Ⅸa來(lái)講：Ⅸa不受組織因子途徑抑制物影響，故Ⅸa可通過(guò)：①外源性途徑形成Ⅶa-組織因子復(fù)合物，能有效激活Ⅸa(正反饋)。②外源性途徑生成少量的Ⅱa對(duì)Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ激活（正反饋）和血小板活化作用產(chǎn)生放大效應(yīng)這樣Ⅸa通過(guò)內(nèi)源性途徑形成因子Ⅹ酶復(fù)合物→激活足量的Ⅹa和Ⅱa→完成(wánchéng)纖維蛋白形成→血凝完成(wánchéng)

放大(fàngdà)階段：第五十一頁(yè)，共九十五頁(yè)。

上述結(jié)果表明：Ⅲ是生理性凝血反應(yīng)的啟動(dòng)物，外源性凝血途徑在生理性凝血反應(yīng)中起關(guān)鍵作用;內(nèi)源性凝血途徑在放大階段對(duì)凝血反應(yīng)開(kāi)始后的維持和鞏固起非常重要的作用(zuòyòng)。臨床上Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺陷者均有明顯出血傾向，分別稱(chēng)甲、乙、丙型血友病。第五十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。前列環(huán)素（PGI2）、NO→抑制(yìzhì)血小板聚集（四）血凝的控制(kòngzhì)①血管(xuèguǎn)內(nèi)皮的抗凝物質(zhì)血管內(nèi)皮合成釋放硫酸乙酰肝素蛋白多糖→與抗凝血酶Ⅲ結(jié)合使Ⅱa、Ⅹa滅活組織因子途徑抑制物（TFPI）和抗凝血酶凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（TM）→通過(guò)蛋白質(zhì)C系統(tǒng)→滅活Ⅴa、Ⅷa組織型纖溶酶原激活物（t-PA）→使纖維蛋白降解→使血管暢通第五十三頁(yè)，共九十五頁(yè)。A、絲氨酸蛋白酶抑制物肝臟和內(nèi)皮細(xì)胞合成(héchéng)：抗凝血酶、肝素輔因子Ⅱ、

α2–抗纖溶酶、α2–巨球蛋白等②生理性抗凝物質(zhì)(wùzhì)①抑制(yìzhì)凝血酶Ⅱa活性→抗凝抗凝血酶②作用Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa因子分子活性中心（絲氨酸殘基）→抑制其活性③肝素增強(qiáng)抗凝血酶活性2000倍→抗凝④抗凝血酶與內(nèi)皮上硫酸乙酰肝素結(jié)合→增強(qiáng)內(nèi)皮抗凝第五十四頁(yè)，共九十五頁(yè)。蛋白質(zhì)C（PC）→肝合成(héchéng)需v-k參與B、蛋白質(zhì)C系統(tǒng)(xìtǒng)（PC）包括(bāokuò)凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（凝血酶調(diào)制素TM）蛋白質(zhì)S（輔因子）→增強(qiáng)蛋白質(zhì)C作用蛋白質(zhì)C的抑制物

血漿中蛋白質(zhì)C（以酶原形式存在）→凝血酶與內(nèi)皮上凝血酶調(diào)節(jié)蛋白結(jié)合→蛋白質(zhì)C活化→水解滅活Ⅴ、Ⅷ，抑制Ⅹ活性→同時(shí)促進(jìn)纖維蛋白溶解第五十五頁(yè)，共九十五頁(yè)。是外源性凝血途徑特異性抑制物，也是體內(nèi)(tǐnèi)主要的生理性抗凝物質(zhì)。C、組織因子途徑(tújìng)抑制物（TFPI）①TFPI與Ⅹa結(jié)合(jiéhé)→抑制Ⅹa的催化活性抑制分兩步②TFPI變構(gòu)與Ⅶa-Ⅲ復(fù)合物結(jié)合Ⅶa-TFPI-Ⅹa-Ⅲ復(fù)合物滅活Ⅶa-Ⅲ復(fù)合物負(fù)反饋的抑制外源性凝血途徑第五十六頁(yè)，共九十五頁(yè)。肝素是肥大細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞產(chǎn)生的酸性粘多糖，心、肝、肥、肌肉含量豐富。

作用：①通過(guò)增強(qiáng)抗凝血酶活性發(fā)揮間接抗凝作用②刺激(cìjī)內(nèi)皮細(xì)胞釋放TFPI而抑制凝血過(guò)程（體內(nèi)抗凝大于體外）D肝素(ɡānsù)：第五十七頁(yè)，共九十五頁(yè)。三、纖維蛋白(xiānwéidànbái)的溶解（纖溶）（一）纖溶的概念纖溶是指在纖溶系統(tǒng)的作用下凝膠狀態(tài)(zhuàngtài)的纖維蛋白降解為可溶性的纖維蛋白分解產(chǎn)物的過(guò)程。第五十八頁(yè)，共九十五頁(yè)。（二）纖溶的基本(jīběn)過(guò)程纖溶酶原(méiyuán)纖溶酶原(méiyuán)激活物纖溶酶纖維蛋白及纖維蛋白原纖維蛋白降解產(chǎn)物纖溶酶抑制物(-)(+)(+)（二）纖溶過(guò)程（一）抑制劑第五十九頁(yè)，共九十五頁(yè)。

纖溶酶原(méiyuán)激活物組織型纖溶酶原(méiyuán)激活物（t-PA）（子宮、肺、前列腺、甲狀腺）尿激酶型纖溶酶原激活物（腎小管、集合(jíhé)管上皮產(chǎn)生）依賴(lài)XIIa的激活物（纖溶←激肽釋放酶←Ⅻa激活→啟動(dòng)內(nèi)源性血凝）第六十頁(yè)，共九十五頁(yè)。不再(bùzài)發(fā)生凝固具有(jùyǒu)抗凝作用纖溶抑制(yìzhì)物纖溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生與組織型纖溶酶原激活物和尿激酶結(jié)合使之滅活α2-抗纖溶酶:肝臟產(chǎn)生與纖溶酶結(jié)合抑制其活性第六十一頁(yè)，共九十五頁(yè)。1.使生理止血過(guò)程中所產(chǎn)生的血凝塊能隨時(shí)溶解，從而防止血栓形成，保證血流暢通。2.參與組織修復(fù)、血管再生(zàishēng)等多種功能。（三）纖溶的生理(shēnglǐ)意義纖溶的生理(shēnglǐ)意義第六十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。

第四節(jié)血型(xuèxíng)與輸血原則第六十三頁(yè)，共九十五頁(yè)。血型（bloodgroup）：紅細(xì)胞膜上特異性抗原的類(lèi)型（紅細(xì)胞血型）紅細(xì)胞凝集：將兩個(gè)不相容血型的血液(xuèyè)滴加在玻片上混合，紅細(xì)胞凝集成族的現(xiàn)象。紅細(xì)胞凝集的本質(zhì)是抗原-抗體反應(yīng)二、血型(xuèxíng)一、血型(xuèxíng)與紅細(xì)胞凝集第六十四頁(yè)，共九十五頁(yè)。紅細(xì)胞血型中國(guó)際輸血協(xié)會(huì)認(rèn)同有29個(gè)血型系統(tǒng)(xìtǒng)但與臨床關(guān)系密切的主要是ABO血型系統(tǒng)和Rh血型系統(tǒng)二、紅細(xì)胞血型(xuèxíng)第六十五頁(yè)，共九十五頁(yè)。（一）ABO血型(xuèxíng)系統(tǒng)該系統(tǒng)(xìtǒng)紅細(xì)胞膜上：特異(tèyì)性凝集原（特異(tèyì)抗原）血清中：天然凝集素（天然抗體）（特異抗體）A凝集原(A抗原)B凝集原(B抗原)抗A凝集素(抗A抗體)抗B凝集素(抗B抗體)第六十六頁(yè)，共九十五頁(yè)。ABO血型系統(tǒng)(xìtǒng)中的凝集原和凝集素血型凝集原凝集素A型A抗BB型B抗AAB型A+B無(wú)O型無(wú)抗A+抗B1、ABO血型(xuèxíng)的分型依據(jù)依據(jù)(yījù)：紅細(xì)胞膜上含有凝集原類(lèi)型牢記：一個(gè)人血清中絕不含與自己紅細(xì)胞膜上相對(duì)抗的凝集素

第六十七頁(yè)，共九十五頁(yè)。第六十八頁(yè)，共九十五頁(yè)。2、ABO血型系統(tǒng)(xìtǒng)的抗原各種抗原特異性取決于膜上的糖鏈，這些糖鏈?zhǔn)怯缮贁?shù)糖基組成(zǔchénɡ)的寡糖鏈，暴露于紅細(xì)胞表面。糖基的連接(liánjiē)順序：第六十九頁(yè)，共九十五頁(yè)。第七十頁(yè)，共九十五頁(yè)。ABO血型(xuèxíng)系統(tǒng)的抗原特異性是在H抗原基礎(chǔ)上形成的。H基因缺損，H抗原及A、B抗原不能形成。紅細(xì)胞膜上只有H抗原的為O型ABO血型系統(tǒng)又稱(chēng)ABH血型系統(tǒng)A、B抗原：5~6周齡人胚胎紅細(xì)胞膜上可測(cè)出；嬰兒紅細(xì)胞膜上A、B抗原的位點(diǎn)數(shù)只有成人(chéngrén)的1/3；2~4歲才完全發(fā)育；成人其抗原性終生不變。第七十一頁(yè)，共九十五頁(yè)。

血型(xuèxíng)抗原在人群中的分布按地域和民族不同而有差異；在我國(guó)各民族中ABO血型(xuèxíng)的分布也不盡相同。（見(jiàn)表3-4）A、B、H抗原不僅存在于紅細(xì)胞膜上，也廣泛存在于淋巴、血小板、上皮和內(nèi)皮細(xì)胞膜上。組織細(xì)胞還能分泌可溶性的A、B、H抗原進(jìn)入各種體液中，其中以唾液中含量最豐富。體液中含有這種血型物質(zhì)者為分泌型體液中不含有該血型物質(zhì)者為非分泌型第七十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。3、ABO血型系統(tǒng)(xìtǒng)的抗體血型(xuèxíng)抗體天然抗體（IgM）ABO血型(xuèxíng)存在天然抗體，新生兒無(wú)，生后2-8月產(chǎn)生，8-10歲高峰。該抗體分子量大，不能通過(guò)胎盤(pán)，故孕婦體內(nèi)的天然抗體不會(huì)使胎兒的紅細(xì)胞凝集。免疫性抗體（IgG）是機(jī)體接受自身不存在的紅細(xì)胞抗原刺激而產(chǎn)生。分子量小，能通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎體，故母體內(nèi)的免疫性抗體進(jìn)入胎體使胎兒紅細(xì)胞凝集而溶血。第七十三頁(yè)，共九十五頁(yè)。4、ABO血型(xuèxíng)的遺傳遺傳(yíchuán)是由9號(hào)染色體(9q34.1~q34.2)上A、B、O三個(gè)等位基因來(lái)控制的一對(duì)染色體上只可能出現(xiàn)上述三個(gè)基因(jīyīn)中的兩個(gè)，分別由父母雙方各遺傳一個(gè)給子代。第七十四頁(yè)，共九十五頁(yè)。三個(gè)基因(jīyīn)組成6組基因型A、B為顯型基因(jīyīn)O為隱性基因(jīyīn)4組表現(xiàn)型OOOAA、AOABB、BOBABAB據(jù)血型遺傳規(guī)律，推知子女可能(kěnéng)有的血型和不可能(kěnéng)有的血型，并由子女的血型表現(xiàn)型來(lái)推斷親子關(guān)系。法醫(yī)學(xué)上據(jù)血型來(lái)判斷親子關(guān)系時(shí)，只能做否定判定，不能做肯定回答。第七十五頁(yè)，共九十五頁(yè)。5、ABO血型(xuèxíng)間的關(guān)系A(chǔ)抗原(kàngyuán)---抗A抗體有凝集(níngjí)B抗原---抗B抗體有凝集A抗原---抗B抗體無(wú)凝集無(wú)凝集B抗原---抗A抗體第七十六頁(yè)，共九十五頁(yè)。說(shuō)明：A型血液(xuèyè)可被B型血清凝集B型血液可被A型血清凝集AB型血液可被A、B、O型血清凝集O型血液不被其它三型的血清凝集第七十七頁(yè)，共九十五頁(yè)。上述(shàngshù)顯示：OOAABBABAB第七十八頁(yè)，共九十五頁(yè)。6、ABO血型(xuèxíng)的鑒定（表3-6）血型(xuèxíng)定型正向定型：用抗A與抗B抗體(kàngtǐ)檢測(cè)紅細(xì)胞膜上有無(wú)A或B抗原反向定型：用已知血型的紅細(xì)胞檢測(cè)血清中有無(wú)抗A或抗B抗體第七十九頁(yè)，共九十五頁(yè)。表3-6紅細(xì)胞常規(guī)ABO定型正向定型反向定型B型血清(xuèqīng)A型血清(xuèqīng)O型血清(xuèqīng)A型RbcB型RbcO型Rbc血型(抗A)(抗B)（抗A、B）

---++-O+-+-+-A-+++--B+++---AB第八十頁(yè)，共九十五頁(yè)。第八十一頁(yè)，共九十五頁(yè)。（二）Rh血型(xuèxíng)系統(tǒng)1、Rh血型的發(fā)現(xiàn)與分布

發(fā)現(xiàn)：1940年Landsteiner和Wiener用恒河猴（Rhesusmonkey）的紅細(xì)胞重復(fù)多次注入家兔(jiātù)體內(nèi)，使之產(chǎn)生抗恒河猴紅細(xì)胞抗體，再用含此抗體的家兔(jiātù)血清與人的紅細(xì)胞混合，發(fā)現(xiàn)85%白種人的紅細(xì)胞可被這種血清凝集，說(shuō)明這些人的紅細(xì)胞上有與恒河猴紅細(xì)胞同樣的抗原，因此這種血型為Rh陽(yáng)性血型；另15%的人的紅細(xì)胞不被這種血清凝集，稱(chēng)為Rh陰性血型。

這一血型系統(tǒng)稱(chēng)為Rh血型系統(tǒng)。第八十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。2、Rh血型系統(tǒng)的抗原與分型Rh抗原（又稱(chēng)Rh因子(yīnzǐ)）有三對(duì)等位基因（

D與d、E與e、C與c）控制著6種抗原。

與臨床密切相關(guān)的是

D、E、C、c、e五種。d是靜止基因，在紅細(xì)胞表面不表達(dá)d抗原分布：我國(guó)漢族(Hànzú)Rh陽(yáng)性者占99%，Rh陰性者占1%。少數(shù)民族Rh陰性者較多第八十三頁(yè)，共九十五頁(yè)。五種抗原中D抗原的抗原性最強(qiáng)醫(yī)學(xué)上將紅細(xì)胞上含有D抗原Rh陽(yáng)性紅細(xì)胞上缺乏D抗原Rh陰性Rh抗原只存在于紅細(xì)胞上，出生(chūshēng)時(shí)已發(fā)育成熟。第八十四頁(yè)，共九十五頁(yè)。3、Rh血型的特點(diǎn)及臨床意義Rh血型特點(diǎn)：

血清(xuèqīng)中不含抗Rh的天然抗體。