錯構(gòu)瘤ppt參考課件

下丘腦錯構(gòu)瘤下丘腦錯構(gòu)瘤一、概述二、分類三、臨床表現(xiàn)四、輔助檢查五、診斷六、治療七、護理八、健康教育一、概述下丘腦錯構(gòu)瘤(HH)下丘腦錯構(gòu)瘤實際上不是真正的腫瘤，而屬于腦組織在胚胎發(fā)育時的異常。是與下丘腦灰質(zhì)相似、非瘤性的異位團塊在病理上又稱為下丘腦神經(jīng)元錯構(gòu)瘤，是一種頗為少見的腦內(nèi)畸形,國內(nèi)學者認識此病較晚,下丘腦錯構(gòu)瘤是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征。它由大小不同的、似灰質(zhì)樣的異位腦組織構(gòu)成，常起源于灰結(jié)節(jié)和乳頭體，有蒂或無蒂與之相連，伸向后下方，進入腳間池，有時突入第三腦室，偶可位于視交叉前或游離于腳間池。常伴有單個或多個腦及腦外先天性畸形，包括胼胝體缺如、多指、面部畸形、心臟缺陷等。

二、分類三、臨床表現(xiàn)HH臨床主要表現(xiàn)為性早熟、癡笑樣癲癇,可伴隨行為異常、發(fā)育遲緩、智力低下等。有人認為有蒂的錯構(gòu)瘤主要表現(xiàn)為性早熟，而無蒂的則多以癡笑樣癲癇為主。腫塊直徑＜１．５ｃｍ表現(xiàn)為性早熟，腫塊直徑＞１．５ｃｍ表現(xiàn)為癡笑樣癲癇?；颊叩湫偷陌Y狀為兒童期出現(xiàn)癡笑發(fā)作和中樞性性早熟,并逐步出現(xiàn)一系列臨床綜合征,包括各種類型的藥物難治性癲癇,進行性認知功能減退,行為和精神功能異常等?？拱d癇藥物對于錯構(gòu)瘤引發(fā)的癲癇效果不佳,治療可采用多種入路手術(shù)切除或立體定向放射外科治療,效果確切。臨床表現(xiàn)

癡笑樣癲癇為間腦性癲癇，起源于下丘腦，多在新生兒、兒童早期發(fā)病，以后隨年齡增長而發(fā)作逐漸頻繁，持續(xù)時間延長，并且可出現(xiàn)各種類型的癲癇，如局限性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、強直陣攣性發(fā)作及其它伴慢波的癲癇類型，常短暫發(fā)作（＜３０ｓ），表現(xiàn)為與病人平時發(fā)笑不成比例的重復(fù)性暴發(fā)樣發(fā)笑。臨床表現(xiàn)出現(xiàn)行為異常，如脾氣暴躁、攻擊性行為、傷人毀物等。單純性早熟智力通常正常，而以癡笑樣癲癇為主。伴各種癲癇大發(fā)作病人，進行性智力下降和行為異常明顯，發(fā)病愈早智力障礙愈明顯。四、輔助檢查1.CT

下丘腦錯構(gòu)瘤ＣＴ主要表現(xiàn)為鞍背、垂體柄后方、腳間池、中腦前池及鞍上池的異常等密度占位病變，可伴有第三室底部變形，因下丘腦錯構(gòu)瘤本身是正常的腦組織，其血腦屏障正常，故注藥無強化，是與真性腫瘤的區(qū)別。較小錯構(gòu)瘤CT較難發(fā)現(xiàn)，易漏診。2、MRI

ＭＲＩ被認為是診斷下丘腦錯構(gòu)瘤的首選檢查，矢狀位可見有蒂或無蒂，邊界清晰位于垂體柄后方、視交叉與中腦間小腫物，可突向第三腦室底，病變較小或完全在下丘腦內(nèi)須仔細辨別。３、腦電圖檢查在癡笑樣癲癇發(fā)作間期可正?；蜉p度異常，發(fā)作期可為廣泛的背景節(jié)律抑制，伴明顯棘波，主要在顳葉中線區(qū)，如下丘腦低電壓慢波活動，繼之為快速棘慢波綜合，頻率進行性下降，變異型是持續(xù)較長時間的棘慢波綜合放電。五、診斷1.癥狀2.體征3.輔助檢查鑒別診斷1、顱咽管瘤，多發(fā)于學齡兒童及青年，由此引起劇烈頭痛多因腫瘤生長入第3腦室致腦積水引起，頭CT示不規(guī)則或鞍區(qū)、鞍上啞鈴型占位，多有鈣化，不均勻強化。并發(fā)急性腦積水時腦室呈明顯擴2、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤：多以相鄰神經(jīng)壓迫、刺激癥狀發(fā)病，較少引起劇烈頭痛，頭CT示鞍結(jié)節(jié)區(qū)規(guī)則占位，邊界清晰，一般均勻強化，可有腦膜尾征。3、鞍區(qū)動脈瘤：動脈瘤一般在鞍旁或鞍上，鞍內(nèi)動脈瘤罕見，癥狀多突然發(fā)生，病人可突然出現(xiàn)頭痛，特別是一側(cè)眶額部疼痛及一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，若動脈瘤破裂引起頭痛，CT多能顯示明顯蛛網(wǎng)膜下腔出血六、治療

１、手術(shù)治療

是首選的治療，對性早熟及癡笑樣癲癇取得良好療效。但接近青春期的錯構(gòu)瘤單純性性早熟者不必手術(shù)治療。癡笑性癲癇或性早熟愈早期治療療效愈好，提高對本病認識，早期診斷非常重要。下丘腦錯構(gòu)瘤部位深在，血管神經(jīng)密集，術(shù)中腫物很難與正常腦組織區(qū)分，手術(shù)難度大。２、藥物治療３、伽馬刀治療七、護理

術(shù)前護理

１．術(shù)前評估１.１個人史及心理社會的評估：詢問病人的一般情況：包括年齡、職業(yè)、民族、飲食營養(yǎng)是否合理，大小便情況，睡眠是否正常，生活是否能夠自理，有無接受知識的能力，評估病人的既往史、家族史、健康史、過敏史、及用藥史。了解病人的生活環(huán)境，住址，家庭成員，病人在家中的地位和作用，陪護和病人的關(guān)系，家庭經(jīng)濟狀況及費用的支付方式，了解病人陪人對疾病的認識和期望值，了解病人的個性特點，有助于對病人進行針對性的心理指導和護理支持。七、護理

１．２詳細詢問病人的起病方式或首發(fā)癥狀及持續(xù)的時間，觀察病人有無意識障礙，瞳孔是否等大等圓，對光反射是否靈敏，有無顱高壓的臨床表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生。

１．３評估病人有無顱神經(jīng)功能受損：病人是否有視力視野障礙，病人出現(xiàn)視力下降，視野障礙為腫瘤壓迫視神經(jīng)視交叉或視束所致。評估病人是否有下丘腦損害的表現(xiàn)：尿崩癥，體溫異常，基礎(chǔ)代謝率下降，意識淡漠或嗜睡，內(nèi)分泌紊亂，情緒、情感異常。病人有精神異常及眼球運動障礙提示腫瘤累及腳間池。護理

２.了解輔助檢查結(jié)果：了解腰椎穿刺腦脊液蛋白含量，白細胞數(shù)及腦脊液壓力情況，了解內(nèi)分泌功能，了解影像學檢查情況以明確腫瘤部位，性質(zhì)，大小。

３.做好術(shù)前的準備：連續(xù)３ｄ測基礎(chǔ)代謝率及記錄２４ｈ出入水量，測量病人身高、體重、骨骼及第二性征及性器官的發(fā)育情況，了解垂體下丘腦功能。手術(shù)前１ｄ備頭皮，交叉配血，做抗生素過敏試驗。術(shù)前晚禁食１２ｈ，禁飲６～８ｈ。

七、護理

４.心理護理

下丘腦錯構(gòu)瘤患者，因其體型、容貌異常及第二性征的改變，常受到周圍人及同學的非議及嘲笑，患兒自卑心理嚴重。不愿上學，拒絕與人交流。我們主動關(guān)心、安慰病人，與患兒父母面對面的交流與溝通，及時了解患兒的心理反應(yīng)，針對不同的原因，給予相應(yīng)的心理干預(yù)。由于我們重視了病人的心理需求，患兒能較好的配合我們治療和護理。5.癥狀護理

性早熟:患兒月經(jīng)初潮,就診時月經(jīng)即來潮患兒。我們指導患兒每2h更換衛(wèi)生巾1次,早晚采用流水沖洗法清潔會陰部,預(yù)防逆行性感染。擇期手術(shù)時避開經(jīng)期。男孩生殖器開始增大,并長胡須,進入青春期。顏面部及背部皮膚布滿痤瘡,其中前額部可見散在的小膿皰。對局部進行常規(guī)消毒后,可用7號無菌針頭及滅菌干棉簽擠出膿液,保持局部清潔干澡,防

止感染。指導患者勤洗臉、洗澡,勤換貼身內(nèi)衣,選擇寬松舒

適的全棉內(nèi)衣。七、護理

術(shù)后護理

１.常規(guī)護理：麻醉清醒后無嘔吐，４～６ｈ進流質(zhì)。麻醉清醒后血壓平穩(wěn)，抬高床頭１５～３０°以利顱內(nèi)靜脈回流減輕腦水腫。保持頭部引流管通暢，觀察引流液的量，顏色，性質(zhì)，維持引流袋高度正確。保持口腔和會陰清潔，預(yù)防口腔和泌尿系的感染。嚴密觀察病情變化，每２ｈ監(jiān)測生命體征及神志、瞳孔１次，觀察患兒肢體活動情況及肌力、肌張力情況。詢問患兒有無頭痛、惡心等不適。嚴密觀察眼球運動是否協(xié)調(diào)一致，有無眼震及異常運動，眼瞼運動是否正常，檢測視力視野有無改變，以了解有無Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)及視通路受損。七、護理２.重點護理

下丘腦錯構(gòu)瘤常位于腳間池，由于手術(shù)中的

牽拉可累及下丘腦，使下丘腦的功能受損。因此手術(shù)后應(yīng)注意以下幾個方面：護理２．１預(yù)防尿崩癥，維持機體水電解質(zhì)平衡如手術(shù)后病人出現(xiàn)多飲多尿，連續(xù)２ｈ以上每ｈ尿量大于１５０ｍｌ，尿比重小于１．００５即表明病人發(fā)生了尿崩癥。此時應(yīng)及時通知醫(yī)生并遵醫(yī)囑用藥，常用長效尿崩停做深部的肌肉注射，密切觀察用藥的效果以及時控制尿崩癥。禁止經(jīng)胃腸道或靜脈攝入高糖類物質(zhì)，以免血糖增高產(chǎn)生滲透性利尿，加重尿崩癥。每天監(jiān)測Ｇ６＋（即Ｎａ＋、Ｋ＋、Ｃｌ－、Ｇｌｕ、Ｈｂ、Ｈｃｔ）兩次以了解患兒有無水電解質(zhì)紊亂，高血糖。根據(jù)血生化結(jié)果及時補充水分或電解質(zhì)。低鈉血癥時，鼓勵病人多飲鹽開水及含鉀、鈉高的食物，以補充丟失的鉀、鈉及水分。密切觀察病人意識、生命體征及皮膚彈性，保持靜脈輸液通暢以及早發(fā)現(xiàn)、防止脫水。準確記錄病人２４ｈ出入水量，嚴密監(jiān)測尿糖，尿比重情況。

２．２防止中樞性高熱

每４ｈ監(jiān)測體溫１次，