血液系統(tǒng)疾病-貧血概述課件

兒童貧血造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L6~14歲≥120g/L

*血紅蛋白正常值中國兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標準貧血分類

病因?qū)W分類

紅細胞和血紅蛋白生成不足紅細胞破壞增加(溶血)

紅細胞丟失過多紅細胞和血紅蛋白生成不足

▲造血物質(zhì)(營養(yǎng))缺乏

缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏

▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細胞再生障礙性貧血

▲其它：感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等紅細胞破壞增加

▲

紅細胞內(nèi)在缺陷

●

膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細胞增多癥●

酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏

●

血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙地中海貧血、異常血紅蛋白病紅細胞丟失過多

▲

急性失血性貧血

▲

慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)

◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)

◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大小兒貧血的診斷

病史

◆

發(fā)病年齡：

出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

病程經(jīng)過和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)

慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)

服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血體格檢查

◆

生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營養(yǎng)狀況

◆

皮膚、粘膜

◆

指甲、毛發(fā)

◆

肝、脾淋巴結(jié)實驗室檢查

◆血常規(guī):

血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能

營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片遺傳性球形紅細胞增多癥外周血涂片

◆骨髓檢查：對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等◆紅細胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查

紅細胞酶活力測定

抗人球蛋白試驗(Coombs)

血清鐵代